Peutz-Jeghers syndrome in pediatric patients: experience in a tertiary care institution in Mexico / Síndrome de Peutz-Jeghers en pacientes pediátricos: experiencia en una institución de tercer nivel de atención en México

Abstract Background: Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a rare autosomal dominant inherited disease characterized by the development of polyps in the gastrointestinal tract, mucocutaneous pigmentation, and the risk of developing malignant neoplasms. This study aimed to analyze the epidemiological, clinical, and histopathological data of patients with PJS treated in a tertiary pediatric hospital. Methods: We conducted a retrospective observational study to describe the epidemiological, clinical, endoscopic, and histological characterization of patients with PJS treated in a tertiary pediatric hospital in Mexico. Results: We included 13 cases with a male-female ratio of 1.16:1. Abdominal pain was the main reason for consultation, followed by rectorrhagia. Patients showed mucocutaneous pigmentation and polyps in the gastrointestinal tract, frequently of the hamartomatous type, although inflammatory polyps, follicular hyperplasia, and adenomatous polyps were also found. Among the complications, there was a high prevalence of emergency surgery secondary to abdominal obstructive processes, the main reason for first-time consultation in these patients. Conclusions: The main clinical manifestations were mucocutaneous pigmentation, abdominal pain, and rectorrhagia. PJS should be included in the differential diagnosis in the presence of intestinal obstruction. The diagnosis of PJS should not be excluded if hamartomatous polyps are not evident on the first endoscopy. Nutritional assessment should be included due to the risk of presenting some degree of malnutrition.

Resumen Introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad hereditaria autosómica dominante poco frecuente, caracterizada por el desarrollo de pólipos en el tubo digestivo, pigmentación mucocutánea y riesgo de desarrollar neoplasias malignas. El objetivo de este estudio fue analizar los datos epidemiológicos, clínicos e histopatológicos de los pacientes con SPJ atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel. Métodos: Se llevó a cabo un estudio observacional retrospectivo, para describir las características epidemiológicas, clínicas, endoscópicas e histopatológicas de los pacientes con SPJ atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel de atención en México. Resultados: Se recopilaron 13 casos con una relación masculino-femenino de 1.16:1. El dolor abdominal fue el principal motivo de consulta, seguido por rectorragia. Los pacientes presentaban pigmentación mucocutánea y pólipos en el tubo digestivo, la mayoría del tipo hamartomatoso, aunque también se hallaron pólipos inflamatorios, hiperplasia folicular y adenomatosos. Dentro de las complicaciones se encontró una alta prevalencia de cirugías de emergencia secundarias a procesos obstructivos abdominales, motivo principal de consulta de primera vez en estos pacientes. Conclusiones: Las principales manifestaciones clínicas fueron pigmentación mucocutánea, dolor abdominal y rectorragia. Ante un cuadro de obstrucción intestinal se debe considerar el SPJ en el diagnóstico diferencial. No se debe excluir el diagnóstico de SPJ si no se evidencian pólipos hamartomatosos en la primera endoscopia. Se debe incluir la valoración nutricional por el riesgo de presentar algún grado de desnutrición.

Reporte de caso: Invaginación intestinal mayor complicación en el Síndrome de Peutz-Jeghers en el paciente pediátrico

El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una patología autosómica dominante con herencia variable que se caracteriza por lesiones hiperpigmentadas en labios, mucosa oral, plantas y palmas asociado a pólipos hamartomatosos a lo largo de todo el tracto gastrointestinal. Una de la sintomatología más común en el SPJ es la invaginación intestinal. A continuación, presentaremos el caso de una menor con datos de invaginación intestinal y a quien se le diagnóstica SPJ. (provisto por Infomedic International)

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is an autosomal dominant pathology with variable inheritance that is characterized by hyperpigmented lesions on the lips, oral mucosa, soles, and palms associated with hamartomatous polyps throughout the entire gastrointestinal tract. One of the most common symptoms in PJS is intestinal intussusception. Next, we will present the case of a minor with data of intestinal intussusception and who was diagnosed with PJS. (provided by Infomedic International)

Intususcepción intestinal en adultos. Un desafío para el cirujano general. Reporte de caso / Intestinal Intussusception in Adults. A Challenge for the General Surgeon: Case Report

Resumen La intususcepción intestinal es la invaginación de un segmento de intestino en el interior de otro segmento inmediato, asociado a una alteración en la pared intestinal, siendo en intestino delgado más común por patologías benignas y en intestino grueso por patologías malignas. Presentamos caso de paciente femenino de 30 años, con dolor abdominal de 1 semana de evolución y datos de oclusión intestinal, se somete a laparotomía de urgencia, donde se encuentra intususcepción intestinal en íleon terminal. La intususcepción intestinal generalmente se va a presentar como un cuadro de obstrucción intestinal. El tratamiento es la resección del segmento afectado.

Abstract The intestinal intussusception is the invagination of one segment of the bowel into an immediately adjacent segment, associated to an alteration into the wall, the small intestinal is the most associated a benign pathology and large intestinal by malignant pathologies. We present the case of a 30-year-old female patient, who came to the emergency room due to intense abdominal pain of 1 week of evolution and evidence of intestinal occlusion, who underwent emergency laparotomy, where intestinal intussusception was found in the terminal ileum. Generally, the clinical presentation like an intestinal obstruction. Treatment is resection of the affected segment.

