Plasmaféresis en lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico

De las complicaciones sistémicas más temidas del lupus eritematoso sistémico, destaca el compromiso neuropsiquiátrico y en especial la psicosis asociada. A pesar del gran espectro de presentaciones clínicas y ambigua definición, la sospecha clínica y el registro de casos ha ido en aumento en los últimos años. Poca evidencia científica existe sobre el tratamiento de la psicosis asociada al lupus eritematoso sistémico; sin embargo, se reconoce como un fenómeno autoinmune mediado por anticuerpos, sin que exista daño estructural cerebral. Los esteroides, ciclofosfamida y rituximab forman parte de las opciones terapéuticas. Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, con diagnóstico reciente de lupus eritematoso sistémico y en quien una de las principales manifestaciones iniciales fue afección neuropsiquiátrica, en especial psicosis refractaria. Los tratamientos con glucocorticoides y ciclofosfamida fueron inefectivos y se logró remisión exitosa únicamente con el uso de plasmaféresis terapéutica. En total, se ofrecieron 4 sesiones de plasmaféresis con albúmina humana, logrando rápida remisión de su psicosis.

One of the most feared clinical presentations of systemic lupus erythematosus is neuropsychiatric involvement, specially associated psychosis. Diagnostic definitions are not well stablished to date however clinical suspicion and case registry has been increasing over time. There is scarce evidence regarding correct therapeutic approach to psychiatric presentations of systemic lupus erythematosus, however, it is well known that it is consequence of noxious autoimmune activity of the brain without structural compromise. Corticosteroids, cyclophosphamide and rituximab are part of the pharmacologic tools available. We present a case a 13 year old adolescent with new onset systemic lupus erythematosus in whom one of the principal initial concerns was how to address intense neuropsychiatric manifestations and specially refractory psychosis. First, high doses of steroid boluses were offered with no benefit in psychiatric symptoms, then cyclophosphamide was administered, with no success. Finally, therapeutic plasma exchange was offered to the patient with rapid clinical improvement. A total of 4 sessions of plasmapheresis with human albumin were done.

Anticuerpos asociados al lupus neuropsiquiátrico: rol fisiopatológico, prevalencia y utilidad diagnóstica / Antibodies associated with neuropsychiatrie lupus: Pathophysiological role, prevalence and diagnostic usefulness

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede comprometer cualquier órgano. El compromiso neurológico es una de las mayores causas de morbimortalidad en estos pacientes. Las manifestaciones pueden ser muy variadas y comprender compromiso tanto del sistema nervioso central como del periférico. Estas manifestaciones representan un reto para el clínico, puesto que son de difícil diagnóstico y tratamiento. Aunque existen diversas ayudas de laboratorio e imagenológicas que se han reportado como potencialmente útiles para el diagnóstico del compromiso neurológico en LES, no existe aún un estándar de oro disponible en el presente, por lo que esfuerzos para identificar biomarcadores que puedan mejorar la sensibilidad y la especificidad del diagnóstico del compromiso neurológico en LES son materia de estudio actualmente. Puesto que algunas de estas manifestaciones son mediadas o relacionadas a la presencia de anticuerpos específicos, en este artículo se revisan diferentes anticuerpos asociados al compromiso neuropsiquiátrico del LES, su posible rol fisiopatológico, su prevalencia y su asociación en esta forma de presentación clínica.

ABSTRACT Systemic lupus erythematous (SLE) is a systemic autoimmune disease with the potential to involve any organ. The neurological manifestations are one of the main causes of morbidity and mortality related to SLE, and they can be expressed in the central or peripheral nervous system. Given their complexity, their diagnosis and treatment are a challenge for clinicians. Although there are plenty of helpful laboratory tests and diagnostic imaging tools to achieve a good diagnosis, there is no gold standard available yet. Finding biomarkers with adequate sensitivity and specificity are still being studied. A review is presented in this article on the specific antibodies that have been associated with, or that may trigger, the neurological manifestations in SLE, their pathophysiological importance, prevalence, and their association with this clinical presentation of the illness.

