Análise estratégica da atenção às malformações congênitas: proposta de abordagem para o desenho de linhas de cuidado / Strategic analysis of malformations congenital care: proposal of approach and development of care pathways

Resumo O trabalho apresenta uma proposta de agrupamento de casos para organização de serviços e linhas de cuidado. Trata-se de um estudo exploratório, no campo do planejamento e organização dos serviços de saúde, que utilizou como caminho metodológico a pesquisa documental e bibliográfica e a consulta a especialistas, por meio da técnica de grupo nominal. A partir da análise estratégica, foram identificados quatro grupos: MC menores; MC de abordagem cirúrgica tardia; MC de abordagem cirúrgica imediata; e MC incompatíveis com a vida. A proposição partiu da articulação dos conhecimentos da clínica, da epidemiologia e do planejamento em saúde para auxiliar no desenho e organização da atenção às malformações congênitas. A análise estratégica mostrou-se adequada e permitiu identificar grupos de casos que demandam um conjunto homogêneo de atividades assistenciais e o cuidado em serviços de saúde com perfil assistencial similar. Tal proposta pode contribuir também para o planejamento regional e a organização da rede de atenção a outros problemas e condições complexas de saúde que demandam a articulação de serviços especializados e de alta densidade tecnológica.

Abstract This paper aims at presenting a proposal for grouping cases for the organization of health services and care pathways. This is an exploratory study in the field of health services planning and management, which used, as its methodology, documentary and bibliographic research as well as interviews with specialists by using nominal group technique. From the strategic analysis, four groups were identified: smaller CM; CM with late surgical approach; CM with immediate surgical approach; and CM incompatible with life. The proposition started from the articulation of clinical, epidemiological and health planning knowledge to assist in the management and organization of congenital malformations care. The strategic analysis proved to be adequate and allowed us to identify case groups that demand a homogeneous set of care strategies and care in health services with a similar profile. This proposal can also contribute to regional planning and management of care for other complex health problems and conditions, which demand the articulation of specialized services and high technological density.

Malformações congênitas em uma cidade da região metropolitana de Curitiba-PR / Congenital malformations in a city of the metropolitan region of Curitiba-PR / Malformaciones congénitas en una ciudad de la región metropolitana de Curitiba-PR

Malformações congênitas (MC) são alterações estruturais/funcionais que ocorrem no feto trazendo impacto socioeconômico e emocional. Estudo retrospectivo, documental, de abordagem quantitativa, com o objetivo de identificar a relação dos fatores de risco e perfil epidemiológico materno com a ocorrência de MC. Baseou-se na análise de 37 prontuários de gestantes em município da região metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 e 2021. Os achados revelaram um perfil: gestantes entre 18 e 36 anos, multíparas, obesas, com comorbidades, sem avaliação pré-concepcional. Os sistemas orgânicos mais acometidos foram o cardiovascular, o nervoso ou múltiplos sistemas. Identificou-se risco aumentado de malformações fetais em mulheres maiores de 25 anos, obesas, que utilizaram álcool ou tabaco. Embora uma causa única das MC nesse período e local não tenha sido identificada, estabeleceu-se associação entre fatores epidemiológicos maternos e características das malformações fetais, evidenciando necessidade de educação em saúde pré-concepcional

Congenital malformations (CM) are structural/functional alterations that occur in the fetus, leading to a socio-economic and emotional impact. This is a retrospective, documentary study with a quantitative approach aiming at identifying the relationship of risk factors and maternal epidemiological profile with the occurrence of CM. It was based on the analysis of 37 medical charts of pregnant women in a municipality in the metropolitan region of Curitiba-PR, between 2019 and 2021. The data revealed a profile: pregnant, multiparous, obese women between 18 and 36 years old, with comorbidities, with no preconception evaluation. The most affected organic systems were the cardiovascular and the nervous systems or multiple systems. An increased risk of fetal malformations was observed in obese women over 25 years old, who used alcohol or tobacco. Although a single cause of CM in that period and place has not been identified, an association was established between maternal epidemiological factors and characteristics of fetal malformations, highlighting the need for preconception health education.

Las malformaciones congénitas (MC) son alteraciones funcionales que ocurren en el feto, llevando consigo un impacto socioeconómico y emocional. Estudio retrospectivo, documental, con abordaje cuantitativo, con el objetivo de identificar la relación entre los factores de riesgo y el perfil epidemiológico materno con la ocurrencia de MC. Se basó en el análisis de 37 prontuarios de embarazadas del municipio de la región metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 y 2021. Los hallazgos revelaron un perfil: embarazadas entre 18 y 36 años, multíparas, obesas, con comorbilidades, sin evaluación preconcepcional. Los sistemas orgánicos más afectados fueron los sistemas cardiovascular, nervioso o múltiple. Se identificó un mayor riesgo de malformaciones fetales en mujeres mayores de 25 años, obesas, consumidoras de alcohol o tabaco. Aunque no se ha identificado una causa única de MC en ese período y lugar, se estableció una asociación entre los factores epidemiológicos maternos y las características de las malformaciones fetales, destacando la necesidad de la educación sanitaria previa a la concepción

Vigilancia epidemiológica de defectos congénitos en Granma

Introducción: el Registro Cubano De malformaciones Congénitas (RECUMAC), es un programa de atención y vigilancia clínico-epidemiológico de las anomalías congénitas, el cual fue implementado en nuestro país en el año 1985, tiene un diseño de tipo caso-control, de base hospitalaria y alcance nacional, recogiendo información sobre la madre y el recién nacido, los productos de las terminaciones voluntarias de embarazo (TVE), así como factores ambientales y genéticos de interés. Objetivo: determinar la prevalencia al nacer y la frecuencia ajustada de defectos congénitos mayores. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal, que implicó a los recién nacidos con defectos congénitos mayores de la provincia Granma en el período 2011-2018. Se calculó la prevalencia al nacer, la frecuencia ajustada y la tendencia de ambos, del total de los defectos estudiados para cada año, en cada municipio. Resultados: las frecuencias ajustadas de malformaciones congénitas se mantienen entre 14,4 y 15x1000 NV, excepto en los años 2012 y 2014 en que se elevó a 20 x1000 NV, los municipios Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero y Buey Arriba fueron los de mayor frecuencia de anomalías congénitas, superando la media provincial, con frecuencias entre 16,13 y 23,2x1000 NV, el sistema de órganos con mayor FA de malformaciones congénitas fue el cardiovascular con 3,74x1000 NV, y según sistema de vigilancia internacional fue la hidrocefalia la malformación más frecuente con 0,92x1000 NV y 92% de TVE. Conclusiones: Las mayores tasas de malformaciones congénitas pertenecen en primer lugar al sistema cardiovascular seguidas del sistema genitourinario y el soma. El síndrome Down, la hidrocefalia, la Gastrosquisis, la Hipospadia y el labio leporino son las cinco malformaciones congénitas más frecuentes en nuestra provincia.