Reducción hidrostática de la invaginación intestinal guiada por ecografía, Guantánamo 2017-2022

Introducción: La invaginación intestinal es causa frecuente de síndrome oclusivo en etapa de lactante, y la reducción hidrostática guiada por ecografía es una opción de tratamiento conservador. Objetivo: Eterminar la eficacia de la reducción hidrostática guiada por la ecografía en el tratamiento de la invaginación intestinal en el Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez", de Guantánamo, durante el período enero de 2017 a enero de 2022. Método: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo en el servicio de Cirugía Pediátrica de dicha institución. El universo se constituyó por el total de pacientes tratados con esa terapéutica (n=59), en los cuales se estudió: edad, sexo, manifestaciones clínicas, número de intentos de reducción, tiempo de evolución de la invaginación y la reductibilidad, complicaciones durante o después del proceder y necesidad de tratamiento quirúrgico y la causa del mismo. La información se obtuvo mediante la revisión del registro estadístico del Comité de Intervenciones Quirúrgicas del centro y las historias clínicas. Resultados: Predominó el sexo masculino (62,7 %), entre 3 a 6 meses de edad (59,3 %) y presentaron vómitos e irritabilidad (81,3 %). Se logró la reducción hidrostática en el 91,5 %) de los casos, en el primer intento (83,0 %). El (100,0 %) tenía menos de 24 horas de evolución y se logró la desinvaginación en el 81,4 %. Conclusiones: Los resultados de este estudio muestran que este tratamiento es conservador, seguro y efectivo, no expone al paciente a radiaciones ionizantes y reduce los riesgos de una intervención quirúrgica, realizado por un equipo de profesionales conformado por cirujano, radiólogo y anestesiólogo, solucionando el problema de salud en un breve período de tiempo.

Introduction: Intussusception is a frequent cause of occlusive syndrome in infants, and ultrasound-guided hydrostatic reduction is a conservative treatment option. Objective: To assess the efficacy of ultrasound-guided hydrostatic reduction in the treatment of intussusception at the Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez", Guantánamo, from January 2017 to January 2022. Method: A descriptive and retrospective study was carried out at the Pediatric Surgery Department of the institution. The universe was constituted by the total number of patients treated with this therapy (n=59). Variables used were as follow: age, sex, clinical manifestations, number of reduction attempts, invagination and reducibility period of evolution, complications during or after the procedure and need for surgical treatment and its causes. The information was obtained from the statistical registry of the center's Surgical Interventions Committee and the medical records. Results: Males predominated (62.7%), with a average age between 3 to 6 months (59.3%) and the 81.3% presented vomiting and irritability. Hydrostatic reduction was achieved in 91.5% of the cases; the 83.0% of them achieved a successful reduction in the first attempt. The 100.0 % had less than 24 hours of evolution and 81.4 % achieved Hydrostatic reduction was achieved in 91.5% of the cases, the 83.0% of them achieved a successful reduction in the first attempt. The 100.0 % had less than 24 hours of evolution and 81.4 % achieved an intussusception reduction. Conclusions: The results of this study show that this treatment is conservative, safe and effective, does not expose patients to ionizing radiation and reduces the risks of a surgical intervention performed by a team of professionals made up of surgeon, radiologist and anesthesiologist, solving the health problem in a short period of time.

Introdução: A intussuscepção é uma causa frequente de síndrome oclusiva em lactentes, sendo a redução hidrostática guiada por ultrassom uma opção de tratamento conservador. Objetivo: Determinar a eficácia da redução hidrostática guiada por ultrassom no tratamento da intussuscepção no Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez" de Guantánamo, de janeiro de 2017 a janeiro de 2022. Método: Foi realizado um estudo descritivo e retrospectivo em o serviço de Cirurgia Pediátrica da referida instituição. O universo foi constituído pelo número total de pacientes tratados com esta terapia (n=59), no qual foram estudados: idade, sexo, manifestações clínicas, número de tentativas de redução, tempo de evolução da intussuscepção e redutibilidade, complicações durante ou após o procedimento e necessidade de tratamento cirúrgico e sua causa. As informações foram obtidas por meio da revisão do registro estatístico do Comitê de Intervenções Cirúrgicas do centro e dos prontuários médicos. Resultados: Predominou o sexo masculino (62,7%), entre 3 a 6 meses de idade (59,3%) e apresentou vômitos e irritabilidade (81,3%). A redução hidrostática foi alcançada em 91,5 %) dos casos, na primeira tentativa (83,0 %). Ele (100,0%) teve menos de 24 horas de evolução e a detustussis foi alcançada em 81,4%. Conclusões: Os resultados deste estudo mostram que este tratamento é conservador, seguro e eficaz, não expõe o paciente à radiação ionizante e reduz os riscos da intervenção cirúrgica, realizada por uma equipe de profissionais composta por cirurgião, radiologista e anestesiologista , resolvendo o problema de saúde em um curto período de tempo.