Neurolupus and pregnancy: An ethical and therapeutic dilemma in a second level hospital / Neurolupus y embarazo: un dilema ético y terapéutico en un hospital de segundo nivel

Optic neuritis secondary to systemic lupus erythematosus is a rare manifestation with a prevalence of 1%. The case described concerns a patient who presented with optic neuritis associated with SLE. She was 19 weeks pregnant, and required pulses with methyl-prednisolone and cyclophosphamide, which are within the category D drugs used during pregnancy. Three weeks later, she presented with uterine activity, and went into labor, with a fetus of 22 weeks gestation and weighing 430 g being obtained, which died 48 h later. In medical practice there are ethical guidelines and economic obstacles to carrying out diagnostic and therapeutic protocols established by limiting clinical practice

La neuritis óptica secundaria a lupus eritematoso sistémico es una rara manifestación con una prevalencia del 1%. Presentamos el caso de una paciente que mostró neuritis óptica asociada a lupus eritematoso sistémico, con 19 semanas de gestación, requiriendo de pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, que se encuentran dentro de los medicamentos categoría D utilizados durante el embarazo. Tres semanas después presentó actividad uterina y posteriormente trabajo de parto obteniéndose un producto de 22 semanas de gestación y 430 g, falleciendo a las 48 h. En la práctica médica existen lineamientos éticos y obstáculos económicos que limitan la realización de protocolos diagnósticos y terapéuticos establecidos, limitando la práctica clínica

Mielitis longitudinal asociada a lupus eritematososistémico / Longitudinal myelitis associated with systemic lupus erythematosus

Se presenta el caso de una mujer de 33 anos ˜ de edad con el diagnóstico de mielitis longitudinalsecundaria a lupus eritematoso sistémico. Presentó paraplejía e hipoestesia parasensibilidad térmica y dolorosa a nivel del dermatoma T6, recibió manejo con pulsos demetilprednisolona y ciclofosfamida con respuesta parcial al tratamiento. La mielitis es unaenfermedad inflamatoria que produce una lesión en la médula espinal, la mielitis longitudinalhace referencia a la participación continua de la médula espinal, con implicación de 3o más segmentos medulares contiguos. El tratamiento consiste en dosis altas de glucocorticoidescombinados o no con inmunosupresores o plasmaféresis...

Estudio multicéntrico de deterioro cognitivo en lupus eritematoso sistémico: ECLES / Multicenter study of cognitive decline in systemic lupus erythematousus: ECLES

Introducción: los pacientes lúpicos presentan un riesgo incrementado de deterioro cognitivo (DC) comparado con individuos sanos, el cual puede ser debido a múltiples causas. Objetivo: Describir la frecuencia y características del deterioro cognitivo en pacientes con lupus sin manifestaciones neuropsiquiátricas conocidas. Materiales y método: Se incluyeron pacientes de 16 a 55 años con diagnóstico de LES según criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) de 1997. Se incluyeron test neuropsicológicos acordes a la propuesta del ACR y el cuestionario de Beck para evaluar depresión. Se definió DC a valores de <2 o más desvíos estándar comparada con la media de población normal en al menos un test. Se consideró focal cuando afectó una o más medidas de un dominio y multifocal en 2 o más dominios. Para comparar proporciones se utilizó prueba exacta de Fisher y para comparar variables numéricas se usó prueba de Kruskal-Wallis. Se consideró significativo un valor de p <0,05. Resultados: Se estudiaron 86 pacientes con lupus, el 90% de origen caucásico, 8% mestizos y 1% amerindio. El 82% alcanzó nivel secundario. La frecuencia de DC fue del 65% (56/86). Los dominios afectados: memoria 45%, funciones ejecutivas 30%, atención 29%, lenguaje 4,6%. Se detectó depresión en un 48% de los pacientes. Se analizaron diferentes factores de riesgo, sin hallar diferencias estadísticamente significativas a excepción de la etnia (p=0,02). Conclusión: Se halló una frecuencia elevada de deterioro cognitivo en pacientes con LES, los pacientes no caucásicos tuvieron mayor DC con diferencias significativas en comparación con los pacientes caucásicos.

Background: patients with systemic lupus erythematosus (SLE)have an increased risk of cognitive impairment (CI) compared tohealthy individuals and it may be due to multiple causes. Objective: To determine the frequency and characteristics of CI inlupus patients without known previous neuropsychiatric events. Methods: Patients aged 16 to 55 fulfilling the 1997 ACR criteria forSLE were included. The neuropsychological test battery proposedby the ACR was used to determine CI and Beck depression werealso assessed. CI was defined as values of ≤2 standard deviationscompared to the mean of the general population in at least one test. It was considered focal involvement if it affected one or more measuresof a single domain and multifocal if 2 or more domains wasaffected. To compare proportions, Fisher’s exact test was used andto compare numerical variables, Kruskal-Wallis. A value of p <0.05was considered significant. Results: 86 patients were evaluated, 90% were Caucasian, 8%mestizos and 1% Amerindian. 82% had high school. CI was foundin 65% of patients (56/86). The affected domains were: memory45%, executive functions 30%, attention 29% and language 4.6%. Depression was detected in 48% of patients. Different risk factorswere analyzed and found no statistically significant differences exceptfor ethnicity (p=0.02). Conclusion: A high frequency of CI was found in patients with SLE,non-Caucasian had higher CI with significant differences in comparisonwith Caucasian patients.

