ABSTRACT
Interstitial lung disease is an heterogeneous group of illnesses. Some of them only affect children under two years old and new classifications have been proposed for this age group. Proper clinical awareness, X-ray studies like thorax high-resolution computed tomography, and lung biopsy are required for diagnosis. Clinically, there is tachipnea, intercostal retractions, rales, interstitial images at X-ray, hypoxemia and restrictive lung disease. Steroids are the most used treatment; in severe cases lung transplantation might be the sole option. Some of them presents a good prognosis; for others it is often fatal when it appears in the neonatal period.
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) constituye un grupo heterogéneo de patologías. Algunas son exclusivas de niños menores de 2 años, para los cuales se ha propuesto un nuevo esquema de clasificación. El diagnóstico requiere de sospecha clínica, estudio radiológico, y en general biopsia pulmonar. Hay presencia de taquipnea, retracciones, crepitaciones, hipoxemia, infiltrados intersticiales y enfermedad restrictiva. El tratamiento de elección son los corticoides, en casos severos el trasplante. Algunas presentan buen pronóstico, otras iniciadas en período neonatal tienen a menudo una evolución fatal.