Ortopedia prequirúrgica en paciente de un año de vida con labio y paladar hendido no sindrómico sin queiloplastia previa: reporte de caso / Ortopedia pré-cirúrgica em paciente de um ano de idade com fissura labiopalatina não sindrômica sem queiloplastia prévia: relato de caso / Pre-surgical orthopedics in a one-year-old patient with non-syndromic cleft lip and palate without prior cheiloplasty: case report

El labio/paladar hendido (LPH), se produce debido a la falta de la fusión de numerosos procesos faciales durante las primeras semanas del desarrollo embrionario. El uso de ortopedia prequirúrgica nos ayuda a corregir el colapso óseo que los pacientes con LPH pueden presentar, así como estimular el crecimiento de los segmentos palatinos iniciando su uso en las primeras horas de vida. Debido a la pandemia ocasionada por COVID, muchos pacientes no recibieron atención, generando una necesidad de tratamiento enfocado en sus características. Objetivo. Generar desarrollo transversal en un paciente masculino de 1 año de vida y rotar el segmento maxilar izquierdo para conformar el arco, y así, favorecer el pronóstico de la cirugía del paciente con labio y paladar hendido sin queiloplastia al año de vida. Presentación del caso. Paciente masculino con labio y paladar hendido sin queiloplastia al año de vida se presenta a clínica de labio paladar hendido TiENES que sonreír, UNAMos esfuerzos. Refiere haber sido tratado con ortopedia prequirúrgica. Clínicamente se observa labio paladar hendido, además del segmento maxilar izquierdo colapsado, generando una falta de continuidad y perímetro de arco. La fase de tratamiento consistió en una placa removible unida en su parte central por tres helix, para rotar el segmento maxilar izquierdo. Resultados. Se generó un desarrollo maxilar adecuado y se conformó el arco. Conclusiones. Es importante resaltar las características de cada caso para así poder generar un plan de tratamiento apto a las necesidades del paciente, ya que esto mejora el pronóstico postquirúrgico.

A fissura labiopalatina (FLP) ocorre devido à falta de fusão de numerosos processos faciais durante as primeiras semanas de desenvolvimento embrionário. O uso da ortopedia pré-cirúrgica nos ajuda a corrigir o colapso ósseo que os pacientes com FLP podem apresentar, bem como estimular o crescimento dos segmentos palatinos iniciando seu uso nas primeiras horas de vida. Devido à pandemia causada pela COVID, muitos pacientes não receberam atendimento, gerando necessidade de tratamento focado em suas características. Mirar. Gerar desenvolvimento transversal em paciente do sexo masculino com 1 ano de idade e girar o segmento maxilar esquerdo para formar o arco, e assim, favorecer o prognóstico da cirurgia para o paciente com fissura labiopalatina sem queiloplastia com um ano de idade. Apresentação do caso. Paciente do sexo masculino com fissura labiopalatina sem queiloplastia com um ano de idade se apresenta na clínica de fissura labiopalatina VOCÊ TEM QUE SORRIR, JUNTE-SE A NÓS Esforços. Relata ter sido tratado com ortopedia pré-cirúrgica. Clinicamente observa-se fissura labiopalatina, além do segmento maxilar esquerdo colapsado, gerando falta de continuidade e perímetro do arco. A fase de tratamento consistiu em uma placa removível unida em sua parte central por três hélices, para rotação do segmento maxilar esquerdo. Resultados. O desenvolvimento maxilar adequado foi gerado e o arco foi formado. Conclusões. É importante destacar as características de cada caso para gerar um plano de tratamento adequado às necessidades do paciente, pois isso melhora o prognóstico pós-cirúrgico

Cleft lip/palate (CLP) occurs due to the lack of fusion of numerous facial processes during the first weeks of embryonic development. The use of presurgical orthopedics helps us correct the bone collapse that patients with CLP may present, as well as stimulate the growth of the palatal segments by starting its use in the first hours of life. Due to the pandemic caused by COVID, many patients did not receive care, generating a need for treatment focused on their characteristics. Aim. Generate transverse development in a 1-year-old male patient and rotate the left maxillary segment to form the arch, and thus, favor the prognosis of surgery for the patient with cleft lip and palate without cheiloplasty at one year of age. Presentation of the case. Male patient with cleft lip and palate without cheiloplasty at one year of age presents to cleft lip and palate clinic. YOU HAVE TO SMILE, JOIN US Efforts. He reports having been treated with pre-surgical orthopedics. Clinically, a cleft lip and palate is observed, in addition to the collapsed left maxillary segment, generating a lack of continuity and arch perimeter. The treatment phase consisted of a removable plate joined in its central part by three helixes, to rotate the left maxillary segment. Results. Adequate maxillary development was generated and the arch was formed. Conclusions. It is important to highlight the characteristics of each case in order to generate a treatment plan suitable for the patient's needs, since this improves the postsurgical prognosis.

