Tratamiento de la miastenia gravis juvenil / Treatment of juvenile myasthenia gravis

La miastenia gravis juvenil es una enfermedad autoimmune poco frecuente, por lo que ha sido difícil recopilar datos de estudios controlados aleatorizados prospectivos para evaluar la eficacia y los resultados de distintos tratamientos. Si bien hay diferencias entre la miastenia gravis juvenil y la del adulto, se han utilizado los datos aportados por algunas investigaciones en adultos en el tratamiento de la miastenia gravis juvenil. Se evaluarán las distintas opciones terapéuticas, con las distintas evidencias que lo sostienen y se elaborará un algoritmo de tratamiento teniendo siempre presente que cada paciente nos ofrece distintos desafíos.

Juvenile myasthenia gravis is a rare autoimmune disease, which has made it difficult to collect data from prospective randomized controlled trials to evaluate the efficacy and results of different treatments. Although there are differences between the juvenile myasthenia gravis and that of the adult, the data provided by some researches in adults in the treatment of juvenile myasthenia gravis have been used. The different therapeutic options will be evaluated, with the different evidences that sustain it and a treatment algorithm will be elaborated keeping always in mind that each patient offers us different challenges.

Úlcera corneal bilateral en un anciano con pénfigo vulgar / Bilateral corneal ulcer in an old man with pemphigus vulgaris

Se describe el caso clínico de un paciente de 72 años de edad, con diagnóstico de pénfigo vulgar, quien fue asistido en la consulta de Oftalmología del Hospital General Docente Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba porque padecía enrojecimiento ocular, unido a disminución de la visión y secreciones abundantes de aproximadamente 5 días de evolución. En el examen oftalmológico se confirmó la presencia de úlcera corneal bilateral por perforación infecciosa. Se indicó tratamiento con colirios de antibióticos (ceftazidima y amikacina), antiinflamatorio no esteroideo, agentes antihipertensivos y lente de contacto, con lo cual mejoraron las lesiones de ambos ojos. El proceso infeccioso pudo deberse a cierta susceptibilidad a los esteroides e inmunosupresores sistémicos, como terapia asociada al pénfigo vulgar, o al mecanismo autoinmune característico de esta dermatopatía.

The case report of a 72 years patient is described, with diagnosis of pemphigus vulgaris who went to the Ophthalmology Service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba because he suffered from ocular redness, together with a decrease vision and abundant secretions of approximately 5 days of history. In the ophthalmological examination the presence of bilateral corneal ulcer was confirmed due to infectious perforation. Treatment was indicated with antibiotic eyewashes (ceftazidime and amikacine), non esteroidal anti-inflammatory drugs, antihypertensive agents and contact lens, with which the injuries of both eyes improved. The infectious process could be due to certain susceptibility to the steroids and systemic inmunosupressors, as therapy associated with pemphigus vulgaris, or to the autoinmune mechanism characterizing this dermatopathy.

Pénfigo vulgar, reporte de un caso clínico / Pemphigus vulgaris: report on a clinical case

Introducción: el pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa, mucocutánea, poco frecuente, de base autoinmunitaria y de carácter grave, curso agresivo y evolución crónica, que requiere tratamiento continuo y sistemático para evitar su evolución letal. Se caracteriza por la aparición de ampollas intraepiteliales acantolíticas y costras con predilección por el cuero cabelludo, áreas de presión, axilas, ingle y mucosas. Caso: en el presente artículo se describe el caso de un paciente con lesiones localizadas en el rostro y cuero cabelludo. Clínica e histológicamente fue diagnosticado como pénfigo vulgar. El tratamiento consistió en corticoides orales e inmunosupresores obteniéndose notable mejoría clínica en el paciente.

Introduction: pemphigus vulgaris is a rare autoimmune blistering disease, characterized by an aggressive and chronic course, requiring continuous and systematic treatment to prevent lethal evolution. It is characterized by the appearance of intraepithelial acantholytic blisters and scabs with a predilection for the scalp, pressure areas, armpits, groin and mucous membranes. Case study: in this article we present the case of a patient with localized lesions on the face and scalp, clinically and histologically was diagnosed as pemphigus vulgaris. Treatment consisted of oral corticosteroids and immunosuppressive treatment.