Síndrome de Stewart-Treves / Stewart-Treves Syndrome

El síndrome de Stewart-Treves es un angiosarcoma cutáneo, poco frecuente, que se produce en pacientes con linfedema crónico. Se describe clásicamente luego de realizar mastectomía radical con vaciamiento ganglionar y/o radioterapia. Su mortalidad es elevada. Comunicamos el caso de una paciente de 76 años de edad, sometida a mastectomía radical con vaciamiento ganglionar axilar, seguido de quimioterapia y radioterapia. Consulta 13 años después por dolor intenso y lesión tumoral exofitica, ulcerada, angiomatosa, sangrante y maloliente en cara anterior del brazo izquierdo. Presentaba edema del miembro de varios años de evolución. Luego de realizar biopsia por punch de la lesión, los resultados histopatológicos resultaron compatibles con linfangiosarcoma. La familia junto con el servicio de Cirugía decide realizar la extirpación del tumor, con conservación del miembro. Falleció luego de once meses de realizado el diagnóstico de síndrome de Stewart-Treves, en nuestro Servicio.

The Stewart-Treves Syndrome is a rare cutaneous angiosarcoma, that occurs in patients with chronic lymphedema. It is classically described after performing radical mastectomy with lymph node dissection and/or radiation therapy. Its mortality is high. We have reported the case of a 76 years old patient, who underwent radical mastectomy with axillary lymph node dissection, followed by chemotherapy and radiotherapy. She came 13 years later with an intense pain and exophytic, ulcerated, angiomatous, bleeding and smelly tumor injury in front side of the left arm. She had an edema of the left upper limb with several years of evolution. After performing punch biopsy of the lesion the histopathological results were compatible with lymphangiosarcoma. The family, jointly with the surgery service decided to remove the tumor with limb preservation. She died 11 months after the diagnosis of Stewart-Treves syndrome, performed in our department.

Linfangiosarcoma en un varón con linfedema crónico / Lymphangiosarcoma in a male with chronic lymphedema

Comunicamos un caso de un paciente de sexo masculino de 54 años de edad, con un linfangiosarcoma símil síndrome de Stewart-Treves post-linfedema crónico, secundario a un traumatismo. El enfermo rechazó la amputación por lo que fue irradiado y luego recibió quimioterapia, interferón y talidomida; no obstante ello, fallece debido a metástasis pulmonares a los cuatro años de efectuado el diagnóstico. Se efectúa una revisión de los angiosarcomas en general, del linfangiosarcoma, como asimismo una nota conceptual sobre los llamados hemangioendoteliomas.

A 54 years-old man with a lymphangiosarcoma, associated to a post traumatic chronic lymphedema Stewart-Treves like, was reported. The patient refused the amputation of the superior left arm so radiation therapy was done. Despite the adjuvant chemotherapy and subcutaneous interferon, together with thalidomide the patient death four years after the diagnosis due to disseminated lung metastasis. A brief review of the cutaneous angiosarcoma and a conceptual nosological position of the so called hemangioendotheliomas, were made.