Anal canal lymphoma: Case report and literature review / Linfoma de canal anal, reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract Introduction: Primary tumors of the anal canal other than carcinomas are rare entities; among them, anal canal lymphomas are extremely unusual and pose both a diagnostic and therapeutic challenge for the coloproctologist. Case presentation: A male patient with positive human immunodeficiency virus (HIV) with proctalgia and mass sensation at the perianal level. A concentric thickening of the walls of the lower rectum was documented by magnetic resonance imaging, with colonoscopy and biopsies with histopathology compatible with plasmablastic lymphoma. Therefore, a diverting colostomy was performed and, subsequently, the hematology service indicated chemotherapy with the EPOCH scheme. Discussion: Lymphoma of the anus represents 0.2 % of anorectal tumors, most of these are non-Hodgkin's lymphomas; Hodgkin's disease at the anorectal level is even rarer. The population with the highest risk of this entity is HIV-positive patients, such as the patient in this case, although other associated factors are described in the literature.

Resumen Introducción: los tumores primarios del canal anal diferentes a carcinomas son entidades poco frecuentes; dentro de estos, los linfomas del canal anal son extremadamente raros y generan un reto tanto diagnóstico como terapéutico para el coloproctólogo. Presentación de caso: se presenta a continuación un caso clínico de un paciente con virus de inmunodeficiencia humana (VIH) positivo con proctalgia y sensación de masa a nivel perianal, se documentó por resonancia magnética un engrosamiento concéntrico de las paredes del recto inferior, con realización de colonoscopia y biopsias con histopatología compatible con linfoma plasmablástico, por lo que se realizó una colostomía derivativa y, posteriormente, se indicó por el servicio de hematología una quimioterapia con esquema EPOCH. Discusión: el linfoma de ano representa el 0,2 % de los tumores anorrectales, la mayoría de estos corresponde a linfomas no Hodgkin, y es aún más rara la enfermedad de Hodgkin a nivel anorrectal. La población con mayor riesgo de presentar esta entidad es los pacientes con VIH positivo, como el paciente descrito en el caso, aunque existen otros factores asociados descritos en la literatura.

Linfoma plasmablastico oral en un paciente pediatrico con virus de inmunodeficiencia humana/sindrome de inmunodeficiencia adquirida: a proposito de un caso / Oral plasmablastic lymphoma in a human immunodeficiency virus positive child: a case report

El linfoma plasmablástico es un subtipo raro y agresivo de linfoma no Hodgkin de células grandes B, descrito inicialmente en la cavidad oral de adultos varones con enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana/síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Se compone de una proliferación de células neoplásicas que se asemejan a los inmunoblastos, pero presentan inmunofenotipo característico de célula plasmática e infección latente por el virus de Epstein-Barr. En la población pediátrica, es una entidad excepcional. Presentamos el caso de una niña de 5 años de edad, con enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana / síndrome de inmunodeficiencia adquirida de transmisión vertical con linfoma plasmablástico de cavidad oral.

Plasmablastic lymphoma is a rare and aggressive subtype of diffuse large B cell non-Hodgkin lymphoma, originally described in the oral cavity of male adults with acquired immune deficiency syndrome. It is composed of neoplastic ceils which resemble immunoblasts but present immunophenotype distinctive of plasma cell and Epstein-Barr virus latent infection. In children, it is an even rarer disease. We present a case of oral plasmablastic lymphoma in a vertically transmitted human immunodeficiency virus-positive five-year-old child.

Morfología dual de células de mieloma: inusual presentación de un caso / Unusual presentation of plasma cell myeloma

Una mujer de 41 años consultó por dolor facial. En una resonancia magnética nuclear se observó una masa en el ápex del peñasco derecho. La biopsia mostró una infiltración difusa por células grandes atípicas con morfología plasmablástica, positivas para CD138, BCL6, CD56 y p53, con expresión monoclonal de cadena liviana kappa y factor de proliferación del 80%, planteando el diagnóstico diferencial entre linfoma plasmablástico versus plasmocitoma plasmablástico. Un mapeo óseo evidenció múltiples lesiones osteolíticas en cráneo; el proteinograma reveló hipogamaglobulinemia y la inmunofijación en suero y orina fueron negativas. Se realizó biopsia de médula ósea donde se observó infiltración en un 30% del cilindro óseo por células plasmáticas maduras monoclonales para kappa, con expresión focal de p53 y negativas para CD56. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de mieloma múltiple. Este caso pone de manifiesto la existencia de un espectro morfológico de las neoplasias de células plasmáticas, mostrando una evolución clonal continua con una plasticidad adquirida para desdiferenciarse, volverse inmaduras e infiltrar tejidos extramedulares, posiblemente debido a acumulación de alteraciones moleculares. Por lo tanto, se evidencia la dificultad del diagnóstico diferencial histopatológico entre linfoma plasmablástico y transformación plasmablástica de mieloma múltiple, debido a sus perfiles inmunohistoquímicos casi idénticos.

A 41 year-old woman consulted because of facial pain. A magnetic resonance imaging showed a mass in the right petrous apex. A biopsy revealed a diffuse proliferation of large atypical cells with plasmablastic appearance, positive for CD138, BCL6, CD56 and p53. The proliferation factor was 80%. Monoclonal kappa light chain expression was observed. Because the unusual clinicopathological features the patient was studied to rule out systemic plasma cell myeloma. Bone scan disclosed multiple cranium osteolytic lesions; proteinogram showed hypogammaglobulinemia and immunofixation in serum and urine were negative. Afterwards, bone marrow biopsy was performed and it presented a 30% infiltration of the bone cylinder by mature plasma cells. These were monoclonal for kappa light chain with focal expression of p53 and without expression of CD56. These findings suggested the diagnosis of multiple myeloma. This case proposes a morphological spectrum of plasma cell neoplasms, showing a continuous clonal evolution of tumor cells, with an acquired plasticity of dedifferentiate, become immature and infiltrate extramedullary tissues, a fact possibly determined by accumulation of multiple genetic alterations. These findings confirm the difficulty of the differential diagnosis from histopathology study between plasmablastic lymphoma and plasmablastic transformation of plasma cell myeloma because of the nearly identical immunohistochemical profiles.

Coexistencia de linfoma plasmablástico, sarcoma de Kaposi y enfermedad de Castleman en un paciente con infección por virus de inmunodeficiencia humana / Coexistence of plasmablastic lymphoma, Kaposi sarcoma and Castleman disease in a patient with HIV infection

El linfoma plasmablástico (LP) es un linfoma de células B poco común que está fuertemente asociado con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y muestra una afinidad característica de presentación extra-ganglionar en la cavidad oral. Informamos el caso de un LP afectando el estómago en un paciente masculino de 36 años de edad con infección por VIH, asociado con sarcoma de Kaposi (SK) en áreas adyacentes al linfoma. Tenía el antecedente de enfermedad de Castleman y SK en una biopsia de ganglio linfático.

Plasmablastic lymphoma (PL) is an uncommon B-cell lymphoma that is strongly associated with human immunodeficiency virus (HIV) infection, and displays distinctive affinity for extranodal presentation in the oral cavity. We report the case of a PL involving the stomach in a 36 year-old man HIV+ patient, associated with Kaposi sarcoma (KS) in sections adjacent to lymphoma. He had a positive history of Castleman disease and KS in a lymphoid node biopsy.