Introduction: the Cuban Registry of Congenital Malformations (RECUMAC), is a program of care and clinical-epidemiological surveillance of congenital anomalies, which was implemented in our country in 1985, has a case-control design, hospital-based and national scope, collecting information on the mother and newborn, the products of voluntary terminations of pregnancy (TVE), as well as environmental and genetic factors of interest. Objective: to determine the prevalence at birth and adjusted frequency of major birth defects. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was conducted involving newborns with major congenital defects in Granma province in the period 2011-2018. The prevalence at birth, the adjusted frequency and the trend of both, of the total of the defects studied for each year, in each municipality were calculated. Results: the adjusted frequencies of congenital malformations remain between 14.4 and 15x1000 NV, except in the years 2012 and 2014 when it rose to 20 x1000 NV, the municipalities Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero and Buey Arriba were the ones with the highest frequency of congenital anomalies, exceeding the provincial average, with frequencies between 16.13 and 23.2x1000 NV, the organ system with the highest AF of congenital malformations was the cardiovascular one with 3.74x1000 NV, and according to the international surveillance system, hydrocephalus was the most frequent malformation with 0.92x1000 NV and 92% of TVE. Conclusions: The highest rates of congenital malformations belong first to the cardiovascular system followed by the genitourinary system and the soma. Down syndrome, hydrocephalus, gastroschisis, hypospadia and cleft lip are the five most frequent congenital malformations in our province.

Introdução: o Registro Cubano de Malformações Congênitas (RECUMAC), é um programa de assistência e vigilância clínico-epidemiológica das anomalias congênitas, que foi implantado em nosso país em 1985, possui delineamento caso-controle, de âmbito hospitalar e nacional, coletando informações sobre a mãe e o recém-nascido, produtos de interrupções voluntárias da gravidez (TVE), bem como fatores ambientais e genéticos de interesse. Objetivo: determinar a prevalência ao nascer e a frequência ajustada dos principais defeitos congênitos. Métodos: foi realizado um estudo observacional, descritivo e transversal envolvendo recém-nascidos com defeitos congênitos maiores na província de Granma no período de 2011 a 2018. Foram calculadas a prevalência ao nascer, a frequência ajustada e a tendência de ambas, do total de defeitos estudados para cada ano, em cada município. Resultados: as frequências ajustadas de malformações congênitas permanecem entre 14,4 e 15x1000 NV, exceto nos anos de 2012 e 2014 quando subiu para 20 x1000 NV, os municípios de Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero e Buey Arriba foram os que apresentaram maior frequência de anomalias congênitas, superando a média provincial, com frequências entre 16,13 e 23,2x1000 NV, o sistema orgânico com maior FA de malformações congênitas foi o cardiovascular com 3,74x1000 NV e, de acordo com o sistema de vigilância internacional, a hidrocefalia foi a malformação mais frequente com 0,92x1000 NV e 92% de TVE. Conclusões: As maior estaxas de malformações congênitas pertencem primeiro ao sistema cardiovascular, seguido pelo aparelho geniturinário e pelo soma. Síndrome de Down, hidrocefalia, gastrosquise, hipospádia e fenda labial são as cinco malformações congênitas mais frequentes em nossa província.

Evaluation of early treatment of idiopathic clubfoot using the ponseti method / Avaliação do tratamento precoce do pé torto congênito idiopático pelo método de ponseti

ABSTRACT Congenital clubfoot is one of the most common congenital deformities of the lower limbs, with an estimated incidence of 1 for every 1,000 live births. Its treatment is controversial, and currently the Ponseti method has been widespread, showing promising results and decreasing the need for extensive surgical releases, as was usually done until the introduction of the technique. Currently used in approximately 55 countries, the method has changes and scopes that vary according to the society in which it is applied, with the results and peculiarities of the method molded according to the sample studied. Objective: To evaluate the clinical outcome of clubfoot treatment using the Ponseti method under local conditions. Methods: The clinical evaluation will include a descriptive analysis of the sample, as well as radiographic evaluation and family satisfaction with the treatment. Results: In total, 46% of the patients had good results and no family was dissatisfied with the treatment results. No statistically relevant relationships were found between the studied variables. Conclusion: The results are good and generally similar to those in the literature. Our epidemiological data generally agree with those reported by other authors. Level of Evidence IV, Case Series.

RESUMO O pé torto congênito (PTC) é uma das deformidades congênitas mais comuns dos membros inferiores, com incidência estimada de um para cada 1.000 nascidos vivos. Seu tratamento é motivo de controvérsia, mas, atualmente, o método de Ponseti tem sido difundido, mostrando resultados promissores e diminuindo a necessidade das liberações cirúrgicas extensas, como geralmente se fazia até a introdução da técnica. Utilizado em aproximadamente 55 países, o método apresenta alterações e alcances que variam de acordo com a comunidade em que é aplicado, sendo o resultado e as peculiaridades do método moldados de acordo com a amostra estudada. Objetivo: Avaliar o resultado clínico do tratamento do PTC através do método de Ponseti em condições locais. Métodos: A avaliação clínica incluiu uma análise descritiva da amostra, além de avaliação radiográfica e satisfação da família com o tratamento. Resultados: 46% dos pacientes apresentaram bons resultados e nenhuma família se mostrou insatisfeita. Não foram encontradas relações estatisticamente relevantes entre as variáveis estudadas. Conclusão: Os resultados são bons e, de maneira geral, semelhantes àqueles da literatura. Há, também, concordância geral dos dados epidemiológicos deste estudo com os relatados por outros autores. Nível de Evidência IV, Série de Casos.

Unveiling the evolution of fetal death in pregnancy in different cultures / Desvelando em diferentes culturas a evolução da gestação em óbito fetal

Abstract Objectives: to describe the identification of fetal death during pregnancy in Brazilian and Canadian women. Methods: clinical-qualitative study with women who experienced the outcome of fetal death in their pregnancies, living in Maringá (Brazil) and participating in the Center d'intervention familiale (Canada). Data collection was performed through a semi-structured interview with the question: How did you find out about your baby's death? Readings were performed and the relevant aspects were categorized into themes according to the places where the death was confirmed. Results: in both countries, the main causes of death were the same, related to complications in pregnancy and childbirth, and health problems of the pregnant woman or fetus. Brazilian women had a higher frequency of deaths in the third trimester and Canadian women experienceda majority of deaths in the second trimester. The stillbirthswere found in different places, times and moments categorized at prenatal routine consultation, emergency care, expected death from congenital malformations of poor prognosis and labor. Conclusions: the determination of fetal death during pregnancy was due to possible intrinsic intercurrences of the pregnancy period. Based on the women's experiences, it was possible to demonstrate the clinical practice of identifying fetal death according to the cultural scenario. Continuous studies on prenatal care for women who had stillbirths are necessary for early detection of pathological conditions and appropriate interventions.

