Malacoplaquia en un adolescente: a propósito de un caso / Malacoplakia in a teenager: A case report

Resumen La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria rara, granulomatosa y crónica, caracterizada por infiltrados agregados de histiocitos conocidos como inclusiones de Michaelis-Gutmann. El sistema urinario es el sitio afectado más común, seguido del tracto gastrointestinal. El pronóstico de la enfermedad depende de la extensión, la localización y la salud subyacente del paciente. Caso: se describe un caso clínico de un paciente masculino de 15 años de edad, sin antecedentes de salud de importancia, que inicialmente presenta la enfermedad a partir de los 7 años con hematoquecia y dolor abdominal de leve intensidad que mejoraba después de la defecación. Se realizó una colonoscopia en la que se visualizaron lesiones pseudopolipoideas en el colon sigmoide, las cuales fueron biopsiadas y reportaron pólipos inflamatorios con focos de agudización, numerosos histiocitos (cuerpos de Michaelis-Gutmann) y cambios reactivos del epitelio que diagnosticaron malacoplaquia. Conclusión: la malacoplaquia es una enfermedad muy rara en personas jóvenes sin enfermedad subyacente. Su prevalencia es desconocida, pero se han descrito más de 700 casos. Puede darse en todas las edades, con edad media al diagnóstico de 50 años. Los casos pediátricos son raros. Existe una mayor incidencia en hombres y no tiene predilección por la raza. El 60% a 80% de los casos afecta al tracto urinario (vejiga, riñones y uretra); el 15%, al tracto digestivo (colon izquierdo, sigma, recto y estómago); y en menor porcentaje, otras zonas menos frecuentes como piel, pulmones y sistema nervioso central. El pronóstico de la enfermedad es generalmente bueno. Presentamos un caso de un joven sano de 15 años de edad sin enfermedad asociada evidente, que ilustra la rareza de esta presentación y la necesidad de un alto nivel de sospecha clínica para diagnosticar la enfermedad.

Abstract Malacoplakia is a rare, granulomatous, chronic inflammatory disease characterized by foamy histiocytic infiltrations known as Michaelis-Gutmann inclusions. The urinary system is the most commonly affected site, followed by the gastrointestinal tract. The prognosis of the disease depends on the extent, location, and underlying health status of the patient. This is the clinical case of a 15-year-old male patient with no significant health history. At age 7, the patient presented with hematochezia and mild abdominal pain that improved after defecation. A colonoscopy was performed, finding pseudopolypoid lesions in the sigmoid colon. Biopsy samples were taken, and the report showed inflammatory polyps with exacerbation foci, numerous histiocytes (Michaelis-Gutmann bodies), and reactive epithelial changes that lead to diagnose malacoplakia. Conclusion: Malacoplakia is a very rare disease in young people with no underlying disease. Its prevalence is unknown, but more than 700 cases have been reported. It can occur at all ages, with a mean age at diagnosis of 50 years. Pediatric cases are rare. There is a higher incidence in men, and it has no racial predilection. Between 60% and 80% of cases involve the urinary tract (bladder, kidneys, and urethra); 15% involve the digestive tract (left colon, sigmoid colon, rectum, and stomach); and, to a lesser extent, other areas such as skin, lungs, and central nervous system may be affected. The prognosis of the disease is usually good. This is the case of a healthy 15-year-old male with no apparent associated disease that illustrates the rarity of this presentation and the need for a high level of clinical suspicion to diagnose the disease.

Reporte de un caso de Malacoplaquia renal: una enfermedad inusual de difícil diagnóstico / Renal malokaplakia: An unusual disease of difficult diagnosis

RESUMEN La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa crónica inicialmente descrita en las vías urinarias, pero posteriormente encontrada en múltiples órganos. La presentación clínica depende del sitio comprometido; en el tracto urinario produce disuria, dolor pélvico o abdominal, fiebre, malestar general y, a veces, sensación de masa. Su etiopatogenia aún no ha sido completamente entendida, pero se cree que es debida a un trastorno en la función lisosomal de los macrófagos que afecta la destrucción de las bacterias. Histológicamente se caracteriza por presentar macrófagos llamados "células de von Hansemann" e inclusiones de Michaelis-Gutmann. Describimos el caso de una paciente con diabetes mellitus de larga evolución y malacoplaquia renal que le produjo síntomas debilitantes crónicos.

