Factores asociados al desenlace en niños con mal rotación intestinal manejados en el Hospital Infantil de San Vicente Fundación, Medellín, Colombia / Factors associated with outcome in children with intestinal malrotation managed at the Hospital Infantil of San Vicente Fundación, Medellín, Colombia

Introducción. El intestino primitivo rota durante la vida embrionaria. Cuando ocurre de forma inadecuada aparece la malrotación intestinal que puede llevar a la obstrucción o al vólvulo del intestino medio. La incidencia disminuye con el aumento de la edad. La malrotación intestinal es una de las principales causas de complicaciones del tracto gastrointestinal en la edad pediátrica. Métodos. Estudio retrospectivo, observacional, transversal y analítico, de la experiencia durante 10 años en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de malrotación intestinal, tratados en el Hospital Infantil de San Vicente Fundación, en Medellín, Colombia. Se buscó la asociación entre variables demográficas, clínicas e imagenológicas con los desenlaces. Resultados. Se obtuvieron 58 pacientes con malrotación intestinal, 65 % menores de 1 año. En 29,3 % de los pacientes se hizo el diagnóstico con la presentación clínica; los síntomas predominantes fueron distensión abdominal y emesis. En el 24,1 % se confirmó el diagnóstico con imágenes. Las variables con una diferencia estadísticamente significativa a favor de encontrar una malrotación complicada fueron choque séptico (OR=11,7), síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (OR=8,4) y deshidratación (OR=5,18). Conclusiones. La malrotación intestinal tiene complicaciones como perforación, peritonitis, vólvulo e intestino corto. El vólvulo se acompaña de shock y sepsis, con mortalidad hasta del 50 %. Las imágenes diagnósticas son una ayuda, pero no se puede basar la conducta médica en estas porque ninguna imagen garantiza el diagnóstico definitivo. Los signos de alarma son poco específicos. En menores de un año con emesis, distensión y dolor abdominal se debe sospechar malrotación intestinal.

Introduction. The primitive intestine rotates during embryonic life. When it occurs inappropriately, intestinal malrotation appears, which can lead to obstruction or midgut volvulus. The incidence decreases when age increases. Intestinal malrotation is one of the main causes of complications of the gastrointestinal tract in pediatric age. Method. Retrospective, observational, cross-sectional and analytical study of the experience over 10 years in patients under 15 years of age with a diagnosis of intestinal malrotation, treated at Hospital Infantil of San Vicente Fundación, in Medellín, Colombia. The association between demographic, clinical and imaging variables with the outcomes was sought. Results. There were 58 patients with intestinal malrotation, 65% under one year of age. In 29.3% of patients, intestinal malrotation was diagnosed clinically. The predominant symptoms were abdominal distension and emesis. In 24.1% the diagnosis was confirmed with imaging. The variables with a statistically significant difference in favor of finding a complicated malrotation were septic shock (OR=11.7), systemic inflammatory response syndrome (OR-8.4), and dehydration (OR=5.18). Conclusions. Malrotation has complications such as perforation, peritonitis, volvulus, and short bowel. Volvulus is accompanied by shock and sepsis, with mortality of up to 50%. Diagnostic images are helpful, but medical conduct cannot be based on them because no image guarantees a definitive diagnosis. The warning signs are not very specific. In children under one year of age with emesis, distension and abdominal pain, intestinal malrotation should be suspected.

Consenso colombiano de Falla Intestinal Crónica en Síndrome de Intestino Corto / Colombian Consensus on Chronic Intestinal Failure in Short Bowel Syndrome

Introducción. Los términos falla intestinal crónica, síndrome de intestino corto (SIC) y nutrición parenteral total son muy frecuentes en la práctica clínica cotidiana.El objetivo de esta guía fue establecer un marco de referencia de práctica clínica basado en el mejor de nivel de evidencia en pacientes con falla intestinal crónica secundaria a síndrome de intestino corto. Métodos. Se estableció un grupo de expertos interdisciplinarios en el manejo de la falla intestinal crónica quienes, previa revisión de la literatura escogida, se reunieron de manera virtual acogiendo el método Delphi para discutir una serie de preguntas seleccionadas, enfocadas en el contexto terapéutico de la falla intestinal crónica asociada al síndrome de intestino corto. Resultados. La recomendación del grupo de expertos colombianos es que se aconseje a los pacientes con SIC consumir dietas regulares de alimentos integrales que genere hiperfagia para compensar la malabsorción. Las necesidades proteicas y energéticas dependen de las características individuales de cada paciente; la adecuación del régimen debe ser evaluada a través de pruebas clínicas, antropométricas y parámetros bioquímicos. Se sugiere, especialmente a corto plazo después de la resección intestinal, el uso de análogos de somatostatina para pacientes con yeyunostomía de alto gasto en quienes el manejo de líquidos y electrolitos es problemático. En pacientes con SIC, que son candidatos a tratamiento con enterohormonas, Teduglutida es la primera opción. Conclusión. Existen recomendaciones en el manejo integral de la rehabilitación intestinal respaldadas ampliamente por este consenso y es importante el reconocimiento de alternativas terapéuticos enmarcadas en el principio de buenas prácticas clínicas.

Introduction. The terms chronic intestinal failure, short bowel syndrome (SBS), and total parenteral nutrition are very common in daily clinical practice. The objective of this guideline was to establish a reference framework for clinical practice based on the best level of evidence in patients with chronic intestinal failure secondary to short bowel syndrome. Methods. A group of interdisciplinary experts in the management of chronic intestinal failure was established who, after reviewing the selected literature, met virtually using the Delphi method to discuss a series of selected questions, focused on the therapeutic context of chronic intestinal failure associated with short bowel syndrome. Results. The recommendation of the Colombian expert group is that patients with SBS be advised to consume regular diets of whole foods that generate hyperphagia to compensate malabsorption. Protein and energy needs depend on the individual characteristics of each patient; the adequacy of the regimen must be evaluated through clinical, anthropometric tests and biochemical parameters. The use of somatostatin analogue is suggested, especially in the short term after bowel resection, for patients with high-output jejunostomy in whom fluid and electrolyte management is problematic. In SBS, who are candidates for enterohormonal therapy, Teduglutide is the first choice. Conclusion. There are recommendations on the comprehensive management of intestinal rehabilitation that are widely supported by this consensus and it is important to recognize therapeutic alternatives framed in the principle of good clinical practice.

