Malformaciones müllerianas: actualización y revisión a propósito de casos clínicos, 2022 / Müllerian malformations: update and review of clinical cases, 2022

Las malformaciones müllerianas (MM) son un grupo de anomalías estructurales originadas por fallas de desarrollo de los conductos paramesonéfricos o de Müller durante las primeras 16 semanas de gestación. Un oportuno diagnóstico y una correcta clasificación permiten ofrecer el mejor manejo y diferenciar aquellas pacientes que requieren tratamiento quirúrgico. Se realizó una revisión de la literatura sobre MM en las bases de datos Epistemonikos, SciELO, Cochrane y PubMed. Se rescataron todas las pacientes ingresadas con diagnóstico de MM. En el año 2021, la American Society of Reproductive Medicine publicó un consenso en el que se estandarizó la nomenclatura, se amplió el espectro y se simplificó la clasificación. La clínica es variada, e incluye pacientes asintomáticas cuyo diagnóstico es un hallazgo por imágenes. Los mejores estudios imagenológicos son la resonancia magnética (RM) y la ultrasonografía 3D, dejando la histeroscopia y la laparoscopia (método de referencia) como procedimiento diagnóstico-terapéutico. Se presentan casos clínicos desarrollados durante el primer trimestre de 2022. Recomendamos la utilización sistemática de la RM para el diagnóstico de anomalías complejas u obstructivas del aparato genital. El tratamiento de estas patologías debe ser realizado por ginecólogos endoscopistas expertos, e incluye tratamiento médico y quirúrgico, el cual debe ser enfocado en cada paciente dependiendo del tipo de MM y de los deseos de fertilidad.

Müllerian malformations (MM) are a group of structural anomalies caused by developmental failure of the paramesonephric or Müllerian ducts during the first 16 weeks of gestation. Timely diagnosis and classification allow us to offer the best management and to differentiate those patients who require surgical treatment. Literature review on MM in Epistemonikos, SciELO, Cochrane and PubMed databases. All patients admitted with a diagnosis of MM were rescued. In 2021, the American Society of Reproductive Medicine publishes a consensus where it standardizes the nomenclature, broadens the spectrum, and simplifies the classification. The clinical picture is varied and includes asymptomatic patients whose diagnosis is an imaging finding. The best imaging studies are magnetic resonance imaging (MRI) and 3D ultrasonography, leaving hysteroscopy and laparoscopy (gold standard) as diagnostic therapeutic. Clinical cases developed during the first trimester 2022 are presented. We recommend the routine use of MRI for the diagnosis of complex and/or obstructive anomalies of the genital tract. The treatment of these pathologies should be performed by expert endoscopic gynecologists and include medical and surgical treatment, which should be focused on each patient, depending on the type of MM and fertility desires.

Útero bicorporeo - doble cérvix con embarazo gemelar en una sola cavidad uterina: reporte de caso / Bicorporeo uterus - double cervix with twin pregnancy in a single uterine cavity: case report

El embarazo gemelar en una de las cavidades uterinas del útero bicorpóreo es una rara presentación clínica. La viabilidad de este tipo de embarazo es de baja probabilidad, dado que esta malformación puede condicionar parto prematuro, placentación anormal, restricción del crecimiento fetal o progresión anormal del trabajo de parto. Se presenta un caso de un útero bicorpóreo con doble cérvix y una gestación gemelar en unas de las cavidades uterinas, con muerte fetal de uno de los fetos y parto pretérmino de 28 semanas del otro gemelo. Dada la rareza de la presentación se describen el caso y los hallazgos imagenológicos representativos.

Twin pregnancy in one of the uterine cavities of the bicoporous uterus is a rare clinical presentation. The viability of this type of pregnancy is unlikely since this malformation can lead to premature delivery, abnormal placentation, fetal growth restriction or abnormal progression of labor. We present a case of bicoporous uterus with double cervix with twin pregnancy in one of the uterine cavities, with stillbirth of one of the fetuses and preterm delivery of the other twin at 28 weeks. Given the rarity of the presentation, the case and representative imaging findings are described.

