Liposarcoma mixoide de omento mayor. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Myxoid Liposarcoma of the Greater Omentum. Case Report and Literature Review

RESUMEN El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo. Es el más frecuente de los sarcomas de partes blandas en el adulto. La localización más frecuente es en extremidades inferiores; la abdominal es rara. Llega a alcanzar enormes proporciones. El tratamiento es la cirugía con resección completa para el control local de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente que acudió por hallazgo ecográfico de tumor intrabdominal en hipogastrio de origen no precisado, con evolución asintomática. Al examen físico se constató proceso tumoral palpable hacia hipogastrio de aproximadamente 3cm, suave, móvil, no superficial, no doloroso a la palpación. Se realizó laparotomía exploradora electiva, con omentectomía total por tumor en borde libre del omento mayor. La biopsia informó la presencia de liposarcoma mixoide de omento mayor. Debido a la poca frecuencia de este tipo de lesión se decide presentar el caso de esta paciente.

ABSTRACT Liposarcoma is a malignant tumor of mesodermal origin derived from adiposetissue. It is the most frequent of the soft tissue sarcomas in adults. Themost frequent location is in the lower extremities, the abdominal is rare.It reaches enormous proportions. Treatment is surgery with completerresection for local control of the disease. The case of a patient whopresented due to ultrasound finding of an intra-abdominal tumor in thehypogastrium of unspecified origin, with asymptomatic evolution, ispresented. Physical examination revealed a palpable tumor process towardsthe hypogastrium of approximately 3cm, smooth, mobile, non-superficial, notpainful on palpation. Elective exploratory laparotomy was performed, withtotal omentectomy for tumor on the free edge of the greater omentum. Biopsyreported the presence of myxoidliposarcoma of the greater omentum. Due tothe infrequency of this type of injury, it was decided to present the caseof this patient.

Leg myxoid liposarcoma: correlation between image and anatomopathological tests / Lipossarcoma mixoide da perna: correlação entre os exames de imagem e anatomopatológico

ABSTRACT A 41-year-old male patient refers to a painful tumor on the lateral side of the right leg. Ultrasonography visualized a predominantly hypoechoic well-delineated large heterogeneous mass in the subcutaneous tissue, showing an internal hyperechoic area. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated an oval and lobulated tumor with well-defined margins at the anterolateral part of the leg, with contrast enhancement. The anatomopathological evaluation revealed a neoplasm with an extensive chondromyxoid matrix. The immunohistochemical study demonstrated positive vimentin (V9 clone), positive S-100 protein and negative desmin (D33 clone), smooth muscle actin (1A4), CD68 (KP1 clone) and caldesmon. The set of findings is compatible with myxoid liposarcoma.

RESUMEN Paciente masculino de 41 años de edad, reporta tumor doloroso en la parte lateral de la pierna derecha. La ultrasonografía demostró una masa voluminosa, hipoecogénica, heterogénea y bien delimitada en el tejido subcutáneo, con área hiperecogénica en su interior. La resonancia magnética (RM) reveló un tumor ovalado y lobulado, con márgenes bien definidas en la parte anterolateral de la pierna, presentando realce de contraste. El estudio anatomopatológico constató neoplasia con abundante matriz condromixoide. La inmunohistoquímica presentó vimentina (clon V9) y proteína S-100 positivas, y desmina (clon D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clon KP1) y caldesmón negativos. El conjunto de hallazgos es compatible con liposarcoma mixoide.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 41 anos de idade, relata tumor doloroso na face lateral da perna direita. A ultrassonografia demonstrou massa volumosa, hipoecogênica, heterogênea e bem delineada no tecido subcutâneo, com área hiperecogênica em seu interior. A ressonância magnética (RM) revelou um tumor ovalado e lobulado, com margens bem definidas na parte anterolateral da perna, apresentando realce pelo contraste. O estudo anatomopatológico constatou neoplasia com extensa matriz condromixoide. O estudo imuno-histoquímico apresentou vimentina (clone V9) e proteína S-100 positivas e desmina (clone D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clone KP1) e caldesmon negativos. O conjunto de achados é compatível com lipossarcoma mixoide.

