Fisura labio palatina: revisión de la literatura / Cleft lip and palate: literature review

La formación del paladar ocurre entre la quinta y undécima semana de vida intrauterina producto de la unión del paladar primario y secundario. Por otra parte, la formación del labio superior ocurre entre la quinta y sexta semana del desarrollo, y se configura en su parte media por la fusión de los procesos nasales mediales y lateralmente, a expensas de los procesos maxilares. La prevalencia de las fisuras labiales y/o fisura palatina varía según las distintas etnias, con cifras entre 0,7 hasta 1,1 casos por 1000 nacidos vivos. El objetivo de este trabajo fue realizar una revisión bibliográfica sobre aspectos epidemiológicos, mecanismos genéticos moleculares y ambientales que influyen en la ocurrencia de la fisura labial, fisura palatina y fisura labio palatina. La búsqueda bibliográfica se realizó en las bases de datos PUBMED, SCOPUS, SPRINGER, SCIENCEDIRECT utilizando los términos en inglés "cleft lip and palate", "cleft lip", "cleft palate" y "embriology". Entre los criterios de inclusión se consideraron estudios realizados en humanos y animales, publicados entre los años 2015 y 2021. La búsqueda arrojó un total de 407 trabajos, de los cuales tras un filtro por título y resumen quedaron un total de 38 artículos, en los cuales se realizó un análisis de texto completo para finalmente seleccionar 26 artículos que abarcan temas genéticos-moleculares, ambientales, epidemiológicos y sindrómicos. Además se incorporaron por búsqueda manual, 6 documentos asociados a libros de texto, y artículos científicos, sin considerar el criterio inclusión de tiempo. Dentro de esta revisión se describe la fuerte asociación entre las fisuras orales y las mutaciones de genes Msx1, sonic hedgehog, proteínas morfogenéticas óseas y factor de crecimiento fibroblástico durante la migración de las células de la cresta neural y la modelación y formación del paladar. La ausencia de ácido fólico durante el desarrollo del paladar y la presencia de hipoxia por exposición a humo, son los factores ambientales observados con mayor frecuencia en malformaciones orofaciales.

SUMMARY: Palate formation occurs between the fifth and eleventh week of intrauterine life as a result of the union of the primary and secondary palate. On the other hand, the formation of the upper lip occurs between the fifth and sixth week of development, and is configured in its middle part by the fusion of the medial and lateral nasal processes, at the expense of the maxillary processes. The prevalence of cleft lips and / or cleft palate varies according to the different ethnic groups, with figures ranging from 0.7 to 1.1 cases per 1000 live births. The aim of this work was to carry out a literature review on epidemiological aspects, molecular and environmental genetic mechanisms that influence the occurrence of cleft lip, cleft palate and its embriology. The literature search was carried out in the databases PUBMED, SCOPUS, SPRINGER, SCIENCEDIRECT using the English terms "cleft lip and palate", "cleft lip", "cleft palate" and "embryology". Inclusion criteria included studies carried out in humans and animals, published between 2015 and 2021. The search yielded a total of 407 works, of which after a filter by title and abstract, a total of 38 articles remained, in which a text analysis was carried out complete to finally select 26 articles that cover genetic-molecular, environmental, epidemiological and syndromic topics. In addition, 6 documents associated with textbooks and scientific articles were incorporated by manual search, without considering the inclusion criterion of time. This review describes the strong association between oral fissures and mutations of genes Msx1, sonic hedgehog, bone morphogenetic proteins and fibroblast growth factor during migration of neural crest cells and palate shaping and formation. Lack of folic acid during palae development dar and the presence of hypoxia due to exposure to smoke, are the environmental factors most frequently observed in orofacial malformations.

Perfil epidemiológico y presencia de polimorfismos IFR6 (rs2235371), TGFA (rs3771494) en individuos con labio y paladar hendido no sindrómico / Epidemiological profile and presence of IFR6 (rs2235371), TGFA (rs3771494) polymorphisms in individuals with non-syndromic cleft lip and palate

Objetivo. Reportar el perfil epidemiológico y presencia de polimorfismos de IFR6 (rs2235371) y TGFA (rs3771494) en individuos con labio y paladar hendido (LPH) no sindrómico. Métodos. Serie de casos, centrado en individuos con hendiduras orofaciales (HO), remitidos a la Facultad de Odontología de Durango, México, para su revisión y valoración dentro del periodo comprendido de enero-2018 a diciembre-2019. Se obtuvo información de interés para el estudio sobre las características del embarazo y anteceden- tes familiares, de las madres de los individuos. Para el análisis y descripción de los datos se utilizó el paquete estadístico R Studio. Resultados. El total de casos estudiados fue de 24. Se presentó una mayor frecuencia de hombres (67%), la mayoría de los individuos tuvieron el diagnóstico de LPH al nacer (75%), extensión de afección completa (75%), el lado izquierdo afectado (63%), y cirugías correctivas (62%). Solo el 4% estuvo ex- puesto al tabaquismo materno (activo y pasivo), el 96% tuvo adecuada ingesta de ácido fólico y hierro; el genotipo de riesgo para TGFA (rs3771494) se presentó en el 15% de labio hendido y en el 8% del LPH, y para IFR6 (rs2235371) solo en el 10% del LPH. Conclusiones. La presencia de factores ambientales, genéticos, y el estilo de vida ma- terno mostrado en otras poblaciones, podrían no ser los mismos que intervengan en la aparición y desarrollo de HO no sindromicas de nuestra localidad, además, la presencia de los genotipos homocigotos polimórficos de los genes de interés podría no condicionar el desarrollo de HO.