Recomendaciones de expertos acerca del uso de teduglutide en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto / Expert recommendations on the use of teduglutide in pediatric patients with short bowel syndrome

Resumen El síndrome de intestino corto es una entidad de baja incidencia en los pacientes pediátricos, pero se asocia con elevadas tasas de morbimortalidad. El abordaje de estos pacientes por un equipo interdisciplinario de expertos enfocados en la rehabilitación intestinal mejora los resultados a corto y a largo plazo. Entre los recursos disponibles para el tratamiento se incluye el teduglutide, un análogo del péptido similar al glucagón tipo 2 (GLP-2) elaborado mediante técnicas recombinantes. Por medio de la aplicación del método Delphi, a partir de la evidencia disponible y de la experiencia de los autores, se proponen recomendaciones para el uso de teduglutide, dirigidas a los profesionales de la salud que tratan a los pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto, así como a las autoridades sanitarias.

Abstract Short bowel syndrome is a low-incidence disorder among pediatric patients, but it is associated with high morbidity and mortality rates. Management of these patients by an interdisciplinary team of experts focused on intestinal rehabilitation improves short- and long-term outcomes. Available resources for treatment include teduglutide, a glucagon-like peptide type 2 (GLP-2) analog made by recombinant techniques. Considering the available evi dence and the authors' experience, Delphi-based recommendations for the use of teduglutide are suggested for healthcare professionals who treat pediatric patients with short bowel syndrome, as well as for health authorities.

Rehabilitación del intestino utilizando un análogo semisintético del péptido 2 similar al glucagón. Primera experiencia con teduglutide en Uruguay / Intestinal rehabilitation using semisynthetic glucagon-like peptide-2 analogue. First experience with teduglutide in Uruguay / Reabilitação do intestino usando um análogo semi-sintético do peptídeo 2 semelhante ao glucagon. Primeira experiência com teduglutide no Uruguai

Resumen: La falla intestinal crónica (FIC) o tipo III es una condición invalidante, y la nutrición parenteral crónica (NPC) domiciliaria es el tratamiento que permite a estos pacientes mantenerse con vida. Sin embargo, solamente uno de cada tres países latinoamericanos cuentan con ese recurso, y sus complicaciones no son infrecuentes. Estas complicaciones son las principales indicaciones para trasplante intestinal, un procedimiento que en la mayoría de los países de ingresos medios no se ha desarrollado y no ha presentado los resultados esperados. En los últimos años, la rehabilitación intestinal a nivel mundial ha mejorado sustancialmente con el uso de análogos semisintéticos del péptido 2 similares al glucagón, existiendo cada vez mayor evidencia que demuestra la posibilidad de rehabilitación intestinal e independencia de la NPC con este fármaco, incluso en pacientes con anatomía desfavorable. Estos resultados han permitido mejorar la supervivencia y la calidad de vida de pacientes con FIC y, en muchas ocasiones, prescindir del trasplante. El paciente del caso que presentamos es el primero en recibir esta terapéutica en nuestro país. En este artículo analizamos la respuesta precoz favorable al tratamiento y sus perspectivas a futuro.

Abstract: Long-term home parenteral nutrition (HPN) is a life-saving treatment for patients with chronic intestinal failure, an invalidating condition. However, only 1 out of 3 countries can rely on this treatment and complications associated to chronic parenteral nutrition are rather frequent. The latter constitute the main indication for intestinal transplantion, a procedure that in most middle-income countries has not yet developed and has not shown the expected outcome. In recent years, intestinal rehabilitation has significantly improved at the global level with the use of GLP2, based on the growing evidence that proves the possibility of intestinal rehabilitation and independence from parenteral nutrition with Teduglutide, even in the case of patients with unfavorable anatomy. These results have caused a positive impact on survival and the quality of life of patients with chronic renal failure, and they can often abstain from transplant. The patient of the case study is the first one who received this therapy in our country and this article analyses his favorable early response to treatment and future perspectives.

Resumo: A insuficiência intestinal crônica (CIF) ou tipo III é uma condição incapacitante e a nutrição parenteral crônica (NPC) domiciliar é o tratamento que permite a sobrevida desses pacientes. No entanto, apenas 1 em cada 3 países latino-americanos dispõe desse recurso e as complicações da NPC não são raras. Essas complicações são as principais indicações para o transplante intestinal, procedimento que na maioria dos países de renda média não foi desenvolvido ou não apresentou os resultados esperados. Nos últimos anos, a reabilitação intestinal em todo o mundo tem melhorado substancialmente com o uso de sGLP2, com um número cada vez maior de evidências que mostram a possibilidade de reabilitação intestinal e independência da NPC, mesmo em pacientes com anatomia desfavorável. Esses resultados têm possibilitado prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com CIF e, em muitos casos, dispensar o transplante. O paciente do caso que apresentamos é o primeiro a receber essa terapia em nosso país. Neste artigo, analisamos a resposta favorável ao tratamento precoce e suas perspectivas futuras.

Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Falla intestinal. Artículo de revisión / Intestinal failure Review article

La falla intestinal (FI) se define como la disminución de la función del intestino por debajo de lo mínimo necesario para la absorción de los macronutrientes y / o agua y electrolitos, de tal manera que se requiere de la suplementación intravenosa (SIV) para mantener la salud y el crecimiento. Desde el punto de vista funcional se clasifica en tres tipos. FI tipo I: condición aguda, de corto duración y generalmente auto limitada, FI tipo II: estado agudo prolongado, a menudo en pacientes metabólicamente inestables, que requieren cuidado multidisciplinario y SIV durante períodos de una semana o meses, acompañada de complicaciones sépticas, metabólicas y nutricionales y FI tipo III: condición crónica, en pacientes metabólicamente estables, que requieren SIV durante meses o años. Su manejo requiere de terapia nutricional y en casos seleccionados cirugía autóloga de reconstrucción(AU)

Intestinal failure (FI) is defined as the decrease in intestinal function below the minimum necessary for the absorption of macronutrients and / or water and electrolytes, in such a way that intravenous supplementation (IVS) is required to maintain health and growth. From a functional point of view, it is classified into three types. FI type I: acute condition, of short duration and generally self-limited, FI type II: prolonged acute state, often in metabolically unstable patients, requiring multidisciplinary care and SIV for periods of a week or months, accompanied by septic, metabolic and nutrition and FI type III: chronic condition, in metabolically stable patients, who require SIV for months or years. Its management requires nutritional therapy and in selected cases autologous reconstruction surgery(AU)

Biomarkers for intestinal failure in short bowel syndrome: A new era in GI rehabilitation? / Biomarcadores para la insuficiencia intestinal en síndrome de intestino corto: ¿Una nueva era en la rehabilitación gastrointestinal?

Damage control and gastrointestinal surgery have come a long way from the first reported case of an enterocutaneous fistula to advances in Intestinal transplant and vacuum assisted therapy. Everything we have known in between such as intestinal resections, enteral/parenteral nutrition, delayed abdominal wall closure and intestinal reconstruction have all lead to an exponential increase in our knowledge of gastrointestinal surgery. One area that still remains a significant challenge and clinical dilemma to the general surgeon is intestinal failure in short bowel syndrome. Not only does the anatomical complexity of short bowel syndrome offer difficulties in the definite reconstruction, but also the accompanying intestinal failure increases patient morbidity and mortality. There are no current algorithms or systematic approaches to these daunting clinical scenarios and although surgery has come a long way, there is still room for determining optimal approaches. Therefore, it is critical to keep researching new ways to treat these patients. A relatively new horizon in managing intestinal failure in short bowel syndrome is the use of biomarkers. Here we present a short review on the possible future treatment. The aim of this paper is to provide a pathway for future research into the treatment of this complex area of general surgery

La cirugía gastrointestinal y de control de daños ha tenido un recorrido amplio desde el primer caso reportado de fístula entero-cutánea, hasta llegar al uso de presión subatmosférica para el cierre asistido y el trasplante intestinal. Todos los avances propuestos en el intermedio, como las resecciones intestinales, los planes de nutrición entérica y parenteral, el cierre postergado de la pared abdominal y la reconstrucción intestinal, han llevado a un aumento exponencial del conocimiento de la cirugía gastrointestinal. A pesar de esto, hay un área que permanece como un reto significativo y un dilema clínico para el cirujano general: la falla intestinal en el síndrome de intestino corto. En esta, su complejidad anatómica presenta dificultades a la hora de su reconstrucción, y su alteración funcional aumenta la morbimortalidad del paciente. Así como sucede en la mayoría de las fallas específicas de órganos, esta se caracteriza por cambios en los marcadores séricos que ya han sido bien descritos en la literatura médica. En la falla cardiaca hay elevación del péptido natriurético auricular; en la falla renal, elevación de la creatinina sérica; en la falla hepática, elevación de las transaminasas, y así sucesivamente. Estos marcadores no solo indican la gravedad de la situación, sino que se relacionan con la suficiencia del órgano en cuanto a su función y su mejoría con la rehabilitación. Ahora, ¿cuáles son los marcadores del sistema gastrointestinal? Recientemente, la seriedad de la falla intestinal y su solución han sido objeto de la observación clínica y sintomática con el fin de determinar la orientación de la rehabilitación intestinal y el momento ideal para el inicio de la vía oral. En los últimos años han surgido biomarcadores pertinentes al estudio del sistema digestivo. En esta revisión se discuten los aspectos relacionados con el presente y el futuro de los marcadores serológicos intestinales en el síndrome de intestino corto

Malrotación intestinal: a propósito de un caso / Intestinal malrotation: a case report

Existen múltiples patologías del abdomen que pueden ser diagnosticadas por parte del especialista en Diagnóstico por Imágenes; entre ellas, la malrotación intestinal es un hallazgo generalmente incidental. El médico imagenólogo debe ser capaz de reconocer los signos de la malrotación intestinal, al tratarse de una entidad patológica con complicaciones graves, como el vólvulo de intestinal. Para el diagnóstico, es clave su sospecha, así como las variantes de la normalidad que pueden conducir a un diagnóstico erróneo.

There are many diseases of the abdomen that can be diagnosed by the specialist in diagnostic imaging, including the intestinal malrotation is a finding usually incidental. The doctor specialist imaging must be able to recognize the signs of intestinal malrotation is a pathological entity, with serious complications, such as intestinal volvulus. For the diagnosis, it is the key to your suspicion, as well as the variants that can lead to a false diagnosis.

