Linfoma de la zona gris con características intermedias entre un linfoma difuso de células B grandes y un linfoma Hodgkin clásico. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Grey zone lymphoma with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma. Case report and literature review

Resumen Entre los linfomas de la zona gris (LZG) encontramos neoplasias con características compartidas entre un linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y un linfoma de Hodgkin clásico (LHC). Lo poco habitual de la patología combinado con la heterogenicidad de la enfermedad, su reciente descripción como entidad específica que conlleva a dificultad y reto diagnóstico, así como la falta de suficiente experiencia terapéutica hacen de la enfermedad una entidad compleja de difícil diagnóstico y reto terapéutico que justifica su descripción continua. Se presenta una paciente con fiebre de un mes sin respuesta al manejo inicial, se estudió y realizó biopsia de ganglio inguinal izquierdo con resultado diagnóstico de LZG con características intermedias entre LDCBG y LHC. Aunque no existen guías establecidas para el manejo de esta entidad, la evidencia actual sugiere mejor respuesta en tratamientos dirigidos a LDCBG, misma terapia empleada en esta paciente con la cual se obtuvo respuesta favorable.

Abstract In the grey zone lymphomas (GZL), there are overlapping characteristics between diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and classic Hodgkin lymphoma (CHL). The unusual nature of the pathology combined with the heterogeneity of the disease, its recent description as a specific entity, its diagnostic difficulty, and the lack of sufficient therapeutic experience justifies its continuous description. The case is presented of a patient with a fever of one month onset, with no response to initial management. A left inguinal lymph node biopsy reported a diagnosis of GZL with intermediate characteristics between DLBCL and CHL. Although there are no established guidelines for the management of this condition, the current evidence suggests a better response in treatments meant for diffuse large B-cell lymphoma. This same therapy was used in this patient, with a favourable clinical outcome.

Linfoma primario difuso de células B grandes de mucosa gingival, en paciente VIH y EBV negativos / Primary gingival diffuse large b-cell lymphoma in HIV/EBR negative patient abstract

El linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) es el linfoma más frecuente. La presentación clínica puede ser nodal o extranodal y sus síntomas dependen de la localización tumoral; en la mayoría de los casos están asociados a algún tipo de inmunodeficiencia. Referiremos un caso de LDCBG de presentación atípica en una localización muy infrecuente. Es importante tener en cuenta estas situaciones, ya que pueden simular otros procesos patológicos, retrasando así su correcto diagnóstico y por lo tanto un adecuado tratamiento. (AU)

Diffuse large cell lymphoma B (LDCBG) is the most common type of lymphoma. It´s clinical presentation can be nodal or extranodal and it's symptoms depend where the tumor is located and whether is associated or not with an immunodeficiency disease. We present an atypical presentation of a LDCBG in a very unusual location. It´s important to consider these kind of appearance, as they can mimic other oral pathological processes, delaying their correct diagnosis and therefore an appropriate treatment. (AU)

Linfoma difuso de células B grandes: ¿una sola enfermedad? / Diffuse large B-cell lymphoma: a single disease?

RESUMEN Los linfomas no Hodgkin, trastornos hematológicos de alta incidencia, constituyen a su vez, un grupo heterogéneo de neoplasias, dentro de las cuales los linfomas difusos de células B grandes (LDCBG) representan un porcentaje superior al 60% en la mayoría de las series nacionales e internacionales. Estos LDCBG, a su vez, se presentan con características clínicas, perfiles genéticos y respuestas terapéuticas variadas, apreciándose específicamente en relación a su respuesta, que en un subgrupo de ellos se obtienen tasas de sobrevidas libre de progresión, sobrevidas totales y respuestas objetivas adecuadas, y en otro subgrupo se obtienen respuestas de calidad inferior. Por lo que es necesario el diseño de esquemas de tratamiento basados en criterios clínicos, inmunohistoquímicos y de perfil genético, que los agrupen adecuadamente para identificar modalidades terapéuticas diferenciadas para cada uno de ellos y así mejorar e igualar las tasas de respuesta mencionadas. En la actualidad, estas neoplasias son catalogadas como linfomas de alto y bajo riesgo y se están desarrollando esquemas terapéuticos diferentes al R-CHOP convencional, como el R-DA-EPOCH, R2CHOP, IR-CHOP, VR-CHOP y el eveRCHOP que se espera que presenten resultados alentadores.

ABSTRACT Non-Hodgkin's lymphomas are common and comprise a heterogeneous group of neoplasms, with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) accounting for more than 60% of cases. Moreover, DLBCL presents with a variety of clinical characteristics, genetic profiles, and therapeutic responses. We aimed to improve progression-free survival, total survival, and objective results in an DLBCL subgroup. However, another subgroup demonstrated poor responses. Therefore, it is necessary to design treatment programs based on clinical, immunohistochemical, and genetic profiles, grouping cases properly to identify correct therapeutic modalities for each lymphoma subtype. Currently, these neoplasms are classified as high- and low-risk lymphomas, and therapeutic regimens are being developed to complement conventional R-CHOP, such as R-DA-EPOCH, R2CHOP, IR-CHOP, VR-CHOP, and eveRCHOP, which are expected to improve outcomes.