Objective. To report the epidemiological profile and the presence of polymorphisms of the IFR6 (rs2235371) and TGFA (rs3771494) genes, in individuals with non-syndromic cleft lip and palate. Methods. Case series study, focused on individuals with orofacial clefts, referred to the School of Dentistry of Durango, Mexico, for review and assessment within the period from January 2018 to December 2019. Information of interest for the study was obtained on the characteristics of pregnancy and family history of the mothers of the individuals. For the analysis and description of the data, the statistical software R Studio was used. Results. There was a higher frequency of men (67%), most of the individuals had the diagnosis of cleft lip and palate at birth (75%), the extension of the complete affection (75%), the left side affected (63%), and corrective surgeries (62%). Only 4% were exposed to maternal smoking (active and passive), 96% had adequate folic acid and iron intake; the risk genotype for TGFA (rs3771494 [G/G]) was present in 15% of cleft lip and 8% of cleft lip and palate, and for IFR6 (rs2235371 [T/T]) only in 10% of cleft lip and palate. Conclusions. The presence of environmental and genetic factors, as well as the maternal lifestyle shown in other populations, may not be the same as those involved in the appearance and development of non-syndromic orofacial clefts in our locality, in addition, the presence of homozygous polymorphic genotypes of the genes of interest could not condition the development of orofacial clefts.

Prevalencia de otitis media con efusión en niños con labio y paladar hendido / Prevalence of otitis media with effusion in children with cleft lip and palate

La otitis media con efusión (OME) es un problema de alta prevalencia en niños con labio y paladar hendido (LPH). El objetivo de este estudio fue establecer la prevalencia de OME en niños menores de 1 año con LPH. Pacientes y métodos Fue un estudio observacional y descriptivo en 19 pacientes menores de 1 año y de ambos sexos, valorados en el Hospital Metropolitano, desde enero 2017 hasta noviembre 2019, evaluados mediante otoemisiones acústicas y timpanometría. La presencia intraoperatoria de secreción en oído medio estableció el diagnóstico de certeza de OME. Resultados Doce pacientes fueron varones (63%) y 7 mujeres (37%), 13 niños (68%) tuvieron una edad ≤6 meses, mientras que 6 pacientes (32%) entre 6 meses y 1 año. Los 19 casos fueron diagnosticados clínicamente de OME, a pesar de que el resultado de otoemisiones acústicas y timpanometría no siempre la confirmaron. Con al menos 3 meses de edad fueron sometidos a miringotomía + colocación de tubos de ventilación. En los dos grupos de edad, todos presentaron moco en oído medio confirmando OME, la prevalencia de los casos de menores de 6 meses fue de 100%, IC de 95% (77-100); en los pacientes 6 meses a 1 año fue también de 100%, IC de 95% (60-100). Conclusiones La prevalencia de OME en niños menores de 1 año con LPH es 100%, diagnóstico establecido por la presencia confirmada de secreción en oído medio.

Otitis media with effusion (OME) is a highly prevalent problem in children with cleft lip and palate (CLP). The objective of this study was to establish the prevalence of OME in children with CLP younger than 1 year. Patients and methods Observational and descriptive study in 19 patients younger than 1 year of age and of both genders, evaluated at the Hospital Metropolitano, from January 2017 to November 2019. The results of otoacoustic emissions and tympanometry were taken into account. The intraoperative presence of discharge in the middle ear established the certain diagnosis of OME. Results Twelve patients were men (63%) and 7 women (37%), 13 children (68%) were ≤6 months old, while 6 patients (32%) between 6 months and 1 year. All 19 cases were clinically diagnosed with OME, although the results of acoustic otoemissions and tympanometry were not always confirmed. At least 3 months old, they underwent myringotomy + placement of ventilation tubes. In the two age groups, all presented mucus in the middle ear confirming OME, the prevalence of cases of children under 6 months was 100%, 95% CI (77-100); in patients 6 months to 1 year it was also 100%, 95% CI (60-100). Conclusions The prevalence of OME in children younger than 1 year with CLP is 100%, a diagnosis established by the confirmed presence of a discharge in the middle ear.