Alergia a fórmula de aminoácidos libres en síndrome de intestino corto: Reporte de 2 casos / Two Case Reports of Allergies to Amino Acid Based Formula in Patients with Short Bowel Syndrome

El síndrome de intestino corto constituye una entidad con alteración en la superficie de absorción y en la funcionalidad del sistema gastrointestinal. En estos pacientes se ha descrito mayor predisposición de alergias alimentarias a la proteína de la leche de vaca y al huevo. Se describen los casos de 2 lactantes menores con síndrome de intestino corto y reacciones alérgicas a fórmulas de aminoácidos libres. En el primer caso la paciente presentó una respuesta no mediada por inmunoglobulina E (IgE) manifestada clínicamente con una colitis eosinofílica, que mejoró con uso de esteroides sistémicos, cambio a otra fórmula elemental. En el segundo caso se presenta una paciente con intolerancia inicial a la leche materna y fórmula extensamente hidrolizada. Con primera fórmula de aminoácidos libres presenta sangrado gastrointestinal y manifestaciones cutáneas, por lo que se hace cambio a otra fórmula de aminoácidos libres con tolerancia transitoria. Subsecuentemente, en el contexto de un cuadro viral no especificado con compromiso respiratorio y gastrointestinal, presenta reacción anafiláctica a la fórmula de aminoácidos libres que venía tolerando previamente, por lo que se hace necesario cambio a dieta modular con tolerancia adecuada. No se encontraron reportes previos en la literatura de reacciones alérgicas a fórmulas elementales a base de aminoácidos, por lo cual se reportan los casos descritos. Aún no hay consenso en cuanto a la fórmula ideal para iniciar la alimentación en los pacientes con intestino corto para evitar sensibilización alergénica.

Short bowel syndrome (SBS) is characterized by alterations in the absorption surface and in the functionality of the gastrointestinal system. Patients with SBS are more prone to allergies the protein in cow's milk and eggs. We report two cases of infants with SBS and allergic reactions to amino acid based formulas. In the first case, the patient's response was not IgE-mediated. It manifested clinically with eosinophilic colitis that improved with the use of systemic steroids and a change to another elemental formula. In the second case, the patient initially presented intolerance to breast milk and extensively hydrolyzed formula. After feeding with the first free amino acid formula, the patient developed gastrointestinal bleeding and skin manifestations. Another free amino acid formula was substituted. The patient had transient tolerance to the new formula. Later, in the context of an unspecified viral infection with respiratory and gastrointestinal involvement, the patient presented an anaphylactic reaction to the formula which had previously been tolerated. This necessitated a change to a modular diet which was adequately tolerated. We have presented this case report because no previous reports were found in the literature about allergic reactions to basic amino acid-based formulas. There is still no consensus on the ideal formula for preventing allergic sensitization in patients with SBS.

A integralidade do SUS e a Judicialização por transplantes intestinais e multiviscerais / The integrality in the SUS and the judicialization by intestinal and multiple visceral transplants / La integridad del SUS y la legalización por los trasplantes intestinales y multiviscerales

A discussão sobre a judicialização da saúde no Brasil tem como tema central a questão do Sistema Único de Saúde - SUS não disponibilizar insumos e serviços de forma integral à população. Há demandas para transplantes de intestino e múltiplos órgãos, que em virtude do seu custo elevado, são combatidos pelos órgãos gestores do SUS, pelo custo elevado do procedimento. Tratou-se de um estudo de 4 casos ocorrido em 2014 sobre o tema para pacientes portadores de Síndrome de Berdon, Síndrome do Intestino Curto e a Doença de Inclusão Microvilositária. Concluiu-se pela pertinência da judicialização em vista da falta de recursos para os pacientes.

The discussion about the Health Judicialization has a main topic that is the public system does not offer integrally services and inputs to the population. There are judicial demands for intestine and multiple organs transplants, but they are very expensive. There was a case study about 4 cases in Ministry of Health with intestine and multiple visceral transplant in patients who carry Berdon Syndrome, Short-Gut Syndrome and the Microvillous Inclusion Disease. It concluded for the relevancy of the judicialization for these poor patients.

El debate sobre la judicialización de la salud en Brasil se centró en la cuestión de que el Sistema Único de Salud - SUS no está disponible en su totalidad al público. Hace demandas dirigidas a los trasplantes de intestino y de múltiples órganos, que, en virtud de su alto costo, son rechazadas por los órganos de gestión del SUS. Hizo un estudio de 4 casos teniendo como demandada el Ministerio de la Salud, sobre trasplantes de intestino y trasplantes multiviscerales para pacientes con Síndrome de Berdon, el Síndrome de intestino corto y la llamada Enfermedad de Inclusión Microvellosa. En este trabajo se analiza la cuestión de la integridad del Sistema Único de Salud, tratando de resolver el asunto que implica la prestación de cualquier tratamiento necesario a los pacientes del SUS.

Cirugía de elongación intestinal tipo "Step", en paciente con síndrome de intestino corto y enfermedad de Crohn. Primer caso realizado en Venezuela / Intestinal elongation surgery (step procedure) in a patient with short bowel syndrome and crohn disease. First case done in Venezuela

En el síndrome de intestino corto-insuficiencia intestinal, uno de los principales factores pronóstico, es la longitud intestinal residual, por lo que estrategias quirúrgicas que permitan aumentar la longitud cobran relevar importancia en el proceso de adaptación y eventual autonomía intestinal.Caso clínico: Paciente femenina, portadora de enfermedad de Crohn, con antecedentes de resección masiva de intestino por cuadro hemorrágico, se evidencia en el estudio radiológico moderada dilatación de asas delgadas, por lo que se practica cirugía de elongación intestinal tipo STEP, pudiendo aumentar la longitud intestinal de 32cm a 54cm. Resultados:Tiempo operatorio 270 min, período de seguimiento 10 meses, recuperación nutricional de 14,48 IMC a 22,5 IMC,con un esquema nutricional actual de 3 veces a la semana de 12 horas de administración(AU)

In the short bowel syndrome-intestinal failure, one of the most important key factors is the intestinal measure, so the surgical strategy searching to improve intestinal length is very important in order to facilitate the intestinal adaptation process. Clinic presentation: Female patient, with Crohn disease, previou surgery: massive intestinal resection due to hemorrhage. On intestinal X ray was observed mild dilated jejunum. It was performed intestinal lengthening surgery (STEP procedure). Intestinal length previous surgery 32cm, after procedure 54cm. Results: Operative time 27 min, follow up 10 months, nutritional recover IMC 14,48 to 22,5 Kg/m2 , nutritional therapy: 3 days/week TPN(AU)

