Linfoma esplénico de la zona marginal / Splenic marginal zone lymphoma

Los linfomas no Hodgkin son un grupo de neoplasias que afectan los ganglios linfáticos y/o el tejido linfoide extraganglionar. Su frecuencia ha ido en ascenso en los últimos años. Según la clasificación de la OMS para los linfomas no Hodgkin, los linfomas esplénicos de la zona marginal (LEZM) son neoplasias de las células B maduras que constituyen menos de 2% de todos estos tipos de linfomas. Se presenta el caso de un paciente de 58 años, quien consultó por presentar fiebre prolongada, asociado a pérdida de peso, pancitopenia y esplenomegalia masiva no dolorosa. Después de realizar múltiples estudios, los cuales resultaron negativos, se decide realizar esplenectomía diagnóstica y terapéutica. Se obtiene en resultado de histología resultado compatible con linfoma esplénico de la zona marginal. Posteriormente, paciente presenta mejoría exitosa de todos sus síntomas y es dado de alta del hospital. (Acta Med Colomb 2015; 40: 62-65).

Non-Hodgkin lymphomas are a group of neoplasms that affect the lymph nodes and / or extranodal lymphoid tissue. Its frequency has been increasing in recent years. According to the WHO classification of non-Hodgkin lymphoma, splenic marginal zone lymphomas (SMZL) are neoplasms of mature B cells that constitute less than 2% of all these types of lymphomas. The case of a 58 year old patient who consulted by presenting prolonged fever associated with weight loss, pancytopenia and painless massive splenomegaly, is presented. After conducting multiple studies, which were negative, it was decided to perform diagnostic and therapeutic splenectomy. Histology result is obtained is consistent with splenic marginal zone lymphoma. Subsequently, the patient presents successful improvement of all symptoms and is discharged from the hospital. (Acta Med, Colomb 2015; 40: 62-65).

Tejido linfoide y linfomas gástricos / Lymphoid tissue and gastric lymphomas

En este artículo hemos realizado una amplia revisión de los linfomas primarios gástricos, su clasificación y aspectos clínico-patológicos más importantes, haciendo énfasis especial en los linfomas MALT o asociados a las mucosas y su relación con la infección por Helicobacter pylori.

In this review we describe various aspects of the primary gastric lymphomas, the classification, and the most important clinico-pathological aspects, with emphasis in mucosa associated lymphoma (MALT) and the Helicobacter pylori infection.

Linfoma de céllulas B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT): evolución histórica y conceptos actuales: un tributo a Dennis H. Wright y Peter G. Isaacson / Historical development and current concepts on B-cell lymphomas of the marginal extraganglionar site of lymphoid tissue associated with MALT lymphoma: a tribute to Dennis H Wright and Peter G Isaacson

Se han realizado avances importantes en el entendimiento del linfoma de la zona marginal, (linfoma MALT), desde la primera descripción en 1983 por Peter Isaacson y Dennis Wright. Los linfomas MALT son un subgrupo de neoplasias de bajo grado que representan entre el 7 y el 8 % de todos los linfomas B, que se originan en sitios extraganglionares y presentan características clínico-patológicas propias. Se mantienen localizados por largos periodos de tiempo y sólo ocasionalmente se diseminan a otros órganos. Rara vez se originan de un MALT normal y aparecen en el MALT adquirido en el curso de alteraciones inflamatorias crónicas como en el síndrome de Sjögren o la infección por Helicobacter pylori. La erradicación de H. pylori puede producir regresión clínica del linfoma en un 75 % de los casos. Histológicamente presenta células B neoplásicas centrocitoides, células monocitoides y lesiones linfoepiteliales. El aparato digestivo, particularmente el estómago, está afectado en las dos terceras partes de los casos. Sin embargo, puede presentarse en otros órganos como glándulas salivales, pulmón, tiroides, anexos oculares y piel. Estudios genéticos han identificado tres traslocaciones cromosómicas específicas que son: t(11:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), y t(14;18)(q32;q21). A pesar de que estas traslocaciones afectan diferentes genes, comparten una vía oncogénica común que afecta al NFκB.

Significant advances in the understanding of marginal zone lymphoma since the first description in 1983 by Peter Isaacson and Dennis Wright have been noted. MALT lymphomas are a subgroup of low-grade B-cell lymphomas that arise from extranodal sites, comprising 7-8% of all B-cell lymphomas and displaying distinct clinicopathological characteristics. MALT lymphomas remain localized in the primary site for long periods of time and seldom disseminate unto other organs. These type of lymphomas infrequently arise in native MALT, but instead arise in MALT acquired in the course of chronic inflammatory disorders, such as Sjõgren's syndrome and Helicobacter pylori infection. Eradication of H. pylori produces a clinical regression of the lymphoma in about 75% of cases. The histological hallmarks of MALT lymphoma include neoplastic centrocyte-like B cells, cells resembling monocytoid cells and the presence of lymphoepithelial lesions. The gastrointestinal tract, particularly the stomach, include two-thirds of cases; however MALT lymphomas also occur in other organs such as salivary glands, lung, thyroid, ocular adnexa, breast and skin. Genetic studies have identified three chromosomal translocations specifically associated with MALT lymphomas that include: t(1l:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), and t(14;18)(q32;q21). Although these translocations involve different genes, they appear to share a common oncogenic pathway involving NFκB.