Síndrome colestásico como forma de presentación de linfoma no Hodgkin. Reporte de un caso pediátrico / Cholestatic syndrome as a presentation of non-Hodgkin lymphoma. A pediatric case report

La ictericia colestásica se debe a la alteración de la secreción de bilirrubina conjugada; es una de las posibles causas la alteración del flujo biliar por obstrucción de la vía biliar extrahepática. El linfoma es la tercera neoplasia más frecuente en pediatría, mientras que los tumores pancreáticos son poco frecuentes y, en su mayoría, lesiones benignas. Las manifestaciones clínicas de los tumores de localización retroperitoneal son poco específicas y suelen ser tardías, por lo que la sospecha clínica debe ser alta. El objetivo del siguiente trabajo es presentar el caso de un niño de 7 años con síndrome colestásico en el que se halló un tumor en la cabeza del páncreas que comprimía la vía biliar extrahepática. El diagnóstico del tumor fue linfoma no Hodgkin (LNH). Se destaca la infrecuencia de este tumor en esta localización en la edad pediátrica

Cholestatic jaundice is due to an alteration in conjugated bilirubin secretion; a possible cause is an altered bile flow resulting from an obstruction of the extrahepatic bile duct. A lymphoma is the third most common neoplasm in pediatrics, while pancreatic tumors are rare and mostly benign. The clinical manifestations of retroperitoneal tumors are not very specific and are usually late, so a high level of clinical suspicion is required. The objective of this study is to describe the case of a 7-year-old boy with cholestatic syndrome with a tumor in the head of the pancreas compressing the extrahepatic bile duct. The tumor diagnosis was non-Hodgkin lymphoma (NHL). It is worth noting that the presence of a tumor in this location in pediatric age is uncommon

Neurofibroma de la vía biliar: una causa rara de ictericia colestásica que imita el tumor de Klatskin

El neurofibroma de la vía biliar es una enfermedad extremadamente rara y generalmente asintomática, sin embargo, puede ocasionar ictericia obstructiva y simular un tumor de Klatskin conduciendo a un tratamiento quirúrgico radical y mayor morbilidad del paciente. Presentamos el caso de una mujer de 62 años colecistectomizada hace 10 años, con ictericia y dolor en hipocondrio derecho, así como exámenes auxiliares compatibles con colestasis. Se observó dilatación de la vía biliar y presencia de un tumor en el conducto hepático izquierdo mediante colangioresonancia magnética. El diagnóstico clínico preoperatorio fue Colangiocarcinoma hiliar, pero el estudio histopatológico reveló una neoplasia compuesta por células fusocelulares sin atipia ni actividad mitótica, cuya estirpe neurogénica se sustentó por su positividad a proteína S100 en inmunohistoquímica. Reportamos el caso dada su poca frecuencia en la literatura y su relevancia, al ser una entidad benigna, como diagnóstico diferencial de cáncer.

The neurofibroma of the bile duct is an extremely rare and generally asymptomatic disease, however, it maybe cause obstructive jaundice and mimic a Klatskin tumor, leading to radical surgical treatment and increased patient morbidity. We present the case of a 62-year-old woman who underwent cholecystectomy 10 years ago, with jaundice and pain in the right upper quadrant, as well as auxiliary tests compatible with cholestasis. Dilation of the bile duct and the presence of a tumor in the left hepatic duct were observed by magnetic cholangioresonance. The preoperative clinical diagnosis was hilar cholangiocarcinoma, but the histopathological study revealed a neoplasm composed of spindle cells without atypia or mitotic activity, whose neurogenic lineage supported by its positivity to protein S100 in immunohistochemistry. We report the case given its infrequency in the literature and its relevance, as it is a benign entity, as a differential diagnosis of cancer.

Colestasis neonatal no obstructiva asociada a infección por citomegalovirus: Seguimiento a largo plazo de una serie de casos del Hospital Infantil de México Federico Gómez / Neonatal non-obstructive cholestasis associated to cytomegalivirus infection: Long-term follow-up of a series of cases of the Hospital Infantil of Mexico Federico Gomez

Introducción. La hepatitis neonatal (HN) y la infección por citomegalovirus (CMV) se han asociado, desconociéndose la evolución a largo plazo de la HN. La hipoacusia puede ser una complicación tardía de esta infección. Objetivo: evaluar el comportamiento a largo plazo del daño hepático y la función auditiva de pacientes del Hospital Infantil de México Federico Gómez que presentaron infección por CMV asociada a HN. Métodos. Se analizaron los expedientes clínicos de los niños mayores de 18 meses de edad, con HN e infección por CMV durante el período de 1 de enero de 1990 al 31 de diciembre de 2005. Se excluyeron los casos de atresia de vías biliares o algún trastorno genético. Los candidatos se contactaron por teléfono y se les invitó para una nueva evaluación clínica, bioquímica y audiológica. Resultados. Se incluyeron 20 pacientes. En ninguno la ictericia duró más de 11 meses. En 40% de los pacientes, la hepatitis se autolimitó antes de los 6 meses, en 20% antes del año y en otro 20% la alaninoaminotransferasa persistió elevada por más de 1 año, normalizándose a los 4 años de edad en la mitad de los casos. Un paciente desarrolló hepatitis autoinmune. El 20% de pacientes presentó hipoacusia unilateral o bilateral de intensidad variable. Cuatro pacientes recibieron tratamiento con ganciclovir, 1 presentó hipoacusia y 2 presentaron evolución prolongada de la hepatitis. Conclusiones. La HN asociada a infección por CMV puede evolucionar en forma prolongada hasta en 40% de los pacientes; la hipoacusia se presentó en 20% de los casos. La función hepática y auditiva debe de vigilarse a largo plazo en todos estos pacientes.

Introduction. Neonatal hepatitis (NH) and cytomegalovirus (CMV) infection are associated. Long-term evolution of NH is unknown. Hearing loss is a late complication of this infection. Objective: To evaluate the behavior of hepatic damage and hearing functions in patients of the Hospital Infantil de Mexico who developed NH associated to CMV infection. Methods. Clinical charts of children older than 18 months of age with a history of NH and CMV infection were analyzed over the period 01/01/1990-12/31/2005. Cases of biliary atresia or genetic defects were excluded. Candidates for the study were contacted by telephone and invited for a new clinical, biochemical and hearing evaluation. Results. Twenty patients were included. Jaundice lasted no more than 11 months in these patients. Hepatitis was auto-limited before 6 months in 40%, and before 1 year in 20%. Raised alaninaminotransferase persisted longer than 1 year in 20% of patients, and became normal at 4 years of age in half of the patients. One patient developed autoimmune hepatitis. Twenty percent had unilateral or bilateral hearing loss of variable intensity. Four patients received ganciclovir treatment, 1 developed hearing loss, and 2 had a prolonged hepatitis. Conclusions. NH associated to CMV infection may have a long-term evolution in nearly 40% of patients. Hearing loss was present in 20% of our cases. Hepatitis and hearing function must be monitored on a long term basis in these patients. Kew words. Cholestasis, non obstructive; jaundice, cholestatic; cytomegalovirus infections; infant.