Resumo Objetivos: descrever a identificação do óbito fetal durante a gestação em brasileiras e canadenses. Métodos: estudo clínico-qualitativo com mulheres que vivenciaram o desfecho do óbito fetal nas suas gestações, residentes em Maringá (Brasil) e participantes do Centre d'Intervention Familiale (Canadá). A coleta de dados foi realizada por meio de entrevista semidirigida com a pergunta: Como ficou sabendo da morte do seu bebê? Foram realizadas leituras e os aspectos relevantes foram categorizados em temas conforme os locais da confirmação do óbito. Resultados: nos dois países, as principais causas dos óbitos foram relacionadas às complicações na gravidez e parto, problemas de saúde da gestante ou do feto. As brasileiras com frequência maior dos óbitos no terceiro trimestre e as canadenses, no segundo trimestre. As categorias foram identificadas nos consultórios na rotina pré-natal, nos serviços de emergência, e nos serviços de imagem, ao detectar o óbito esperado nos casos de malformações congênitas de prognóstico ruim. Conclusão: a determinação óbito fetal durante a gestação foi em razão das possíveis intercorrências intrínsecas do período gravídico. A partir das experiências das mulheres, foi possível mostrar a prática clínica da identificação do óbito fetal de acordo com o cenário cultural. Contínuos estudos, sobre a assistência pré-natal das mulheres que tiveram óbito fetal, são necessários para detecção precoce das condições patológicas e intervenções adequadas.

Malformações congênitas de abordagem cirúrgica imediata no Estado do Rio de Janeiro, Brasil: análise para a organização do cuidado em rede / Congenital malformations with immediate surgery in the state of Rio de Janeiro, Brazil: analysis for organization of care in network format / Malformaciones congénitas de abordaje quirúrgico inmediato en el estado de Río de Janeiro, Brasil: análisis para la organización del cuidado en red

Resumo: Este trabalho teve como objetivo realizar uma análise da frequência dos casos, distribuição regional e análise do perfil dos estabelecimentos em que ocorreram nascimentos com malformações congênitas de abordagem cirúrgica imediata no Estado do Rio de Janeiro, Brasil. É um estudo descritivo, de abordagem quantitativa, que utilizou como fonte de informação as bases de dados sobre nascidos vivos e o cadastro nacional de estabelecimentos de saúde. Os dados analisados apontam uma grande dispersão dos nascimentos com malformações congênitas, sendo que a grande maioria das unidades de saúde registrou menos de um nascimento/ano. Essas unidades também não têm infraestrutura com capacidade potencial para que os cuidados neonatais cirúrgicos ocorram no mesmo local do parto. A manutenção dessa configuração de dispersão dos nascimentos e estruturação dos serviços de saúde resulta em perdas de oportunidades tanto do ponto de vista da qualidade e segurança - não contribui para o alcance do volume mínimo de procedimentos/ano definido por especialistas para a potencialização dos resultados na atenção de casos cirúrgicos neonatais - quanto de economia de escala e acesso oportuno. Com base na análise e classificação das unidades, utilizando os critérios de volume de atendimento e capacidade instalada potencial, foi possível apontar caminhos para a definição de unidades de referência e a organização da rede de atenção.

Abstract: This study aimed to analyze the frequency of cases, regional distribution, and analysis of the profile of healthcare establishments in which births occurred with congenital malformation that underwent immediate surgery in the state of Rio de Janeiro, Brazil. This is a descriptive study with a quantitative approach drawing on live birth databases and the national registry of healthcare establishments. The data reveal major dispersion of births with congenital malformations, in which the great majority of health units reported less than one such birth per year. These units also lack the infrastructure with potential capacity for neonatal surgical care to be performed in the same service as the birth. The persistence of this configuration of dispersion of births and structuring of healthcare services results in missed opportunities both in quality and safety and does not contribute to achieving the minimum volume of procedures per year for specialists, for empowering the results in neonatal surgical care, such as economy of scale and timely access. By analyzing and classifying units using volume of care and potential installed capacity as criteria, we identified paths for definition of referral units and organization of networks of care.

Resumen: Este trabajo tuvo como objetivo realizar un análisis de la frecuencia de casos, distribución regional y análisis del perfil de los establecimientos donde se produjeron nacimientos con malformaciones congénitas de abordaje quirúrgico inmediato, en el estado de Río de Janeiro, Brasil. Se trata de un estudio descriptivo, de abordaje cuantitativo, que utilizó como fuente de información las bases de datos sobre nacidos vivos y el registro nacional de establecimientos de salud. Los datos analizados apuntan una gran dispersión de los nacimientos con malformaciones congénitas, siendo que la gran mayoría de las unidades de salud registraron menos de un nacimiento/año. Estas unidades también no poseen infraestructura con capacidad potencial para que los cuidados neonatales quirúrgicos ocurran en el mismo lugar del parto. El mantenimiento de esta dispersión de los nacimientos y estructuración de los servicios de salud resulta en pérdidas de oportunidad, tanto desde el punto de vista de la calidad y seguridad, puesto que no contribuye al alcance del volumen mínimo de procedimientos/año, definido por especialistas para la potencialización de los resultados en la atención de casos quirúrgicos neonatales, como de economía de escala y acceso oportuno. A partir del análisis y clasificación de las unidades, utilizando los criterios de volumen de atención y capacidad potencial instalada, fue posible apuntar caminos para la definición de unidades de referencia, así como para la organización de la red de atención.

Major cardiac defects in cattle in southern Brazil: retrospective study of necropsies over 20 years (2000-2019) / Principais defeitos cardíacos em bovinos no sul do Brasil: estudo retrospectivo de necropsias em 20 anos (2000-2019)

ABSTRACT: Cardiac malformations are reported to be relatively rare in bovine species, with ventricular septal defects being the most common abnormality observed predominantly in young calves. This report aims to describe the cardiac malformations observed in bovids and review the literature related to those malformations in this species. The necropsy reports of 1,783 bovids were reviewed, and 0.4% were diagnosed with a cardiac congenital defect. The most common cardiac congenital malformation detected in this study was ventricular septal defect, observed alone or associated with other anomalies (in one case, as part of tetralogy of Fallot); followed by atrial septal defect, also alone or with other cardiac malformations. Secondary findings in the lungs and liver were observed in 75% of all cases. Histologic cardiac lesions were identified in 25% of all cases, characterized mainly by fibrosis. Other congenital malformations in different organs were observed in 25% of the cases. Considering the importance of cardiac congenital malformations observed in this study, these conditions should be considered as a differential diagnosis for calves who died with no specific clinical signs. Furthermore, macroscopic evaluation is crucial for the diagnosis of cardiac congenital malformations.