Intususcepción apendicular por foco endometriósico: un caso clínico / Appendiceal intussusception caused by endometriosis: a clinical case

Resumen Objetivo: Reportar el caso de una paciente con intususcepción apendicular (IA), condición infrecuente, secundario a foco de endometriosis, patología que en los últimos años ha presentado un aumento en su incidencia. Material y Método: Historia clínica, imágenes preoperatorias e intraoperatorias obtenidas de la ficha clínica. Resultados: Mujer de 35 años con dolor abdominal crónico de 4 meses de evolución. Se realiza estudio colonoscópico evidenciando lesión de 15 x 8 mm en ostium apendicular intususceptada al lumen cecal, y enteroclisis por tomografía axial computarizada (TC) que confirma IA. Se realiza una resección ileocecal laparoscópica demostrando la invaginación del apéndice con biopsia que muestra un foco de endometrioma. Discusión: La IA es una condición infrecuente con una incidencia cercana al 0,01% en la población general. Las patologías benignas son la principal causa (77%), siendo la endometriosis la causa más frecuente. Conclusión: La IA por endometriosis es anecdótica, con sintomatología poco específica. Los estudios disponibles pueden orientar adecuadamente la presencia de IA, sin embargo, en algunas ocasiones puede confundirse con patologías neoplásicas, donde cobra importancia la cirugía para dilucidar la etiología.

Objective: To report the case of a patient with appendicular intussusception (AI), an infrequent condition secondary to a focus of endometriosis, a pathology that has increased incidence in recent years. Material and Method: Clinical case, history and images obtained from the clinical file and intraoperative records with the consent of the patient. Results: A 35-year-old woman with abdominal pain. Colonoscopy study showing a 15 × 8 mm lesion in the appendicular ostium intussuscepted to the cecal lumen, and a computerized tomography (CT) enteroclysis confirming AI. A laparoscopic ileocecal resection is performed, demonstrating invagination of the appendix secondary to an endometrioma focus. Discussion: AI is a rare condition, with an incidence close to 0.01% in the general population. Benign pathologies are the main cause (77%), endometriosis being the most frequent cause. Conclusion: AI due to endometriosis is anecdotal, with unspecific symptoms. The available studies can adequately guide the presence of AI, however, on some occasions it can be confused with neoplastic pathologies, where surgery is important to elucidate the etiology.

Intususcepción yeyunogástrica retrógrada en un paciente con historia de gastroyeyunostomía hace 20 años: reporte de caso y revisión de la literatura / Retrograde jejunogastric intussusception in a patient with underlying history of gastrojejunostomy 20 years ago: Case report and literature review

Resumen La intususcepción yeyunogástrica es una complicación rara, pero potencialmente fatal de acuerdo con el momento de su diagnóstico e intervención. Debido a su baja incidencia, se requiere de una alta sospecha diagnóstica, basada en la clínica y los antecedentes quirúrgicos. En el presente reporte se expone el caso de un paciente de 74 años, con historia de gastroyeyunostomía y cerclaje duodenal realizados como parte del manejo de úlcera duodenal 20 años atrás. Se presentó por urgencias luego de 7 días de inicio de los síntomas caracterizados por dolor, intolerancia a la vía oral y hematemesis. Su diagnóstico se realizó mediante endoscopia de vías digestivas altas y su manejo definitivo, mediante gastrectomía subtotal y reconstrucción en Y de Roux transmesocólica por laparotomía.

Abstract Retrograde jejunogastric intussusception is a rare but potentially fatal complication, according to the time of diagnosis and intervention. Due to its low incidence, a high diagnostic suspicion is required, based on the clinical and surgical history. This study presents the case of a patient of 74 years old with a history of gastrojejunostomy and duodenal cerclage performed as part of duodenal ulcer treatment 20 years ago. The patient was admitted to the emergency unit, after 7 days of having symptoms such as pain, intolerance to oral intake, and hematemesis. Diagnosis was performed by upper digestive tract endoscopy and the final treatment by subtotal gastrectomy and transmesocolic Roux-en-Y reconstruction by laparotomy.

Guía de Práctica Clínica de invaginación intestinal en niños / Clinical Practice Guideline Intestinal invagination in children

La invaginación intestinal es la causa de oclusión intestinal más frecuente en los lactantes y niños menores de dos años. Por su frecuencia, la diversidad de formas clínicas y las variantes de tratamiento disponibles se confecciona esta guía, con el objetivo de lograr el diagnóstico temprano en el mayor número de casos y sistematizar el tratamiento actualizado de esta entidad en los servicios de cirugía pediátrica. La forma de presentación clásica: cólicos, vómitos, deposiciones en jalea de grosella y letargo, solo está presente en el 30 por ciento de los pacientes. Actualmente el diagnóstico se confirma por ecografía. La invaginación puede ser tratada de dos formas: por métodos de reducción hidrostática o neumática con seguimiento por imágenes, indicada en los niños con invaginaciones no complicadas, y tratamiento quirúrgico. Se presenta la Guía de Práctica Clínica de Invaginación intestinal aprobada por consenso en el III Simposio Nacional de Cirugía Pediátrica en Varadero/2019(AU)

