Mortalidad por hipertensión arterial pulmonar idiopática en la Argentina / Mortality due to idiopathic pulmonary hypertension in Argentina / Mortalidade por hipertensão arterial pulmonar idiopática na Argentina

Objetivo. Describir la tasa de mortalidad anual por hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) en la República Argentina durante un lapso de diez años (2000-2009). Materiales y métodos. Se incluyeron todos los fallecimientos identificados con el número de registro I27.0 (CIE10) de la base de datos de la Dirección de Estadística e Información de Salud del Ministerio de Salud, Presidencia de la Nación, República Argentina. Los datos poblacionales fueron obtenidos del Instituto Nacional de Estadísticas y Censos de la República Argentina. Resultados. Entre los años 2000 y 2009 la tasa anual de mortalidad por HAPI en Argentina fue relativamente constante y osciló entre 1,39 y 2,39 muertes/1.000.000 habitantes. Fue más alta en las mujeres (1,76 a 3,16/1.000.000) que en los varones (0,9 a 2,11/1.000.000). El número más elevado de muertos por HAPI en los adultos se registró en el grupo de los mayores de 70 años. Las tasas de mortalidad más altas se encontraron en las provincias de Tierra del Fuego (31,42/1.000.000) y San Juan (17,61/1.000.000). Sin embargo, la superposición de los IC 95% de las tasas de mortalidad específica, ajustadas por edad y sexo, en el año 2009, sugiere que no hay diferencias significativas de mortalidad por HAPI entre las provincias. Conclusiones. En nuestro conocimiento éste es el primer estudio de las tasas de mortalidad por HAPI en la Argentina durante una década. La información obtenida puede servir de base para realizar, oportunamente, estudios más detallados de mortalidad específica. Parece necesario implementar un registro nacional de esta enfermedad para disponer de una información más confiable y poder promover la estandarización de las conductas diagnósticas y terapéuticas en todo el país, optimizando los recursos disponibles.

Objetive. To describe the annual mortality rate due to idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) in Argentina for a period of ten years (2000-2009). Materials and methods. The study included all I27.0 (ICD-10) coded deaths on the database of the Statistics and Health Information Board (Dirección de Estadística e Información de Salud: DEIS) of the Ministry of Health, National Presidency, Argentina. Population data were obtained from the National Institute of Statistics and Census (Instituto Nacional de Estadísticas y Censos: INDEC), Argentina. Results. Between 2000 and 2009 the IPAH annual mortality rate in Argentina was relatively constant and ranged between 1.39 and 2.39 deaths/1,000,000 inhabitants. It was higher in women (1.76 to 3.16/1,000,000) than in men (0.9 to 2.11/1,000,000). In adults, the highest number of IPAH deaths was recorded in the age group over 70 years. The highest mortality rates were recorded in the provinces of Tierra del Fuego (31.42/1,000,000) and San Juan (17.61/1,000,000). However, the overlap of the 95% of the specific mortality rates, adjusted for age and sex, in 2009, suggesting no significant difference in IPAH mortality between provinces. Conclusions. To our knowledge this is the first study of mortality rates from IPAH in Argentina for a period of 10 years. The information obtained can eventually become a basis for more detailed studies of specific mortality. It seems necessary to implement a national registry of this disease to provide more reliable information and to promote the standardization of diagnostic and therapeutic procedures nationwide, optimizing available resources.

Objetivo. Descrever a taxa de mortalidade anual devido à hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) na Argentina por um período de dez anos (2000-2009). Materiais e métodos. O estudo incluiu todos os óbitos identificados com o número de registro I27.0 (CID-10) da base de dados da Direção de Estatística e Informação em Saúde, Ministério da Saúde, Presidência da Nação, Argentina. Os dados populacionais foram obtidos do Instituto Nacional de Estatística e Censos (Instituto Nacional de Estadísticas y Censos: INDEC), Argentina. Resultados. Entre 2000 e 2009, a taxa anual de mortalidade por HAPI na Argentina foi relativamente constante e variou entre 1,39 e 2,39 mortes/1.000.000 de habitantes. Ela foi maior em mulheres (1,76-3,16/1.000.000) do que nos homens (0,9-2,11/1.000.000). Em adultos, o maior número de mortes por HAPI foi registrada na faixa etária acima de 70 anos. As maiores taxas de mortalidade foram registradas nas províncias de Tierra del Fuego (31,42/1.000.000) e San Juan (17,61/1.000.000). No entanto, a sobreposição de 95% das taxas de mortalidade específicas, ajustadas por idade e sexo, em 2009, sugerindo que não houve diferença significativa na mortalidade por HAPI entre as províncias. Conclusões. Para nosso conhecimento, este é o primeiro estudo de taxas de mortalidade por HAPI na Argentina por um período de 10 anos. A informação obtida pode eventualmente tornar-se uma base para estudos mais detalhados de mortalidade específica. Afigura-se necessário para implementar um registro nacional desta doença para fornecer informações mais seguras e para promover a padronização de procedimentos diagnósticos e terapêuticos em todo o país, otimizando os recursos disponíveis.