Microsurgical technique for reconstruction of Hemi-uterus with non-communicating rudimentary uterine horns / Técnica microquirúrgica para reconstrucción de Hemi-útero con cuernos uterinos rudimentarios no comunicantes

Abstract Case description: Three cases of patients diagnosed with Hemi-uterus with non-communicating functional rudimentary cavity are reported. Clinical findings: Adolescent patients with the presence of disabling pelvic pain during menstrual periods, in addition to depressive states and functional disability secondary to pain. Treatment and outcome: Reconstruction of Hemi-uterus with non-communicating functional rudimentary cavity using a microsurgical technique, without the need for non-communicating horn resection. The patients were assessed at the 1st, third, and sixth months, showing a marked improvement in their dysmenorrhea. In addition, there was an improvement in the depressive state; there was no change in the volume of her menstrual bleeding, and one of these patients achieved pregnancy with normal prenatal control and cesarean delivery, obtaining a full-term newborn without complications. Clinical Relevance: Description of a novel microsurgical technique for the management of the hemi-uterus with a non-communicating functional rudimentary cavity, which could benefit not only the reduction of associated symptoms but could also become an alternative to improve fertility in these patients.

Resumen Descripción del caso: Se reportan tres casos de pacientes con diagnóstico de Hemiútero con cavidad rudimentaria funcional no comunicante. Hallazgos clínicos: Pacientes adolescentes con presencia de dolor pélvico incapacitante durante los períodos menstruales, además de estados depresivos e incapacidad funcional secundaria al dolor. Tratamiento y resultado: Reconstrucción de Hemiútero con cavidad rudimentaria funcional no comunicante mediante técnica microquirúrgica, sin necesidad de resección de cuerno no comunicante. Las pacientes fueron evaluadas al 1, 3 y 6 mes, mostrando una marcada mejoría en su dismenorrea. Además, hubo mejoría en el estado depresivo; no hubo cambio en el volumen de su sangrado menstrual, y una de estas pacientes logró el embarazo con control prenatal normal y parto por cesárea, obteniendo un recién nacido a término sin complicaciones. Relevancia clínica: Descripción de una novedosa técnica microquirúrgica para el manejo del Hemiútero con cavidad rudimentaria funcional no comunicante, que podría beneficiar no solo la reducción de los síntomas asociados, sino que podría convertirse en una alternativa para mejorar la fertilidad en estas pacientes

Útero didelfo, bicollis con embarazo gemelar: revisión de la literatura a propósito de un caso / Didelphic uterus, bicollis with twin pregnancy: review of the literature on a case-by-case basis

RESUMEN El útero didelfo forma parte de las anomalías müllerianas, este se produce tras a una falla en la fusión de los conductos müllerianos, resultando dos cavidades uterinas divergentes y dos cérvix que se fusionan en el segmento inferior uterino. En la mayoría de los casos esta malformación se asocia a septo vaginal longitudinal o septo unilateral con formación de una hemivagina. Todo esto debido a deficiencias en el proceso de organogénesis de los conductos müllerianos. Esta revisión relata el caso de una paciente con útero didelfo, quién obtuvo un embarazo gemelar en un hemiútero, sin métodos de apoyo para alcanzar el embarazo, del cual se obtuvieron dos productos sanos tras cesárea de emergencia por amenaza de parto gemelar prematuro en la semana 34,5 de gestación. Los embarazos gemelares en úteros didelfos se estiman en 1 por cada millón de habitantes, pero a la actualidad solo se encuentran reportados alrededor de 20 casos.