Intestinal invagination is the most common cause of intestinal occlusion in infants and children under two years of age. Due to its frequency, the diversity of clinical forms and the available treatment variants, this Guideline is made with the aim of achieving early diagnosis in the greatest number of cases and systematizing the updated treatment of this entity in pediatric surgery services. The classic presentation form of it is: colics, vomiting, gooseberry jelly kind of stools and lethargy, only present in 30 percent of patients. Diagnosis is currently confirmed by ultrasound. Invagination can be treated in two ways: by hydrostatic or pneumatic reduction methods with imaging follow-up, indicated in children with non-complicated invaginations, and surgical treatment. The Clinical Practice Guideline for Intestinal Invagination approved by consensus was presented at the III National Symposium of Pediatric Surgery in Varadero/2019(AU)

Estudio clínico-epidemiológico de invaginación intestinal en el Hospital Pediátrico Docente Centro Habana, previo a la introducción de la vacuna contra rotavirus / Clinical and epidemiology characterization of intussusception at the Centro Habana Paediatric Hospital before rotavirus vaccine introduction

Contar con datos confiables de la incidencia de la invaginación intestinal en la población infantil cubana es un paso necesario previo a la introducción de la vacuna contra el rotavirus. Con el objetivo de profundizar en el conocimiento de los hallazgos clínicos y epidemiológicos de la invaginación intestinal en niños menores de 1 año, se realizó un estudio epidemiológico en el servicio de cirugía pediátrica del Hospital Pediátrico Docente Centro Habana entre noviembre de 2017 a abril de 2018. El estudio constituye el precursor de un sistema de vigilancia centinela de base hospitalaria que será parte del proyecto Vacuna contra rotavirus promovido por el Instituto Finlay de Vacunas. Los datos de todos los casos notificados se recolectaron por los cirujanos a través de la Ficha de vigilancia centinela de la invaginación intestina. Se notificaron un total de nueve casos con diagnóstico de invaginación intestinal, principalmente a los 5 meses de edad (44,4 por ciento), todos confirmados por ecografía de abdomen. La incidencia de invaginación intestinal en este período fue estimada de 1,41 por ciento. Los síntomas y signos más frecuentes fueron las deposiciones con sangre (77,8 por ciento), la irritabilidad (66,7 por ciento) y el vómito (55,6 por ciento). La desinvaginación por técnicas no quirúrgicas fue empleada en ocho casos y de ellas, el enema con aire fue la más usada (62,5 por ciento). Los resultados presentados aportan información necesaria para la construcción de la línea base de la invaginación intestinal en niños menores de 1 año de edad, antes de la introducción de la vacunación contra rotavirus en Cuba(AU)

The knowledge of the baseline incidence rates of intussusception among infants in Cuba are necessary to introduce the rotavirus vaccine into the Cuban immunization schedule. With the aim of characterizing the clinical presentation and epidemiology of intussusception a surveillance study was performed in children less than 1 years old with intussusception, in the pediatric surgery service at the Centro Habana Pediatric Hospital in Havana city between November 2017 and April, 2018. This study is the precursor of an active sentinel hospital surveillance for intussusception in children under 1 year of age, as a part of the project Rotavirus vaccine promoted by Instituto Finlay de Vacunas. Data were collected for each notified case by surgeons using a brief study questionnaire (Sentinel surveillance file for intussusception). A total of nine patients were diagnosed with intussusception, most cases presented at 5 months of age (44.4 percent), and all cases were confirmed by abdominal ultrasonography. The incidence of intussusception was 1.41 percent. The most frequent symptoms were rectal bleeding (77.8 percent), irritability (66.7 percent) and vomiting (55.6 percent). Intussusceptions reduction by non-surgical methods was used in eight cases, mainly air enema (62.5 percent). These results are now available to build the body of scientific evidence for baseline rates of intussusception in children less than 1 year of age, prior to the introduction of the rotavirus vaccine in Cuba(AU)

Invaginación íleo-colónica en un paciente adolescente con fibrosis quística / Ileocolonic intussusception in an adolescent patient with cystic fibrosis

La invaginación intestinal ocurre cuando un segmento proximal de intestino se repliega dentro de la luz de un segmento distal adyacente y provoca obstrucción intestinal. Es una causa común de abdomen agudo en los dos primeros años de la vida, pero raro en niños mayores. Un varón de 16 años, con diagnóstico de fibrosis quística, se presentó con un cuadro compatible con síndrome de oclusión intestinal distal. Consultó a la clínica con dolor abdominal y una masa palpable en el hipocondrio derecho. Se realizó ecografía abdominal y tomografía de abdomen contrastada, que demostraron invaginación íleo-colónica con signos de isquemia intestinal, necrosis y neumatosis de la pared intestinal. Fue intervenido: se realizó resección del íleon terminal y hemicolon derecho, y se detectó una tumoración en ciego. La invaginación íleo-colónica es una causa rara de abdomen agudo en pacientes adolescentes con fibrosis quística y puede estar asociada a una causa orgánica subyacente.