Liposarcoma mixoide del muslo: a propósito de un caso / Myxoid liposarcoma of the thigh: a case report

Fundamento: los tumores malignos de partes blandas no son lesiones frecuentes, sin embargo, el liposarcoma es que el incide con mayor frecuencia entre estas enfermedades. Objetivo: mostrar un paciente con un lipoma mixoide del muslo. Caso clínico: paciente de 49 años de edad, blanco, masculino con antecedentes de salud anterior, el cual hace alrededor seis años comenzó con una bolita en la cara interna del muslo derecho, en los últimos seis meses ha crecido muy rápido. El paciente en todo momento refirió ausencia de dolor y justifica la demora en asistir al médico por tener miedo. A la exploración física del muslo derecho se detectó una masa de bordes irregulares de consistencia mixta, adherida a planos profundos por debajo de la fascia, fija pero no adherida al hueso no móvil, aunque no en relación a estar adherida al hueso, de 30 centímetros de largo, por 20 centímetros de ancho y 15 centímetros de profundidad, localizada en la cara interna del muslo derecho. Mediante la palpación se constató aumento de volumen y de la temperatura local del muslo. Se realizaron exámenes imaginológicos dentro de los que se incluyeron, ultrasonido diagnóstico de alta resolución, tomografía axial computarizada, imagen de resonancia magnética y arteriografía. Al tener en cuenta todos los elementos anteriores el paciente es llevado al salón de operaciones donde un equipo multidisciplinario compuesto por ortopédicos, angiólogos, cirujanos generales y anestesiólogos realizó la exceresis completa de la tumoración, a través de un margen de seguridad. Conclusiones: el liposarcoma mixoide es el tumor maligno de partes blandas más frecuente, así como su localización en el esqueleto apendicular, en particular en el muslo.

Background: malignant soft tissue tumors are not common, but among them liposarcoma has the higher incidence. Objective: to show a patient with a myxoid liposarcoma of the thigh. Case report: a 49-year-old white man, with record number 207009. The patient was taken to the Outpatient Orthopedic Department because of a soft tissue mass found in the right thigh for about six years, which in the last six months grew quickly. There was no pain and the patient refused medical assistance because of fear. On palpation a big soft tissue mass was detected with irregular margins, mix consistency, location under the fascia, deep-seated tumor although not fixed to the bone, and 30 centimeters long, 20 centimeters width and 15 centimeters deep found on the right thigh. Imaging exams like ultrasound, computed axial tomography, magnetic resonance imaging and arteriography were performed. The patient underwent surgery and a wide resection was carried out by a team of orthopedics, angiologists, general surgeons and anesthesiologists. Tumor resection was done by a safe margin. Conclusions: myxoid liposarcoma is the most common soft tumor as well as its location at the appendicular skeleton, like the thigh.

Liposarcoma mixoide en pulmón / Liposarcoma mixoid in lung

Introducción: El liposarcoma es el tumor maligno de tejidos blandos más frecuente en el adulto. La variante mixoide representa 30 a 35 % de todos los liposarcomas, siendo, una entidad extremadamente rara en el pulmón (0,1 -0,5 %). Reporte de caso: varón de 56 años con polipnea, tiraje subcostal y murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho. La radiografía de tórax mostró radiopacidad homogénea de todo el hemitórax derecho con desplazamiento mediastínico contralateral, la ecografía; contenido de aspecto sólido, con áreas focales líquidas y la tomografía; contenido hipodenso, además de la captación del parénquima pulmonar atelectasiado. Se sospechó de una tumoración de baja densidad en el hemitórax derecho, realizándose la extracción quirúrgica del mismo, con estudio anatomopatológico compatible con Liposarcoma Mixoide (Grado II). Conclusión: el pulmón es una localización poco frecuente para esta neoplasia, por lo que el diagnóstico definitivo es histopatológico.