Tratamiento ortopédico prequirúrgico con retractor nasal modificación Hinostroza en fisura labiopalatina unilateral completa. Reporte de caso / Pre-surgical orthopedic treatment with Hinostroza nasal retractor modification in complete unilateral palate fissure. Case report

La fisura labiopalatina unilateral completa afecta la región del tercio medio facial y los individuos que nacen con esta condición presentan estructuras alteradas en el lado donde se desarrolló la malformación. El objetivo del presente reporte de caso es presentar una alternativa de ortopedia prequirúrgica para pacientes con fisura labiopalatina unilateral completa en una infante de sexo femenino de 1 mes y 5 días de edad con el diagnóstico de fisura labiopalatina unilateral izquierda completa. Se colocó el retractor nasal modificación Hinostroza, que permite obtener simetría de la estructura nasal afectada con respecto al lado no afectado; por sus buenos resultados, bajo costo y fácil manejo debe ser considerada una alternativa de tratamiento en neonatos nacidos con fisura labiopalatina unilateral completa. (AU)

Complete unilateral palatine fissure affects the region of the middle facial third and individuals born with this condition have altered structures on the side where the malformation developed. The objective of the present case report was to describe a pre-surgical orthopedics alternative in a female infant of 1 month 5 days of age with complete unilateral palatine fissure diagnosed with complete unilateral left palatine fissure. The Hinostroza nasal retractor modification was placed, allowing symmetry to the affected nasal structure with respect to the unaffected side. This procedure provides good results, low cost and easy handling and should be considered as an alternative treatment in neonates born with complete unilateral palatine fissure. (AU)

Ortopedia prequirúrgica en pacientes con fisura labio palatina: alimentación, estética y brecha entre segmentos maxilares Revisión sistemática / Ortopedia pré-cirúrgica em pacientes con fissura labiopalatina: nutrição, estética e espaço entre os segmentos maxilares revisão sistemática / Presurgical orthopedics in patients with cleft lip and palate: nutrition, aesthetics and gap between maxillary segments. A systematic review

Resumen Objetivo: describir los resultados que se obtienen con el uso de ortopedia prequirúrgica NAM, Dynacleft y componente nasal en relación a estética, alimentación y brecha entre segmentos maxilares. Método : Se realizó un análisis de la literatura publicada utilizando bases de datos Pubmed y SCIELO, además de una búsqueda manual de libros y artículos científicos. Después de aplicar los criterios de inclusión y exclusión, se analizaron 25 estudios. Resultados : La literatura indica que NAM y Dynacleft mejoran la estética y disminuyen la brecha entre los segmentos maxilares, con respecto a la alimentación se necesita mayor evidencia. Conclusión: los resultados obtenidos con la ortopedia prequiríurgica son mejores si se empieza los primeros días de nacimiento. Dentro de la estética destaca la simetría labial y nasal, proyección de la punta de la nariz y cicatriz post operación primaria.

Resumo Objetivo: descrever os resultados obtidos com a utilização da ortopedia pré-cirúrgica NAM, Dynacleft e componente nasal em relação à estética, nutrição e gap entre os segmentos maxilares. Método: Foi realizada análise da literatura publicada nas bases de dados Pubmed e SCIELO, além da busca manual de livros e artigos científicos. Após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão, 25 estudos foram analisados. Resultados: A literatura indica que NAM e Dynacleft melhoram a estética e diminuem o gap entre os segmentos maxilares, no que diz respeito à alimentação, mais evidências são necessárias. Conclusão: os resultados obtidos com a ortopedia pré-cirúrgica são melhores se esta se iniciar nos primeiros dias de nascimento. Dentro da estética, simetria labial e nasal destacam-se a projeção da ponta do nariz e a cicatriz pós-operatória primária.