SUMMARY Malakoplakia is a chronic granulomatous disease, firstly described in the urinary tract but then it has been reported in many organs. The clinical presentation depends on the affected site, when it affects the urinary tract the symptoms are dysuria, abdominal or pelvic pain, fever, discomfort, and, something mass sensation. The etiopathogenesis is not yet clear, but is believed it is due to lysosomal dysfunction of the macrophages that affects the destruction of bacteria. Histologically it is characterized for the presence of von Hansemann cells and Michaelis-Gutmann bodies. We describe the case of a patient with long-term diabetes mellitus and renal malakoplakia that caused chronic debilitating symptoms.

Malacoplaquia renal. Presentación de caso / Renal Malakoplakia. Case report

Introducción: La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa multisistémica crónica caracterizada por una o múltiples placas blancas en varios órganos del cuerpo, precedida por alguna infección crónica bacteriana. En la mayoría de los casos estudiados se encuentra que la E. Coli contribuye en aproximadamente el 80 % de ellos. Objetivo: Dar a conocer la existencia de esta enfermedad y sus características mediante una revisión de tema, y exponer un caso de malacoplaquia renal en una mujer de 65 años de edad con múltiples comorbilidades asociadas a dicha entidad; se describe la utilización de los métodos diagnósticos, así como su desenlace. Discusión: La malacoplaquia es una patología que se encuentra frecuentemente en el tejido urinario, a pesar de que puede desarrollarse en otros órganos. Su etiopatología no ha sido totalmente explicada; sin embargo, se asume que se da por un defecto en la actividad fagolisosomal, al parecer por alteración en la concentración de guanosín monofosfato cíclico intracelular (cGMP) en macrófagos y monocitos. Los pacientes que cursan con esta patología pueden ser asintomáticos o presentar síntomas inespecíficos. Conclusión: La malacoplaquia es una entidad que, aunque poco frecuente en la población general, debe tenerse en cuenta cuando existe compromiso uni o multifocal del parénquima renal en pacientes con factores de riesgo. Las imágenes pueden no ser concluyentes y hacer sospechar patología tumoral; sin embargo, el estudio histopatológico de la muestra permite un diagnóstico definitivo, lo cual les da la oportunidad a los pacientes de recibir manejo oportuno con excelentes resultados.

Introduction: Malakoplakia is a chronic multisystemic granulomatous disease characterized by the presence of one or multiple white plaques in various organs of the body, preceded by some chronic bacterial infection. In most reported cases it is found that E. coli contributes in approximately 80% of cases. Objective: The objective of this article is to show a case report of this disease and its characteristics through a review of the subject. We present a case of renal Malakoplakia in a 65-year-old woman with multiple comorbidities associated with this entity. We emphasize on the use of the diagnostic methods, as well as the outcome. Discussion: Malakoplakia is a pathology that is usually found in the urinary tissue, although it may develop in other organs. Its cause has not been fully explained and it is assumed to be due to a defect in phagolysosome activity, apparently by alteration in the concentration of intracellular cyclic guanosine monophosphate (Cgmp) in macrophages and monocytes. Patients with this pathology may be asymptomatic or have non-specific symptoms. Conclusion: Malakoplakia is an entity that although rare in the general population should be taken into account when there is uni or multifocal involvement of the renal parenchyma in patients with the potential risk where the role of imaging is to provide a first work-up of the extension, with the final work-up taking place through histopathological studies, giving patients the opportunity to receive timely treatment with excellent results.

Malacoplaquia pulmonar associada à imunodeficiência por HTLV-1 e HIV / Pulmonary malakoplakia associated with immunodeficiency by HTLV-1 and HIV

Malakoplakia is a rare chronic inflammatory disease often confused with neoplasia. In this paper we report two cases of pulmonary Malakoplakia, both with typical clinical diagnosis of tuberculosis and lung cancer. A patient with human T-lymphotropic virus type I (HTLV-1) and diagnosis of adult T-cell leukemia/lymphoma, and another patient with human immunodeficiency virus (HIV), which was treated for tuberculosis, but, after pulmonary lobectomy, was evidenced Rodococosis equi, progressed to death...

Malacoplaquia é uma rara doença inflamatória crônica muitas vezes confundida com neoplasia. Neste artigo, relatam-se dois casos de malacoplaquia pulmonar, ambos com quadro clínico sugestivo de tuberculose e neoplasia pulmonar. Uma paciente com vírus T-linfotrópico humano tipo I (HTLV-1) e diagnóstico de leucemia/linfoma de células T do adulto, e um paciente com vírus da imunodeficiência humana (HIV), tratado para tuberculose, mas após lobectomia pulmonar foi evidenciado Rodococose equi, evoluindo para óbito...