Intestinal intussusception occurs when a proximal segment of the intestine telescopes into the lumen of an adjacent distal segment, causing intestinal obstruction. It is a common cause of acute abdomen in the first two years of life, but rare in older children. A 16-year-old male with a diagnosis of cystic fibrosis presented with symptoms compatible with distal intestinal occlusion syndrome. He came at the cystic fibrosis clinic with a 5-day evolution of abdominal pain and a palpable mass in the right hypochondrium. Abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography were performed demonstrating ileo-colonic invagination with signs of intestinal ischemia, necrosis and pneumatosis of the intestinal wall. He underwent surgery with resection of the terminal ileum and right hemicolon, ana tumor in the caecum was found. This is a rare cause of acute abdomen in young patients with cystic fibrosis and may be associated with an underlying organic cause.

Invaginación intestinal como signo guía de enfermedad celíaca. Un caso clínico pediátrico / Intestinal intussusception as a key sign of Celiac Disease. A pediatric case report

La invaginación intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 6 y los 36 meses de edad. La mayoría son idiopáticas. Se ha descrito la asociación entre la enfermedad celíaca y la invaginación intestinal en la población pediátrica. Se presenta el caso de un varón de 23 meses ingresado por estancamiento ponderal en cuyo estudio ecográfico se observaron invaginaciones íleo-ileales asintomáticas repetidas.

Intestinal intussusception is the most frequent cause of intestinal obstruction between 6 and 36 months of age, the majority being idiopathic. The association between celiac disease and intestinal intussusception in the pediatric population has been described. We present the case of a 23-month-old male admitted due to a failure to thrive. In his ultrasound study recurrent asymptomatic ileo-ileal invaginations were found

Invaginación sigmoidea como presentación clínica de schwannoma de colon: Caso pediátrico / Sigmoid intussusception as a clinical presentation of colonic schwannoma: Pediatric case

Los schwannomas son tumores que se originan de las células de Schwann de los nervios periféricos. Su localización en el colon es extremadamente rara y no se han descrito, en la literatura, casos en niños. Por lo general, estos tumores son asintomáticos, pero pueden producir síntomas inespecíficos y gastrointestinales. La presentación como invaginación intestinal es muy infrecuente. Se expone el caso clínico de una paciente de 11 años de edad con un schwannoma de colon manifestado clínicamente como invaginación intestinal de sigma con dolor abdominal, rectorragia y estreñimiento de 10 días de evolución, que precisó resección intestinal con márgenes quirúrgicos libres, con buena evolución posoperatoria.

Schwannomas are tumours originating in the Schwann cells of the peripheral nerves. The appearance in the colon is extremely rare, and there are no known cases in the literature of schwannomas of the colon and rectum described in children. These tumours are usually asymptomatic, but can produce non-specific and gastrointestinal symptoms. The clinical presentation as intestinal intussusception is infrequent. We present a case of an 11-year-old girl with sigmoid swchannoma presented clinically as a colonic intussusception with abdominal pain, rectal bleeding and constipation of 10 days. An intestinal resection with free surgical margins was performed.

Invaginación intestinal en un lactante con diagnóstico de botulismo: Reporte de un caso / Intussusception in infant with diagnostic botulism: A case report

El botulismo es un importante problema de salud pública en Argentina. Es una enfermedad potencialmente letal y de difícil diagnóstico. Existen casos de presentación infrecuente de dicha enfermedad, como el abdomen agudo. Exponemos el caso de un niño de 4 meses, que consultó por constipación de 3 días de evolución, asociada a decaimiento y regular actitud alimentaria de 12 horas de evolución. Presentaba tono muscular conservado, sin alteraciones en la succión ni deglución, según la referencia materna. Se constató sensorio alternante y abdomen agudo, por lo que ingresó a quirófano con sospecha de invaginación intestinal, la cual fue confirmada mediante desinvaginación neumática. Durante la internación, el paciente evolucionó desfavorablemente y presentó llanto débil, hipotonía progresiva e insuficiencia respiratoria, por lo que requirió cuidados intensivos. Se aisló Clostridium botulinum en la muestra de materia fecal y toxina botulínica tipo A en el suero. Recibió toxina antibotulínica equina como tratamiento, con recuperación total a los 25 días de haber ingresado.

Botulism is an important public health problem in Argentina. It is a potentially fatal disease, and its diagnosis may be difficult. There are rare presentation forms of the disease, such as acute abdomen. We present a 4-monthbaby with a 3-day constipation condition, associated with weakness and abnormal eating attitude in the last 12 hours. The baby presented preserved muscle tone, with no changes in sucking or deglutition according to the mother's observations. Altered sensorium and acute abdomen were found; the patient was entered into the operating room with presumptive diagnosis ofintussusception, which was confirmed by pneumatic desinvagination. During hospitalization, the patient did not make good progress and presented weak cry, progressive hypotonia and respiratory failure requiring intensive care. Clostridium botulinum was isolated from the stool sample and botulinum toxin type A was isolated from serum. The patient was treated with equine botulinum toxin. Twenty five days after admission, he was totally recovered.