Abstract Objective: To describe the results of the use of presurgical orthopedic teatments NAM, Dynacleft and nasal component in terms of esthetics, feeding, and the gap between maxillary segments. Method : We conducted a literature review in Pubmed and SCIELO, in addition to a manual search of books and scientific articles. After applying the inclusion and exclusion criteria, 25 studies were analyzed. Results : The literature indicates that NAM and Dynacleft improve esthetics and reduce the gap between the maxillary segments. However, more evidence is needed in relation to feeding. Conclusion: The results of presurgical orthopedics are better if treatment begins in the first days after birth. The esthetic benefits include lip and nasal symmetry, nasal tip projection, and post primary surgical scar.

Impacto del Ácido Fólico en la Incidencia de Fisuras Labiopalatinas de la Población Occidente de la Región Metropolitana, Chile / Impact of Folic Acid on the Incidence of Cleft Lip and Palate of the Western Population of the Metropolitan Region, Chile

RESUMEN: La fisura labiopalatina ha tenido una alta frecuencia en la población chilena. A partir del 2000 se inició el programa de fortificación de la harina con ácido fólico a fin de disminuir los defectos del tubo neural. El objetivo de este estudio fue determinar el impacto que presenta la incorporación del ácido fólico en la incidencia de fisuras labiopalatinas de la población del área occidente de la Región Metropolitana. Se recopiló información a partir de las fichas clínicas de la Fundación Gantz seleccionando a los recién nacidos entre 1990 y 2009, correspondientes a las comunas del Servicio de Salud Occidente de la Región Metropolitana. Desde el 2000 hasta el 2004 se observó una disminución importante en las tasas de fisura labiopalatina, con una tasa de 0,88 fisurados por 1000 recién nacidos vivos. Posteriormente se observó un incremento a partir del 2005 hasta el 2009 llegando a una tasa de 1,52 fisurados por 1000 recién nacidos vivos. En conclusión, el efecto protector del ácido fólico se evidencia en la disminución de las tasas de los recién nacidos con fisuras durante los primeros años de su implementación. Sin embargo, posteriormente se observó un aumento de dichas tasas, lo cual podría deberse al incumplimiento de la norma.

ABSTRACT: Cleft lip and palate has had a high frequency in the Chilean population. From the year 2000 a flour fortification program with folic acid was initiated in order to reduce the defects of the neural tube. The objective of this study was to determine the impact of the incorporation of folic acid in the incidence of cleft lip and palate of the population of the western area of the Metropolitan Region. Information was collected from clinical records of the Gantz Foundation, selecting newborns from 1990 to 2009, corresponding to the districts of the western sector of the Metropolitan Region. From 2000 to 2004 there was a significant decrease in cleft lip and palate rates, with a rate of 0.88 cases per 1000 live births. Subsequently, an increase was observed from 2005 to 2009, reaching a rate of 1.52 cases per 1000 live births. In conclusion, the protective effect of folic acid is evidenced in the reduction of the rates of newborns with cleft palate during the first years of its implementation. However, an increase in these rates was subsequently observed, which could be due to noncompliance with the standard.

Determinantes sociales adversos y riesgo de labio y paladar fisurados, estudio de casos y controles. Ciudad de Cuenca. 2010-2015. / Adverse social determinants and risk of cleft lip and palate Study of cases and controls. Cuenca city. 2010-2015

Introduction Orofacial Cleft, in particular cleft lip and palate (LPF) constitute a problem of oral health due to its implications and impact in several aspects; Little has been studied of how much socioeconomic factors determine this pathology, such as: the place of housing, whether rural or urban, the age and educational level of the mother and socioeconomic. The objective was to determine the association between age and educational level of the mother at the time of delivery, the area of residence, access to folic acid consumption and socioeconomic level (social determinants) with the risk of having a child with cleft lip and palate in the city of Cuenca. Methodology. An observational, analytical, retrospective study of 138 cases (patients with cleft lip and palate) of hospitals Vicente Corral Moscoso and José Carrasco Arteaga and 162 controls of the same hospitals; Results. The association between socioeconomic level and LPF diagnosis shows an OR = 5,077 (CI 3,098-8,320) p <0.01. The association between the age of the mother and the diagnosis of LPF shows an OR = 1,782 (CI 1,090-2,911) for age at risk (adolescent mother and aged mother) p <0.021 and the association between the mother's educational level and the LPF diagnosis showed an OR = 6,106 (CI 3,690-10,105) p <0.000. The association between folic acid consumption by the mother and the diagnosis of LPF OR = 2,791 (IC 1.687-4.167) p <0.000 Conclusions. There is an interaction between the studied variables (place of residence, mother's level of education, folic acid consumption in pregnancy and socioeconomic level) that determine a higher probability of having a child with LPF.