Epidemiology of Epstein-Barr virus-associated pediatric lymphomas from Argentina / Epidemiología de linfomas pediátricos asociados con el virus de Epstein-Barr en Argentina

More than 90% of the population is infected by Epstein-Barr virus (EBV), which has sophisticatedly evolved to survive silently in B cells for the life of infected individuals. However, if the virus-host balance is disturbed, latent EBV infection could be associated with several lymphomas. The age at primary infection varies substantially worldwide, and exposure to EBV is likely to be due to socioeconomic factors. In Argentina, EBV infection is mostly subclinical and 90% of patients are seropositive by the age of 3 years; therefore, its epidemiological characteristics resemble those of an underdeveloped or developing population. EBV-positive Hodgkin lymphoma (HL) in young adults from developed populations has been attributed to delayed primary EBV infection as suggested by the association with recent mononucleosis development. EBV-associated Burkitt lymphoma and Hodgkin lymphoma in children from Argentina display frequencies similar to those observed in developed countries, whereas EBV presence in pediatric diffuse large B-cell lymphoma is slightly increased compared to those populations. However, EBV presence is statistically associated particularly with patients < 10 years of age in all three entities. Therefore, a relationship between low age of EBV seroconversion and B-cell lymphoma development risk could be suggested in children from Argentina.

Más del 90% de la población se encuentra infectada con el virus de Epstein-Barr (VEB), que ha evolucionado sofisticadamente para sobrevivir de por vida de manera silenciosa en las células B de individuos infectados. Sin embargo, si el balance entre el virus y el huésped se altera, la infección latente por VEB se podría asociar con linfomas severos. La edad de la infección primaria varía sustancialmente a escala global, y la exposición al VEB al parecer se relaciona con factores socioeconómicos. En Argentina, la infección por VEB es mayormente subclínica, y el 90% de los pacientes son seropositivos a la edad de 3 años. Por lo tanto, las características epidemiológicas se asemejan a aquellas de una población subdesarrollada o en vías de desarrollo. El linfoma de Hodgkin (LH) positivo para VEB en adultos jóvenes se ha atribuido a una infección por VEB tardía en economías desarrolladas, como lo sugiere la asociación con el desarrollo de mononucleosis. En Argentina, el linfoma de Burkitt y el linfoma de Hodgkin asociados con VEB en niños presentan frecuencias similares a las observadas en países desarrollados, mientras que la presencia de VEB en el linfoma difuso de células B pediátrico se encuentra con un ligero aumento comparado con estas poblaciones. Sin embargo, la presencia de VEB en los tres padecimientos se asocia estadísticamente, en particular, con pacientes menores de 10 años. Por ello, se podría sugerir una la relación entre la menor edad de seroconversión y el riesgo de desarrollo de linfoma de células B en niños de Argentina.

Linfoma cutáneo primario de células B, tipo pierna: reporte de un caso / Primary cutaneous B-cell lymphoma, leg type: report of a case

Los linfomas cutáneos de células B son un grupo heterogéneo de linfomas que se presentan en piel sin evidencia de compromiso extracutáneo al momento del diagnóstico y corresponden entre 20% al 25% de los linfomas cutáneos primarios. Presentamos un caso de un linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna en una anciana, con mala respuesta al tratamiento (AU)

Primary cutaneous B-cell lymphomas are a heterogeneous group of lymphomas occurring in the skin without extracutaneous involvement at time of diagnosis and constitute about 20-25% of primary lymphomas. A case of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, in an elderly woman with a poor response to treatment is reported (AU)

Caso clínico: hipercalcemia refractaria asociada a linfoma b, una emergencia oncológica / Clinical case: Refractory hypercalcemia associated to B-cell lymphoma, an oncological emergency

La hipercalcemia asociada a procesos tumorales es un hallazgo poco frecuente en la edad pediátrica. El manejo terapéutico va encaminado a favorecer la calciuresis con diversos métodos farmacológicos e, incluso, técnicas de depuración extrarrenal. El objetivo de la exposición de este caso clínico es presentar a un paciente con hipercalcemia grave refractaria, que solo respondió a un tratamiento etiológico precoz con el empleo de quimioterapia, y se evitaron así las posibles complicaciones secundarias a dicha alteración electrolítica.

Hypercalcemia as a paraneoplastic syndrome is rare in children. Therapeutic management is aimed at promoting calciuresis with various pharmacological methods, even with extrarenal purification techniques. The aim of presenting this case is to highlight the importance of early etiologic treatment through chemotherapy as an urgent treatment in a refractory and severe hypercalcemia case, in order to avoid possible secondary complications due to this electrolyte disturbance.

Síndrome pulmón riñón en vasculitis sistémica porinmunoglobulina A secundaria a linfoma / Lung-kidney sindrome in systemic vasculitis by inmunoglobulin A due to lymphoma

Paciente de 35 años de edad, quien debuta con síndrome de pulmón riñón secundario a vasculitispulmonar y depósitos renales granulosos de IgA, en quien se diagnostica vasculitis sistémica porIgA, posteriormente, presenta compromiso pancreático y cutáneo (Púrpura de Henoch – Schõnlein),falleciendo ocho meses más tarde por linfoma difuso de células B de alto grado. Este es elreporte de caso número catorce en el que se establece asociación entre neoplasia hematológicay Púrpura de Henoch – Schõnlein