Invaginación intestinal en el niño, respuesta al tratamiento médico / Intestinal intussusception in children and response to medical treatment

INTRODUCCIÓN: la invaginación intestinal idiopática es la causa más frecuente de abdomen agudo en el lactante y en el transicional. El tratamiento de elección es el médico, siempre que cumpla los criterios de inclusión, por ser menos invasivo, presentar menos complicaciones, menor costo y más efectivo, al compararlo con el tratamiento quirúrgico. OBJETIVO: evaluar la efectividad del tratamiento médico en niños con invaginación intestinal. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de 55 pacientes con el diagnóstico de invaginación intestinal idiopática con criterios de tratamiento médico, que ingresaron en el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Pediátrico Universitario Centro Habana, en el período de enero de 2000 a diciembre de 2012. Los métodos de reducción empleados fueron mediante neumocolon y el colon por enema baritado. Se utilizó el test de chi cuadrado para el análisis. RESULTADOS: el tratamiento con enema de bario predominó ligeramente sobre el neumocolon (28/27) para 50,9 % y 49,1 % respectivamente. Su efectividad fue mayor para el neumocolon (77,8 %), en comparación con el enema de bario (57,1 %) (RR= 1,38, p> 0,05). La efectividad de estos procederes está en relación con el tiempo de evolución; a menor tiempo, mejores resultados. CONCLUSIONES: no se encontró una variación significativa en los resultados en los 2 procederes médicos propuestos, aunque fue más efectivo el neumocolon que el enema de bario.

INTRODUCTION: idiopathic intestinal intussusceptions are the most frequent cause of acute abdomen in the breastfed baby and in the transitional infant. The medical treatment is the choice provided that the inclusion criteria are met since it is less invasive, costly and complicated but more effective than the surgical treatment. OBJECTIVE: to evaluate the effectiveness of the medical treatment in children with intestinal intussusception. diagnosed with idiopathic intestinal intussusceptions and met the medical treatment criteria met; they had been admitted to the pediatric surgical service of Centro Habana university pediatric hospital in the period of January 2000 through December 2012. The used methods were pneumocolon and barium enema colon. Chi-square test was used for the analysis. RESULTS: the barium enema treatment slightly prevailed over pneumocolon (28 vs. 27) for 50.9 % and 49.1 %, respectively. The pneumocolon effectiveness (77.8 %) was higher than the barium enema (57.1 %) (RR= 1.38, p> 0.05). The effectiveness of both procedures depends on the time of progression of disease, which means that best results go to less time of progression. CONCLUSIONS: no significant variations were found in the results of the two suggested medical procedures, although pneumocolon was more effective than barium enema.

Manejo quirúrgico de la intusucepción Íleo Ilear e Íleo Cólica. Reporte de un caso. / Surgical management of the ileus ileal and ileocolic intussusception: case report

Introducción: la invaginación intestinal, que consiste en el telescopaje de una parte del intestino dentro de otra, es la causa más común de obstrucción intestinal en los niños de 3 meses a 5 años. La intususcepción puede ser clasificada por su etiología o más comúnmente por su punto de origen. La localización ileocólica representa alrededor del 90% de los casos. El diagnóstico de la invaginación intestinal puede ser difícil y requiere de una alta sospecha clínica, sobre todo cuando los síntomas y signos típicos no están presentes. La radiografía simple de abdomen y el ultrasonido son los estudios más utilizados para el diagnóstico de la intususcepción intestinal. En un gran número de pacientes, la invaginación puede ser reducida sin necesidad de cirugía, sin embargo, el fracaso de estos métodos no invasivos, el retraso en el manejo inicial y la presencia de signos que sugieran peritonitis son indicaciones claras de laparotomía. Caso: se presenta el caso de una paciente de 2 meses de edad con intususcepción intestinal ileo-ilear e ileo-cólica con manejo quirúrgico. Palabras clave: intususcepción, invaginación, obstrucción intestinal.

Introduction: intussusception, which is the telescoping of a portion of the intestine into another, is the most common cause of intestinal obstruction in children 3 months to 5 years. Intussusception can be classified by etiology or more commonly by point of origin. The ileocolic location represents about 90% of cases. The diagnosis of intussusception can be difficult and requires a high clinical suspicion, especially when the typical signs and symptoms are not present. Plain abdominal radiography and ultrasound studies are used for diagnosis of intestinal intussusception. In a large number of patients, intussusception can be reduced without surgery, however, failure of noninvasive methods, the delay in initial treatment and the presence of signs suggesting peritonitis are clear indications of laparotomy. Case: a case report of a 2 months age patient with ileo-ilear and ileo-colic intussusception with surgical management.

Hallazgos radiológicos en ecografía y tomografía computada multidetector de 64 canales de una invaginación colo-cólica secundaria a lipoma / Radiological findings on ultrasonography and multidetector computed tomography of 64 channels of a colo-colonic intussusception secondary to lipoma

Si bien la mayoría de los lipomas intestinales son asintomáticos y se diagnostican de manera casual, en algunas ocasiones pueden tener síntomas, como sangrado, diarrea o, con menor frecuencia, obstrucción o invaginación intestinal. Esta última en el adulto es una patología poco común y por lo general tiene una presentación subaguda crónica, cuyo diagnóstico es complicado. La principal técnica de imagen para el diagnóstico de la invaginación intestinal en adultos es la tomografía computada (TC). Solamente un 20% de las invaginaciones son colo-cólicas y en su mayoría son secundarias a un carcinoma. No obstante, en algunas pocas oportunidades pueden ser secundarias a una causa benigna, siendo el lipoma la más usual.