Complicaciones postquirúrgicas en intervenciones correctivas de labio y paladar hendido en pacientes pediátricos de un hospital de tercer nivel en Bucaramanga, Colombia 2013-2016 / Complications following surgical treatment of cleft lip and palate in pediatric patients of a third-level hospital in Bucaramanga, Colombia 2013-2016

Resumen Introducción: las hendiduras orofaciales son las malformaciones congénitas de cabeza y cuello más frecuentes en el mundo, con gran importancia epidemiológica por su alto impacto sobre la calidad de vida de la población. Este impacto está dado en gran parte por la presencia de complicaciones postquirúrgicas, por lo que es importante conocerlas, con el fin de aplicar estrategias de prevención o de corrección temprana. Objetivo: identificar las principales complicaciones posquirúrgicas de la cirugía correctiva de labio hendido, paladar hendido o ambos, en un hospital de tercer nivel en Bucaramanga, Santander, Colombia. Materiales y métodos: estudio observacional descriptivo de corte transversal. Se obtuvo la información de los registros de historias clínicas médicas, de pacientes cuya intervención quirúrgica fue realizada durante el período de enero de 2013 a diciembre de 2016. Resultados: se obtuvieron registros de 55 pacientes. La presentación conjunta de labio y paladar hendido fue la anomalía craneoencefálica más frecuente (70,9%). La complicación más frecuente fue la fístula oronasal (23,9% de pacientes con compromiso del paladar), seguida por la dehiscencia de la herida quirúrgica (3,6%). Se encontró un mayor porcentaje de complicaciones postquirúrgicas en el sexo masculino. Conclusión: la complicación postquirúrgica de corrección de labio y/o paladar hendido más frecuente encontrada en la muestra fue la fístula oronasal. MÉD.UIS. 2018;31(2):25-32.

Abstract Introduction: the orofacial clefts are the most frequent congenital malformations of the head and neck in the world, with great epidemiological importance for their impact on the quality of life of the population. This impact is largely due to the presence of postsurgical complications, which is why it is important to know them, in order to apply prevention strategies or early correction. Objective: to identify the main complications following surgical treatment of cleft lip, cleft palate or both, in a third level hospital in Bucaramanga, Santander, Colombia. Materials and methods: descriptive cross-sectional study. The information was obtained from the medical records of patients whose surgical intervention was performed during the period from january 2013 to december 2016. Results: records of 55 patients were obtained. The joint presentation of cleft lip and palate was the most frequent craniofacial anomaly (70.9%). The most frequent complication was oronasal fistula (23.9% of patients with compromised palate), followed by dehiscence of the surgical wound (3.6%). A higher percentage of postoperative complications was found in the male sex. Conclusion: the postoperative complication of lip and/or cleft palate correction most frequently found in the sample was the oronasal fistula. MÉD.UIS. 2018;31(2):25-32.

Caracterización dental de niños colombianos con hendiduras labio palatinas no sindrómicas / Dental characterization of colombian children with non syndromic cleft lip and palate

Resumen: Introducción: Comparados con la población general, los sujetos con labio y paladar hendido presentan alteraciones en su crecimiento y desarrollo craneofacial y una alta prevalencia de anomalías dentales, que varía según la población estudiada, entre ellas: agenesias, presencia de dientes supernumerarios, morfología coronal anormal y taurodontismo. Objetivo: Evaluar la prevalencia de anomalías dentales encontradas en niños colombianos con secuelas de hendiduras labio palatinas no sindrómicas, atendidos en instituciones prestadoras de salud. Metodología: Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal en una muestra de 258 historias clínicas y radiografías panorámicas de niños colombianos de diferentes instituciones prestadoras de salud de la ciudad de Bogotá-Colombia. De los cuales 60.5% (156/258) eran hombres y 39.5% (102/258) mujeres. El promedio de edad fue 9.8 (± 3.3) años. Resultados: De las radiografías evaluadas se determinó que 38.4% (99/258) de los niños presentaban secuelas de labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo, 31.0% (80/258) bilateral y 30.6% (79/258) con unilateral derecho. Las principales anomalías dentales encontradas fueron: agenesias dentales, dientes supernumerarios, anomalías de tamaño. La prevalencia encontrada para cada una de ellas fue: agenesias dentales: mayor del 90%. Dientes supernumerarios: 40% y en anomalías de tamaño estuvo alrededor del 30%. Conclusión: Se encontraron altas prevalencias en anomalías dentales en los niños con labio y paladar hendido en Bogotá, similar a lo reportado en la literatura científica.

Abstract: Introduction: When compared to general population, subjects afflicted with cleft lip and palate present alterations in craniofacial growth and development as well as high incidence of dental anomalies which vary according to studied population; agenesis, presence of supernumerary teeth, abnormal crown morphology and taurodontism can be counted amongst them. Objective: To assess prevalence of dental anomalies found in Colombian children with non syndromic cleft lip and palate sequels, being treated at health providing institutions. Methodology: A cross-sectioned descriptive, observational study was conducted on a sample of 258 medical histories and panoramic X-rays of Colombian children treated at different health providing institutions in the city of Bogota, Colombia. The sample was composed of 156/258 males (60.55%) and 102/258 (39.5%) females. Average age was 9.8 years (± 3.3 years). Results: Based on studied X-rays, it was determined that 38.4% (99/258) children presented full left unilateral cleft lip and palate sequels, 31.0% (80/258) exhibited bilateral cleft and 30.6% (79/258) suffered right unilateral cleft lip and palate. Most frequent dental anomalies found were; dental agenesis, supernumerary teeth and size anomalies. Prevalence for said anomalies were: dental agenesis, over 90%; supernumerary teeth: 40% and size anomalies: 30%. Conclusion: High prevalence of dental anomalies was found in children with cleft lip and palate in Bogota in concordance with information reported in scientific literature.