Análisis proteómico del líquido cefalorraquídeo de pacientes con lupus neuropsiquiátrico, un abordaje inicial para la búsqueda de biomarcadores / Proteomic analysis of cerebrospinal fluid of neuropsychiatric patients: An initial approach to the search for biomarkers

Introducción: El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico (LES-NP) sebasa en las características clínicas, utilizando la nomenclatura y descripción de caso delColegio Americano de Reumatología 1999; sin embargo, la falta de especificidad de estossíndromes hacen difícil el diagnóstico.Objetivo: Identificar moléculas en perfiles proteicos del líquido cefalorraquídeo de pacientescon LES-NP, con expresión diferencial, que podrían utilizarse como biomarcadores para eldiagnóstico.Metodología: Se utilizaron 26  muestras de líquido cefalorraquídeo de 5  grupos, LES-NP y4 grupos controles. Las herramientas utilizadas para la ejecución de este trabajo incluyeronelectroforesis bidimensional para la obtención de perfiles proteicos, uso del software ImageMaster Platinum 2D para las comparaciones y el software Graphpad Prism versión 6.0 parael análisis estadístico.Resultados: Análisis comparativos y estadísticos revelaron 3 spots con expresión diferencial,al comparar pacientes LES-NP con los otros grupos de estudio.Discusión: Las técnicas utilizadas para la ejecución de este trabajo de investigación permitieronla identificación de un blanco de estudio para la búsqueda de biomarcadores en LES-NP,los cuales podrían ser utilizados como ayuda diagnóstica/pronóstica de la enfermedad...

Introduction: The diagnosis of neuropsychiatric lupus (NP-SLE ) is based on clinical features using the nomenclature and description of case of the American College of Rheumatology, 1999. However, the lack of specificity of these syndromes makes the diagnosis difficult.Objective: To identify molecules in CSF protein profiles of NP-SLE patients with differential expression, which could be used as biomarkers for diagnosis.Methodology: A total of 26 CSF samples from five groups, one NP-SLE and four control groups were used. The tools used for the execution of this work included two-dimensional electrophoresis to obtain protein profiles, ImageMaster 2D Platinum software for comparative analysis, and statistical analysis using Graphpad Prism Version 6.0.Results: Statistical analysis and comparison revealed three spots with differential expression when comparing SLE patients with NP-other study groups.Discussion: The techniques used for the implementation of this proposed research allowed the identification of a line of study for finding biomarkers in neuropsychiatric lupus, which could be used as a diagnostic / prognostic disease support...

Lupus neuropsiquiátrico: Reporte de Caso y revisión de la literatura / Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus: Case report and review of literature

Se presenta el caso de una mujer de 42 años de edad que inicia manifestaciones neurológicas caracterizadas por parestesias y hemiparesia corporal derecha. Con importante duda diagnóstica en su debut, pero la características de las lesiones (localización en corteza, ausencia en sustancia -lanca, falta de distribución arterial), serología positiva para LES y proteinuria, determino el diagnóstico de Lupus eritematoso Sistémico Neuropsiquiátrico (LENSP). El propósito de este manuscrito es informar la baja prevalencia (menor al 4%)¹ de esta manifestación y como representa un reto diagnóstico.

The case of a 42-year-old woman who presented neurologic symptoms characterized by paresthesias and right hemiparesis is presented here. Although the diagnosis was difficult at the beginning; yet, the features of the lesions (located in the cerebral cortex but not in the white matter; no arterial distribution), positive serology for SLE and proteinuria, determined the diagnosis of Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. The purpose of this work is to inform about the low prevalence (<4%) of the disease and how it is a diagnostic challenge.

Catatonía lúpica: presentación de un caso / Lupus catatonia: a case report

Presentamos un caso de un joven de 16 años con manifestaciones clínicas correspondientes a la reagudización de un Lupus Eritematoso Sistémico (LES)De 7 años de evolución, con severas manifestaciones neuropsiquiatritas que consistieron en un síndrome catatónico agudo con mala respuesta al tratamiento psicofármacológico. La evolución clínica fue favorable luego de la administración endovenosa de gammaglobulina. Esto produjo una lenta remisión de los síntomas psiquiátricos. Las manifestaciones psicóticas en el contexto de un LES tiene una baja incidencia y representan un criterio de gravedad y mal pronóstico.Se considera que el control de la enfermedad base es el tratamiento fundamental, al apuntar al origen orgánico del trastorno neuropsiquiátrico.