Doença de Madelung: abordagem cirúrgica combinada de lipectomia e lipoaspiração / Madelung's disease: combined surgical approach of lipectomy and liposuction

A doença de Madelung (DM) ou lipomatose simétrica múltipla é uma patologia caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo não encapsulado e depositado simetricamente ao redor do pescoço e tronco superior (tipo I - forma mais comum). Sua etiologia ainda é pouco esclarecida, porém apresenta evidente associação com o consumo crônico excessivo de bebidas alcoólicas. As deformidades físicas são o que levam o paciente a buscar serviço médico, juntamente com eventuais sintomas de acometimento cervical como redução de mobilidade e afecções respiratórias. O diagnóstico da lipomatose simétrica múltipla é clínico, podendo ser complementado com exame de imagem para afastar demais hipóteses diagnósticas e avaliar a extensão do acometimento. O tratamento pode ser realizado por duas modalidades: clínico ou cirúrgico (lipectomia ou lipoaspiração). Relata-se o caso de paciente com lipomatose simétrica múltipla tipo I abordado cirurgicamente com ambas as técnicas: lipectomia cervical e lipoaspiração abdominal. Paciente evoluiu de maneira satisfatória, com redução de queixas e sem recidivas até o presente momento.

Madelung's disease or Multiple Symmetric Lipomatosis is a condition characterized by the accumulation of unencapsulated adipose tissue deposited symmetrically around the neck and upper trunk (type I - most common form). Its etiology is still unclear, but it is clearly associated with chronic excessive consumption of alcoholic beverages. Physical deformities lead the patient to seek medical care, along with possible symptoms of cervical involvement such as reduced mobility and respiratory disorders. Multiple Symmetric Lipomatosis diagnosis is clinical and can be complemented with imaging to rule out other diagnostic hypotheses and assess the extent of involvement. Treatment can be performed in two ways: clinical or surgical (lipectomy or liposuction). We report the case of a patient with Multiple Symmetric Lipomatosis type I surgically treated with both techniques: cervical lipectomy and abdominal liposuction. The patient evolved satisfactorily, with a reduction in complaints and no recurrences so far.

Relato de caso: doença de Madelung / Case report: Madelung's disease

A síndrome de Madelung ou também conhecida por lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma lipodistrofia benigna rara que se caracteriza por múltiplas massas adiposas não encapsuladas. Ainda de etiologia desconhecida, existe a suspeita de uma possível herança autossômica dominante. Está fortemente associada ao abuso de álcool (60-90% dos casos). Apresenta curso clínico variável, de crescimento rápido com posterior estabilização ou progressão lenta. Pode ser assintomática ou causar sintomas de compressão de estruturas mediastinais e do trato aerodigestivo. O tratamento de escolha é cirúrgico (AU)

Madelung syndrome, also known as multiple symmetric lipomatosis (MSL), is a rare benign lipodystrophy that is characterized by multiple non-encapsulated adipose masses. Although of unknown etiology, there is a suspected autosomal dominant inheritance. It is strongly associated with alcohol abuse (60-90% of cases). It presents a variable clinical course, of fast growth with later stabilization or slow progression. It may be asymptomatic or cause symptoms of compression of mediastinal structures and aerodigestive tract. The treatment of choice is surgical (AU)

Lipoma gigante do coxim adiposo bucal: relato de caso e revisão da literatura / Giant lipoma of the buccal fat pad: case report and literature review

INTRODUÇÃO: Lipomas são os tumores benignos mesenquimais mais comuns. Entretanto, são pouco frequentes na face, principalmente o tipo considerado gigante, derivado do coxim adiposo bucal. A literatura é escassa e provavelmente a sua incidência é subestimada. MÉTODO: Relato do caso de tratamento cirúrgico de lipoma gigante bucal e temporal recidivado, e revisão da literatura no Pubmed na língua inglesa e na Revista Brasileira de Cirurgia Plástica. RESULTADOS: O tumor, anatômica e morfologicamente, corresponde ao coxim adiposo bucal, foi totalmente retirado pelo acesso facial e temporal, sem sequelas ao nervo facial. Foram encontrados 31 casos relatados de lipoma de origem do coxim adiposo bucal, entretanto, vários casos foram encontrados e relatados sob outras denominações. DISCUSSÃO: O coxim adiposo bucal é maior e mais complexo que se conhecia, e várias patologias se derivam deste, sendo importante o diagnóstico diferencial do lipoma simples com o de células fusiformes e com o lipossarcoma, devido a sua extrema semelhança. CONCLUSÃO:Nas lesões lipomatosas da face, a possível origem no coxim adiposo bucal deve ser considerada. Um estudo amplo dessas lesões com a finalidade de uniformizar a terminologia e de determinar a sua real incidência deve ser realizado.