Introducción Las fisuras orofaciales, en particular la de labio y paladar fisurado (LPF), constituyen un problema de salud bucodental debido a sus implicaciones en varios aspectos; Poco ha sido estudiado los factores socioeconómicos: lugar de vivienda, edad, nivel educativo y socioeconómico de la madre. El objetivo determinar la asociación entre la edad y nivel educativo de la madre en el momento del parto, la zona de residencia, el acceso al consumo del ácido fólico y el nivel socioeconómico, con el riesgo de tener un hijo con LPF. Metodología: observacional, analítico, retrospectivo; se analizó 138 casos (pacientes con LPF) del hospital Vicente Corral Moscoso y José Carrasco Arteaga y 162 controles de los mismos hospitales. Resultados. La Asociación entre el nivel socioeconómico y el diagnóstico de LPF muestra un OR=5.077 (IC 3.098-8.320) p<0.01. La Asociación entre la edad de la madre y el diagnóstico de LPF muestra un OR= 1.782 (IC 1.090-2.911) para la edad en riesgo (madre adolescente y madre añosa) p<0.021 y la Asociación entre el nivel educativo de la madre y el diagnóstico de LPF muestra un OR= 6.106 (IC 3.690-10.105) p<0.000. La Asociación entre el consumo de ácido fólico por la madre y el diagnóstico de LPF OR= 2.791 (IC 1.687-4.167) p<0.000 Conclusiones. Existe interacción entre las variables lugar de residencia, nivel de instrucción de la madre y consumo de ácido fólico en el embarazo y el nivel socioeconómico que determinan mayor probabilidad de tener un hijo con LPF.

Estudio clínico-epidemiológico en niños con labio paladar hendido en un hospital de segundo nivel / Clinical-epidemiological study in children with cleft lip palate in a secondary-level hospital

Resumen: Introducción: El padecimiento de labio paladar hendido es una de las alteraciones congénitas más comunes que afecta las estructuras de la cara. El objetivo de este trabajo fue generar el perfil epidemiológico y clínico de la población con LPH atendida en el Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer Dr. Felipe Núñez Lara de la Secretaría de Salud del estado de Querétaro, México, en el periodo de 2011-2014, a través de la Clínica de Labio Paladar Hendido, para brindar tratamientos interdisciplinarios a los pacientes con esta afección con base en la información de los expedientes registrados en el periodo mencionado. Métodos: Estudio observacional, transversal, retrospectivo usando análisis univariado con frecuencias para variables cualitativas, y estadísticas centrales y de dispersión para variables cuantitativas y perfil clínico. Se revisaron 100 expedientes; se descartaron 15 por tratarse de casos sindrómicos. Las variables estudiadas fueron sociodemográficas, epidemiológicas y clínicas. Resultados: Se presentan los perfiles epidemiológicos (variables relativas al embarazo de la madre y salud del paciente al momento de su nacimiento, desarrollo nutricional y psicomotor; antecedentes heredo-familiares y presencia de adicciones; datos socioeconómicos familiares) y clínicos (clasificación del padecimiento por sexo, estructura y lado de afectación; clasificación de las cirugías y orden en que se efectuó el procedimiento) de la población considerada. Conclusiones: Los resultados del estudio mostraron la necesidad de estandarizar el registro de datos en expedientes para mejorar el seguimiento y tratamiento de los pacientes y enfatizar en acciones preventivas que permitan mantener la baja incidencia del labio paladar hendido en Querétaro.

Abstract: Background: One of the most common congenital disorders that affects the facial structures is the cleft lip palate (CLP). The aim of this study was to generate the clinical-epidemiological profile of CLP patients from Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer (HENM) Dr. Felipe Nuñez Lara, from the Ministry of Health, Queretaro, Mexico, from 2011 to 2014, who received treatment from the Cleft Lip Palate Clinic in order to provide interdisciplinary treatments for CLP patients based on the information from the pediatric records. Methods: Retrospective, cross-sectional, observational study using univariate analysis frequencies for qualitative variables; central statistical and dispersion for quantitative variables and clinical profile. One hundred records were reviewed, from which 15 were discarded for being syndromic cases. Epidemiological, clinical, and socio-demographic variables were studied. Results: The epidemiological profile (variables associated with mother's pregnancy, patient's health at birth, nutritional and psychomotor development; family medical records, addictions, and socioeconomic factors) and clinical profile (disease classification by sex, structure, and side; surgeries classification and order in which they took place) of the treated population were registered. Conclusions: The results showed the need to standardize the data registration on medical records to improve the monitoring and treatment of patients and emphasize actions to maintain low incidence of CLP in Queretaro.