ABSTRACT The uterus didelphys is part of the müllerian anomalies, this occurs after a failure in the fusion of the müllerian ducts, resulting in two divergent uterine cavities and two cervix that fuse in the lower uterine segment. In most cases, this malformation is associated with a longitudinal vaginal septum or unilateral septum with the formation of a hemivagina. All this due to deficiencies in the process of organogenesis of the müllerian ducts. This review reports the case of a patient with a uterus didelphis, who obtained a twin pregnancy in a hemi-uterus, without support methods to achieve pregnancy, from which two healthy products were obtained after emergency cesarean by threat of premature twin delivery in the week 34,5 of gestation. Twin pregnancies in uterus didelphys are estimated at 1 per million inhabitants, but currently only about 20 cases are reported.

Embarazo espontáneo en una paciente con agenesia de cuello uterino / Spontaneous pregnancy in patient with cervical agenesis

Resumen ANTECEDENTES: La incidencia de agenesia cervical con endometrio funcional se desconoce, aunque se calcula menor a 0.1% en la población general. El pronóstico reproductivo de pacientes con malformaciones müllerianas es limitado y requiere múltiples intervenciones quirúrgicas. CASO CLÍNICO: Paciente primigesta de 21 años, con antecedente de agenesia de cuello uterino y dos tercios superiores de la vagina. Acudió a consulta a las 38.1 semanas de embarazo establecido conforme a la fecha de la última menstruación. Refirió haber concebido de forma espontánea y negó complicaciones durante el embarazo. Se programó para finalizar el embarazo mediante cesárea. El periodo trans y posquirúrgico transcurrió sin complicaciones maternas ni fetales. CONCLUSIÓN: El embarazo espontáneo en pacientes con malformaciones müllerianas debe tratarse a tiempo para asegurar que no surjan complicaciones que pongan en riesgo la vida de la madre y su hijo.

Abstract BACKGROUND: The incidence of cervical agenesis with functional endometrium is unknown, but it's estimated to be less than 0.1% in the general population. The reproductive prognosis in Müllerian malformations is limited and, in most cases, requires multiple surgical interventions to be improved. CASE REPORT: A 21-year-old primiparous patient with a history of agenesis of the cervix and two upper thirds of the vagina. Attended a first-time obstetric appointment at 38.1 weeks of gestation. She refers that the pregnancy was conceived spontaneously and denied complications during pregnancy. A cesarean section was scheduled to end the pregnancy, which had no trans or post-operative maternal-fetal morbidity. CONCLUSIONS: Spontaneous pregnancy in patients with congenital agenesis of the cervix should be addressed in time to ensure a favorable obstetric outcome.

Útero bicorne. Reporte de caso / Bicornuate Uterus. Case report

Resumen Las malformaciones congénitas müllerianas son una entidad clínica de relevancia, más significativa en pacientes que se encuentran en edad reproductiva. Existen múltiples avances tecnológicos que contribuyen al diagnóstico por imagen de las malformaciones, que van desde simples hasta complejas, con el objetivo de ofrecer el mejor tratamiento.

Abstract Müllerian congenital malformations are a relevant clinical entity, most significantly in patients of reproductive age. There are multiple technological advances that contribute in the diagnosis by image of the malformations that go from simple to complex; with the aim of offering the best treatment.

Útero unicorne

Objetivos: Reportar 7 pacientes entre 20-31 años que acudieron a las consultas de ginecología del Hospital Chiquinquirá de Maracaibo y Policlínca Maracaibo en un período de 21 años a quienes se les diagnosticó útero unicorne en una época donde los métodos diagnósticos morfológicos adecuados apenas se iniciaban. Métodos: Análisis retrospectivo de historias clínicas, métodos diagnósticos: ecografía, histerosalpingografía, urografía por eliminación y laparoscopia. Resultados: La mayoría consultó por deseos de embarazo, pérdida recurrente de la gestación, dolor pélvico y trastornos menstruales. Sospecha diagnóstica con ecografía se logró en 2 casos y la histerosalpingografía fue básica para el diagnóstico; pero la laparoscopia hizo el diagnóstico definitivo de la presencia de cuernos rudimentarios en 2 de las 7 pacientes en las que se realizó. Dos de 4 mujeres que deseaban embarazo lo lograron al corregir la anovulación o los defectos luteales, con partos a término normales. Conclusión: Para obtener el diagnóstico exacto y clasificar el tipo de malformación en casos de útero unicorne, es necesario la utilización de todos los métodos para diagnósticos morfológicos incluyendo la laparoscopia, para observar la presencia de un útero rudimentario funcionante comunicante o no, porque dan sintomatología dolorosa y ser asiento de embarazos ectópicos. La ecografía y urografía por eliminación son métodos eficaces para diagnosticar malformaciones o agenesia renal. Recomendamos ampliar la clasificación FIGO 1988 del útero unicorne por la aparición de variedades anatómicas no incluidas en ella.

