Cutaneous epithelioid hemangioma of atypical location: a case report / Hemangioma epitelioide cutâneo de localização atípica: relato de caso

The epithelioid hemangioma, also called angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, is a rare benign vascular tumor that manifests as nodules. Histopathological examination shows vascular spaces of various sizes lined by prominent endothelium, and inflammatory infiltrates composed of eosinophils, histiocytes, mast cells and lymphocytes. We report a case of epithelioid hemangioma characterized by skin lesion in the left upper limb. This is an unusual location, since the lesions occur most often in the head and neck.

O hemangioma epitelioide, também denominado hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia, é um tumor vascular raro, de caráter benigno, que se manifesta como nódulos. O exame histopatológico evidencia espaços vasculares de diversos calibres, revestidos por endotélio proeminente e infiltrado inflamatório composto de eosinófilos, histiócitos, mastócitos e linfócitos. Relatamos um caso de hemangioma epitelioide caracterizado por lesão de pele no membro superior esquerdo. Essa é uma localização incomum, uma vez que as lesões ocorrem mais frequentemente na cabeça e no pescoço.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Descreve-se um paciente com características clínicas e histopatológicas típicas da hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia. Trata-se de uma hiperplasia vascular benigna que importa reconhecer e distinguir da doença de Kimura.

This report describes a patient with clinical and histopathological findings compatible with angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. This benign vascular hyperplasia should be recognized and differentiated from Kimura's disease.

Hemangioma epitelioide vulvar (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia): relato de caso / Vulvar epithelioid haemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia): a case report

Relata-se um caso clássico de hemangioma epitelioide encontrado em localização incomum - região vulvar - em uma paciente de 62 anos. Abordam-se aspectos histopatológicos, além do comportamento biológico e prognóstico da lesão.

This is a report of a 62 years old patient with haemangioma epithelioid in a very uncommon site. We study histopathological aspects, biological behaviour and prognosis.

Hiperplasia angiolinfoide como causa de eosinofilia / Angiolymphoid hyperplasia as the cause of eosinophilia

A hiperplasia angiolinfoide (Hale e doença de Kimura são duas entidades que podem se manifestar como nódulos, placas ou pápulas, de localização predominante em face, região retroauricular e cervical. São causas raras de eosinofilia e ainda há muita discussão em torno de suas etiopatogenias. Para alguns autores trata-se de duas patologias distintas enquanto para outros são manifestações diferentes da mesma doença. O presente artigo relata o caso de um paciente asiático que apresentava história de prurido generalizado há um ano, acompanhado de pápulas em membros e nódulo de aproximadamente 5 cm de diâmetro em região retroauricular direita com aumento progressivo. O hemograma apresentava leucocitose às custas de eosinofilia. Os achados sugerem uma superposição entre as duas patologias, pois clinicamente são sugestivos de doença de Kimura, mas a histopatologia e imuno-histoquímica confirmaram a origem endotelial da lesão, sendo compatível com Hale. Os autores destacam a raridade do caso como causa de eosinofilia, assim como alertam para a dificuldade do diagnóstico e da diferenciação entre as duas patologias.

Angiolymphoid hyperplasia (Hale) and Kimura disease are two entities that can manifest as subcutaneous nodules, plaques, or papules, and the predominant localization is face, retroauricular and cervical region. They are rare causes of eosinophilia and there is discussion regarding their etiopathogenesis. Some authors propose that these two diseases are truly individual, but others say that they are separate points on a single spectrum. This article is a case report of an asian patient that showed a one year duration of generalized pruritus, with papules on the limbs and a 5 centimeter nodule on the right retroauricular region with slow progression of the size. The hemogram showed leucocitosis with eosinophilia. These findings suggest an overlap between these two diseases, they are clinically suggestive of Kimura disease diagnosis, but the histopathology with HE and immunohistochemistry confirmed the endothelial origin of the lesion that was compatible with Hale. The authors emphasize the rarity of the case as the cause of eosinophilia, also alert for the challenge of the diagnosis and distinction between these two diseases.

Epithelioid hemangioma of the colon: a case report / Hemangioma epitelióide do cólon: relato de caso

CONTEXT: Epithelioid hemangioma or angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is an uncommon benign vascular neoplasm that is usually located on the face or neck. Exceptionally, it has been described affecting the colon, with only two such cases described in the worldwide literature. The aim here was to present a case of primary epithelioid hemangioma of the sigmoid colon with confirmation by immunohistochemical examination. CASE REPORT: A 37-year-old woman had had a complaint of intermittent abdominal pain for six months. Two months after the condition started, she began to present changes in her intestinal habit, with evacuations containing blood and mucus and a weight loss of 4 kg over this period. At physical examination, a palpable mass was noted in the lower left quadrant of the abdomen. Neoplasia of the colon was clinically suspected and she underwent colonoscopy. This demonstrated the presence of a vegetating sessile lesion of approximately 5 cm in diameter, at a distance of 36 cm from the anal margin. It occupied 80 percent of the intestinal lumen. A biopsy collected during the examination suggested a diagnosis of neoplasia of vascular origin. After surgical resection, histopathological examination of the resected specimen confirmed the diagnosis of epithelioid hemangioma of the colon, which was backed up by the immunohistochemical panel (factor VIII, Ki-67, CD-34). At present, three years after the surgery, the patient is asymptomatic, she has recovered her normal weight and she has normal findings from control colonoscopy. Despite the rarity of neoplasia of vascular origin, this possibility should be considered in the differential diagnosis for colorectal tumors.

CONTEXTO: Hemangioma epitelióide ou hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia são neoplasias vasculares benignas raras, habitualmente localizadas na face e pescoço. O acometimento do intestino grosso é excepcionalmente descrito, existindo apenas dois casos descritos na literatura mundial. O objetivo deste artigo é apresentar um caso de hemangioma epitelióide primário do sigmóide com diagnóstico histopatológico confirmado por meio de estudo imunoistoquímico. RELATO DE CASO: Mulher de 37 anos apresentou queixa de dor abdominal de forte intensidade, intermitente, localizada no hipogástrio. Dois meses após o início do quadro, notou alteração do hábito intestinal, evacuações com sangue, muco e perda ponderal de 4 quilos no período. Ao exame físico abdominal, identificou-se massa palpável no quadrante inferior esquerdo. Com suspeita clínica de neoplasia de cólon foi submetida a colonoscopia, que demonstrou presença de lesão vegetante de aproximadamente cinco centímetros de diâmetro, ocupando cerca de 80 por cento da luz colônica. A biópsia mostrou a presença de neoplasia de origem vascular. Após a ressecção cirúrgica, o exame histopatológico do espécime extirpado estabeleceu o diagnóstico de hemangioma epitelióide do cólon, confirmado por meio de painel imunoistoquímico (fator VIII, Ki-67, CD-34). No momento, a paciente encontra-se bem, tendo recuperado o peso inicial três anos após a cirurgia e apresenta resultado de colonoscopia de controle normal. Não obstante a raridade, deve-se considerar a possibilidade das neoplasias de origem vascular no diagnóstico diferencial dos tumores colorretais.