RESUMO: Malformações cardíacas são descritas como relativamente raras para bovinos, e defeitos do septo interventricular são as anomalias mais observadas em bezerros. O objetivo deste artigo é descrever os casos de malformações cardíacas observadas em bovinos e uma revisão de literatura sobre estas malformações nesta espécie. Os relatórios de necropsia de 1.783 bovinos foram revisados, e 0,4% destes foram diagnosticados com defeitos cardíacos congênitos. A malformação cardíaca congênita mais diagnosticada neste estudo foi defeito do septo interventricular, observado sozinho ou associado a outras anomalias (em um caso de tetralogia de Fallot); seguida de defeito no septo interatrial, também observado sozinho ou juntamente com outras malformações cardíacas. Lesões secundárias nos pulmões e fígado foram observadas em 75% dos casos. As alterações histológicas no coração, visualizadas em 25% dos casos, foram caracterizadas principalmente por fibrose. Outras malformações congênitas em diferentes órgãos foram identificadas em 25% dos casos. Considerando a importância de malformações cardíacas congênitas observadas neste estudo, estas condições devem ser consideradas como diagnósticos diferenciais para bezerros que morrem sem sinais clínicos específicos. Adicionalmente, a avaliação macroscópica é fundamental para o diagnóstico de malformações cardíacas congênitas.

Segmental hypoplasia of the spinal cord and syringomyelia in a calf / Hipoplasia segmentar de medula espinhal e siringomielia em um bezerro

ABSTRACT: Congenital malformations are functional and structural changes in organ systems, tissues, or organs that may develop during the embryonic or fetal phase. Spinal cord malformations, such as segmental hypoplasia of the spinal cord (SHSC) and syringomyelia, are rare in bovines. A Girolando calf from Valença, Rio de Janeiro, was admitted to the Veterinary Hospital of Universidade Federal Rural do Rio de Janeiro because of motor incoordination. Clinical evaluation revealed a 5-cm depression area in the spine at the dorsal line of the thoracic region. Neurological examination revealed reduced proprioception, pelvic limb extension with increased nociceptive activity, and reduced anal reflex. In radiographic examination, the body of the T11 vertebra had a trapezoidal wedge shape with ventral hemivertebra, probable agenesis or hypoplasia of the T11-T12 spinous processes, and fusion of the T9-T10 spinous processes. Myelography revealed extradural spinal compression caused by vertebral malformations. Necropsy showed no spinous processes (T11-T12), cranial stenosis in the medullary canal (T11-T13), and 1-3-mm pores in the white matter of the thoracic spinal cord (T8-T11). Microscopy revealed cystic dilatations in the white matter (T9-T11), cystic areas of varying sizes (T8-T9), and moderate reduction in the gray matter around the central canal of the medulla (T11-T13). Here, we reported the clinical and pathological findings of SHSC and syringomyelia in a Girolando calf. The features should be differentiated from other spinal cord syndromes. Congenital malformations are of economic importance, and their etiology and diagnosis are fundamental to disease control and progenitor-selection programs.

RESUMO: Malformações congênitas são alterações funcionais e estruturais dos sistemas, tecidos ou órgãos que podem ocorrer na fase embrionária ou fetal. Malformações na medula espinhal, como hipoplasia segmentar da medula espinhal (HSME) e siringomielia, possuem raras descrições em bovinos. Uma bezerra Girolando, proveniente do Município de Valença, RJ, foi atendida no Hospital Veterinário da Universidade Federal Rural do Rio de Janeiro (UFRRJ), com quadro de incoordenação motora. À avaliação clínica, na coluna vertebral, à linha dorsal da região torácica havia uma área com depressão de 5 cm. Ao exame neurológico foi observado propriocepção reduzida, extensão de membros pélvicos com aumento da atividade nociceptiva e redução de reflexo anal. Ao exame radiográfico, o corpo vertebral T11 apresentou forma trapezoidal em cunha com hemivértebra ventral, provável agenesia ou hipoplasia dos processos espinhosos T11-T12 e fusão dos processos espinhosos T9-T10. À mielografia indicou compressão medular extradural provocada pelas malformações vertebrais. À necropsia não foram observados os processos espinhosos T11-T12, o canal medular apresentou estenose cranial (T11-T13) e, na medula espinhal torácica (T8-T11) foram observados poros de 1-3 mm na substância branca. À microscopia, os segmentos T9-T11 apresentaram dilatações císticas na substância branca e os segmentos T8-T9, formações de áreas císticas de tamanhos variados; nos segmentos T11-T13 denotou-se moderada redução da substância cinzenta ao redor do canal central da medula. O presente trabalho tem o objetivo de apresentar os achados clínicos e patológicos desta bezerra Girolando com HSME e siringomielia, que devem ser diferenciadas de outras síndromes da medula espinhal. As malformações congênitas possuem importância econômica e sua etiologia e diagnóstico são fundamentais para a condução de programas de controle de doenças e seleção de progenitores.

Perfil epidemiológico dos casos de Microcefalia e alterações do sistema nervoso central associadas ao vírus Zika e outras infecções congênitas em Goiás: 2015 a 2018 / Epidemiological profile of Microcefalia cases and central nervous system alterations associated with Zika Virus and other congenital infections in Goias-Brazil: 2015 to 2018

Objetivo: Descrever as características da microcefalia e/ou alterações do Sistema Nervoso Central (SNC) associado ao vírus Zika ou outras infecções congênitas. Método: Estudo descritivo e retrospectivo, realizado em Goiás no período de 2015 a 2018*. Resultado: As maiores taxas de incidência ocorreram em 2015 e 2016 com 0,7 a 7,0 casos/10000 NV. Em Goiás, 69 municípios tiveram casos, a maioria dos RNs nasceu a termo, sexo feminino, peso maior de 2.500g. Dos 339 casos notificados, 103 confirmaram microcefalia e/ou alterações do SNC associada ao vírus Zika e/ou outras infecções congênitas sendo identificadas as seguintes alterações: microcefalia apenas (52 casos), microcefalia com alteração do SNC (23 casos), microcefalia com outras alterações congênitas (18 casos), alterações congênitas sem microcefalia (09 casos), e 01 caso ignorado. Dos 69 casos confirmados por critério laboratorial, 70% casos foram associados à infecção pelo vírus ZIKA e 30% tiveram ocorrência de microcefalia associada à infecção congênita por doenças do acrônimo STORCH. Conclusão: Esse estudo mostrou que houve aumento de casos notificados de microcefalia nos anos de 2015 e 2016 e diminuição em 2017 e 2018. Em Goiás, dentre os casos confirmados a maioria dos resultados apontaram casos de microcefalia associada à infecção pelo vírus Zika durante a gestação e em menor proporção a ocorrência de microcefalia associada à infecção congênita por doenças do acrônimo STORCH