Acción de tutela y barreras de acceso a servicios de salud en labio y/o paladar hendido / Tutela and acces barriers to helth services to cleft lip and palate / Ação de tutela 1 e barreiras de acesso aos serviços de saude em pacientes com fissuras labiopalatinas

La investigación busca identificar barreras de acceso a servicios de salud para la atención integral de pacientes con labio y/o \r\npaladar hendido (LPH) a partir del análisis de acciones de tutela relacionadas con esta condición en un periodo de veinte años: \r\n1994-2014. Se identificaron tutelas interpuestas por familiares de niños con LPH; se construyó una matriz para organizar los datos \r\nmás relevantes (motivos de tutela, fallo y consideraciones para este); posteriormente, se hizo un análisis para identificar las barreras \r\ny la manera como la justicia resuelve la solicitud. En total, se analizaron once fallos de tutela. El principal motivo para interponerlas \r\nfue la negación por parte de la entidad promotora de salud de tratamientos para LPH por no encontrarse incluidos en el plan de \r\natención en salud (catalogados como estéticos) o por falta de infraestructura para su atención. Cinco de ellas fueron negadas por \r\nrazones administrativas o procedimentales, por dificultades en la afiliación a una entidad de salud o porque cesaron los efectos \r\nque motivaron la tutela. En las tutelas aceptadas, se obliga a realizar la atención integral, considerando la garantía del derecho a la \r\nsalud en conexidad con los derechos a la vida, la dignidad y los derechos de los niños. Conclusión: la principal barrera de atención para pacientes con LPH se relaciona con el hecho de que algunos tratamientos no están incluidos en el plan de atención en salud \r\nde Colombia; por tanto la acción de tutela, a la luz del derecho a la salud, permite aclarar imprecisiones del Sistema General de \r\nSeguridad Social y superar las barreras en la atención de individuos con labio y/o paladar hendido.

Objective: to identify access barriers to health services to \r\nachieve comprehensive care of patients with Cleft Lip and/or \r\nPalate (CLP), based on a "tutela," or writ of fundamental rights, \r\nanalysis related with this condition in a 20-year period, from \r\n1994 to 2014. Materials and methods: tutelas from parents of \r\nchildren with CLP were identified; a matrix to organize the \r\nrelevant data (reasons for the tutela, verdict and related consid\r\n-\r\nerations) was developed and an analysis carried out to identify \r\nthe barriers and how the issues were legally resolved. Results: \r\nthere were 11 tutelas reviewed and the main reasons for their \r\nfilings were: negation of treatment for conditions related to \r\nCLP, as they were not included in the health plan that regarded \r\nthe treatment as aesthetic intervention, or due to lack of infra\r\n-\r\nstructure for their attention. Five were denied due to lack of \r\nawareness of the attending agency, difficulties in affiliation to \r\na health provider, or due to cessation of the effects that led \r\nto the tutela. In those, which were accepted, comprehensive \r\nhealth was mandated, taking into consideration the right of \r\naccess to health in relation to the rights of life, dignity and chil\r\n-\r\ndren's rights. Conclusion: the main barrier to care for patients \r\nwith CLP is related to the fact that some treatments are not \r\nincluded in the health care plan of Colombia; therefore the \r\ntutela, in light of the right to health, can clarify ambiguites of \r\nthe General System of Social Security and overcome barriers in \r\nthe care of individuals with cleft lip and/or palate.

Objetivo: identificar barreiras de acesso aos serviços de saúde \r\npara atenção integral de pacientes com fissuras labiopalatinas \r\n(FLPs), partindo da análise das ações do procedimento cons\r\n-\r\ntitucional relacionadas com essa condição, em um período \r\nde 20 anos: 1994-2014. Materiais e métodos: identificaram-se \r\nprocedimentos constitucionais interpostos pela família das \r\ncrianças com FLPs; foi criada uma matriz para organizar os \r\ndados mais relevantes (motivos do procedimento constitu\r\n-\r\ncional, conclusão e considerações para esta) logo, foi feita uma \r\nanálise para identificar as barreiras e o modo como a justiça \r\nas resolve. Resultados: foram analisados 11 procedimentos \r\nconstitucionais. As principais razões para interpô-los: negação \r\ndos tratamentos para FLPs, por não se encontrarem inclusas \r\nno plano de saúde (estéticos) ou pela ausência de infraestru\r\n-\r\ntura para seu atendimento. Cinco deles foram negados: pelo \r\ndesconhecimento perante à entidade encarregada da atenção, \r\ndificuldades na afiliação a um plano de saúde ou porque \r\ncessaram os efeitos que os motivaram. Nos aceitos, obriga-\r\nse a realizar a atenção integral, considerando-se a garantia \r\ndo direito em conexão com os direitos à vida, dignidade e \r\ndireitos das crianças. Conclusão: A principal barreira para cuidar \r\nde pacientes com FLP está relacionado com o fato de que \r\nalguns tratamentos não estão incluídos no plano de saúde \r\nda Colômbia; portanto, a tutela, à luz do direito à saúde, pode \r\nesclarecer imprecisões do Regime Geral da Segurança Social \r\ne superar as barreiras no cuidado aos indivíduos com fissuras \r\nlabiopalatinas.

