Alternative Oral Mucous Membrane Pemphigoid Therapy Using Tacrolimus: A Case Report

ABSTRACT: Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a blistering disease that predominantly involves the mucous membranes and that can lead to major negative impacts on patient quality of life. The first-line MMP treatment is based on the use of topical and systemic corticosteroids. In this report, we presented a 45-year-old female patient presented blisters in the inferior gingiva for over 8-months. The patient reported being allergic to corticosteroids. Under the clinical hypothesi s of oral lichen planus and MMP, an incisional biopsy was performed, and the histopathological diagnosis of MMP was established. Thus, it was instituted an alternative therapy with tacrolimus 0.03 %. The patient showed an excellent clinical outcome with no recurrence five months after the end of therapy. Tacrolimus 0.03 % may represent an effective therapeutic alternative in MMP treatment and may be used in cases of hypersensitivity to standard therapy.

RESUMEN: El penfigoide de la membrana mucosa (PMM) es una enfermedad ampollosa que afecta predominantemente a las membranas mucosas y que puede provocar importantes impactos negativos en la calidad de vida del paciente. El tratamiento de primera línea de PMM se basa en el uso de corticosteroides tópicos y sistémicos. En este informe, presentamos un caso de una paciente femenina de 45 años que presentó ampollas en la encía inferior durante más de 8 meses. La paciente informó ser alérgica a los corticosteroides. Bajo la hipótesis clínica de liquen plano oral y PMM, se realizó una biopsia incisional y se estableció el diagnóstico histopatológico de PMM. Por lo tanto, se instituyó una terapia alternativa con tacrolimus tópico al 0,03 %. La paciente mostró un excelente resultado clínico sin recurrencia después de 5 meses de la terapia final. Tacrolimus 0,03 % puede representar una alternativa terapéutica efectiva en el tratamiento de PMM y se puede usar en casos de hipersensibilidad a la terapia estándar.

Sarcoma de Kaposi intestinal en paciente trasplantado renal / Intestinal KaposiÆs Sarcoma in renal transplant patient

El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular, en la cual podemos distinguir cuatro formas clínicas: la clásica o mediterránea, endémica o africana, asociada al VIH y la iatrogénica. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son las lesiones mucocutáneas y afectación de ganglios linfáticos si bien puede cursar con afectación a nivel visceral. Presentamos a continuación el caso de un paciente trasplantado renal que fue diagnosticado de un sarcoma de Kaposi intestinal, sin lesiones cutáneas asociadas

Kaposi's sarcoma (KS) is a vascular neoplasm, in which we can distinguish four clinical forms: the classic or Mediterranean, endemic or African, associated with HIV and iatrogenic. Its most frequent clinical manifestations are mucocutaneous lesions and lymph node involvement, although it may manifest with involvement at the visceral level. We present the case of a renal transplant patient who was diagnosed with an intestinal Kaposi's sarcoma, with no associated cutaneous lesions

Síndrome nefrótico resistente a corticoides en pediatría, actualización / Steroid-resistant nephrotic syndrome in pediatrics, an update

El síndrome nefrótico (SN) constituye la glomerulopatía más frecuente en pediatría. El pilar del tratamiento con-tinúa siendo la terapia con corticoides. Dependiendo de la respuesta se clasifica en síndrome nefrótico corti-coresistente (SNCR) y corticosensible. La mayoría de los pacientes con SNCR tienen glomeruloesclerosis focal y segmentaria, asociada con 50% de riesgo de enfermedad renal terminal, por lo que se recomienda biopsia renal. Es importante realizar pruebas genéticas, ya que ciertas mutaciones resultan en corticorresistencia, siendo la mutación del gen NPHS2 (podocina) la más relacionada. Este artículo es una revisión de la literatura mundial y nacional acerca del SNCR en pediatría, enfatizando en nuevos enfoques de diagnóstico y tratamiento

Nephrotic syndrome (NS) is the most frequent glomerulopathy in pediatrics. The mainstay of treatment continues to be corticosteroid therapy. Depending on the response, it is classified as corticosteroid nephrotic syndrome (SNCR) and corticosensitive syndrome. Most patients with SNCR have focal and segmental glomerulosclerosis, associated with a 50% risk of end-stage renal disease, and renal biopsy is recommended. It is important to perform genetic tests, since certain mutations result in corticoresistance, with the mutation of NPHS2 gene (podocin) being the most related. This article is a review of the global and national literature on SNCR in pediatrics, emphasizing new approaches to diagnosis and treatment.

Imnunosupresión tras el trasplante hepático: más nefrones, menos hepatocarcinoma / Immunosupression after liver transplant: more nephrons, less hepatocellular carcinoma

Following liver transplantation, immunosuppressive drugs are responsible for a significant proportion of the morbidity and mortality. Thus, renal failure and hepatocellular carcinoma recurrence are critically related to the use of immunosuppressive drugs. In this article, the immunosuppressive strategies that allow preservation of the renal function and minimization of the recurrence rate of hepatocellular carcinoma are detailed.