Frequency of ponticulus posticus, sella turcica bridge and clinoid enlargement in cleft lip and palate peruvian patients: a comparative study with non-cleft patients / Frecuencia de ponticulus posticus, puente selar y alargamiento clinoideo en pacientes peruanos con labio y paladar fisurado: un estudio comparativo con pacientes no-fisurados

The aims of this study were to determine the frequency of the Ponticulus posticus (PP) in the C1 vertebra and the Sella Turcica Bridge (STB) and Clinoid enlargement (CLEN) variants in two samples of Peruvian cleft lip and palate patients (CLP), determine if there are significant differences between sexes and compare the results with two samples of non-cleft controls. The digital images of the lateral cephalometric radiography of 163 and 150 CLP patients were utilized to determine the frequency of PP and, STB-CLEN respectively. The controls were composed of 1056 and 417 radiography of non-cleft patients. The chi-square statistic was utilized to determine if there were significant differences between genres for the CLP patients, and between the CLP and control samples. The confidence level was set at p<0.05. The frequency of PP (partial and complete) in CLP patients was 11.04% (18 cases) and 6.13% (10 cases) respectively; both of them were more frequent in males and there were no significant differences between sexes and between the CLP and control groups (p>0.05). The frequency of STB and CLEN in CLP patients was 6% (9 cases) and 8.7% (13 cases) respectively; both of them were more frequent in males and there were no significant differences between sexes and between the CLP and control samples for the STB (p>0.05). The frequency of CLEN was significantly lower (p<0.05) in the cleft group and in the female cleft group when compared to the control group. The frequencies of the Ponticulus Posticus, Sella Turcica Bridge and Clinoid Enlargement were similar to the control group and should not be considered as Cleft Lip and Palate associated anomalies; the frequency of the Clinoid Enlargement was significantly lower in cleft patients and this could be confirmed through studies centered on the Clinoid apophysis.

Los objetivos del estudio fueron determinar la frecuencia del Ponticulus Posticus (PP) y Puente selar - Alargamiento clinoideo (PS­AC) en dos muestras de pacientes Peruanos con fisura labiopalatina, junto con determinar si hay diferencias significativas entre sexos y comparar los resultados con dos muestras de controles sin fisura labiopalatina. Imágenes de radiografías cefalométricas laterales fueron utilizadas para determinar la frecuencia de PP (n= 163) y PS­AC (n=150). Los controles estuvieron conformados por 1056 y 417 radiografías de pacientes sin fisura labiopalatina. La prueba chi-cuadrado fue utilizada para determinar si existen diferencias significativas entre los sexos de los pacientes con fisura labiopalatina, y también entre las muestras de fisura labiopalatina y los controles. El nivel de confianza se determinó en p<0,05. En pacientes con fisura labiopalatina, la frecuencia de PP (parcial y completo) fue de 11,04% y 6,13% respectivamente; fue más frecuente en hombres y no se encontraron diferencias significativas entre sexos y entre la comparación entre muestras (p>0,05). La frecuencia de PS y AC fue de 6% y 8,7%, respectivamente; ambos fueron más frecuentes en hombres y no se encontraron diferencias significativas entre sexos; no se encontró diferencias significativas entre las muestras de fisura labiopalatina y los controles en el caso del PS. La frecuencia de AC fue significativamente menor en el grupo de fisura labiopalatina y en las mujeres con fisura labiopalatina respecto a la población sin fisura labiopalatina (p<0,05). Las frecuencias de PP y PS fueron similares a las del grupo control y no deberían ser consideradas como anomalías asociadas a la fisura labiopalatina; la frecuencia del AC fue significativamente menor en pacientes con fisura labiopalatina, y tampoco debería considerarse como una anomalía asociada; este hallazgo podría ser confirmado en futuros estudios centrados en las apófisis clinoides.

Bases ambientales y genéticas de las fisuras orofaciales: revisión / Narrative review: environmental and genetic basis of orofacial clefts

El desarrollo embriológico de las estructuras orofaciales es un proceso complejo guiado por programas genéticos. Alteraciones en esos procesos dan lugar a anomalías estructurales. Un ejemplo de ellas son las fisuras de labio y el paladar. Las principales vías involucradas en las fisuras tienen como participantes a las familias del factor de crecimiento fibroblástico (FGF), Hedgehog (HH), Wingless (WNT) y la familia del factor de crecimiento transformante beta (TGFß), que incluye las proteínas morfogenéticas del hueso (BMPs) y activinas. En esta revisión narrativa se presentan algunos de los procesos celulares, moleculares y factores ambientales implicados en el desarrollo del complejo orofacial, finalizando con posibilidades terapéuticas para la evidencia acumulada.