Objective: To describe the characteristics of microcephaly and / or Central Nervous System (CNS) changes associated with Zika virus or other congenital infections. Method: A descriptive and retrospective study, carried out in Goiás from 2015 to 2018 *. Result: The highest incidence rates occurred in 2015 and 2016 with 0.7 to 7.0 cases / 10000 NV. In Goiás, 69 municipalities had cases, the majority of newborn infants were born to term, females weighing more than 2,500 g. Of the 339 cases reported, 103 confirmed microcephaly and / or CNS changes associated with Zika virus and / or other congenital infections. The following changes were identified: microcephaly only (52 cases), microcephaly with CNS alteration (23 cases), microcephaly with other congenital abnormalities (18 cases), congenital bnormalities without microcephaly (09 cases), and 01 case ignored. Of the 69 cases confirmed by laboratory criteria, 70% were associated with ZIKA virus infection and 30% had microcephaly associated with congenital infection due to STORCH acronyms. Conclusion: This study showed that there was an increase in reported cases of microcephaly in the years 2015 and 2016 and a decrease in 2017 and 2018. In Goiás, among the confirmed cases, most cases reported of microcephaly associated with Zika virus infection during pregnancy and to a lesser extent the occurrence of microcephaly associated with congenital infection due to STORCH acronyms

Mortalidade infantil por malformações congênitas: estudo de série temporal / Infant mortality by congenital malformations: a time series study / Mortalidad infantil por malformaciones congénitas: estudio de serie temporal

As malformações congênitas representam importante causa de mortes infantis e incapacidade ao longo da vida. O objetivo deste estudo foi analisar a série temporal da mortalidade infantil por malformações congênitas de 1999 a 2016 e sua previsão até 2021, no Recife (PE). Trata-se de um estudo de série temporal, realizado a partir de dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade e Sistema de informações sobre nascidos vivos. Considerou-se, para a população de estudo, todos os nascidos vivos que tiveram como causa de óbito as malformações congênitas. Calculou-se as proporções, taxas e variações de 1999 a 2008 e 2009 a 2016 relacionadas às características maternas e da criança com auxílio do Epi Info™ 7.1.5.0. O modelo autorregressivo integrado de médias móveis (Arima) foi utilizado para análise de séries temporais da proporção de óbitos (2,1,1) e (2,1,1) e taxa de mortalidade infantil por malformações congênitas. Foram registrados 6.271 óbitos infantis, 1.362 (21,7%) por malformações congênitas. O componente etário neonatal precoce foi o mais frequente no primeiro (n = 317; 45,6%) e segundo período (n = 286; 42,9%). As doenças do sistema circulatório foram responsáveis por 257 (37%) e 210 óbitos (31,5%), respectivamente. Para prever a série temporal da proporção e taxa da mortalidade infantil por malformações congênitas no período de 2017 a 2021 testou-se vários argumentos de ordem do Arima. Observou-se que o mais apropriado para análise da série de proporção de óbitos foi o Sarima (2,1,1) e (2,1,1) que previu tendência ascendente e para a taxa de mortalidade o Sarima (2,1,1) e (2,1,2) que anteviu tendência declinante para os próximos anos. A tendência crescente na proporção desses óbitos demonstra a necessidade de abordagens voltadas à saúde materna e infantil que possibilite a diminuição da mortalidade logo após o nascimento e durante o primeiro ano de vida com acesso às estratégias direcionadas à prevenção de novos casos. Conclui-se que o uso do Arima é uma estratégia bastante útil para o conhecimento e análise das malformações congênitas, pois permite entender como um problema de saúde reage ao longo do tempo. Desse modo, espera-se que este trabalho possa contribuir para a formulação de estratégias e tomada de decisões com o intuito de reduzir as mortes por essa causa.

Congenital malformations are an important cause of childhood deaths and disability throughout life. This study analyzed the time series of infant mortality by congenital malformations from 1999 to 2016 and its prediction until 2021, in Recife (PE). This time series study was based on data from the Mortality Information System and the Live Birth Information System. For the study population, all live births were considered to be the cause of congenital malformations. Proportions, rates, and variations between 1999 and 2008 as well as between 2009 and 2016 related to maternal and child characteristics were calculated using Epi Info™ 7.1.5.0. ARIMA was used to analyze the time series concerning the proportion of deaths (2,1,1) and (2,1,1) and infant mortality rate by congenital malformations. There were 6,271 infant deaths, 1,362 (21.7%) due to congenital malformations. The precocious neonatal age group was the most frequent in the first (n = 317, 45.6%) and second (n = 286, 42.9%) groups. Circulatory system diseases were responsible for 257 (37.0%) and there were 210 deaths (31.5%). In order to predict the time series of the proportion and rate of infant mortality by congenital malformations in the period from 2017 to 2021, a number of ARIMA's arguments were tested. It was observed that SARIMA (2,1,1) and (2,1,1), which predicted an upward trend, were the most appropriate for the analysis of the death rate series. SARIMA (2,1,1) and (2,1,2) predicted a declining trend for the coming years. The increasing trend in the proportion of these deaths demonstrates the need for approaches aimed at maternal and child health that allow for the reduction of mortality soon after birth and during the first year of life with access to strategies for preventing new cases. The use of ARIMA was proven a very useful strategy for the knowledge and analysis of congenital malformations, since it allows to understand how a health problem reacts over time. Thus, this study contributes to the formulation of strategies and decision-making required to reduce deaths from this cause.