Hipertensão arterial pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonar arterial hypertension

A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) constitui o protótipo da hipertensão arterial pulmonar, fazendo parte da classificação clínica internacional de hipertensão pulmonar. O termo idiopático é reservado para a classificação da forma esporádica de hipertensão arterial pulmonar (HAP), desde que nenhuma causa aparente ou identificável esteja presente. A confirmação de caso de HAPI deve ser feito após extensa investigação diagnóstica. As outras condições que compõem o Grupo 1 compartilham com ela características histopatológicas e hemodinâmicas e constituem, como classe, o grupo mais avaliado quanto à eficácia e segurança dos medicamentos atualmente disponíveis para o seu tratamento...

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is the prototype of pulmonary arterial hypertension syndrome, part of the international clinical classification of pulmonary hypertension. The term idiophatic is reserved for classification of the sporadic form of pulmonary arterial hypertension (PAH), provided that no apparent or identifiable cause is present. Confirmation of case HAPI should be done after extensive diagnostic investigation. The other conditions that make up the Group 1 share it with histopathologic and hemodynamic characteristics and are, as a class, the most evaluated group regarding the efficacy and safety of drugs currently available for its treatment...

Hipertensão arterial pulmonar idiopática manifestada durante a gestação: correlação anátomo-clínica com necropsia. Relato de caso / Idiopathic pulmonary arterial hypertension manifested during pregnancy: anatomical-clinical correlation with necropsy. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma entidade rara, com prevalência estimada em 1-2 casos por milhão de pessoas. Sua relação com a gestação é relatada na literatura com freqüência de 4,5% em pacientes com HAPI. O objetivo deste estudo foi demonstrar um caso de HAPI relacionado com a gravidez, de evolução prolongada, a discordância entre o grau de lesão das artérias de pequeno calibre na anatomia patológica e a medida da pressão da artéria pulmonar no ecocardiograma. RELATO DO CASO: Paciente com 33 anos, branca, em sua segunda gestação, iniciou com quadro de dispnéia e edema nos membros inferiores, intensificados ao final do segundo trimestre, sendo realizada cesariana eletiva. Manteve os sintomas por dois meses. Referiu também dor precordial no hipocôndrio direito em sua segunda internação. Ao exame físico, observou-se estase jugular e hepatomegalia dolorosa, à ausculta cardíaca observou-se ritmo de galope protodiastólico, hiperfonese de segunda bulha em focos da base e sopro holossistólico em foco tricúspide. A investigação complementar confirmou a origem idiopática da doença. O óbito ocorreu por choque cardiogênico. CONCLUSÕES: A observação clínica indicou o diagnóstico de HAPI, afastando outras causas de hipertensão pulmonar. À necropsia, o diagnóstico pôde ser reforçado e foram afastadas outras causas específicas de hipertensão pulmonar na gestação. Apesar de não ter sido realizado estudo hemodinâmico, a pressão média da artéria pulmonar estimada pelo exame ultra-sonográfico foi discordante com a magnitude das lesões nas artérias de pequeno calibre detectadas no exame histopatológico. A HAPI durante a gestação possui elevada mortalidade e trata-se de uma doença ainda sem cura e com muitos aspectos fisiopatológicos a serem esclarecidos. As medidas de maior impacto continuam sendo a prevenção na gestação; e, se esta ocorrer, recomenda-se a sua interrupção precoce.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a rare entity, with prevalence estimated in 1-2 cases/1.000.000. Its relationship with pregnancy, in the literature, is reported a 4.5% rate of patients with IPAH. The objective of this study was to demonstrate a case of IPAH related to pregnancy with extended evolution and the discord between the injury degree of the small bore arteries in the pathological anatomy and the measure of pulmonary artery pressure in echocardiography. CASE REPORT: Patient, 33 years-old, white, in her second pregnancy, initiated with symptoms of dyspnea and peripheral edema, intensified in the end of the second trimester, been realized cesarean section. She kept the symptoms for two months and related precordial and right hypochondriac pain in her second hospitalization. On physical examination, there were elevated jugular venous pressure and painful enlarged liver. On auscultation, there were gallop rhythm, prominent aortic and pulmonary second heart sounds and tricuspid pansystolic murmur. The complementary investigation confirmed the idiopathic origin of the disease. The death occurred due cardiogenic shock. CONCLUSION: The clinical observation indicates the diagnosis of IPAH, excluding other causes of pulmonary hypertension. In the necropsy, the diagnosis could have been confirmed and other specific causes of pulmonary hypertension in pregnancy could have been excluded. Although right heart catheterization haven’t been realized, the pulmonary artery pressure determined by echocardiography is discordant of the magnitude of the injuries in the small bore arteries detected in the microscopic examination. IPAH during pregnancy has great mortality and is an illness still without cure and with many physiopathological aspects to be revealed. The pregnancy prevention is recommended, if the pregnancy occurs, precocious interruption of the same one must be realized.(AU)