Even though most of the intestinal lipomas are asymptomatic and are diagnosed by chance, sometimes may have symptoms such as bleeding or diarrhea, and less frequently obstruction or intussusception. Intussusception in adults is a rare condition, and usually has a chronic-subacute presentation, and diagnosis is difficult. CT is the main radiological imaging test for diagnosis. Only 20% of the colonic invaginations are colo-colic, and in most cases are secondary to carcinoma. Rarely are secondary to a benign cause, being the intussusception secondary to a lipoma the most frecuent.

Invaginación intestinal ileoileal causada por divertículo de Meckel / Ileoileal intussusception due to Meckel's diverticulum

Introducción: La invaginación intestinal constituye la principal causa de obstrucción intestinal en lactantes. En este rango etáreo, la mayoría de los casos son idiopáticos y de localización ileocecal, siendo infrecuentes las invaginaciones ileoileales originadas por una alteración anatómica del tracto gastrointestinal como el Divertículo de Meckel. Objetivo: Presentar 2 casos de invaginación intestinal ileoileal en lactantes causadas por Divertículo de Meckel. Casos clínicos: El primer caso corresponde a una lactante de sexo femenino de 6 meses que presentó cuadro de dolor abdominal cólico asociado a vómitos y deposiciones sanguinolentas. El segundo, a un lactante de sexo masculino de 1 año y 11 meses con antecedentes de Tetralogía de Fallot operada y Síndrome de Di George que consultó por compromiso del estado general, vómitos y deshidratación severa, asociándose en los días siguientes deposiciones semilíquidas no sanguinolentas. Conclusiones: La invaginación intestinal ileoileal es infrecuente, en especial las causadas por alteraciones anatómicas como el Divertículo de Meckel en lactantes. Esta asociación no tiene signos patognomónicos y su estudio no difiere del habitual de intususcepción intestinal, pero es importante considerarla para el manejo, pues posee indicación quirúrgica y está contraindicada la reducción neumática.

Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction in infants. At this age, most cases are idiopathic and involve ileocecal locations; meanwhile ileoileal invaginations caused by an anatomic abnormality of the gastrointestinal tract, such as Meckel's diverticulum, are rare. Objective: To report two cases of infant ileoileal intussusception due to Meckel's diverticulum. Case reports: The first patient was a 6 month-old female infant who presented colicky abdominal pain associated with vomiting and bloody stools. The second patient, a 23 month-old male infant with a history of Tetralogy of Fallot and corrective surgery, and DiGeorge syndrome, who consulted the specialists for health worsened due to vomits and severe dehydration, presenting the following days, semi-liquid and non-bloody stools. Conclusions: Ileoileal intussusception is rare in infants, especially those caused by anatomical changes such as Meckel's diverticulum. This association has no pathognomonic signs and its study does not differ from the usual study of intestinal intussusception, but it is important to consider it for management purposes as it involves surgical intervention and considering that the pneumatic reduction is contraindicated.

Invaginación intestinal recurrente secundaria a apéndice cecal invaginado: caso clínico / Recurrent intussusception secondary to invaginated cecal appendix. Case report

Introducción: La invaginación intestinal es una patología de causa idiopática en el 95 por ciento de los casos, encontrándose en el 5 por ciento restante algún factor desencadenante que la justifique. Las recurrencias se presentan en un 7 a 12 por ciento de los casos y se asocian a múltiples causas. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un paciente con invaginación intestinal recurrente y analizar la causa de la recurrencia. Caso clínico: Paciente de 1 año y 4 meses de edad, sexo masculino, con antecedente de primer episodio de Invaginación intestinal operado a los 4 meses de edad. Presenta segundo episodio de invaginación a los 9 meses de edad, la cual se trató con desinvaginación neumática y a los 16 meses de edad presentó su tercer episodio, manejandose con desinvaginación hidrostática. Ocho horas post procedimiento el paciente presentó nueva invaginación; se realizó reducción manual quirúrgica. Se encontró una invaginación ileocólica con un remanente apendicular intracecal actuando como cabeza invaginante. Se reseco remanente y se envió a biopsia. Conclusiones: La invaginación intestinal recurrente se asocia a factores anatómicos desencadenantes, por lo cual al presentar recurrencias se debe tener en consideración una posible causa orgánica, ante lo cual se recomienda el tratamiento quirúrgico.

Introduction: Intussusception is an idiopathic pathology that accounts for 95 percent of cases found; the remaining 5 percent is caused by some triggering events. Recurrences occur in 7 to 12 percent of cases and are associated with multiple causes. The aim of this research is to present the case of a patient with recurrent intussusception and analyze the cause of the recurrence. Case report: The patient was a 16 month-old male infant with a history of first episode of intussusception surgery at 4 months old. His second intussusception episode took place at 9 months of age, which was treated with pneumatic reduction process; at 16 months of age he presented his third episode, which was treated with hydrostatic reduction process. 8 hours post procedure, the patient had a new intussusception condition and surgical manual reduction was performed. Ileocolic intussusception was found with an appendiceal intrathecal remnant acting as the invaginating head. Remnant was removed and sent for biopsy. Conclusions: Recurrent intussusception is associated with triggering anatomical factors; therefore, in the case of recurrences, a possible organic cause should be considered and surgical treatment is recommended.