Clinical aspects associated with syndromic forms of Orofacial Clefts in a Colombian population / Aspectos Clínicos asociados a Fisuras Orofaciales en una población Colombiana

Objectives: To present descriptive epidemiology of Orofacial Clefts and to determine the association of syndromic forms with antenatal high-risk conditions, preterm birth, and comorbidities among nested-series of cases. Methods: A study of nested-series of cases was conducted. Frequencies of cleft type, associated congenital anomalies, syndromic, non-syndromic and multiple malformation forms, and distribution of Orofacial Clefts according to sex and affected-side were determined. Odds ratios were calculated as measures of association between syndromic forms and antenatal high-risk conditions, preterm birth and comorbidities. A total of three hundred and eleven patients with Orofacial Clefts were assessed in a 12-month period. Results: The most frequent type of Orofacial Clefts was cleft lip and palate, this type of cleft was more frequent in males, whereas cleft palate occurred more often in females. The most common cases occurred as non-syndromic forms. Aarskog-Scott syndrome showed the highest frequency amongst syndromic forms. Hypertensive disorders in pregnancy, developmental dysplasia of the hip, central nervous diseases and respiratory failure showed significant statistical associations (p <0.05) with syndromic forms. Conclusions: These data provide an epidemiological reference of Orofacial Clefts in Colombia. Novel associations between syndromic forms and clinical variables are determined. In order to investigate causality relationships between these variables further studies must be carried out.

Objetivos: Presentar la epidemiología descriptiva en torno a las Fisuras Orofaciales y determinar asociaciones entre Fisuras Orofaciales sindromica y antecedentes antenatales de alto riesgo, parto pretérmino, y comorbilidades en una población Colombiana. Métodos: Se planteó un estudio de serie de casos anidado estratificado. Se calcularon frecuencias en relación al tipo de fisura desde el punto de vista anatómico, anomalías congénitas paralelas, morbilidades y forma clínica. Se analizó la distribución de las Fisuras Orofaciales de acuerdo al género y lateralidad. Se determinaron razones de disparidad entre la forma sindrómica y antecedentes antenatales de alto riesgo, parto pretérmino, y comorbilidades. Se evaluaron trecientos once pacientes que asistieron a la consulta de genética clinica durante un año. Resultados: La Fisura Labio-palatina fue el tipo más frecuente en la muestra evaluada y la más frecuente en hombres. La Fisura Palatina fué la más frecuente en mujeres, la forma clínica más común fue la no sindrómica. En la población sindrómica el Síndrome de Aarskog-Scott mostró la frecuencia más alta. Los trastornos Hipertensivos de Embarazo, la Displasia del Desarrollo de la Cadera, las enfermedades respiratorias y del sistema nervioso central mostraron una asociación estadísticamente significativa con la forma sindrómica. (p <0.05). Conclusiones: Estos datos ofrecen una referencia epidemiológica descriptiva de las Fisuras Orofaciales en Colombia. Las asociaciones encontradas entre los aspectos clínicos estudiados y la forma sindrómica, deben ser investigadas en próximos estudios con el fin de determinar relaciones de causalidad.

Nueva técnica para rinoplastia definitiva en labio y paladar hendido / Do not build on weak: A new definitive cleft rhinoplasty technique

El labio y el paladar hendidos son deformidades congénitas frecuentes, con una incidencia de 1:700. La deformidad nasal hendida presenta defectos óseos, cartilaginosos y cutáneos, separándola en dificultad de otras rinoplastias cosméticas. Los cartílagos laterales inferiores (LLC) son asimétricos; el de la hendidura presenta una crura medial corta, una crura lateral larga-débil y un domo hipoproyectado. La técnica clásica intenta convertir el cartílago alar de la hendidura en uno sano, avanzando la crura medial y realizando una lateralización del domo, modificaciones soportadas por el LLC sano. Esta tensión, que no es inocua, genera una gran carga, con resultados asimétricos y poco naturales. Nuestra técnica se enfoca en el LLC sano. Se dividen las cruras medial y lateral; se realiza una sutura de sobreposición, creando un cartílago lateral inferior fuerte con las dimensiones del LLC hendido. Los cartílagos idénticos distribuyen las fuerzas de forma simétrica, eliminando el desequilibrio y la tensión de la técnica clásica. Un poste columelar y un escudo brindan soporte y proyección. Una excelente rotación, proyección, definición y simetría de la punta han sido logradas de manera consistente en más de 30 casos. Nuestra técnica es simple, confiable y reproducible para corregir la deformidad nasal en el labio y el paladar hendido...