INTRODUCTION: Lipomas are the most common benign mesenchymal tumors. Nevertheless, they are infrequent in the face, particularly giant lipomas, which are derived from the buccal fat pad. The literature regarding these tumors is scarce and their incidence is likely underestimated. METHODS: We present a case report of surgical treatment of a relapsed giant buccal and temporal lipoma and review the related English literature in Pubmed and that in the Brazilian Journal of Plastic Surgery. RESULTS: The tumor, which anatomically and morphologically corresponded to the buccal fat pad, was completely excised by facial and temporal access without sequelae to the facial nerve. A total of 31 reported cases of lipoma originating from the buccal fat pad were found; however, several were found and reported under other names. DISCUSSION: The buccal fat pad is larger and more complex than assumed, and several pathologies are derived thereof, making the differential diagnosis of simple lipoma with fusiform cell lipoma and liposarcoma difficult due to their extreme similarities. CONCLUSION: In lipomatous lesions of the face, the possible origin in the buccal fat pad must be considered. An extensive study of these lesions with the purpose of standardizing the terminology and determining its real incidence must be performed.

Lipomatose simétrica múltipla / Multiple symmetric lipomatosisis

A lipomatose simétrica múltipla ou síndrome de Madelung é uma doença rara, caracterizada por depósitos de tecido adiposo de caráter benigno, de rápido crescimento, principalmente em região cervical, dorso e, mais raramente, membros e face, em geral relacionados ao alcoolismo crônico. O tratamento cirúrgico é paliativo e a recidiva é comum. Neste trabalho é relatado um caso de paciente portador de lipomatose simétrica múltipla, seguido de revisão de literatura enfocando diagnóstico e tratamento dessa afecção.

Multiple symmetric lipomatosis, also called Madelung's syndrome, is a rare disease characterized by the accumulation of rapidly growing benign fat tissue, particularly in the cervical region, back, and more rarely in the extremities and face. It is generally associated with chronic alcoholism. Surgical treatment is palliative, and relapse is common. This paper reports the case of a patient with multiple symmetric lipomatosis followed by a review of the literature addressing the diagnosis and treatment of this condition.

Lipomatose simétrica múltipla: relato de dois casos / Multiple symmetric lipomatosis: report of two cases

Multiple symmetric lipomatosis is an unusual disease of unknown etiology. It is characterized by symmerical accumulation of fat tissue deposits in neck, face, trunk and proximal limbs. It is more common in mole adult subjects with a history of alcohol intake. Paliative surgery is the main treatment and it can be performed by conventional open excision or liposuction. Recurrence is common. The objetive of this article is to report two cases of multiple symmetric lipomatosis treated by liposuction in Regional Hospital of Asa Norte, in Brasilia - Federal District...

A lipomatose simétrica múltipla é uma doença incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acúmulo simétrico de depósitos de tecido adiposo em face, pescôço, tronco e região proximal dos membros. É mais frequente em indivíduos adultos do sexo masculino, geralmente com história de etilismo. O tratamento é cirúrgico, com ressecção paliativa por via aberta ou por lipoaspiração. A recidiva é comum. O presente artigo tem por objetivo relatar dois casos de lipomatose simétrica múltipla, tratados por lipoaspiração no Hospital Regional da Asa Norte, em Brasília-DF...

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura / Madelung's disease: a case report and literature review

A doença de Madelung é caracterizada por massas simétricas de tecido adiposo no pescoço, ombros, braços e parte superior do tronco. A tomografia computadorizada demonstra achados de imagem característicos e é considerada o método de escolha para diagnóstico, estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico. Relatamos o caso de um homem com aspectos tomográficos típicos da doença de Madelung.

Madelung's disease is characterized by the presence of symmetric masses of adipose tissue on the neck, shoulders, arms and the upper trunk. Computed tomography demonstrates characteristic imaging findings, and it is considered to be the method of choice for diagnosis, pre-operative staging, and postoperative follow-up. The authors report the case of a man with typical tomographic findings of Madelung's disease.

Lipomatose simétrica benigna e pelagra, associadas ao alcoolismo / Benign symmetrical lipomatosis and pellagra associated with alcoholism

A 42-year-old male patient, alcoholic, presented showing signs of tumors in the neck and around the shoulders, scaly, erythematous-violaceous lesions and some bullous lesions in sun-exposed areas of upper and lower limbs. Based on clinical features, laboratory tests and imaging studies we have established the diagnosis of pellagra associated with benign symmetrical lipomatosis, both justified by chronic alcoholism. Treated with intravenous B-complex and oriented about the importance of alcohol withdrawal, the patient showed complete remission of skin lesions, but with no change in the lipomatosis.

Paciente masculino, 42 anos, etilista crônico, apresentando quadro de tumorações em região cervical e ao redor dos ombros, lesões eritemato-violáceas, descamativas e algumas lesões bolhosas, nas áreas fotoexpostas dos membros superiores e inferiores. Baseado no quadro clínico e nos exames complementares, foi estabelecido o diagnóstico de pelagra associada à lipomatose simétrica benigna, sendo ambos os quadros justificados pelo etilismo crônico. Tratado com reposição de complexo B intravenoso e orientado quanto à importância da abstinência alcoólica, apresentou remissão completa do quadro cutâneo, porém sem alteração da lipomatose.