Complex genetic process guides the embryonic head development. Alterations in these processes result instructural abnormalities. An example of these are the cleft lip and palate. The major pathways involved in the fissures are families: the Fibroblast Growth Factor (FGF) family, the Hedgehog (HH) family, the Wingless (WNT) family and the Transforming Growth Factor beta (TGF-ß) family, which includes the Bone Morphogenetic Proteins (BMPs) and Activins. In this review, we discuss some of the celular/molecular processes and environmental factors involved in the development of the orofacial complex, ending with therapeutic possibilities and potential clinical relevance to the accumulated evidence.

Síndrome de Kabuki: caracterización clínica, estudios genéticos, manejo preventivo de las complicaciones y asesoría genética / Kabuki syndrome: clinical, genetic, preventive management of complications and genetic counseling

Introducción: Kabuki hace referencia al teatro tradicional japonés, y el nombre del síndrome proviene de la semejanza de los pacientes al maquillaje facial usado por dichos actores. El síndrome de Kabuki es una patología dismorfológica, caracterizada por rasgos faciales particulares, entre ellos fisuras palpebrales amplias, puente nasal deprimido, cejas arqueadas con el tercio externo disperso y orejas prominentes. Todos estos rasgos son concomitantes con retraso mental, cardiopatías, nefropatías, entre otros. Debido a la presencia en mayor o menor número de veces de algunas patologías, se han dividido en anomalías menores y anomalías mayores. Objetivo: Presentar una revisión sobre las generalidades del síndrome de Kabuki, características clínicas, complicaciones y su manejo preventivo, así como los estudios genéticos realizados hasta la fecha y la asesoría genética. Metodología: se utilizaron las bases de datos Pubmed y SciELO, para la búsqueda de información. Resultados: se encontraron estudios publicados alusivos a los primeros casos del síndrome, hasta aquellos recientemente publicados en donde se identifica el gen MLL2 como etiología para este síndrome. Conclusiones: hasta la fecha, el diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos, aunque se puede detectar la mutación del gen MLL2. Para el diagnóstico se tienen presente los antecedentes familiares y los hallazgos al examen físico, principalmente los rasgos faciales propios de este síndrome. Complementando el diagnóstico, se debe llevar a cabo un manejo preventivo de las complicaciones para así evitar potenciales riesgos, además de ofrecer a la familia información necesaria durante la asesoría genética.

Introduction: Kabuki refers to traditional Japanese theater, and the syndrome's name comes from the similarity of the patients' facial makeup used by these actors. Kabuki syndrome is a dismorfological pathology characterized by particular facial features including wide palpebral fissures, depressed nasal tip, arched eyebrows with the lateral one-third dispersed or sparse, and prominent ears. All these features are concomitant, with mental retardation, cardiopathies, nephropathies, among others. Due to the presence in greater or lesser number of times certain pathologies, have been divided into minor and major abnormalities. Objective: present a review of the generalities of Kabuki syndrome, dismorfologicas features, clinical characteristics, complications, and genetic studies to date. Methods: we used the databases PubMed and SciELO, to search for information. Results: the published studies alluding to the first cases of the syndrome, even those published recently where MLL2 gene is identified as a possible candidate for this syndrome. Conclusions: until now the diagnosis is made by clinical findings, although it can detect the mutation of gene MLL2. For the diagnosis is given through the family history and physical examination findings, especially the facial features, characteristic of this syndrome. Complementing the diagnosis must be carry out a preventive management of complications and to avoid potential risks, and offer the family information during genetic counseling.