Cleft lip and palate are common congenital deformities with an incidence of 1:700. Cleft noses have abnormalities in all tissue layers separating them in kind and difficulty from most cosmetic rhinoplasties. Lower lateral cartilages (LLC) are asymmetric; the cleft’s side has short medial crus and long-weak lateral crus. The cleft’s dome being retro-displaced. Classical definite rhinoplasty tries to make the cleft’s lower lateral cartilage as similar as possible to the healthy side. Advancing the medial crus and performing a lateral crural steal. All these changes will be supported by the healthy LLC. These maneuvers are not innocuous; generate a burden that leads to asymmetric and unnatural outcomes. Our approach focuses on the healthy LLC, building the strongest tripod possible. Medial and lateral crural divisions followed by an overlay suture, create a strong LLC with the dimensions of the cleft’s LLC. Identical cartilages will distribute forces equally. A columellar strut and a shield tip graft will add support and projection. Consistent improvement in rotation, projection, tip definition and symmetry has been achieved in more than 30 cases. No structure is responsible for retaining other; this is a simple, reliable and reproducible technique for correction of the cleft nose deformity...

Defectos del tubo neural y de labio y paladar hendido: un estudio morfológico / Neural tube defects, cleft lip and palate: a morphological study

El objetivo del trabajo fue realizar una evaluación morfológica externa de recién nacidos (RN) y lactantes con diagnóstico de defectos de tubo neural (DTN) y labio hendido c/s paladar hendido (LH c/s PH) para determinar el tipo de defecto, ubicación, extensión, clasificación y evaluar la proporción de RN con retardo del crecimiento intauterino (RCIU) y lactantes desnutridos. Estudio descriptivo. Se estudiaron 36 niños desde su nacimiento hasta los 12 meses de edad; 20 con DTN y 16 con LH c/s PH. El estudio se realizó en cinco hospitales de la ciudad de Chihuahua, México. Se hizo una evaluación morfológica externa y antropometría de los niños. Los DTN se clasificaron como lesiones abiertas y cerradas, como defectos altos o bajos, según el modelo de sitios múltiples y por la CIE-10. Los LH c/s PH se clasificaron como unilaterales o bilaterales, completos e incompletos y como aislados o múltiples. Se determinó RCIU en los RN y desnutrición en los lactantes. El análisis estadístico se realizó con el paquete STATA 8.0 para Windows. Se estudiaron 20 casos de DTN; 3 lactantes y 17 RN. De LH c/s PH fueron 8 lactantes y 8 RN. En cuanto a los DTN, 60 por ciento fueron mielomeningocele y correspondían a lesiones abiertas. El 85 por ciento se localizaron a nivel alto. En el modelo de cierres múltiples, el Z1 fue el 80 por ciento. Los LH c/s PH más frecuentes fueron aquellos con hendidura completa (50 por ciento). El 35 por ciento de los RN con DTN tuvieron RCIU y el 67 por ciento de los lactantes presentaron desnutrición. Es importante conocer los mecanismos del desarrollo de las anomalías congénitas ya que esto permite precisar el momento en que ocurrió la falla y permite estudiar los factores predisponentes, con lo cual se puede ofrecer asesoramiento genético para una posible prevención.

The objective of this study was to perform an external morphological evaluation of newborn (NB) and lactating children (LC) with diagnosis of neural tube defects (NTD) and cleft lip c/s palate (CL/s PH) to determine the type of defect, location, extent, classification and assess the proportion of infants with intrauterine growth retardation (IUGR) and malnourished infants. A descriptive study in 36 children from birth to 12 months of age , 20 with NTD and 16 with LH c / s PH was carried out. The study was conducted in five hospitals in the city of Chihuahua, Mexico. An external morphological assessment and anthropometry of children were performed. The DTN lesions were classified as open and closed, as defects high or low, depending on the model of multiple sites and ICD-10. The LH c / s PH were classified as unilateral or bilateral, complete or incomplete, and as isolated or multiple. IUGR was determined in the RN and malnutrition in infants. A statistic analysis was made with STATA 8.0 for Windows. We studied 20 cases of NTDs, 3 LCs and 17 RN. LH c/s PH were 8 LC and 8 RN. The DTN, 60 percent were myelomeningocele and corresponded to open lesions. Eighty five percent were located at high level. In the model of multiple closures, the Z1 was 80 percent. The LH c/s PH were more frequent with complete cleft (50 percent). The 35 percent of newborns with NTD had IUGR and 67 percent of LC had malnutrition. It is important to understand the mechanisms of development of congenital anomalies as this allows to specify the time the fault occurred and to study the underlying diseases to offer genetic counseling for possible prevention.