Síndrome de intestino corto, un caso de readaptación intestinal / Short Bowel Syndrome, a Case of Intestinal Rehabilitation / Síndrome de intestino curto, um caso de readaptação intestinal

Presentación del caso: El objetivo de este artículo es presentar la experiencia exitosa del manejo multidisciplinario de una paciente con síndrome de intestino corto y falla intestinal con evolución a la adaptación intestinal. Se trata de una recién nacida prematura con atresia intestinal tipo IV, con múltiples atresias intestinales, quien evolucionó a la falla intestinal y requirió manejo con soporte nutricional parenteral prolongado, múltiples esquemas antibióticos, probióticos, multivitaminas, nutrición enteral con fórmula elemental, hasta lograr su adaptación intestinal y llevar a una dieta normal. La falla intestinal en estos pacientes es un reto para el equipo de salud, ya que no solo implica el manejo quirúrgico de su condición de base, si no del soporte nutricional, equilibrio hidroelectrolítico, disfunción hepática por colestasis, infecciones asociadas, etcétera. Discusión: El síndrome de intestino corto con evolución a la falla intestinal en niños es una condición, cuya prevalencia va en aumento en el ámbito mundial, gracias a los avances en el cuidado intensivo neonatal, cirugía neonatal y en el soporte nutricional de pacientes con condiciones como gastrosquisis, onfalocele y enterocolitis necrotizante. A pesar de las limitaciones del sistema de salud, es posible ofrecer un tratamiento multidisciplinario e integral para llevarlos hasta la adaptación intestinal.

Short bowel syndrome with progression to intestinal failure in children is a condition whose prevalence is increasing worldwide, thanks to advances in neonatal intensive care, neonatal surgery, and nutritional support of patients with conditions such as gastroschisis, omphalocele and enterocolitis. Objective: To present the successful experience of multidisciplinary management of a patient with short bowel syndrome and intestinal failure with progression to intestinal adaptation. Clinical case: A newly born premature with intestinal atresia type IV with multiple intestinal atresia, which evolved to intestinal failure and required management with prolonged parenteral nutritional support, multiple antibiotic schemes, prebiotics, multivitamins, enteral nutrition with elemental formula, in order to achieve their intestinal adaptation and enabling a normal diet. The evolution of these patients' intestinal failure is a challenge for the health team, as it not only involves the surgical management of the patient's condition, but the basic nutritional support, the fluid and electrolyte balance, hepatic dysfunction due to cholestasis associated infections, etc. Conclusion: Despite the limitations of our health care system, it is possible to offer a multidisciplinary and integrated treatment to lead to intestinal adaptation.

Caso clínico: O objetivo é apresentar a experiência de sucesso do manejo multidisciplinar de uma paciente com síndrome de intestino curto e falha intestinal com evolução à adaptação intestinal. Se trata de uma recém nascida prematura com atresia intestinal tipo IV com múltiplas atresias intestinais que evolucionou à falha intestinal e requereu manejo com suporte nutricional parental prolongado, múltiplos esquemas antibióticos, probióticos, multivitaminas, nutrição enteral com fórmula elementar, até conseguir sua adaptação intestinal e levar a uma dieta normal.A falha intestinal nestes pacientes é um desafio para a equipe de saúde, devido a que não só implica o manejo cirúrgico de sua condição de base, mas também do suporte nutricional, equilíbrio hidroeletrolítico, disfunção hepática por colestase, infeções associadas, etc. Discussão: a síndrome de intestino curto com evolução à falha intestinal em crianças é uma condição cuja prevalência vai em aumento a nível mundial, devido aos avanços no cuidado intensivo neonatal, cirurgia neonatal e no suporte nutricional de pacientes com condições como gastrosquise, onfalocele e enterocolite. Apesar das limitações de nosso sistema de saúde, é possível oferecer um tratamento multidisciplinar e integral para leva-los até a adaptação intestinal.

Importancia de la serie esofagogastroduodenal en niños con reflujo gastroesofágico / Importance of upper gastrointestinal series in children with gastroesophageal reflux

La importancia de realizar una serie esofagogastroduodenal (SEGD) en todo paciente con datos de reflujo gastroesofágico (RGE) radica en descartar cualquier anormalidad anatómica que esté condicionando el RGE. De estas anomalías, la más catastrófica es el vólvulo del intestino medio. Ocurre como una complicación en pacientes con malrotación intestinal, y se debe tratar como una urgencia quirúrgica. Por ello, se recomienda realizar la SEGD antes de iniciar un tratamiento médico o quirúrgico en todo paciente con RGE. Los pacientes con malrotación intestinal presentan síntomas como vómitos biliares o gástricos, RGE, náuseas, anorexia, distención abdominal o dolor abdominal crónico intermitente, estreñimiento, diarrea, evacuaciones con sangre y detención del crecimiento. Sin embargo, algunos pacientes presentan solo alguno de estos síntomas o cursan asintomáticos. El 75% de los pacientes con malrotación intestinal presenta RGE o vómito de características biliares, mientras que en el 25% restante, el RGE es de características gastroalimenticias y puede pasar desapercibido. En estos pacientes, la SEGD seguida de tránsito intestinal continúa siendo el estudio de elección para descartar malformaciones u alteraciones anatómicas del tracto digestivo, como la malrotación o vólvulo intestinal.