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura / Madelung's disease: a case report and literature review

Relata-se o caso de um paciente portador da doença de Madelung, definida clinicamente pela presença de múltiplos acúmulos de tecido adiposo não encapsulados, usualmente envolvendo a região cervical e superior do tórax, de distribuição simétrica. O exame de imagem eleito para confirmação do diagnóstico foi tomografia computadorizada, por ser menos dispendiosa e mais acessível, comparando-se à ressonância magnética.

The authors report the case of a patient with Madelung's disease, which is clinically described as the presence of multiple and symmetric non-encapsulated masses of fatty tissue, usually involving the neck and the upper region of the trunk. Computed tomography was selected as the imaging method for diagnosis confirmation, considering its lower cost and higher availability as compared with magnetic resonance imaging.

Doença de Madelung. Relato de caso / Madelung's disease. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna (LSB), é um tipo raro de lipodistrofia que se caracteriza por deposição simétrica de tecido adiposo no pescoço, porção superior do tronco e membros, determinando um desfiguramento progressivo do paciente. De etiologia desconhecida, a doença acomete principalmente homens, etilistas e, embora usualmente assintomática, pode causar complicações graves, tais como compressão traqueal, laríngea ou mediastinal. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença de Madelung, bem como sua possível patogênese e tratamento. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, etilista, cardiopata, com lipomas distribuídos simetricamente na região cervical e superior do tórax. Exames gerais sem alterações e tomografia cervical com diminuição discreta da luz traqueal. CONCLUSÃO: A LSB, relatada como doença benigna, pode originar massas volumosas e sintomas compressivos de vias aéreas, conferindo prognóstico reservado. Ressalta-se a importância da suspeição diagnóstica, que é feita à ectoscopia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Madelung's disease, also known as benign symmetric lipomatosis (BSL), is a rare type of lipodystrophy characterized by symmetric deposits of adipous tissue in neck, upper trunk and limbs, determinating a progressive disfigurement of the patient. Of unknown etiology, this disease occurs usually in men, alcoholist and, despite asymptomatic, it may lead to severe complication - as tracheal, laryngeal and mediastinal compression. The objective of this study was report a Madelung's disease case, as well as the possible pathogenesis and treatment. CASE REPORT: An alcoholist and cardiopatic 45 year-old male patient, with symmetric lipomas in the cervical region and upper part of trunk, and a light tracheal compression, shown in cervical tomography. CONCLUSION: The BSL, although considered a benign disease, it can generate bulky masses and airways compression symptoms, and so a bad prognosis. Because of it, the clinical suspection becomes important. It is suggested by ectoscopy.

Madelung's disease as a rare cause of obstructive sleep apnea / Doença de Madelung como causa rara de apneia obstrutiva do sono

Madelung's disease, or multiple symmetric lipomatosis, is a rare disease, characterized by accumulation of unencapsulated fat, generally located symmetrically around the neck and shoulders. Here, we present the case of a patient with diffuse lipomatosis accompanied by obstructive sleep apnea due to cervical involvement and facial deformity, which made it necessary to use nasal pillows for ventilation. The patient was hospitalized with a diagnosis of pneumonia and required noninvasive ventilation due to severe hypercapnia. A brief review of the literature was made, and we describe and discuss the investigation of this rare clinical case.

A doença de Madelung ou lipomatose simétrica múltipla é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo não-encapsulado, localizado simetricamente ao redor do pescoço e na região escapular. Os autores apresentam um caso de associação entre lipomatose difusa e apneia obstrutiva do sono, devido ao envolvimento cervical e à deformação facial que exigiu a utilização de almofadas nasais para a ventilação. O doente foi admitido com o diagnóstico de pneumonia com necessidade de ventilação não-invasiva devido à hipercapnia grave. É apresentada uma breve revisão da literatura, e descrevemos e discutimos a investigação clínica deste raro caso clínico.

Lipomatose cervical benigna: doença de Madelung / Benign cervical lipomatosis: Madelung's disease

A doença de Madelung é caracterizada por deposição múltipla e simétrica de gordura, acometendo preferencialmente a extremidade superior do corpo, com tendência à recidiva após o tratamento. Difere de outras lipomatoses pela ausência de cápsula envolvendo a lesão. O gênero masculino é o mais acometido. A etiologia parece estar relacionada a uma disfunção mitocondrial ocasionando uma lipólise deficiente. Etilismo está associado à maioria dos casos. A única abordagem terapêutica é o tratamento cirúrgico com remoção das lesões. Apresentamos o caso de um paciente do gênero masculino, etilista, submetido à cirurgia para tratamento da DM.

The Madelung's Disease is characterized by multiple and symmetric fat tissue deposition, affecting the upper body extremity, and with tendency to recurrence after the treatment. There is no capsule involving the lesions, which differs from other lipomatosis. Men are more affected. The etiology seems to be related to the mitochondrial dysfunction resulting in deficient lipolisis. Alcoholism is associated in most cases. The only possible therapeutic approach is surgery with resection of the lesions. We report the case of a man with chronic alcohol use history, submitted to surgery for treatment of the disease.