Desensibilización con idursulfase en un niño con síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis II) / Idursulfase desensitization in a child with Hunter syndrome (mucopolysaccharidosis ii)

La terapia de reemplazo enzimático disminuye la morbilidad y mejora la calidad de vida de los pacientes con mucopolisacaridosisii. Se han descrito reacciones de hipersensibilidad inmediata a este fármaco. La desensibilización es un tratamiento que induce la tolerancia temporaria a una droga y permite al paciente alérgico recibir la medicación.Se presenta el caso de un niño de 7 años con diagnóstico de síndrome de Hunter que, luego de 4 años de tratamiento con idursulfase, tuvo dos episodios de anafilaxia durante la infusión del fármaco. Se detectó inmunoglubulina E específica mediante pruebas cutáneas, y fue positiva la intradermorreacción con dilución 1/10 (0,2 mg/ml). Se realizó un protocolo de desensibilización de 12 pasos, sin presentar eventos adversos. La evaluación alergológica y la posibilidad de desensibilización constituyeron herramientas útiles en el manejo de nuestro paciente

Enzyme replacement therapy with idursulfase decreases morbidity and improves quality of life of patients with mucopolysaccharidosis ii. Immediate hypersensitivity reactions to this drug have been described. Desensitization is a treatment that induces temporary tolerance to a culprit drug, allowing the allergic patient to receive the medication.We present the case of a 7-year-old patient diagnosed with Hunter syndrome who presented, after 4 years of treatment, two episodes of anaphylaxis during the infusion of idursulfase. Detection of specific immunoglobulin E was carried out using skin tests, with intradermal reaction at a 1/10 dilution (0.2 mg/ml) being positive. A 12-step desensitization protocol was performed without presenting adverse events.The allergological evaluation and the possibility of desensitization were useful tools in the management of our patient.

Caracterización clínica de pacientes chilenos con alergia alimentaria mediada por IgE / Clinical characterization of Chilean patients with IgE-mediated food allergy

INTRODUCCIÓN: La alergia alimentaria (AA) es una entidad de elevada y creciente prevalencia, pudiendo ser mediada por IgE o inmunidad celular. Puede presentar amplia sintomatología y ser gatillada por múltiples antígenos alimentarios, lo que varía en diversas zonas geográficas. OBJETIVO: Describir las características clínicas de pacientes chilenos con AA IgE-mediada. PACIENTES Y MÉTODO: Revisión retrospectiva de pacientes con AA IgE-mediada atendidos en un centro terciario de salud de Santiago, Chile entre los años 2006 y 2016. Se evaluaron características demográficas, manifestaciones clínicas y alimentos gatillantes. RESULTADOS: Se incluyeron 282 pacientes con diagnóstico de AA IgE-mediada. El 89% debutó con AA antes de los 18 años de edad y de estos, la mayoría antes del año (mediana: 1 año; rango: 1 mes - 55 años). Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron urticaria, angioedema, disnea y vómitos. Un 40% tenía historia compatible con anafilaxia. Los alimentos más frecuentes fueron huevo, leche de vaca, maní, mariscos, nuez, tomate, trigo, palta, pescados y legumbres. Alergia a huevo, leche de vaca y maní fueron más frecuentes en edad pediátrica, mientras que en adultos fueron los mariscos. CONCLUSIONES: Los alimentos causantes de AA IgE-mediada en Chile fueron similares a los descritos en otros países, aunque destaca la elevada frecuencia de alergia a tomate y palta, poco habituales en series internacionales. La incidencia de anafilaxia fue alta, lo que instala la necesidad de contar con autoinyectores de adrenalina a nivel nacional.

BACKGROUND: Food allergy (FA) is an entity of high and growing prevalence, which can be mediated by IgE or cellular immunity. It can have a wide range of symptoms and be triggered by multiple food antigens, which vary in different geographical areas. OBJECTIVES: To describe clinical characteristics of Chilean patients with IgE-mediated FA. Patients and Method: Retrospective review of patients with IgE-mediated FA treated at a tertiary healthcare center in Santiago, Chile, between 2006 and 2016. Demographic characteristics, clinical manifestations, and trigger foods were evaluated. RESULTS: A to tal of 282 patients diagnosed with IgE-mediated FA were included. 89% had FA onset before 18 years of age and most of these before one year of age (median of age: one year; range: one month-55 years). The most common clinical manifestations were hives, angioedema, dyspnea, and vomiting. 40% had symptoms compatible with anaphylaxis. The foods most frequently involved were egg, cow's milk, peanut, shellfish, walnut, tomato, wheat, avocado, fish, and legumes. Egg, cow's milk, and peanut allergies were the most frequent at pediatric age, while seafood allergy was the most frequent among adults. CONCLUSION: Foods causing IgE-mediated FA in Chile were similar to those described in other countries, although the frequency of tomato and avocado allergy, which are unusual in international series, stands out. Anaphylaxis incidence was high, emphasizing the need for epinephrine autoinjec tors in Chile.

