ABSTRACT
O linfoma de células T angioimunoblástico (AITL) é subtipo raro de linfoma de células T periférico que representa cerca de 2% dos linfomas não Hodgkin (LNH). Acomete predominantemente homens, na sexta e sétima décadas de vida e se apresenta como doença sistêmica. É agressivo no comportamento e responde mal à quimioterapia, com tratamento padrão ainda não definido. Este relato objetiva apresentar o prognósticodesfavorável nos pacientes com AITL e a falta de consolidação de seu tratamento. Os fatores que podem estar associados à má-resposta são: idoso, estágios avançados e sintomatologia constitucional.
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is a rare subtype of peripheral T-cell lymphoma that represents about 2% of non-Hodgkin?s lymphomas (LNH). It affects mainly men, in the sixth and seventh decades of life, and appears as a systemic disease. It has an aggressive behavior and responds poorly to chemotherapy, still with undefined standard treatment. This report aims to provide the poor prognosis in patients with AITLand the lack of treatment consolidation. The factors that may be associated with the poor response are being elderly, advanced stages, and constitutional symptoms.
ABSTRACT
The presence of granulomas in the skin of T-cell lymphoma patients is a rare but well-known phenomenon. The authors present the case of a 44-year-old Caucasian male, with a previously treated peripheral T-cell lymphoma, with cutaneous infiltration and extensive dyschromia on his lower limbs. Skin biopsies revealed the presence of sarcoid granulomas associated with the recurrence of the lymphoma, confirmed by immunostaining and molecular analysis. Although a new scheme of chemotherapy was started, he died 18 months later. There are two different patterns of skin granulomas associated with lymphoma: granulomatous infiltrates admixed with neoplastic cells and cutaneous granulomas constituting a nonspecific manifestation of the underlying lymphoma, but presently there is no evidence supporting their relationship with lymphoma prognosis.
A presença de granulomas cutâneos associados a linfomas é um fenômeno raro, mas bem conhecido. Um homem, 44 anos de idade, com diagnóstico prévio de linfoma de células T periférico, foi enviado à nossa consulta por infiltração cutânea e extensa discromia nos membros inferiores. A biopsia cutânea revelou a presença de granulomas epitelioides associados à recidiva do linfoma, confirmada pela marcação imuno-histoquímica e estudo molecular. Apesar de iniciado novo esquema de quimioterapia, o doente faleceu 18 meses depois. Na literatura são descritos dois tipos de granulomas cutâneos na presença de linfomas: associados à infiltração cutânea pelo linfoma ou como uma manifestação não específica do linfoma. Contudo, atualmente não há evidência que suporte a sua relação com o prognóstico dos linfomas.