Objectives: To report 7 patients attending gynecology consultations at the Hospital Chiquinquira in Maracaibo and Policlínca Maracaibo over a period of 21 years who were diagnosed unicorn uterus at a time when adequate diagnostic morphological methods just began. Methods: Retrospective analysis of medical records, diagnostic tests: Ultrasound, hysterosalpingography, laparoscopy and urography. Results: Most consulted for desires pregnancy, recurrent pregnancy loss, pelvic pain and menstrual disorders. Ultrasound diagnostic suspicion was achieved in 2 cases and hysterosalpingography was central to the diagnosis; but laparoscopy made the definitive diagnosis of the presence of rudimentary horns in 2 of the 7 patients in which it was performed. Two of 4 women wishing pregnancies they succeeded after correcting anovulation or luteal defects, with normal term deliveries. Conclusions: For accurate diagnosis and classify the type of malformation cases of unicorn uterus, there are use all methods including morphological diagnostic. Laparoscopy is necessary to observe the presence of communicating functioning rudimentary uterus or not communicating, because they give painfully symptoms and ectopic pregnancies. Ultrasonography and urography are effective to diagnostic methofs for renal malformations of agenesis. We recommend expanding the FIGO classification (1988) of the unicorn uterus by the appearance of anatomical varieties not included in it.

Útero bicorne y agenesia renal, asociado a preeclampsia: a propósito de un caso / Uterus bicornis and renal agenesis associated with preeclampsia: a case report

Las malformaciones müllerianas tienen una incidencia mundial de 0,1 % a 0,5 %, siendo en Venezuela de 0.02 %; se asocia de 37 % a 60 % con agenesia renal congénita. Se ha observado que la relación entre malformación mülleriana y agenesia renal aumentan la incidencia de trastornos hipertensivos del embarazo. Se presenta el caso de una paciente de 18 años, IIG, IP, con embarazo de 30 semanas más 2 días por FUR, con diagnóstico de útero bicorne y agenesia renal, quien ingresó con presión arterial elevada, durante su hospitalización presentó proteinuria y síntomas neurológicos. Se diagnosticó preeclampsia grave y se interrumpió el embarazo. La evolución de madre e hijo fue normal, la madre egresó a los tres días y el recién nacido al mes. No encontramos en la literatura venezolana casos similares, por lo que este constituye el primero reportado

Müllerian malformations have a global incidence of 0.1 % to 0.5 %, in Venezuela the incidence is close to 0.02 %; is associated in 37 % to 60% with congenital renal agenesis. It has been observed that the relationship between renal agenesis and Mullerian malformation increases the incidence of hypertensive disorders of pregnancy. We present a case of 18 years old patient of 18, IIG, IP, with a pregnancy of 30 weeks plus 2 days by LMP, diagnosed with bicornuate uterus and renal agenesis, who was admitted with high blood pressure, during hospitalization showed proteinuria and neurological symptoms. Severe preeclampsia was diagnosed and pregnancy termination performed. The mother and child outcome was satisfactory, the mother was discharged after three days and the baby a month. We did not found in the Venezuelan literature similar cases, so this is the first reported