Aspecto psicológico en los padres de recién nacidos y lactantes menores con labio fisurado y/o paladar endido / Psychological aspect in parents of newborns and infants with cleft lip and / or palate

El labio fisurado y/o paladar hendido es una de las malformaciones congénitas más comunes en el ser humano, constituyendo uno de los problemas de salud pública más importantes en la consulta odontopediátrica. Los padres de niños y niñas con esta patología pueden presentar alteraciones desde el punto de vista físico y psicológico. Por lo tanto, la presente investigación tuvo como finalidad describir el aspecto psicológico en los padres de recién nacidos y lactantes menores con labio fisurado y/o paladar hendido que acudieron al servicio de Odontopediatría y Cirugía Pediátrica en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes (IAHULA), durante el período Enero - Diciembre 2007. La investigación fue de tipo descriptiva, transeccional, que utilizó como método de estudio el suministro de encuestas para la identificación de la situación socioeconómica, los niveles de bienestar psicológico, el estado - rasgo de ansiedad y la presencia de síntomas depresivos. Los resultados permitieron concluir que las variables dependientes estudiadas se vieron modificadas en la conducta de los padres ante esta patología

A cleft lip and/or palate is one of the most common congenital malformations in human beings, effectively making it one of the most important public health issues in odontopediatrics. It is worth noting that parents with kids who present this pathology can suffer from physical and psychological anguish caused by the condition; and that is why this study had as its main purpose the description of the level of the psychological wellbeing of the parents whose kids suffered from the pathology at hand examined at the Odondopediatrics and Pediatric Surgery inside the Autonomous University Hospital of Los Andes (IAHULA) between January - December 2007. This investigation was descriptive and trans-sectional in nature and utilized surveys to identify the socioeconomic situation, stress level, psychological wellbeing, the existence of anxiety, and the presence of symptoms of depression amongst parents. The conclusion offered by this research study was one in which, amongst all dependent variables, changes in stress levels had no bearing on the subjects while all the other variables affected the behavior of parents of cleft palate/lip children

Prevalencia de caries y alteraciones dentales en niños con labio fisurado y paladar hendido de una fundación de Santiago de Cali / Caries and dental alteration prevalence in cleft lip and palate children in a fundation of Santiago de Cali

Objetivo: Determinar las alteraciones dentales y la prevalecía de caries en niños de 3 a 14 años con labio fisurado y paladar hendido en una Fundación de la ciudad de Santiago de Cali en el 2007.Materiales y métodos: Se realizó un estudio de tipo Observacional descriptivo de corte transversal, en una población de estudio de 30 niños con labio fisurado y paladar hendido entre los 3 y 14 años, que asistían a la fundación operación sonrisa. La recolección de información se realizo mediante una encuesta y un examen clínico analizando caries dental, alteraciones dentarias, y adicional a esto un índice de placa, utilizando el Índice de Higiene oral Simplificado (IHO-S). Resultados: Se encontró que el 100% de la población presentaban alteraciones dentarias, siendo las mas frecuentes apiñamiento con un 70% y anodoncia con 63.3%, para caries dental se encontró una frecuencia del 90% en la población presentando al menos una lesión. Conclusiones: El estrato socioeconómico alto no estuvo presente en la población. La raza blanca fue la que mas se presento en la investigación. La población presento alteraciones dentarias de tamaño, forma y número; Donde el apiñamiento se observo en mayor proporción, en el sexo masculino y la dentición temporal. La caries dental se presento en la mayoría de niños aunque se presento bajo el índice de placa bacteriana; lo cual se puede explicar por los altos porcentajes de Hipoplasia y apiñamientp. La caries se presenta en similar proporción en ambos sexos, y es más frecuente cuando la erupción de estos niños es retardada.

Objective: To de termine the caries and dental alteration prevalence in cleft lip and palate in 3 to 14 years old children in a fundation of Santiago de Cali in 2007. Materials and methods: A sample of 30 children were studied with fissured lip and cleft palate among 3 and 14 years old who were attended by the foundation Smile Operation. The gathering of information was done by a survey and a clinical exam analyzing dental caries, alterations and addition to this a plaque index, using the simplified index of oral Hygiene (SIOH). Results: All of children presented dental alterations, the most frequent alteration was close together teeth in 70% follow of congenitally missing teeth in 63.3%, also dental caries was 90% in the population presenting least one lesion. Conclusions: High socioeconomic level was not present in this sample, and we only conclude for low socioeconomic level. the most of population were white people, all subjects present dental alteration, in dental size, form and amount. Instead low dental plaque index were found in most of children, the experience of caries was high, and in equal proportions in boys and gils.