Asociación de labio y/o paladar hendido con variables de posición socioeconómica: un estudio de casos y controles / Association of labial and/or palatine fissure with socioeconomic variables: a case-control study

OBJETIVOS: determinar la asociación entre variables indicadoras de posición socioeconómica y la presencia de labio y/o paladar hendido no sindrómico (L/PH). MÉTODOS: se realizó un estudio de casos y controles en el que se incluyeron 110 casos con L/PH pareados por edad y sexo con 220 controles, seleccionados de la clínica del Hospital Niño DIF de Hidalgo, México. A través de un cuestionario se recogió una serie de variables relacionadas con la posición socio-económica. Utilizando el análisis de componentes principales (correlación policórica) se combinaron las variables relacionadas entre sí y se construyeron diversas variables indicadoras de posición socioeconómica; nivel socioeconómico (características de la vivienda), índice de bienestar (posesiones de bienes/ enseres del hogar), escolaridad de los padres (años de estudio), seguridad social (derechohabiencia), e indigenismo (hablar alguna lengua indígena por alguno de los padres). El análisis bivariado se realizó con regresión logística condicionada. RESULTADOS: el 90.9 por ciento de los pacientes presentó labio + paladar hendido al mismo tiempo, ya sea uni o bilateral. El tipo de defecto mas común fue el labio y paladar hendido izquierdo (33.6 por ciento). Resultaron asociadas a L/PH las variables: índice de bienestar (comparado con el peor quintil: 2do OR=0.46; p=0.030, 3er OR=0.39; p=0.015, 4to OR=0.30; p=0.002, 5to OR=0.27; p=0.001), nivel socioeconómico (comparado con el mejor tercil: 2do OR=0.46; p=0.004, 3er OR=0.18; p<0.001), escolaridad del padre (OR=0.86; p<0.001), y escolaridad de la madre (OR=0.84; p<0.001). CONCLUSIONES: este estudio demuestra la existencia de desigualdades socioeconómicas en salud bucal, observándose que los sujetos de menor posición socioeconómica presentan mayor riesgo de tener L/PH.

OBJECTIVES: to investigate the association between socioeconomic position and the presence of nonsyndromic cleft lip and/or palate (CL/P). METHODS: a case-control study with 110 cases with CL/P matched by age and gender with 220 controls was carried out, the cases were selected from the Hospital Niño DIF Hidalgo of Pachuca, Hidalgo, Mexico. A structured questionnaire which contained socioeconomic variables was used to recollect data. Applying the principal component analysis (polycoric correlation) the socioeconomic variables were combined and were builded several socioeconomic position indicators as: socioeconomic level (house characteristics), living comfort level (house supplies), parents education (school years), social security, indigenism (native language spoken by either parent). A bivariate analysis was realized using conditional logistic regression. RESULTS: the highest frecuency found was the cleft lip and palate at the same time (90.9 percent) either uni or bilateral. The most common defect was left cleft lip and palate (33.6 percent). Cleft lip and/ or palate was associated with the living comfort level (compared with the worst quintil: 2nd OR= 0.46; p=0.030, 3rd OR=0.39; p=0.015, 4th OR= 0.30; p=0.002, 5th OR=0.27; p=0.001), socioeconomic level (compared with the worst tercil: 2nd OR=0.46; p=0.004), 3rd OR=0.18; p<0.001, father's schooling (OR=0.86; p<0.001), and mother's schooling (OR=0.84; p<0.001). CONCLUSIONS: the study demonstrates the socioeconomic inequality in oral health, observing risk for CL/P according to socioeconomic position.

LABIO LEPORINO UNILATERAL. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO / UNILATERAL CLEFT LIP. SURGICAL TREATMENT

RESUMEN En este trabajo presentamos nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de 10 pacientes con Labio leporino unilateral y al mismo tiempo, el abordaje y corrección de la deformidad nasal presente en casi todos los casos. El tratamiento incluyó disecar delicadas estructuras anatómicas del labio y nariz para conseguir realinear elementos distorsionados y teniendo como meta conseguir una apariencia facial normal.

ABSTRACT In this work we present our experience in the surgical treatment of patient with Unilateral Cleft Lip and also, at the same time, the approach and correction of the nasal deformity present in almost all the cases. The treatment includes to dissect delicate anatomical structures of the lip and nose and thus achieve a realignment of the distorted elements and to reach a normal facial appearance.

Efectos de los aparatos ortopédicos en el crecimiento y desarrollo del sistema estomatognático en niños con hendidura unilateral del labio y paladar: una revisión sistemática / Effect of bracing on the growth and development of the stomatognathic system in children with unilateral cleft lip and palate: a systematic review

Evaluar el efecto de los aparatos ortopédicos en el crecimiento y desarrollo del sistema estomatognático en niños con hendidura unilateral de labio y paladar. La búsqueda electrónica abarcó las bases de datos: Medline y Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados. Ensayos clínicos aleatorios controlados (ECA) de intervenciones con aparatología ortopédica en niños con hendidura unilateral de labio y paladar (HULP), quienes recibieron el tratamiento ortopédico entre los 0 y 5 años de edad; que evaluaban como medida de resultado el crecimiento y desarrollo maxilar y mandibular, la morfología facial y nasal y la oclusión dentaria. Recopilación y análisis: Independientemente se evaluó un estudio con tres 3 reporte de resultados, se excluyeron 68 porque no cumplían con los criterios de inclusión. En el estudio se comparó la utilización de la placa Hotz versus ausencia de placa; valorándose la dimensión maxilar, la prevención del colapso de los segmentos alveolares y la oclusión en la dentición primaria. Este estudio muestra una evidencia débil acerca de que se produce inicialmente disminución de la anchura anterior del arco, no previene el colapso de los segmentos alveolares y no mejora la oclusión dentaria. No se hallo diferencia significativa entre el grupo que utilizó placa Hotz y los que no, en lo referente a la prevención del colapso de los segmentos alveolares, la oclusión y dimensión maxilar. No se hallaron pruebas para evaluar otros aparatos