Midgut volvulus is a surgical emergency and occurs as a complication in patients with malrotation. The importance of an upper gastrointestinal series (UGI) in all patients with gastroesophageal reflux disease (GERD) is to rule out any anatomic abnormality precipitated by GERD. Of these abnormalities, ''midgut volvulus'' is the most catastrophic complication and occurs with intestinal malrotation and should be treated as a surgical emergency. Patients with intestinal malrotation present symptoms such as the following: gastric or bilious vomiting, GERD, nausea, anorexia, abdominal distension or intermittent chronic abdominal pain, constipation, diarrhea, bloody stools, and stunted growth. However, some patients may not demonstrate any of the above symptoms or be asymptomatic. Approximately 75% of patients with intestinal malrotation present features of GERD or vomiting bile, but in the remaining 25% of patients, GERD is characteristic of GI symptoms and may go unnoticed. In these patients, UGI series followed by intestinal transit remains the study of choice to rule out anatomic malformations or disorders of the digestive tract such as intestinal malrotation or volvulus.

Ética en enfermería: incertidumbre en la efectividad de un tratamiento en un lactante con síndrome de intestino corto / Ethics in nursing: uncertainty in the effectiveness of treatment in an infant with short bowel syndrome

Enfermería como profesión y disciplina debe utilizar el patrón de conocimiento ético para solucionar los problemas a los que se ve enfrentada(o) la (el) enfermera(o) durante el desempeño de sus funciones. En el presente artículo se plantea como objetivo realizar un análisis ético clínico, utilizando para esto el procedimiento de toma de decisiones de Galveston, el cual considera: las indicaciones médicas, las preferencias del paciente, la calidad de vida y los factores no clínicos o contextuales. El análisis corresponde al caso de un lactante de siete meses hospitalizado desde su nacimiento. El menor actualmente se encuentra con diagnósticos principales de síndrome de intestino corto y daño hepático crónico secundario al uso de nutrición parenteral. En este contexto, el equipo de salud se cuestiona sobre continuar con un tratamiento (hormona del crecimiento) que no está alcanzando el restablecimiento de la salud del menor. A partir de la situación del lactante se plantea la siguiente pregunta: ¿es éticamente correcto continuar con un tratamiento que no beneficia al paciente ni mejora su calidad de vida? Se concluye que esta metodología de análisis es una excelente herramienta que puede ser utilizada por la (el) enfermera(o) y los demás miembros del equipo de salud, ya que considera y analiza desde diversas aristas el caso clínico, permitiendo tomar una decisión bien informada, con una visión amplia del problema y su contexto.

Nursing as profession and discipline, must use the pattern of ethical knowledge to solve problems that confront the nurse in the performance of their duties. This paper has like objective to make a clinical ethical analysis, using for this the decision-making procedure of Galveston, which considers: medical indications, patient preferences, quality of life and contextual features. The analysis is about a 7-month infant case hospitalized since birth. The child is now with principal diagnoses of short bowel syndrome and chronic liver damage secondary to parenteral nutrition. In this context, the health team questioned about continuing a treatment (growth hormone) that is not achieving restoring the health of the child. Given the current status of the infant, the health team raises the following question: Is it ethically corrects to continue with a treatment that not benefits the patient and not improves their quality of life? It is concluded that this method of analysis is an excellent tool that can be used by nurses and other health team members because it considers and analyzes from different edges the clinical case, allowing taking an informed decision, with a broad vision´s problem and its context.

El manejo de la atresia intestinal tipo IIIb sigue siendo un reto / The management of Type III intestinal atresia still remains being a challenge

La atresia intestinal constituye una de las causas más frecuentes de obstrucción intestinal en el recién nacido y es causada por catástrofes vasculares mesentéricas tardías durante el desarrollo embrionario; sin embargo, puede tener otras causas. La atresia de tipo IIIb es rara y su manejo es un reto para todo el equipo médico. Este tipo de atresia sigue siendo de difícil manejo y requiere un equipo completo interdisciplinario para obtener un buen resultado: en primer lugar, lograr la supervivencia y, posteriormente, lograr un crecimiento y un desarrollo normales. La técnica quirúrgica incluye una anastomosis término-terminal; en complicaciones como las del caso presentado, se recurre a las plastias en YV, y a la colocación de férula en el intestino con sonda fenestrada para proteger la anastomosis, con el fin de mantener descomprimido el intestino y permeable distalmente.

Intestinal atresia constitutes one of the most frequent causes of intestinal obstruction in the newborn and it is caused by delayed mesenteric vascular catastrophes during embryonic development; nevertheless, it may have other causes. Atresia type IIIb is rare and its management is a challenge for all of the members of the medical team. This type of atresia continues being of difficult management, and needs a complete multidisciplinary equipment in order to attain good results: firstly, to ensure the survival of the child and subsequently; to achieve normal growth and development. The surgical technique includes endto- end anastomoses and, in complications like those presented in this case, we place YV shaped plasty and making an intestinal splint with a fenestrated probe in order to protect the anastomosis, maintaining bowel decompressed and distally-permeable.

D-lactoacidosis como complicación del síndrome de intestino corto / D-lactoacidosis as short bowel syndrome complication

Short bowel syndrome is defined as the loss, congenital or acquired, anatomical or functional, of a large part of the small intestine that generates inadequate absorption of nutrients and the frequent need of prolonged parenteral nutrition. The etiology of short bowel is diverse and varies with age. The necrotizing enterocolitisis and the midgut volvulus are among the most frequent causes. The bacterial overgrowth is frequently observed in children with short bowel, due to the secondary dilation of the remaining small bowel and to the associated intestinal dysmotility. It is more frequent in absence of the ileocecal valve. We present a 6-year-old boy with short bowel syndrome secondary to extensive intestinal resection after a volvulous of the medium small intestine, 9 months before admission to the hospital, and who was on cyclical parenteral nutrition at home. The child developed ataxia, disarthria, dizziness and conscience compromise been admitted to de intensive care unit in deep sopor. An extensive work up including metabolic, infectious, toxicology and SNC imaging was negative except for metabolic acidosis. He was discharged on good conditions. Even though the child was on supportive therapy, the patient was readmitted few hours later with similar symptoms. D-lacto acidosis was suspected and confirmed with a value of 6.69 mmol/1 (normal range: 0,0-0,25). Literature about this uncommon complication and its mechanism is reviewed. D-lacto acidosis should be suspected in every patient with short bowel syndrome and unexplained metabolic acidosis associated with neurological symptoms.