Reporte de casos de niños(as) con paladar fisurado aislado, atendidos en el Hospital Universitario del Valle entre 1996 y 2001 / Report of cases of children with cleft palate, attending to the Hospital Universitario del Valle between 1996 and 2001

Se realizó un estudio descriptivo transversal cuantitativo con el propósito de caracterizar los infantes con fisuras palatinas aisladas que se atendieron en el Hospital Universitario del Valle (H.U.V.) en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 1996 y el 31 de diciembre de 2001, describiendo su comportamiento en cuanto a género, edad de la madre y asociación con los diferentes tipos de síndromes. La información fue obtenida mediante los registros médicos disponibles consignados en historias clínicas, registros perinatales y fichas odontológicas del H.U.V. Las fisuras palatinas aisladas correspondieron al 19.7% de los casos de niños(as) con fisuras oro-faciales atendidos en el H.U.V en el periodo anteriormente nombrado; observándose mayor incidencia en el género femenino, siendo la malformación congénita mas frecuentemente asociada la Secuencia de Pierre Robin. No fue posible determinar asociación estadística con respecto a la edad de la madre.

The purpose of this study was to describe the cases of childrens with cleft palate attended in the Del Valle University Hospital (H.U.V) between January 1st 1996 and December 31st 2001 period. This research focused on gender, mother's age and partnership with different kind of associated malformations. The information was obtained trough available data at the H.U.V., like medical histories, perinatal and dental registers. The isolated clefts palate were 19.7% of cases of childrens with orofacial clefts tended in H.U.V. between 1996 and 2001. The female was the most affected gender while the Pierre Robin Sequence was the associated malformation predominant. There were no significant results respect to mother's age.

La lógica de una de las creencias tradicionales en salud: eclipse y embarazo en Ocuituco, México / The logic of a traditional health belief: eclipse and pregnancy in Ocuituco, Mexico

Se presenta un análisis de la lógica de una de las creencias tradicionales en salud más comunes en el ámbito rural mexicano, a partir de testimonios recogidos en la zona de Ocuituco, Morelos, México; la creencia se refiere al peligro que corre una mujer embarazada si se expone directamente a un eclipse de sol, o a la luna llena. Se discute la importancia que, desde la perspectiva de la investigación en salud pública, representa conocer la lógica que subyace a estas creencias, pues éstas se asocian a formas específicas de sufrimiento y, a su vez, dan lugar a conductas preventivas determinadas, que es importante tomar en cuenta si se busca incrementar la eficiencia de los programas de salud. Se discute la interrelación de otros elementos tradicionales (tales como la enfermedad "pérdida de la sombra" y la "teoría de lo frío-caliente") con esta creencia y se analizan algunas de las interpretaciones que se han formulado en torno a ella, y que han buscado vincular la pérdida de la sombra con la creencia del eclipse. Finalmente, se propone una interpretación alternativa a las existentes, a partir de una propuesta metodológica de tipo estructuralista. Esta interpretación se apoya en el mito náhuatl de la creación del sol y de la luna, y en información provista en fuentes historicas acerca de la naturaleza de los conejos dentro de aquella cultura. Se propone que la creencia sobre el eclipse debe vincularse a la teoría de lo "frío-caliente" pero no a la "pérdida de la sombra". El artículo concluye haciendo énfasis en la importancia de este tipo de investigaciones dentro del campo de la salud pública, pues a través de ellas es posible, por una parte, comprender la lógica que subyace a este tipo de concepciones y, por otra, reforzar el diálogo entre la medicina moderna y las medicinas alternativas; esto es, facilitar el encuentro que entre ambas tiene lugar todos los días en diversas comunidades del país

An analysis of the logic of one of the commonest health beliefs in rural areas of Mexico is made, taking as a starting point testimonies collected in the area of Ocuituco, in the state of Morelos. This belief suggests that a pregnant woman is in danger of having a harelipped baby during a solar eclipse. The importance of the knowledge about the logic of this kind of beliefs is discussed from a public health perspective. These beliefs are associated with specific forms of suffering and give way to particular preventive measures which must be taken into account if the efficacy of health programs is to be increased. The interrelation of these beliefs with other traditional elements (such as the "loss of the shadow" and the "hot-cold theory") is discussed. Also, some of the already existing interpretations of this belief which seek to link the "loss of the shadow" with the solar eclipse belief are reviewed. Finally, an alternative interpretation of this belief is made from a structuralist methodological perspective. This interpretation is grounded in the Nahuatl myth on the creation of the sun and the moon, and in an analysis of the nature of rabbits in the Nahuatl culture, according to historic secondary sources. It is suggested that the belief about the danger of a solar eclipse must be interpreted in connection to the "hot-cold theory", but not to the "loss of the shadow". This paper concludes by emphasizing the importance of this type of research within the public health field, as it enables us both to understand the underlying logic of this type of conceptions, and to reinforce the dialogue between modern and alternative medicine, so that the daily encounter between these two types of medicine can be facilitated.