Introduction. Liposarcoma is a malignant soft tissue tumor that constitutes the largest group of sarcomas in the adult. The myxoid variant represents 30 to 35% of all liposarcomas. It is a extremely rare entity in the lung (0.1-0.5% of all malignant lung tumors). Reporte of Case: 56-year-old man with polypnea, subcostal run and vesicular murmur abolished in right hemithorax. The chest X-ray showed homogenous radiopacity of the whole right hemithorax with contralateral displacement of the mediastinal structures, the ultrasound showed solid aspect content in the right hemithorax, with liquid focal areas, and on the tomography hypodense content was observed that occupied the whole right hemithorax, with a density of 5-10 UH that produced displacement of the mediastinum towards the left, the contrasted phase showed capturing of lung parenchyma atelectasis. The presence of a low density tumor that occupied the right hemithorax was postulated, and the surgical extraction was performed. The definitive anatomopathological study was compatible with Mixoid Liposarcoma (Grade II) with hemorrhagic areas and necrosis. Conclusion:the lung is a rare site for this neoplasia, so the definitive diagnosis is histopathological, the treatment of choice being the complete resection of the tumor.

Liposarcoma mixoide del muslo. Presentación de un caso / Thigh myxoid liposarcoma. Case presentation

El liposarcoma mixoide es un tumor del tejido conectivo de gran malignidad, poco frecuente. Se presenta el caso clínico de una paciente de 65 años de edad, raza negra, que acudió a consulta por un cuadro clínico de dolor y aumento de volumen del muslo derecho después de tres meses de recibir un trauma en esa área. El diagnóstico inicial fue un hematoma del muslo, pero la paciente no mejoró su cuadro. Después de varios estudios se llegó a la conclusión de que la paciente tenía una tumoración maligna de gran tamaño. Esta lesión respondió bien al procedimiento quirúrgico, que consistió en cirugía exerética, con margen oncológico de seguridad, con un mínimo de dos centímetros de tejido sano con resección en bloque. Esto apoyado con la quimioterapia y radioterapia ayudaron a la no recidiva del tumor.

Myxoid liposarcoma is a few frequent connective tissue tumor of great malignancy. We present the clinical case of a black female patient aged 65 years who assisted the consultation with clinical features of pain and volume increase of the right thigh after three months of receiving a trauma in that area. The initial diagnosis was a thigh hematoma, but there was not an improvement of symptoms. After several studies we arrived to the conclusion that the patient had a great size malignant tumor. This lesion answered well to the surgical procedure consisting in an excerpting surgery, with a security oncologic margin, with a minimum of 2 cm of healthy tissue in block resection. There it was not a relapse of the tumor due to this procedure and the help of chemotherapy and radiotherapy.

Liposarcoma mixoide retroperitoneal gigante: A propósito de un caso / Giant Retroperitoneal Myxoid Liposarcoma: A case report

El Liposarcoma es el sarcoma retroperitoneal más frecuente. En el Perú sólo se conoce la frecuencia en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, donde representan el 33,7% de los casos de sarcoma retroperitoneal. Su crecimiento es lento y su sintomatología más frecuente es dolor abdominal inespecífico y aumento del perímetro abdominal. La tomografía computarizada (TC) brinda información vital en el diagnóstico. Reportamos el caso de un varón de 34 años que presentó un cuadro de 8 meses de duración caracterizado por sensación de tumoración abdominal, dolor abdominal y constipación. La TC de abdomen mostró signos de tumor retroperitoneal con pequeñas áreas de densidad grasa (-53UH). El diagnóstico anatomo-patológico fue Liposarcoma mixoide con áreas de desdiferenciación, lo que es infrecuente en la región retroperitoneal. Se analizan la localización retroperitoneal y sus características tomográficas. (AU)

Liposarcoma is the most common retroperitoneal sarcoma. In Peru is only known the frequency of the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, where it accounts for 33.7% of retroperitoneal sarcomas. The growth of this tumor is low, and it is associated with non-specific symptoms, including abdominal pain and increase in abdominal waist. CT-scan provides vital information for diagnosis. We report the case of a 34 year-old male patient who presented with a 8-month history of abdmominal pain, constipation and feeling of an intra-abdominal mass. The CT-scan revealed signs of a retroperitoneal mass with fat tissue densities (-53UH). Pathological diagnosis was dedifferentiated myxoid liposarcoma, which is infrequent in the retroperitoneum. We analyzed the retroperitoneal location and CT-scan features of this tumor. (AU)