Tras el trasplante hepático, la inmunosupresión es responsable de buena parte de la morbi-mortalidad asociada. El deterioro de la función renal y la recurrencia del hepatocarcinoma son ámbitos donde la inmunosupresión tiene un impacto significativo. En el presente artículo se abordan las estrategias inmunosupresoras que permiten preservar la función renal y minimizar la recurrencia del hepatocarcinoma tras el trasplante hepático.

Efectos de la introducción progresiva de los inhibidores de la calcineurina en la función renal de una cohorte de pacientes que recibieron trasplante de hígado / Effects of progressive introduction of calcineurin inhibitors on the renal function of a cohort of liver transplant recipients

Introducción: la enfermedad renal aguda (ERA) se presenta en el postrasplante de hígado con una incidencia que varía de 12-64%, con una mortalidad intrahospitalaria asociada de 40-67%. Este estudio utiliza los criterios RIFLE para analizar el efecto del esquema inmunosupresor con inhibidores de la calcineurina en la aparición de ERA en los primeros quince días postrasplante de hígado. También evalúa el protocolo de introducción tardía y progresiva de los medicamentos inhibidores de la calcineurina (CNi) como estrategia para disminuir la incidencia de ERA postrasplante. Métodos: estudio analítico de cohortes de 163 pacientes con trasplante de hígado. Resultados: ciento sesenta y tres pacientes cumplieron con los criterios de inclusión del estudio con un promedio de edad de 51 (46-56) años. De éstos, sólo 11 (6.74%) presentaron ERA postrasplante. Ciclosporina fue administrada a 126 (77.3%) de los pacientes trasplantados y tacrolimus a 21 (12.88%). Inmediatamente después del trasplante los pacientes fueron clasificados en dos grupos: pacientes con riesgo alto de desarrollar ERA y pacientes sin problemas renales. A los primeros se les inició el CNi a partir del tercer día postrasplante y a los últimos entre seis y 18 horas después del trasplante, a una dosis que se aumentó gradualmente Conclusiones: la introducción tardía y progresiva de los CNi podría ser una estrategia efectiva para disminuir la incidencia de ERA en el postrasplante de hígado (Acta Med Colomb 2011; 36: 130-134).

Background: acute renal disease (ARD) occurs in liver transplantation with an incidence ranging from 12 to 64%, with an associated hospital mortality of 40 to 67%.This study used the RIFLE criteria to analyze the effect of an immunosuppressive regime including calcineurin inhibitors (CNi) in the development of ARD in patients with liver transplantation. It also assesses the protocol and progressive late introduction of CNi as a strategy to reduce the incidence of posttransplant ARD Methods: cohort analytic study of 163 patients with liver transplantation Results: 163 patients met the study inclusion criteria with an average age of 51 (46-56) years. Of these patients, only 11 (6.74%) had ARD transplantation. Cyclosporine was administered to 126 (77.3%) of tacrolimus in transplant patients and 21 (12.88%). Immediately after the transplant, patients were classified into two groups: patients with high risk of developing ERA and patients without kidney problems. At first they were introduced to the CNi from the third day after transplantation and the last six to 18 hours after the transplant, a dose that was gradually increased Conclusions: late and gradual introduction of CNi could be an effective strategy to reduce the incidence of acute renal disease in liver transplantation (Acta Med Colomb 2011; 36: 130-134).

Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático / Treatment of the idiopathic nephrotic syndrome

A pesar de los años transcurridos desde la descripción del síndrome nefrótico, del desarrollo de la industria farmacéutica y de los medicamentos con que se cuenta para enfrentar esta glomerulopatía, todavía existen pacientes de muy difícil tratamiento, que obligan a utilizar diferentes fármacos sin que se pueda asegurar con exactitud la respuesta en cada caso. Los pacientes que no responden a los esteroides constituyen un grupo especial y de difícil control, pero los que presentan recaídas frecuentes o corticodependencia también obligan en muchas ocasiones al empleo de otros medicamentos con toxicidad especial y respuesta no precisa. Por tal motivo se considera de interés esta revisión sobre los fármacos que con mayor frecuencia se pueden utilizar y sobre la indicación de cada uno de ellos. Sin pretender agotar el tema, se trata de llevar al pediatra una posible guía para el tratamiento de los casos de difícil control.

Despite the years passed from the description of nephrotic syndrome, the development of pharmaceutical industry and of the drugs available to face this glomerulopathy, still there are patients very difficult to treat, who oblige us to use different drugs without achieve exactly the response in each case. Patients non-respondent to steroids are a special group and of difficult control, but those having frequent relapses or cortico-dependent also oblige us to use another drugs with a special toxicity and non-precise response. Thus, this is considered an interesting review on drugs more frequent used and on prescription of each of them. Without exhaust the subject, we try to offer the pediatricians a possible guide for treatment of cases of difficult control.