Evaluate the effect of orthopedic appliances on estomathognatic system`growth and development, in children with unilateral cleft lip and palate. Search Strategies: The search included electronic databases: MEDLINE y Cochrane Central Register of Controlled Trials. Randomized controlled trials (RCTs) of orthopedics appliances interventions in children with unilateral cleft lip and palate, who's received orthopedic treatment between 0 and 5 years of age; evaluating as a result jaw and maxilar´s growth and development, nose and facial morphology and dental occlusion. Regardless assessed a study with three duplicated publications, 68 were excluded because they did not meet criteria for inclusion. In the study with 3 duplicate publications were compared using the plate Hotz versus absence of plate; valued dimension jaw, preventing the collapse of the alveolar segments and occlusion in the primary teeth, respectively. There is a weak evidence about that initially occurs a declining of the anterior width of the arc, does not prevent the collapse of the alveolar segments and does not improve dental occlusion. No significant differences were found between the group that used Hotz plate and those without, in terms of preventing the collapse of the alveolar segments, occlusion and jaw dimension. We found no evidence to evaluate other appliances

Relación entre los niveles de ácido fólico, vitamina B12 y homocisteína materna y los defectos de tubo neural y labio hendido / Relation between levels of folic acid, vitamin B12 and maternal homocysteine with neural tube defects and cleft lip

El objetivo del trabajo fue determinar la asociación entre los niveles de ácido fólico, vitamina B (Vit B12) y homocisteína (Hci) maternos, con defectos del tubo neural (DTN) y labio hendido (LH) con y sin paladar hendido (c/s PH). Se realizó un estudio tipo casos y controles. Casos, con diagnóstico de DTN y LH c/s PH (n=36) y cuatro controles hospitalarios por caso (n=141). Se incluyeron recién nacidos (RN) y lactantes hasta 12 meses de edad. Las variables de pareamiento fueron: edad del RN o lactante, etnia y hospital. Un 23 por ciento de etnia Tarahumara y 77 por ciento mestizos. Se determinó ácido fólico intraeritrocitario (AFI), plasmático (AFP) y Vit B12 por radioinmunoensayo, la Hci por inmunoensayo de fluorescencia polarizada. Se consideró deficiencia si el AFI fue <160 ng/mL, AFP <3.5 ng/ mL y la Vit B12 <200 pg/mL e hiperhomocisteinemia, si Hci >15 J.mol/L. El análisis estadístico se realizó a través de regresión logística condicionada. Se identificó deficiencia de AFI en el 22 por ciento de las mujeres cuyos recién nacidos o lactantes presentaron algún tipo de defecto congénito y en el 12 por ciento de los controles. La relación entre AFI y DTN, LH c/s PH ajustada por edad materna, exposición a plaguicidas y zona de residencia fue RM 2,96 (IC 95 por ciento 0,92-9,46). No se encontraron diferencias en los niveles de Hci ni de Vit B12. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que RN cuyas madres cursan con una deficiencia de AFI tienen mayor riesgo de presentar DTN y LH c/s PH.

Objective: To determine the association between maternal folate deficiency, neural tube defects (NTDs), and cleft lip, with and without cleft palate (CL/P). Material and methods: A case/control study was conducted. The cases included subjects with diagnoses of NTD and CL/P (n=36) and four hospital controls per case (n=141); the study included newborns (NBs) and nursing babies up to 12monthsof age. The parameter variables were the following: the age of the NB or nursing baby, the ethnic group, and the hospital of origin. The Tarahumara ethnic group made up 23 percent of the cases, while 77 percent were mestizos. The red cell folate (RCF), the plasma folie acid (PFA), and the vitamin B12 levels were determined by radioimmunoassay and the homocysteine levels by polarized fluorescence immunoassay. A deficiency was considered to be present if the RCF were <160 ng/mL, the PFA <3.5 ng/mL and the vitamin B <200 pg/ mL; hyperhomocysteinemia was defined as HC >15 J,mol/L. The statistical analysis was carried out through of conditional logistic regression. Results: An RCF deficiency was identified in 22 percent of the women whose newborn or nursing babies presented with some type of congenital defect and in 12 percent of the controls. The correlation adjusted by maternal age, exposure to pesticides and zone of residence was OR 2.96 (CI 95 percent 0.92-9.46). There was no difference in vitamin B12 or homocysteine levels between groups. Conclusions: Our results suggest that newborns whose mothers present with an RCF deficiency have an increased risk of displaying NTD and CL/P.