Liposarcoma mixoide retroperitoneal / Retroperitoneal myxoid liposarcoma

El liposarcoma es una neoplasia maligna de origen mesodérmico, que incide en el 10 al 14 % de todos los sarcomas de los tejidos blandos. Representa menos del 1 % de todos los tumores malignos. Se presenta un caso que acude a consulta por pérdida de peso y sensación de plenitud gástrica. Se palpó una masa tumoral de unos 15 cm, que abombaba el hemiabdomen izquierdo, de consistencia firme, superficie lisa y bordes regulares. Se realizó ultrasonido abdominal, tomografía axial computarizada simple y contrastada del abdomen que constatan la masa tumoral. Se realizó laparotomía exploradora media abdominal, supraumbilical e infraumbilical, con exéresis total de la masa tumoral y del riñón izquierdo, el cual parecía estar infiltrado por el tumor. El estudio histopatológico de la pieza informó liposarcoma mixoide. El paciente seis meses después se mantenía asintomático, con ganancia de peso y libre de recidiva tumoral la clínica y estudios evolutivos. El liposarcoma mixoide retroperitoneal es un tumor infrecuente, que no tiene síntomas característicos. La tomografía axial computarizada constituye el estudio fundamental para el diagnóstico imaginológico. El tratamiento de elección es la exéresis total del tumor, con margen de seguridad oncológico.

Liposarcoma is a malignant neoplasia of mesodermal origin that affects 10 to14 % of all soft tissue sarcomas. It accounts for less than 1 % of all the malignant tumors. This is a patient who went to the physician's office because of weight loss and feeling of gastric plenitude. Fifteen centimeter long tumor of firm consistency, smooth surface and regular contours, which made the left hemiabdomen inflamed, was palpated. Ultrasound test of the abdomen, simple and contrasted computerized tomography of the abdominal region were performed and finally the tumor mass was detected. Additionally, supra and infraumbilical medial abdominal exploratory laparotomy was performed, with total excision of the tumor mass and of the left kidney that seemed to be affected by the tumor. The hispatological study of the sample reported the existence of myxoid liposarcoma. Six months after these procedures, the patient remained asymptomatic, gaining weight and free of tumor relapse according to the clinic and the progressive studies. Retroperitoneal myxoid liposarcoma is a rare tumor that has no characteristic symptoms. Computerized tomography is the fundamental study for the imaging-based diagnosis. The treatment of choice is total excision of tumor, with oncologic safety.

Report of the first case of myxoid liposarcoma in Colombia: a rare tumor / Informe del primer caso de liposarcoma mixoide en Colombia: un tumor raro

Introduction: Primary esophageal myxoid liposarcoma is exceedingly rare. Sarcomas make up 1% of esophageal malignant tumors. There are only five (5) cases reported with this histological variant (myxoid) in previous literature. In Colombia, this is the first case reported and the sixth in the world. Objective: To report the first case in Colombia of myxoid liposarcoma of the esophagus with clinical, radiographic images, histology, surgical and to describe difficulties in the diagnosis. Methodology: We reviewed the clinical history of a 28-year old male patient. He was admitted to Hospital Universitario del Valle in Cali, Colombia with a clinical history of dysphagia, weight loss, and excessive salivation. The initial examination (esophagogram, cervical CAT scan and endoscopy) demonstrated a mass that was reported as a fibrovascular polyp. The finding of the pathological diagnosis was myxoid liposarcoma. Conclusions: The rarity of this condition recommends report of its detailed description. The myxoid liposarcoma of the esophagus can be diagnosed if a patient has a history of a slow-growing esophageal mass with a low tumor density in computed tomography in combination with surgical resection and histological examination.

Introducción: El liposarcoma mixoide es una neoplasia maligna del mesénquima con una presentación muy rara en esófago. Los sarcomas representan 1% de los tumores esofágicos malignos, y este tipo histológico es el menos frecuente. En la actualidad, se encuentran informes en la literatura de cinco (5) casos de esta variante histológica en el esófago. En Colombia, es el primer caso encontrado y el sexto (6º) a nivel mundial. Objetivo: Presentar el primer caso en Colombia de un liposarcoma mixoide en el esófago, sus características clínicas, imagenológicas, histología, manejo quirúrgico y las dificultades en su diagnóstico. Metodología: Se revisó la historia clínica de un paciente masculino de 28 años que ingresa por urgencias al Hospital Universitario del Valle en Cali, Colombia, con historia de disfagia, pérdida de peso y sialorrea. Los estudios imagenológicos como esofagograma, escanografía cervical y endoscopia de vías digestivas altas son consistentes con un pólipo esofágico y el manejo quirúrgico consistió en la resección parcial y luego la resección completa de la lesión. El informe histopatológico de la resección parcial comunicó un pólipo fibrovascular y el informe de la resección completa fue de liposarcoma mixoide. Las dificultades diagnósticas que surgieron en este caso se relacionan con otras encontradas en la literatura. Conclusiones: El liposarcoma mixoide del esófago es una entidad que presenta dificultades en su diagnóstico debido a que la presentación clínica no es específica. Aunque en estos casos las biopsias iniciales pueden suponer lesiones benignas, sólo hasta el procesamiento histológico de todo el espécimen, es posible realizar el diagnóstico de la entidad.

