Liquen escleroso y atrófico de localización extragenital / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus

RESUMEN El liquen escleroso y atrófico (LEA), es una enfermedad muco-cutánea inflamatoria crónica cuya etiología es desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores: inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Su localización habitual es la genital. Las formas extra genitales son poco frecuentes y suelen afectar tronco, cuello y extremidades. Se presenta un caso de liquen escleroso y atrófico de localización extra genital, en una paciente de 14 años de edad.

SUMMARY Lichen sclerosus et atrophic (LSA) is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown etiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. Its usual location is the genital area. Extra-genital forms are infrequent and usually involve trunk, neck, and extremities. We present the case of a 14 years old female with lichen sclerosus et atrophic of extragenital localization.

Balanitis xerótica obliterante en el adulto: A propósito de un caso / Balanitis xerotica obliterans: A case report in an adult

El liquen escleroso y atrófico (LE y A) del pene, también conocido como balanitis xerótica obliterante (BXO), es una enfermedad inflamatoria crónica del pene que puede ocurrir a cualquier edad. La inflamación conduce a la formación de placas hipocrómicas, más comúnmente en el prepucio o en el glande. En general puede causar fimosis, prurito, dolor por las fisuras, disuria, restricción de la micción, dispareunia y disfunción sexual significativa. Comunicamos un caso de BXO asociado a vitiligo en un paciente de 78 años, quien consultó por dispareunia. Fue derivado a Urología para resolución quirúrgica, donde se realizó una postectomía, cuyo estudio era compatible con una BXO. Muchos hallazgos obtenidos en los últimos años apuntan cada vez más, hacia un origen autoinmune de esta enfermedad. El uso de corticoides tópicos de alta potencia es todavía la mejor terapéutica, siendo la cirugía un buen tratamiento en casos muy severos, con fimosis importante o aquellos que no responden al uso de corticoides o inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus o pimecrolimus.

Lichen sclerosus et atrophicus (ALE) of the penis, also known as balanitis xerotica obliterans (BXO) is a chronic inflammatory disease of the penis that can occur at any age. The inflammation leads to the formation of hypochromic plaques, most commonly in the foreskin or on the glans. BXO can cause phimosis, pruritus, pain, dysuria, urinary restriction, dyspareunia, and significant sexual dysfunction. We present a case of BXO associated to vitiligo in a 78 years old patient, who consulted for dyspareunia. It was referred to urologist for surgical resolution, where circumcision was performed with biopsy compatible with BXO. In recent years studies have found that it could exists, an autoimmune ethiopathogenic factor of the disease. The topical use of high power corticosteroids is still the first choice and surgery remains a good treatment in severe cases (ex. phimosis) or those who do not respond to steroids.

Liquen escleroso y atrófico: revisión de una dermatosis con múltiples manifestaciones / Lichen sclerosus and atrophic: review of a dermatosis with multiple manifestations

El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente, de causa desconocida, con tendencia a la atrofia epidérmica y cicatrización destructiva. Predomina en mujeres, en la región anogenital, asociándose a un importante deterioro funcional y, en ocasiones, transformación maligna a carcinoma espinocelular. El tratamiento de elección es aún controvertido, siendo los corticoides tópicos de alta potencia y los inhibidores tópicos de la calcineurina los más utilizados. Se presentan cuatro casos clínicos de LEA; uno en una niña de 8 años, con una placa blanquecina atrófica localizada en tórax anterior; un segundo caso, un paciente de sexo masculino de 31 años con una placa blanquecina atrófica localizada en el glande, prepucio y cuerpo del pene; un tercer caso, un paciente de sexo masculino de 24 años con pápulas blanquecinas de 1 mm de diámetro, localizadas en el cuerpo del pene; y finalmente, una paciente de sexo femenino de 53 años con placas blanquecinas, atróficas e induradas en la axila derecha. Todos con hallazgos histopatológicos característicos que permitieron confirmar el diagnóstico de LEA. A partir de estos casos destacamos las diferentes localizaciones y edades de presentación que puede tener esta enfermedad junto con la importancia de un diagnóstico e inicio precoz del tratamiento. Esta revisión tiene como objetivo actualizar los conocimientos sobre los datos demográficos, clínicos, fisiopatológicos y terapéuticos en torno a LEA. Para ello, se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura utilizando los buscadores de PubMed y la Colaboración Cochrane. Resultados de la búsqueda incluyen bibliografía publicada hasta julio de 2014.

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) is an uncommon chronic inflammatory disease of unknown cause, prone to produce epidermal atrophy and destructive scarring. It predominates in women, in the anogenital region, usually associated with significant functional impairment and sometimes malignant transformation to squamous cell carcinoma (SCC). The treatment of choice is still controversial, with topical high potency steroids and topical calcineurin inhibitors being actually the most used. Four clinical cases are presented: one from an 8 year-old girl with a whitish atrophic plaque located on the chest; another is a male patient, aged 31, with a whitish atrophic plaque located on the glans, foreskin and body of the penis; a third case, 24 year-old male, with whitish papules of 1 mm in diameter located on the body of the penis and; finally, a female patient aged 53, with white atrophic and indurated plaques at the right axilla. All of them had characteristic histopathologic findings, confirming the diagnosis of LSA. From these cases we pretend to highlight the different locations and ages of presentation of LSA, and the importance of an early diagnosis and treatment. This review update the current understanding of the demographic, clinical, pathogenic and therapeutic data on LSA. For this, a comprehensive search of the literature was conducted using PubMed and Cochrane Library. Search results include published references until july 2014.

