Hirsutism: diagnosis and treatment / Hirsutismo: diagnóstico e tratamento

Hirsutism is defined as excessive terminal hair growth in androgen-dependent areas of the body in women, which grows in a typical male distribution pattern. Hirsutism is a common clinical problem in women, and the treatment depends on the cause. The condition is often associated with a loss of self-esteem. Hirsutism reflects the interaction between circulating androgen concentrations, local androgen concentrations, and the sensitivity of the hair follicle to androgens. Polycystic ovary syndrome and idiopathic hirsutism are the most common causes of the condition. A woman’s history and, physical examination are particularly important in evaluating excess hair growth. The vast majority of women with hirsutism have the idiopathic variety, and the diagnosis is made by exclusion. Serum testosterone level > 200 ng/dL is highly suggestive of adrenal or ovarian tumor. Treatment of hirsutism should be based on the degree of excess hair growth presented by the patient and in the pathophysiology of the disorder. Treatment includes lifestyle therapies, androgen suppression, peripheral androgen blockage, and cosmetic treatments. The current review discusses definition, pathogenesis, physiopathology, differential diagnosis, diagnostic strategies, and treatment.

O hirsutismo é definido como o excesso de crescimento terminal de pelos em áreas dependentes de andrógenos no corpo de mulheres, com crescimento em um padrão de distribuição tipicamente masculino. O hirsutismo é um problema clínico comum em mulheres, e o tratamento depende da causa. A condição está geralmente associada com a perda de autoestima. O hirsutismo reflete a interação entre as concentrações de andrógenos circulantes, concentrações locais de andrógenos e a sensibilidade do folículo capilar aos androgênios. A síndrome dos ovários policísticos e o hirsutismo idiopático são as causas mais comuns do transtorno. O histórico e o exame físico são particularmente importantes na avaliação do excesso de crescimento de pelos. A maioria das mulheres com hirsutismo possui a variedade idiopática, e o diagnóstico é feito por exclusão. Uma concentração sérica de testosterona > 200 ng/dL é altamente sugestiva de tumor ovariano ou de adrenal. O tratamento do hirsutismo deve ser baseado no nível de excesso de crescimento dos pelos e a fisiopatologia do transtorno. O tratamento inclui alterações no estilo de vida, supressão de andrógenos, bloqueio periférico de andrógenos e tratamentos cosméticos. A presente revisão discute definição, patogênese, fisiopatologia, diagnóstico diferencial e estratégias de diagnóstico e tratamento.

Do you know this syndrome? / Você conhece esta síndrome?

Congenital Hypertrichosis Lanugionsa is a rare autosomal dominant genetic disorder, with fewer than 50 cases reported in the literature. It is characterized by excessive lanugo hair, sparing only the mucous membranes, palms and soles. It may be associated with other organic abnormalities and should form part of the dermatologist's current knowledge. We discuss some aspects of the syndrome in question arising from the case report of a 2-year-old female patient, black, with classic clinical presentation, with no other associated congenital abnormalities.

A hipertricose Lanugionsa Congênita é uma desordem genética rara, autossômica dominante, com menos de 50 casos descritos na literatura. É caracterizada por pêlo lanugo excessivo, poupando apenas membranas mucosas, palmas e plantas. Pode estar associada a outras anormalidades orgânicas, devendo ser de conhecimento do dermatologista. Discutiremos aspectos da síndrome em questão a partir do relato de caso de uma paciente do sexo feminino, negra, 02 anos, com apresentação clínica clássica, sem outras anormalidades congênitas associadas.

Essential trichomegaly: case report / Tricomegalia essencial: relato de caso

The present study reports two cases of symptomatic essential trichomegaly. Trichomegaly may develop in various diseases, including anorexia nervosa, hypothyroidism, pregnancy, pretibial myxedema, systemic lupus erythematosus, vernal keratoconjunctivitis, and uveitis. The exact incidence trichomegaly is unknown, and the condition remains sporadically reported. Two cases of symptomatic trichomegaly without any associated systemic disorder are presented in this paper.

O presente estudo tem por objetivo relatar dois casos de tricomegalia essencial com diminuição da acuidade visual. A tricomegalia pode se desenvolver em várias doenças, incluindo anorexia nervosa, hipotireoidismo, gravidez, mixedema pré-tibial, lúpus eritematoso sistêmico, ceratoconjuntivite primaveril, e uveíte. A incidência da tricomegalia essencial é desconhecida e a condição permanece esporadicamente relatada. São apresentados dois casos de tricomegalia sintomática em pacientes sem distúrbios sistêmicos associados.

Síndrome do nevo de Becker / Becker nevus syndrome

A síndrome do nevo de Becker é considerada um fenótipo caracterizado pela presença fundamental do nevo de Becker associado à hipoplasia mamária unilateral ou a outras alterações cutâneas, esqueléticas e/ou musculares. Geralmente, surge ao nascimento, aumenta significativamente na adolescência e é uma das síndromes que constituem a síndrome do nevo epidérmico. O artigo relata o primeiro caso da literatura brasileira da síndrome do nevo de Becker em uma paciente de 14 anos com associação de nevo de Becker, hipoplasia mamária unilateral e escoliose.

Becker nevus syndrome is a phenotype characterized by the fundamental presence of Becker's nevus with ipsilateral hypoplasia of the breast or other skin, skeletal and/or muscular disorders. This syndrome generally originates at birth, intensifies significantly in adolescence and is one of the syndromes that constitute epidermal nevus syndrome. To the best of our knowledge, this is the first case published in the Brazilian literature of Becker nevus syndrome associated with Becker's nevus, ipsilateral breast hypoplasia and scoliosis in a 14-year-old girl.