Histiocitosis eruptiva generalizada-xantogranuloma juvenil: espectro clínico en un paciente pediátrico / Generalized eruptive histiocytosis-Juvenile xanthogranuloma: clinical spectrum in a pediatric patient

La histiocitosis eruptiva generalizada, conjuntamente con el xantogranuloma juvenil, constituyen desórdenes histiocíticos de origen dendrítico (también denominados histiocitosis no Langerhans), que comparten características clínico-patológicas e inmunohistoquímicas. Presentamos a una paciente de 3 años de edad con lesiones en la piel clínicamente compatibles con histiocitosis eruptiva generalizada y confirmadas mediante histología e inmunohistoquímica. Luego presentó compromiso en el sistema nervioso central, por lo que fue intervenida quirúrgicamente. En la histopatología de esta lesión, se encontraron células de Touton, compatibles con el diagnóstico de xantogranuloma juvenil. Este caso clínico demuestra la necesidad de considerar estas enfermedades como espectro de una misma entidad.

Both, generalized eruptive histiocytosis and juvenile xanthogranuloma are dendritic histiocytic disorders (also known as non-Langerhans cells histiocytosis) that share clinicopathological and immunohistiochemical characteristics. We present a 3-year-old female patient with skin lesions that were clinically compatible with generalized eruptive histiocytosis, confirmed by histopathological and immunohistochemical studies. During her development the disorder compromised the central nervous system, and surgical intervention of one symptomatic lesion was needed. The histopathological exam of the central nervous system lesion showed Touton cells, compatible with a diagnosis of juvenile xanthogranuloma. This case demonstrates the need to consider these diseases as a spectrum of the same entity.

Histiocitosis eruptiva generalizada: comunicación de un caso atípico infantil / Generalized eruptive histiocytosis: report of a childhood atypical case

Las histiocitosis son un raro grupo de enfermedades heterogéneas, con proliferación tisular anormal de células mononucleares. Se presenta el caso de una lactante de cinco meses de vida, con erupción pápulo-nodular asintomática en tronco y raíces de los miembros, sin compromiso orgánico evidente compatible con histiocitoma eruptivo, a través de un estudio anátomo-patológico e inmuno-histoquímico. La histiocitosis eruptiva generalizada es una variante no Langerhans, de curso benigno y autoresolutivo que no requiere tratamiento alguno, recomendando un control evolutivo frecuente, por la posibilidad de evolucionar a otras formas de histiocitosis de células no Langerhans, como el xantoma diseminado o el xantogranuloma juvenil.

Histiocytosis is a rare group of heterogeneous diseases with abnormal tissue proliferation of mononuclear cells, we report a case of an infant of five months of age with papulonodular asymptomatic eruption on the trunk and proximal portion of the limbs without obvious organ involvement, eruptive histiocytoma is confirmed by histopathological and immunohistochemical analysis. Generalized eruptive histiocytosis is an uncommon variant with benign and self-limited course that does not require any treatment, recommending a periodic medical visits for its ability to evolve to other forms of non-Langerhans cell histiocytosis as disseminated xanthoma or juvenile xantogranuloma.