Carcinoma espinocelular de la vulva: caso clínico / Squamous cell carcinoma of the vulva: case report

Antecedentes: El carcinoma espinocelular (CEC) es una neoplasia epitelial maligna. La mayor parte se concentra en 4 áreas: cáncer de piel no melanoma, de cabeza y cuello, esofágico y pulmonar. El riesgo de metástasis de CEC es de 0,3-3,7 por ciento. El CEC vulvar representa aproximadamente un 3-5 por ciento de los cánceres ginecológicos. Caso clínico: Mujer de 86 años con prurito genital de larga data. Evaluada en varias oportunidades, siendo tratada como Herpes genital con valaciclovir, y Liquen Escleroso y Atrófico (LEA) con corticoides tópicos y tacrolimus con mala respuesta. Consultó por intenso prurito y nuevas lesiones vulvares. Al examen físico, destacaban 2 nódulos ulcerados en región periclitorídea izquierda e introito. La biopsia confirmó CEC bien diferenciado infiltrante. El TAC de abdomen y pelvis descartó metástasis. Se realizó radioterapia por 7 semanas. Por persistencia de la lesión, ingresó a cuidados paliativos. Dos años después la paciente está en buenas condiciones. Discusión: El CEC representa el 95 por ciento de las neoplasias vulvares. Existen 2 tipos: CEC en mujeres jóvenes, asociado a infección por virus papiloma humano de alto riesgo y CEC en mujeres mayores en relación a LEA. El 45-61 por ciento de los CEC de vulva se asocian a LEA preexistente, por lo que se recomienda el seguimiento de pacientes portadoras de LEA cada 6 meses. Conclusión: Es importante realizar biopsias de lesiones vulvares con mala respuesta a tratamiento, sobre todo si se asocia a LEA.

Background: Squamous cell carcinoma (SCC) is a malignant epithelial neoplasm. SCC can be divided into 4 groups: non-melanoma skin cancer (NMSC), head and neck, esophageal and lung cancer. The risk for metastasis of SCC is 0.3-3.7 percent. Vulvar SCC is approximately 3-5 percent of all gynecological cancers. Case report: An 86-year old woman with a history of several years of genital pruritus and many consultations for this reason, prior treatments included valacyclovir for genital herpes; topical corticosteroids and tachrolymus for lichen sclerosus et atrophicus (LEA) with poor response. She presented with pruritus and new vulvar lesions. Physical examination showed two ulcerated nodules on the left periclitorid region and the introitus. The biopsy confirmed an infiltrating well-differentiated SCC. CT-scans discarded metastases. She received 7 weeks of radiotherapy. Due to persistence of the tumor the patient entered palliative care. Two years afterwards the patient is in good condition. Discussion: SCC represents 95 percent of vulvar malignancies. There are 2 types: SCC in young women, associated with high-risk human papilloma virus infection and SCC in elder women associated to the preexistence of LEA. 45-61 percent of vulvar SCC is associated in with preexisting LEA. Patients with LEA should be followed every 6 months. Conclusion: It is important to perform biopsies of vulvar lesions that have poor response to treatment, especially if they are associated with LEA.

Morfea variedad liquen escleroso y atrófico asociada a vitiligo / Morphea lichen sclerosus et atrophicus variant associated to vitiligo

Comunicamos el caso de una mujer de 45 años, que padece de un vitiligo y una tiroiditis de Hashimoto, de once años de duración. Hace dos años, se instalan lesiones de morfea variante liquen escleroso y atrófico en el tronco, abdomen y extremidades. Esta asociación es extremadamente rara. Sugerimos la hipótesis que un fenómeno isomórfico, esté afectando las antiguas máculas de vitiligo, es más que una casualidad.

A 45-year-old woman who has suffered from a disseminated vitiligo and a Hashimoto tiroiditis for 11 years, started two years ago with a third disease, a morphea variant “lichen sclerosus et atrophicus” localized in the trunk, abdomen and limbs. The clash of both diseases is very unusual. We suggest the hypothesis of being an isomorphic phenomenon that affects the old macules of the vitiligo more than a simple coincidence of two diseases in the same person.

Liquen escleroso atrófico genital y extragenital diseminado. Presentación de un caso / Disseminated Genital and Extragenital Lichen Sclerosus et Atrophicus. A Case Report

El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de causa no bien definida. Es usualmente más frecuente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y la localización habitual es la genital, las lesiones extragenitales son poco frecuentes. Con el objetivo de comunicar esta asociación poco frecuente, se presenta el caso de paciente femenina de 77 años de edad, con lesiones genitales y extragenitales diseminadas, con el diagnóstico clínico de liquen escleroso atrófico genital y extragenital diseminado, corroborado por estudio histológico. Se prescribió tratamiento con ungüento de esteroides tópicos de alta potencia, con lo que mejoraron las lesiones de la piel y desapareció el prurito.

Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic inflammatory skin disease of unknown causes. It occurs more frequently in women between the fourth and fifth decade of life. Genital areas are a common location for this disorder; extragenital lesions are rare. In order to communicate this uncommon association, a case of a 77-year-old female patient with disseminated genital and extragenital lesions is presented. She was clinically diagnosed with disseminated genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus, which was confirmed by a histological study. Treatment with high-potency topical steroids was prescribed, leading to the improvement of the skin lesions and the disappearance of pruritus.