Trampas extracelulares de ADN de eosinófilos en alergias / Eosinophil extracellular DNA traps in allergies

La alergia es una reacción de hipersensibilidad iniciada por mecanismos inmunológicos y mediada por anticuerpos o células; se desencadena en individuos previamente sensibilizados a un alérgeno. En la mayoría de los casos, el anticuerpo responsable de la reacción alérgica es la inmunoglobulina E (IgE). Según la naturaleza y el mecanismo de entrada del alérgeno se producirá la IgE específica; en las alergias se afectan determinados órganos y tejidos con producción de sintomatologías específicas. Uno de los mecanismos que los eosinófilos utilizan durante la fase de respuesta de las alergias son sus trampas extracelulares (EET), que han sido poco estudiadas en cuanto a su inducción, regulación y función. Hasta el momento se conoce la presencia de dichas trampas en procesos inflamatorios intestinales, enfermedades autoinmunes y múltiples procesos infecciosos, pero se han hecho pocas investigaciones sobre su implicación en las enfermedades alérgicas. Este es un artículo de revisión sobre la estructura de las EET, las moléculas involucradas en su formación y la posible función que desempeñan en la patogénesis de las alergias. Además, se revisan los principales aspectos de los procesos celulares y moleculares involucrados en la inmunopatogénesis de las alergias y los aspectos centrales de la estructura, composición y funcionamiento de los eosinófilos.

Allergy is a hypersensitivity reaction initiated by specific immunologic mechanisms. It can be mediated by antibodies or cells, developed in individuals previously sensitized by an allergen. In most cases, the antibody responsible for the allergic reaction is immunoglobulin E (IgE). Depending on the nature and mechanism of entry of the allergen, it will bring about the production of specific IgE affecting certain organs and tissues with specific symptoms. Eosinophil extracellular DNA traps or EETs are one of the mechanisms used by eosinophils been well studied in terms of their induction, regulation and function. EETs have been detected in inflammatory intestinal processes, autoimmune diseases and multiple infectious diseases, but few investigations have been made about their involvement in allergic diseases. This is a review about the structure of EETs, the molecules involved in their formation, and their possible role in the pathogenesis of allergies. Furthermore, the main aspects of cellular and molecular processes involved in the immunopathogenesis of allergies, and the central aspects of the structure, composition and functioning of eosinophils are reviewed.

Asthma cases in childhood attributed to atopy in tropical area in Brazil / Asma infantil atribuida a atopia en la zona tropical de Brasil

OBJECTIVE: This study aimed to explore the association between asthma and atopy in a cohort of children living in a large urban center in Brazil. Atopy was defined by the presence of allergen-specific IgE in serum or by a positive skin prick test. METHODS: In a sample of 1 445 Brazilian children, the association between the prevalence of asthma, skin prick test positivity, and allergen-specific IgE in serum was investigated. RESULTS: The prevalence of asthma was 22.6 percent. The presence of serum allergen-specific IgE was frequent in asthmatics and nonasthmatics, and the prevalence of asthma increased only with levels of allergen-specific IgE > 3.5 kilounits/L. The proportion of asthma attributable to atopy was estimated to be 24.5 percent when atopy was defined by the presence of allergen-specific IgE. With a given level of specific IgE, no association between skin test reactivity and asthma was observed. Skin prick tests were less sensitive than specific IgE for detection of atopy. CONCLUSIONS: Most asthma cases in an urban underprivileged setting in Brazil were not attributable to atopy. This observation has important implications for understanding the risk factors for the asthma epidemic in Latin America.

OBJETIVO: Explorar la relación entre el asma y la atopia en una cohorte de niños que viven en un gran centro urbano de Brasil. En este estudio, se considera atopia la detección de IgE sérica específica de algún alérgeno o un resultado positivo a la prueba de punción cutánea. MÉTODOS: Se estudió la relación entre la prevalencia del asma, el resultado positivo a la prueba de punción cutánea y la detección de IgE sérica específica de algún alérgeno en una muestra de 1 445 niños brasileños. RESULTADOS: El asma registró una prevalencia de 22,6 por ciento. La presencia de IgE séricas específicas de alérgenos fue frecuente tanto en los asmáticos como en los no asmáticos, y la prevalencia del asma fue mayor solo cuando el valor detectado de la IgE específica del alérgeno era > 3,5 kilounidades/litro. Se calculó que la atopia definida como la detección de IgE específicas de alérgenos es responsable de 24,5 por ciento de los casos de asma. No se observó ninguna relación entre la reactividad a la prueba de punción cutánea y el asma en función de los valores de IgE específicas. La prueba de punción cutánea es menos sensible que la detección de IgE específicas en lo que respecta al diagnóstico de atopia. CONCLUSIONES: La mayoría de los casos de asma que se registran en entornos urbanos desfavorecidos de Brasil no son atribuibles a atopia. Esta observación tiene implicaciones importantes en lo que respecta a la comprensión de los factores de riesgo que predisponen a la epidemia de asma en América Latina.