Las malformaciones congénitas son una importante causa de muertes infantiles e incapacidad al largo de la vida. El objetivo de este estudio fue analizar la serie temporal de mortalidad infantil por malformaciones congénitas de 1999 a 2016 y su previsión hasta 2021 en Recife (PE). Es un estudio de serie temporal realizado a partir de los datos del Sistema de Información sobre Mortalidad y del Sistema de Información sobre Nacidos Vivos. Se consideró, para la población de estudio, todos los nacidos vivos que tuvieron como causa de muerte las malformaciones congénitas. Se calcularon las proporciones, tasas y variaciones entre períodos de 1999 a 2008 y de 2009 a 2016 relacionadas con las características maternas y del niño con ayuda de Epi Info™ 7.1.5.0. El Modelo Autorregresivo Integrado de Medias Móviles (ARIMA) fue utilizado para análisis de series temporales de la proporción de óbitos (2,1,1) y (2,1,1) la tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas. Se registraron 6.271 muertes infantiles, 1.362 (21,7%) por malformaciones congénitas. El componente de edad neonatal fue el más frecuente en el primer (n = 317; 45,6%) y segundo período (n = 286; 42,9%). Las enfermedades del sistema circulatorio fueron responsables de 257 (37,0%) y 210 óbitos (31,5%), respectivamente. Para predecir la serie temporal de la proporción y tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas en el período del 2017 al 2021, se probaron varios argumentos de orden del ARIMA. Se observó que el más apropiado para análisis de la serie de proporción de muertes fue el SARIMA (2,1,1) y (2,1,1), que previó tendencia ascendente; y para la tasa de mortalidad, el SARIMA (2,1, 1) y (2,1,2), que anticipó una tendencia declinante para los próximos años. La tendencia creciente en la proporción de estas muertes demuestra la necesidad de enfoques orientados a la salud materna e infantil para posibilitar la disminución de la mortalidad poco después del nacimiento y durante el primer año de vida con acceso a las estrategias dirigidas a la prevención de nuevos casos. Se concluye que el uso del ARIMA es una estrategia bastante útil para el conocimiento y análisis de las malformaciones congénitas, pues permite entender cómo un problema de salud reacciona a lo largo del tiempo. De este modo, se espera que este trabajo pueda contribuir a la formulación de estrategias y toma de decisiones con el fin de reducir las muertes por esa causa.

Abortos, malformações congênitas e falhas reprodutivas espontâneas em caprinos causados na intoxicação pelas folhas da catingueira, Poincianella pyramidalis (sin. Caesalpinia pyramidalis) / Spontaneous abortion, congenital malformation and reproductive losses in goats due to poisoning by the leaves of Poincianella pyramidalis (syn. Caesalpinia pyramidalis)

O objetivo deste estudo foi investigar os efeitos de folhas da espécie arbórea Poincianella pyramidalis (Tul.) L.P. Queiroz como causa espontânea de abortos, malformações e falhas reprodutivas em rebanhos caprinos no semiárido brasileiro. Foram realizadas investigações epidemiológicas, avaliações clínicas de caprinos acometidos por malformações e necropsias de fetos abortados em 12 propriedades localizadas nos municípios de Gurjão e Soledade, na Paraíba, e no município de Pau dos Ferros, Rio Grande do Norte. O estudo considerou apenas as propriedades que tinham basicamente a presença de P. pyramidalis entre as plantas teratogênicas. Na propriedade localizada no município de Pau dos Ferros foi verificada a ocorrência de grande número de abortos e o nascimento de cabritos malformados, acometendo 90% das cabras gestantes. Nas 12 propriedades pertencentes aos municípios de Gurjão e Soledade na Paraíba os casos espontâneos de mortalidade embrionária, abortos e malformações acometeram 257 cabras (41,1% das cabras dos rebanhos). A artrogripose foi a principal malformação congênita observada. Exames de necropsia e histopatológico de quatro fetos acompanhados das placentas não constataram a presença de agentes infecciosos. Os casos de perda embrionária, abortos e malformações foram concentrados predominantemente nas épocas do ano em que a pastagem estava escassa, mas havia disponibilidade de P. pyramidalis nas propriedades, devido à ocorrência das chuvas da pré-estação, que não permitiu a germinação de pasto, mas a rebrotação de P. pyramidalis. Os achados desse estudo comprovam que esta planta interfere consideravelmente na eficiência reprodutiva dos rebanhos caprinos do Semiárido.(AU)

The aim of this study was to investigate the effects of the leaves of the tree Poincianella pyramidalis (Tul.) L.P. Queiroz as a spontaneous cause of abortion, malformation and reproductive failure in goat herds in the Brazilian semiarid region. Epidemiological investigations, clinical evaluation of goats affected by malformation and necropsy of aborted fetuses was carried out on 12 farms located in the municipalities of Gurjão and Soledade, state of Paraíba, and on a farm located at the municipality of Pau dos Ferros, state of Rio Grande do Norte. The study considered only the farms where occurred predominantly P. pyramidalis among teratogenic plants. On the farm located in the municipality of Pau dos Ferros the occurrence of frequent abortion and birth of malformed goats, affecting 90% of pregnant goats, was observed. On the 12 farms belonging to the municipalities of Gurjão and Soledade, spontaneous cases of embryonic mortality, abortion and malformation occurred in 257 goats (41.1% of goats). Arthrogryposis was the main congenital malformation observed. Necropsy and histopathological exams of four fetuses and their placentas did not detect the presence of infectious agents. The cases of embryonic mortality, abortion and malformation were predominantly concentrated during the seasons of the year when pasture was scarce, but P. pyramidalis was available, due to the occurrence of pre-seasonal rains, which did not allow the pasture to germinate but P. pyramidalis to regrowth. The findings of this study confirm that this plant significantly interferes in the reproductive efficiency of semi-arid goat herds.(AU)

Tendência temporal das malformações congênitas do sistema nervoso nos últimos quatro anos no Brasil / Temporal trend of congenital malformations of the nervous system in the last four years in Brazil

Introduction: Congenital malformations are represented by functional or structural anomalies of fetal development. Of note is Encephalocele, Microcephaly, Congenital Hydrocephalus, Spina Bifida, other Malformations of the brain, other malformations of the spinal cord and other malformations of the nervous system. Objective: To describe the temporal tendency of the congenital malformations of the nervous system in the period from 2010 to 2014 in Brazil. Methods: A descriptive ecological study of the temporal trend encompassing the years 2010 to 2014, whose data were collected from the Department of Informatics of the DATASUS Single Health System, in the information system on live births (SINASC), and these data are in agreement with The IBGE population estimates. The sample selection was performed using the Health Information platform (TABNET). Newborns with congenital malformations of the nervous system were enrolled in the years 2010 to 2014 in Brazil, being identified by ICD-10: Q00 to Q007. The variables of this study were: Region (North, Northeast, South, Southeast and Center West), sex (male and female), type of delivery (vaginal, cesarean and forceps), maternal age, gestational age and birth weight. Results: The highest number of occurrences of malformations through DATASUS in the period from 2010 to 2014 was in the Southeast region, followed by the Northeast. Conclusion: The present study demonstrated an epidemiological panorama of the cases of congenital malformations of the nervous system. These results serve as a tool for health planning and interventions, as well as for a better understanding of public managers, in order to serve this population and direct investment in this area. (AU)