Liposarcoma retroperitoneal recidivante / Recidivant retroperitoneal liposarcoma

Los liposarcomas retroperitoneales son tumores infrecuentes. Sus peculiaridades biológicas y clínicas les confieren algunos aspectos diferenciales respecto al resto de los sarcomas retroperitoneales. Se presenta el caso de una paciente de 59 años con el diagnóstico de liposarcoma retroperitoneal, variedad mixoide, con recidiva en cuatro oportunidades, realizándose en todas exéresis completa del tumor, sin extirpación de órganos vecinos, con radioterapia como tratamiento adyuvante. La supervivencia de esta paciente fue de cuatro años. La elevada tendencia a la recidiva de estos tumores determina un pronóstico global malo.

Retroperitoneal liposarcomas are infrequent tumors. Their biological and clinical peculiarities confer them some differential aspects regarding the rest of retroperitoneal sarcomas. The case of a 59 year-old patient is presented with the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma, myxoid variety, with recidivation in four opportunities, being carried out in all complete exeresis of the tumor, without extirpation of neighbor organs, with radiotherapy as adjuvant treatment. This patient's survival was of four years. The high tendency to recidivation of these tumors determines a bad global prognosis.

Liposarcoma mixoide retroperitoneal, reporte de un caso

Los tumores retroperitoneales son de gran variedad histológica y dependen del órgano o tejido del cual se derivan. Generalmente son malignos y de origen mesenquimatoso. Representan el 0,3 y 0,8 % de todas las neoplasias. El liposarcoma es el más frecuente y está entre los sarcomas más comunes en todas las localizaciones en un 25 a 35%. Se presenta caso de femenino de 31 años de edad quien acudió por aumento de volumen abdominal, con dolor en cuadrante superior derecho irradiado a espalda. En estudios paraclínicos reportan tumor retroperitoneal gigante que desplazaba órganos retroperitoneales y abdominales. Se tomó muestra por tru-cut ecoguiada que concluyó liposarcoma mixoide retroperitoneal. Se realizó extirpación quirúrgica con tratamiento adyuvante. Sin embargo a los 2 y 4 años posterior recidivó la tumoración, que ameritaron reintervención. Curso clínico desfavorable y en su seguimiento presentó derrame pleural, ascitis, trombosis venosa profunda y sepsis de punto de partida abdominal que conllevaron a su fallecimiento. En vista de lo poco frecuente de esta entidad clínica y la agresividad que representa es importante su conocimiento para el manejo multidisciplinario.

Retroperitoneal tumors are of a great histologic variety, depending mostly on the organ of origin. They are generally malignant and of mesenquimal origin. They represent 0.3 to 0.8% of all neoplasias. Liposarcoma is the most frecuently found among all sarcomas in all locations in 25 to 35%. We present the case of a 31 year old female patient who consulted presenting an increase of her abdominal volume, with right upper quadrant abdominal pain in radiated to her back. Complementary studies reported a giant retroperitoneal tumor displacing other retroperitoneales and abdominal organs. An ultrasoun guided tru-cut sample was taken that reported myxoid liposarcoma. Surgical removal of the tumor and adjuvant treatment was given to the patient. Nevertheless 2 and 4 years later the tumor reappeared requiring further surgical removal. Unfavorable clinical outcome followed , presenting pleural effusionl, ascitic fluid, deep venous thrombosis and sepsis leading to her death. This unfrequent and aggressive entity must be acknoledged and multidisciplinary handled.