Invaginación apendicular / Cecal appendix invagination

Cecal appendix invagination was first described by Mc Kidd in 1858, however, due to its low frequency and nonspecific presentation, it is usually a radiological or intraoperative finding. During surgery, the therapeutic approach may vary from an appendectomy to a right hemicolectomy. The selected technique will depend of the suspected diagnosis, which will undoubtedly also influenced by surgeon experience. We present a case of a male patient aged 57 years old, with the intraoperative finding of appendiceal intussusception. The laparoscopic dissection of the cecum revealed an inflammatory appendix, soft to palpation with graspers. A large section of the appendix base with linear stapler was made. The final biopsy and surgical specimen showed an appendiceal inflammation without atypia.

La invaginación del apéndice cecal fue descrita por primera vez en 1858, sin embargo, debido a su baja frecuencia y presentación inespecífica suele constituir un hallazgo radiológico o intraoperatorio. En este último caso la conducta terapéutica puede variar desde la apendicectomía hasta la hemicolectomía, ya que se debe plantear a la neoplasia cecal dentro de los diagnósticos diferenciales y, en virtud de ello, la decisión operatoria puede obligar a la hemicolectomía derecha. Esta decisión se verá influida también por la experiencia del cirujano. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 57 años de edad con el hallazgo intraoperatorio de invaginación apendicular. Se realizó una disección amplia del ciego por vía laparoscópica y a la palpación con las pinzas el apéndice y el ciego impresionaban de consistencia blanda, no tumoral. Debido a estos hallazgos se decidió realizar la apendicectomía realizando una sección amplia de la base apendicular con stapler lineal cortante. La biopsia definitiva de la pieza operatoria informó un proceso inflamatorio apendicular sin hallazgos sugerentes de atipías.

Reducción neumática de invaginación intestinal en niños: experiencia clínica y técnica / Intussusception pneumatic reduction in children: clinical and technical experience

Objetivo: Evaluar la facilidad y efectividad de la reducción neumática de la invaginación intestinal en niños. Materiales y métodos: El grupo de estudio estuvo conformado por 14 niños y 6 niñas, entre un mes y tres años de edad, a quienes se les realizaron 21 reducciones neumáticas desde enero de 2006 a abril de 2009. La invaginación intestinal fue diagnosticada en todos los pacientes por los criterios ecográficos conocidos y a todos se les realizó la reducción bajo control fluoroscópico. Se mantuvo una presión de 120 mm Hg durante 30 segundos con guía fluoroscópica. Resultados: El índice de éxito fue del 95% (20 reducciones de 21), sin recurrencia inmediata. En un paciente no se logró la reducción por encontrársele un divertículo de Meckel, que requirió cirugía. No se presentaron perforaciones intestinales y un paciente tuvo una invaginación recurrente tardía. Conclusión: La reducción neumática de la invaginación intestinal es un método seguro y muy efectivo, con una alta tasa de éxito.

Objective: To assess the feasibility and effectiveness of pneumatic reduction as a non surgical treatment of intussusception in children. Materials and Methods: We studied retrospectively 20 consecutive patients (aged 1 month to 3 years; 14 boys, 6 girls) who underwent pneumatic reduction of intussusception from January 2006 to April 2009. Previous abdominal sonography was performedand confirmed the diagnosis of intussusception in all of them. All patients underwent pneumaticreduction under fluoroscopic guidance using the standard technique. Results: The overall success rate of pneumatic reduction in intussusception was of 95% (20 of 21 reductions), with no cases of immediate recurrence. In a patient who had a Meckel’s diverticulum, the intussusception could not be reduced. There were no cases of intestinal perforation or other complications and recurrence of intussusception occurred only in one patient. Conclusion: Pneumatic reduction is a safe, feasible and highly effective method for treatment of intussusception in children.

Invaginación intestinal en un adolescente / Intestinal invagination in an adolescent

Se presenta el caso clínico de un paciente de 17 años que acudió a consulta con síntomas de apendicitis aguda, confirmada por los medios de diagnóstico; sin embargo, durante la operación se encontró una invaginación íleo-ileal con daño vascular irreversible, que necesitó una enterectomía del segmento afectado, así como enteroanastomosis terminoterminal. El joven evolucionó satisfactoriamente y egresó a los 6 días. Se revisaron aspectos clinicoquirúrgicos de interés práctico, para el mejor diagnóstico y tratamiento de esta infrecuente causa de abdomen agudo en el adulto.

The clinical case of a 17 year-old patient that made a visit with symptoms of acute appendicitis is presented, confirmed by diagnostic means; however, during the operation, an ileus-ileal invagination with irreversible vascular damage that needed an enterectomy of the affected segment was found, as well as an end-to-end enteroanastomosis. The patient had a satisfactory clinical course and was discharged 6 days later. Clinical and surgical aspects of practical interest were reviewed, for the better diagnosis and treatment of this uncommon cause of acute abdomen in the adult.