Introdução: As malformações congênitas são representadas por anomalias funcionais ou estruturais do desenvolvimento fetal. Destaca-se a Encefalocele, Microcefalia, Hidrocefalia Congênita, Espinha Bífida, outras Malformações do cérebro, outras Malformações da medula espinhal e outras Malformações do sistema nervoso. Objetivo: Descrever a tendência temporal das malformações congênitas do sistema nervoso no período de 2010 a 2014 no Brasil. Métodos: Estudo ecológico descritivo de tendência temporal englobando os anos de 2010 a 2014, cujos dados foram coletados do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde DATASUS, no sistema de informação sobre nascidos vivos (SINASC) sendo que estes respectivos dados estão de acordo com as estimativas populacionais do IBGE. A seleção da amostra foi realizada a partir da plataforma Informações de Saúde (TABNET). Foram incluídos recém-nascidos com malformações congênitas do sistema nervoso registrados nos anos de 2010 a 2014 no Brasil, sendo identificadas pelo CID-10: Q00 a Q007. As variáveis desse estudo foram: Região (Norte, Nordeste, Sul, Sudeste e Centro Oeste), sexo (masculino e feminino), tipo de parto (vaginal, cesáreo e fórceps), idade da mãe, idade gestacional e peso ao nascer. Resultados: Os maiores números de ocorrência das malformações através do DATASUS, no período de 2010 a 2014 foi na região do Sudeste, seguido do Nordeste. Conclusão: O presente estudo demonstrou um panorama epidemiológico dos casos de malformações congênitas do sistema nervoso. Esses resultados servem como ferramenta para planejamento e intervenções em saúde, assim como, para um melhor entendimento dos gestores públicos, a fim de atender essa população e direcionar investimento nessa área. (AU)

Malformações congênitas: principais etiologias conhecidas, impacto populacional e necessidade de monitoramento / Birth defects: main known etiologies, population impact and the need for monitoring

OBJETIVOS: Este artigo tem por objetivo revisar as causas, o impacto dos defeitos congênitos na morbimortalidade infantil e a importância da sua vigilância, bem como apresentar como nossa comunidade acadêmica está inserida neste monitoramento. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados Medline/PubMed e Scielo, incluindo publicações de janeiro de 2010 até maio de 2018, em português e inglês. As palavras-chave utilizadas foram: "birth defects", "etiology", "infant mortality", "teratogens", "congenital abnormalities", "defeitos congênitos", "ECLAMC", "genética". Foram incluídos também livros-textos e artigos relevantes na área, independente da data de publicação, assim como sites eletrônicos de relevância. Adicionalmente, descrevemos o funcionamento do programa de monitoramento de defeitos congênitos do Hospital São Lucas da PUCRS, vinculado ao Estudo Colaborativo Latino Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC). RESULTADOS: 971 artigos foram localizados com as combinações das palavras-chave, destes 21 foram utilizados na revisão. No conteúdo da revisão incluímos as etiologias conhecidas dos defeitos congênitos, dentre elas, estão as genéticas, multifatoriais e teratógenos físicos, químicos e biológicos. Esses dados estão resumidos das tabelas 1 a 5 deste artigo. Com relação ao monitoramento de defeitos congênitos, o ECLAMC- PUCRS avaliou 3981 recém-nascidos no período de agosto de 2016 a dezembro de 2017, e a taxa observada de malformações foi de 3,77%. CONCLUSÃO: Os defeitos congênitos são uma causa importante de morbimortalidade em todos os países, inclusive no Brasil. A compreensão de suas etiologias contribui para o aconselhamento genético das famílias, para o estabelecimento do prognóstico e intervenções terapêuticas, assim como para sua prevenção.

OBJECTIVE: This article aims to review the impact of birth defects on infant morbidity and mortality and the importance of their surveillance, to review their causes, as well as to show how our academic community is included in this monitoring. METHODS: a literature review was conducted in the Medline / PubMed and Scielo databases, including publications from January 2010 to May 2018, in Portuguese and English. The keywords used were: "birth defects", "etiology", "infant mortality", "teratogens", "congenital abnormalities", "congenital defects", "ECLAMC", "genetics". Also included were textbooks and relevant articles in the area, regardless the date of publication, as well as relevant electronic sites. Additionally, we describe the operation of the congenital defect monitoring program of the São Lucas Hospital of PUCRS, linked to the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations (ECLAMC). RESULTS: 971 articles were found using the keywords, from those 21 were used in the review. In the content of the review we include the known etiologies of the congenital defects, among which are the genetic, multifactorial, and physical, chemical and biological teratogens. These data are summarized in Tables 1-5 of this article. With regard to the monitoring of congenital defects, ECLAMC-PUCRS evaluated 3981 newborns from August 2016 to December 2017, and the observed malformation rate was 3.77%. CONCLUSION: Congenital defects are an important cause of morbidity and mortality in all countries, including Brazil. Understanding their etiologies contributes to the genetic counseling of families, to the establishment of prognosis and therapeutic interventions, as well as to their prevention.

Malformações em pequenos ruminantes no semiárido da Bahia: aspectos epidemiológicos, clínico-patológicos e radiológicos / Malformations in small ruminants in the semi-arid region of Bahia: epidemiological, clinical-pathological and radiological aspects

O objetivo do presente trabalho é descrever os principais aspectos epidemiológicos, clínico-patológicos e radiológicos de malformações em pequenos ruminantes no semiárido do estado da Bahia. Foram realizadas visitas técnicas em 41 propriedades rurais no município de Uauá, Bahia, e em cada uma delas foi aplicado um questionário epidemiológico. Adicionalmente, quando se observavam casos de malformações, os animais eram avaliados vivos ou mortos. Foram necropsiados oito animais (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 e 8), e dois (7 e 8) foram submetidos a exame radiográfico. Sobre a alimentação do rebanho, 40 (97,56%) produtores rurais relataram o livre acesso de seus animais à vegetação nativa. Em relação à presença de Mimosa tenuiflora, 5 (12,2%) informaram que os animais tinham acesso à planta, 15 (36,6 %) disseram que tinham pouco contato, enquanto que 21 (51,2 %) relataram que não havia nenhum contato com a planta, pois essa espécie não estava presente em número relevante na região. Vinte e cinco dos 41 proprietários (60,98%) relataram o consumo de Poincianella pyramidalis. Foi constatado ainda que na maioria das propriedades havia muitas áreas invadidas por P. pyramidalis (80-90% da vegetação). As principais anormalidades relatadas pelos entrevistados em 36 propriedades foram artrogripose (87,80%), agnatia [22 (53,66%)], desvio lateral da mandíbula [11 (26,82%)], escoliose [6 (14,63%)], micrognatia [6 (14,63%)], fenda palatina [4 (9,75%)], crânio aumentado de tamanho [4 (9,75%)], microftalmia [2 (4,88%)], braquignatismo [1 (2,43%)], exoftalmia [1 (2,43%)] e deformidades múltiplas no crânio [1 (2,43%)]. No exame clínico de 13 animais com malformações, as principais alterações foram artrogripose bilateral dos membros torácicos (6/13); queilosquise (2/13); micrognatia (1/13) e má oclusão dentária (1/13). Considerando que algumas dessas malformações foram reproduzidas experimentalmente em caprinos pode-se sugerir P. pyramidalis como mais uma planta teratogênica para ruminantes no Nordeste do Brasil.(AU)

