Perfil clínico y epidemiológico del paciente neutropénico febril con leucemia, que egresa del servicio de infectología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el periodo julio - diciembre de 2014 / Clinical and epidemiological profile of the febrile neutropenic patient with leukemia, who is discharged from the infectology service of the Benjamín Bloom National Children's Hospital in the period July - December 2014

Los niños con cáncer están predispuestos a una gran variedad de complicaciones infecciosas como consecuencia de la alteración de la mayoría de los componentes del sistema de defensa ya sea por la enfermedad subyacente o por el uso de la terapia citotóxica. El objetivo fue determinar el perfil clínico y epidemiológico del paciente neutropénico febril con leucemia que egresó del servicio de infectología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom (HNNBB) en el período comprendido entre el 1 de julio al 31 de diciembre de 2014. Material y método. Este es un estudio descriptivo transversal retrospectivo, que pretende caracterizar el perfil clínico y epidemiológico de los cuadros de neutropenia febril de la población pediátrica oncológica que padezcan leucemia y neutropenia febril que egresaron del servicio de infectología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, en el periodo 1 de julio al 31 de diciembre de 2014. Autorizado por el Comité de Ética en Investigación Clínica del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom. En la base de datos se registraron 41 egresos del servicio de infectología del HNNBB correspondiente a 40 registros de pacientes, todos con diagnóstico de Leucemia Linfocitica aguda. Los pacientes presentaron un episodio de neutropenia febril (NF) durante el periodo estudiado. El grupo de neutropenia febril tiene un predominio masculino con un 56% de pacientes que se encuentran en fase de mantenimiento y reinducción de quimioterapia, con un promedio de 1.46 días de fiebre antes de consultar y que en un 66% no presentaron foco infeccioso. Este estudio demuestra que los episodios de neutropenia febril con leucemia linfocitica se presentan en pacientes menores de seis años, del sexo masculino que se encuentran en terapia citotóxica, que en su mayoría no presentan foco infeccioso y que la Monoterapia con Piperacilina/tazobactam fue la más utilizada

Caracterización de los episodios de neutropenia febril en niños con leucemia mieloide aguda y leucemia linfoblástica aguda / Characterization of episodes of febrile neutropenia in children with acute myeloid leukemia and acute lymphoblastic leukemia

Introduction: Leukemia is the most common cancer in Chilean children. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is more prevalent and longer survival compared to acute myeloid leukemia (AML). Aims: To describe episodes of febrile neutropenia (FN) in children with AML, determining frequency of infections as agent, focus and evolution, comparing children with ALL episodes. Method: A prospective multicenter study. Children presenting with FN at six hospitals in Santiago, Chile, were invited to participate in two consecutive FONDECYT projects, from April 2004 to June 2011. All patients were uniformly evaluated, recording epidemiological, clinical and laboratory variables. Information regarding FN episodes of children with LMA and LLA was used to this study. Results: We evaluated 506 episodes of FN in children with leukemia: 173 children with AML and 333 in children with ALL. NF episodes in children with ALML showed significantly greater depth and duration of neutropenia, febrile remained a > period of time and had a worse clinical outcome, as evidenced by > hemodynamic instability, > sepsis, CRP > 90 mg/L for a longer time, more days of hospitalization, > frequency of hospitalization in ICU, > bacteremia, mainly by Streptococcus viridans group, > change of antimicrobial treatment, > use of antifungal therapy. Conclusions: This study demonstrates that FN episodes in children with ALML further evolve unfavorably, compared with episodes of FN in children with ALL. FN episodes in children with ALML require a more aggressive diagnostic and therapeutic approach, related to its severity.

Introducción: En Chile, la leucemia es el cáncer más frecuente en niños, siendo las dos principales leucemia linfoblástica aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA). Objetivo: Describir los episodios de neutropenia febril (NF) observados en niños con LMA, determinando la frecuencia de infecciones según agente, foco y evolución, comparándolos con episodios de niños con LLA. Método: Estudio prospectivo, multicéntrico. Pacientes < de 18 años con NF que consultaron en uno de los seis hospitales del grupo PINDA de Santiago, Chile (abril de 2004-junio de 2011), enrolados en dos sucesivos proyectos FONDECYT. Se recogió de manera sistemática la información epidemiológica, clínica y de laboratorio relativa a cada episodio de NF; posteriormente se extrajo de la base de datos la información correspondiente a los pacientes con LMA y LLA. Resultados: Se evaluaron 506 episodios de NF en niños con leucemia: 173 en niños con LMA y 333 en niños con LLA. Los episodios de NF en niños con LMA presentaron significativamente mayor duración e intensidad de la neutropenia, se mantuvieron febriles por un mayor período de tiempo y presentaron una peor evolución clínica, evidenciada por mayor inestabilidad hemodinámica, mayor frecuencia de sepsis, PCR > 90 mg/L por un período más prolongado, más días de hospitalización, mayor frecuencia de hospitalización en UCI, mayor presencia de bacteriemia, principalmente por Streptococcus grupo viridans, mayor número de cambio de esquemas antimicrobianos y mayor uso de antifúngicos, particularmente de tipo empírico. Conclusiones: Este estudio demuestra que los episodios de NF en niños con LMA evolucionan en mayor medida en forma desfavorable, comparado con episodios de NF en niños con LLA. Los episodios de NF en niños con LMA requieren un enfoque diagnóstico y terapéutico más agresivo, relacionado a su gravedad.

Xantogranuloma juvenil y leucemia linfática aguda / Juvenile xanthogranuloma and acute lymphatic leukemia

El xantogranuloma juvenil es la mas frecuente de las histiocitosis de células no Langerhans, de naturaleza benigna y autoinvolutiva. Se presenta con lesiones papulares o nodulares, únicas o múltiples, amarillo-anaranjadas, localizadas en la piel y, ocasionalmente, en otros órganos. Ocurre principalmente en la infancia. Se encuentra descripta su asociación con neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil. Su pronóstico es excelente cuando no hay afección sistémica.. Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con diagnóstico de xantogranuloma juvenil asociado a leucemia linfática aguda y antecedente familiar de neurofibromatosis tipo 1.

Juvenile xanthogranuloma is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis, with a bening and self-healing course. It presents with one or more orange-yellow papules or nodules in the skin and, occasionally, in other organs. The disease occurs mainly in childhood, although it may affect adults. The association of juvenile xanthogranuloma with neurofibromatosis type 1 and juvenile myelogenous leukemia is well documented. The prognosis is excellent when there is no systemic involvement. We herein present the case of a 9-year-old girl with a juvenile xanthogranuloma associated with acute lymphoblastic leukemia and a family history of neurofibromatosis type 1.