El síndrome de intestino corto se define como la pérdida, congénita o adquirida, anatómica o funcional, de una extensa área del intestino delgado que genera inadecuada absorción de nutrientes y la frecuente necesidad de nutrición parenteral prolongada. Su etiología varía con la edad. Entre las causas más frecuentes están la enterocolitis necrotizante y el vólvulo de intestino medio. El sobrecrecimiento bacteriano es frecuente en estos pacientes, debido a la dilatación secundaria del remanente de intestino delgado y a la dismotilidad intestinal asociada. Objetivo: Comunicar un caso de acidosis D-láctica en un niño con Intestino corto. Caso clínico: Niño de 6 años con antecedente de intestino corto secundario a resección intestinal por vólvulo de intestino medio 9 meses previos al ingreso y que estaba recibiendo nutrición parenteral domiciliaria ciclada. El niño desarrolló ataxia, disartria, mareos y compromiso de conciencia, ingresando a la unidad de cuidados intensivos en sopor profundo. Un extenso estudio metabólico, infectológico, toxicológico y de neuroimágenes fue negativo, excepto por acidosis metabólica. Fue dado de alta en buenas condiciones. A pesar del tratamiento de soporte vuelve a ingresar horas después con similar cuadro clínico. Se sospecha y confirma elevación de D-lactato en sangre (6,69 mmol/1 con rango normal de 0,0-0,25). Se revisa la literatura acerca de esta infrecuente complicación y su mecanismo de producción. La D-lactoacidosis debiera ser sospechada en todos los pacientes portadores de intestino corto que presenten un cuadro de acidosis metabólica no explicada, especialmente si se acompaña de compromiso de conciencia y síntomas cerebelosos.

Overview of short bowel syndrome and intestinal transplantation / Actualización sobre síndrome de intestino corto y transplante intestinal

Short bowel syndrome is at once a surgical, medical, and a disorder, with potential for life-threatening complications as well as eventual independence from artificial nutrition. Navigating through the diagnostic and therapeutic decisions is ideally accomplished by a multidisciplinary team comprised of nutrition, pharmacy, social work, medicine, and surgery. Early identification of patients at risk for long-term PN-dependency is the first step towards avoiding severe complications. Close monitoring of nutritional status, steady and early introduction of enteral nutrition, and aggressive prevention, diagnosis and treatment of infections such as line sepsis, and bacterial overgrowth can significantly improve prognosis. Intestinal transplantation is an emerging treatment that may be considered when intestinal failure is irreversible and children are suffering from serious complications related to TPN administration.

El síndrome de intestino corto es una entidad médico-quirúrgico, con potencial riesgo para poner en peligro la vida de los niños, y que en su manejo incluye nutrición artificial. El estudio diagnóstico y terapéutico se logra idealmente con un equipo multidisciplinario compuesto de nutricionista, químico, trabajadora social, médico y cirujano. Uno de los primeros pasos, es la identificación anticipada de pacientes a riesgo de presentar complicaciones severas por el uso prolongado de nutrición parenteral. Su pronóstico se mejora con la estrecha supervisión del estado nutricional, por la introducción temprana de la nutrición enteral y la prevención a tiempo en el diagnóstico y tratamiento de infecciones bien de la línea arterial, o por sobrecrecimiento bacteriano. El transplante intestinal emerge como parte del tratamiento que puede ser considerado cuando la falla intestinal es irreversible y en los niños que presentan complicaciones serias relacionadas con la administración de nutrición parenteral.

Comorbilidad y letalidad en el primer año de vida en niños con atresia yeyunoileal / Co-morbidity and mortality during the first year of life in children with jejunoileal atresia

Objective. To identify the co-morbidity and mortality during the first year of life in children with jejunoileal atresia. Design. Descriptive, comparative cohort. Site. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social. Population. Seventy children with jejunoileal atresia. Measures. Following variables were registered: gestational age, birth weight, sex, type and site of atresia, other congenital defects, surgical management, number of surgeries, duration of fasting, re-hospitalizations, weight and height at 6 months and one year of life, co-morbidity and mortality. Results. Intestinal atresia types I and II were present in 27% of the patients respectively and type IIIa in 24%. Co-morbidity in the neonatal period was 64.2%, being the most common conditions sepsis (47.1%) and anastomotic stricture (18.5%). During the first year of life co-morbidity was 51.4%, presented as functional intestinal obstruction (21.4%). Mortality was 11.4% (n = 8), the main causes of death were sepsis (n = 6) and liver failure (n = 2). The mortality rate according to the type of atresia was 44.4% for type IV, 33.3% for type IIIb and 1.3% for type I. Conclusions. Co-morbidity during the first year of life in children with jejunoileal atresia is high, and related to infections and anastomosis inherent problems. Mortality is higher for intestinal atresia type IV.

Objetivo. Identificar la comorbilidad y la letalidad durante el primer año de vida en niños con atresia yeyunoileal. Diseño. Cohorte descriptiva, comparativa. Lugar. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. Pacientes. Se estudiaron 70 niños. Mediciones. Se registraron las siguientes variables: edad gestacional, peso al nacimiento, sexo, tipo de atresia, sitio de la atresia, malformaciones asociadas, tratamiento quirúrgico, reintervenciones quirúrgicas, tiempo de ayuno, rehospitalizaciones, peso y talla a los seis meses y al año de edad, comorbilidad y letalidad. Resultados. La atresia tipo I y II se presentaron en 27% cada una y la tipo IIIa en 24%. La comorbilidad en el periodo neonatal fue de 64.2%, las causas más frecuentes fueron sepsis (47.1%) y estenosis de la anastomosis (18.5%) y en el primer año de vida fue de 51.4%; la causa más frecuente fue oclusión intestinal funcional (21.4%). La letalidad fue de 11.4% (n = 8); las principales causas de muerte fueron sepsis (n = 6), e insuficiencia hepática (n = 2). La letalidad por tipo de atresia fue de 44.4% en la tipo IV, 33.3% en la IIIb y 10.5% en la tipo I. Conclusiones. La comorbilidad en el primer año de vida en niños con atresia intestinal fue elevada, las principales causas fueron infecciosas y problemas inherentes a la anastomosis. La atresia con mayor letalidad fue la tipo IV.

Gasto fecal en niños estables con intestino corto / Fecal output in children with short bowel syndrome

Introducción. El síndrome de intestino corto produce malabsorción intestinal de nutrimientos líquidos y electrolíticos. El objetivo de este estudio fue conocer el gasto fecal de niños con intestino corto (IC) en períodos de estabilidad clínica. Material y métodos. Se revisaron las hojas de registro diario de gasto fecal (GF) por kilo de peso en niños con IC. Se definió período de estabilidad clínica (ES) como: 7 días sin infección, substancias reductoras en evacuación < a ++ y sin alteraciones metabólicas- hidroelectrolíticas. Resultados. La mediana de edad fue de 3 meses (1- 55) y de estancia 3.4 meses (0.8- 24). Hubo 98 períodos de ES, donde la mediana de GF fue 3 1.5 g/kg/día y por grupo de alimentación: nutrición parenteral (NPT) exclusiva 1 1.86 ± 13.48 g/kg/día, NPT + fórmula semielemental 38.18 ± 14.34 g/kg/día, NPT + fórmula elemental 33.04 ± 14.81 g/kg/día, NPT + fórmula modular de pollo 22.62 ± 8.9 g/kg/día. Conclusiones. El GF en niños estables con IC fue de 3 1.5 g/kg/día. La fórmula modular de pollo más NPT parece la mejor opción para el tratamiento nutricio de los niños con intestino corto.

Introduction. The aim of this work was to determine the fecal output in a group of 14 children with short bowel. Material and methods. Fecal output (FO) was measured and registered daily in a specially designed sheet and expressed as g/kg of weight per day. Fecal output was measured during a clinical stability period defined as 7 days without infection, absent or minimal reducing substances and no metabolic or hydro electrolytic abnormalities. Results. Age varied from one to 55 months with a median of 3 months.The median FO was 3 1.5 g/kg/day in a 98 period of clinical stability. Median FO was 1 1.86 ± 13.48 g/kg/day in patients under total parenteral nutrition (TPN) 38.18 ± 14.34 g/kg/day in children receiving TPN plus semielemental formula, 33.04 ± 14.81 in TPN plus elemental formula, and 22.62 ± 8.9 g/kg/day in those receiving TPN plus a chicken based formula. Conclusions. The median FO was 3 1.5 g/kg/day and TPN plus chicken based formula appeared to be the most effective dietary combination.

Nutrição enteral como alternativa em síndrome do intestino curto / Enteral nutrition as an alternative in short bowel syndrome / Nutrición enteral como una alternativa en el síndrome de intestino corto

Este trabalho avaliou a eficácia da terapia nutricional (TN) adjuvante em portadores de síndrome do intestino curto (SIC) em regime de NPT domiciliar por 2 a 4,5 anos. A interrupção da terapia deu-se por sepse por cateter em dois pacientes, trombose venosa profunda em dois e embolia pulmonar em um. A dieta enteral foi introduzida após um a seis meses de suspensão de NPT. A via de acesso da TN enteral foi nasotenral (um paciente), gastronomia (três) e oral (um). A dieta enteral utilizada foi polimérica isomolar com fibras (três pacientes) e sem fibras (dois). A técnica de infusão foi cíclica noturna e/ou diurna em sistema fechado com bomba de infusão (50 a 83 ml/h) ou oral fracionada. Os resultados permitiram concluir que a TN enteral adjuvante nesta população permitiu prover as necessidades calóricas sem NPT, com manutenção de peso corpóreo, constituindo-se alternativa viável no manuseio nutricional de SIC.

This study evaluated the efficacy of nutritional therapy (NT) adjuvant in patients with short bowel syndrome (SBS) on a home TPN for 2 to 4.5 years. Discontinuation of therapy was given by catheter sepsis in two patients, deep vein thrombosis and pulmonary embolism in two in one. Enteral feeding was introduced after a six-month suspension of NPT. The route of enteral access was nasotenral TN (one patient), food (three) and oral (a). Enteral nutrition was used isomolar polymeric fibers (three patients) and no fiber (two). The infusion technique was cyclical and nighttime or daytime in a closed system using an infusion pump (50-83 ml / h) or divided oral doses. The results showed that NT enteral adjuvant allowed this population to provide the caloric needs without TPN, with maintenance of body weight, becoming a viable alternative in the nutritional management of SBS.

Este estudio evaluó la eficacia de la terapia nutricional (NT) adyuvante en pacientes con síndrome de intestino corto (SIC) en un TPN en casa por 2 a 4,5 años. La interrupción del tratamiento fue dado por sepsis por catéter en dos pacientes, la trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar en dos en uno. La alimentación enteral se introdujo después de una suspensión de seis meses del TNP. La ruta de acceso enteral fue nasotenral TN (un paciente), alimentos (tres) y oral (a). La nutrición enteral se utilizó isomolar fibras poliméricas (tres pacientes) y sin fibra (dos). La técnica de infusión era cíclico y la noche o de día en un sistema cerrado mediante una bomba de infusión (50 a 83 ml / h) o divide las dosis orales. Los resultados mostraron que adyuvante NT enteral permite a esta población para cubrir las necesidades de calorías sin RPT, con el mantenimiento del peso corporal, convirtiéndose en una alternativa viable en el manejo nutricional de SBS.