The aim of this paper is to describe the epidemiological, clinical-pathological and radiological aspects of malformations in small ruminants in the semi-arid state of Bahia. Technical visits were carried out in 41 rural properties in the city of Uauá, Bahia, and in each of them, an epidemiological questionnaire was applied. In addition, when malformations were observed, the animals were evaluated alive or dead. Eight animals (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 and 8) were necropsied, and two (7 and 8) were submitted to radiographic examination. Regarding the feeding of the herd, 40 (97.56%) farmers reported the free access of their animals to the native vegetation. Regarding the presence of Mimosa tenuiflora, 5 (12.2%) said that the animals had access to the plant, 15 (36.6%) was informed they had little contact, while 21 (51.2%) reported that there was no contact with the plant, because this species were not present in a relevant number in the region. Twenty five out of 41 owners (60.98%) reported the consumption of Poincianella pyramidalis. It was also verified that in the majority of the properties there were many areas invaded by P. pyramidalis (80-90% of the vegetation). The main abnormalities reported by the interviewees on 36 properties were arthrogryposis (87.80%), agnatia [22 (53.66%)], lateral deviation of the mandible [11 (26.82%)], scoliosis [6 (14.63%)], micrognathia [6 (14.63%)], cleft palate [4 (9.75%)], skull enlarged in size [4 (9.75%)], microphthalmia [2 (4.88%)], braquignatism [1 (2.43%)], exophthalmia [1 (2.43%)] and, multiple deformities in the skull [1 (2.43%)]. In the clinical examination of 13 animals with malformations, the main alterations were bilateral arthrogryposis of the thoracic limbs (6/13); cleft lip (2/13); micrognathia (1/13) and dental malocclusion (1/13). Considering that some of these malformations were reproduced experimentally in goats, it is possible to suggest P. pyramidalis as another teratogenic plant for ruminants in Northeast Brazil.(AU)

Malformações congênitas e abortos induzidos experimentalmente pela ingestão de Poincianella pyramidalis (Tul. ) L. P. Queiroz (catingueira) em ovelhas / Congenital malformations and abortions induced experimentally by the ingestion of Poincianella pyramidalis (Tul. ) L. P. Queiroz (catingueira) in sheep

Poincianella pyramidalis (catingueira) é uma planta tóxica associada a abortos, perdas embrionárias e malformações em caprinos e animais de laboratório. Surtos e casos esporádicos de intoxicação espontânea em ovinos vem sendo relatados nos últimos cinco anos no agreste de Pernambuco. Devido à ocorrência destes casos espontâneos e a escassez de pesquisas na espécie ovina, o objetivo desse trabalho foi realizar um estudo experimental para avaliação dos efeitos teratogênicos de P. pyramidalis em ovelhas. No experimento foram utilizadas 16 ovelhas e três carneiros, sem raça definida (SRD). As fêmeas foram divididas em quatro grupos, com quatro animais por grupo e mantidas em baias individuais, foram submetidas a sincronização do estro e acasalamento por monta natural, após 30 dias foi realizado o diagnóstico para confirmação da gestação. Os grupos foram denominados como: grupo 1 (G1), grupo 2 (G2), grupo 3 (G3) e grupo 4 (G4). No G1 (controle) as ovelhas foram alimentadas com 1% de suplementação concentrada (SC) baseado no peso vivo (PV) e 2% de volumoso a base de silagem de milho (SM), com uma ingestão diária de 3% de matéria seca (MS) com base no PV. No G2 a alimentação era constituída de 1% de SC com base no PV e 2% de volumoso. Sendo que destes 2% de volumoso, 50% era feno de P. pyramidalis e os outros 50% de SM. No G3 a alimentação era constituída de 1% de SC com base no PV e 2% de volumoso. Sendo que destes 2% de volumoso, 80% foi de feno de P. pyramidalis e os outros 20% de SM. No G4 as ovelhas foram alimentadas com 1% de SC com base no PV e o volumoso constituído de 100% de feno de P. pyramidalis. Todos os grupos receberam SC à base de farelo de milho, farelo de algodão, sal mineral especifico para ovinos e água ad libitum. Mensalmente os animais foram submetidos à ultrassonografia para detecção de perdas embrionárias ou fetais. Foram realizados exames sorológicos para Neospora caninum e Toxoplasma gondii antes da introdução dos animais no experimento. Os fetos com malformações foram avaliados no setor de Patologia da UFRPE / Unidade Acadêmica de Garanhuns (UAG) para descrição das lesões. No G2, ocorreram cinco casos de malformações de oito cordeiros nascidos. No G3, ocorreram quatro casos de malformação, sendo um decorrente de aborto. No G4, uma ovelha abortou e as outras três pariram quatro fetos malformados. As principais malformações encontradas no trabalho foram artrogripose, palatosquise, queilosquise, hipoplasia da mandíbula, aplasia do osso incisivo, malformações de olho e língua, polidactilia e monodactilia. Nos grupos de maior percentual de ingestão da planta foram observadas maiores quantidades de malformações e chamou a atenção a ocorrência de retenção de placenta e a alta frequência de mortalidade perinatal nos cordeiros que apresentaram algum tipo de malformação. Demonstrou-se com esse trabalho que a P. pyramidalis é uma importante causa de malformação congênita, aborto e mortalidade perinatal em ovinos, sendo de extrema importância que se mantenha as ovelhas prenhes fora do alcance desta planta durante todo o período gestacional.(AU)

Poincianella pyramidalis (catingueira) is a toxic plant associated with abortions, embryonic losses and malformations in goats and laboratory animals. Outbreaks and sporadic cases of spontaneous intoxication in sheep have been reported in the last five years in the agreste of Pernambuco. Due to the occurrence of these spontaneous cases and the lack of researches in sheep, an experimental study was carried out to evaluate the teratogenic effects of P. pyramidalis on sheep. In the experiment, 16 female and three male sheeps, mixed breed, were used. Females were divided in four groups, with four animals per group and maintained in individual stalls, underwent estrus synchronization and mating by natural mating and after 30 days the diagnosis was made to confirm gestation. Groups were named group 1 (G1), group 2 (G2), group 3 (G3), and group 4 (G4). In G1 (control) the ewes were fed with 1% of concentrate supplementation (CS) based on live weight (LW) and 2% of maize silage (MS) with a daily intake of 3% dry matter (DM) based on LW. In G2 feeding was constituted of 1% of CS based on LW and 2% of forage, including 2% of roughage, 50% was hay of P. pyramidalis and the other 50% of DM. In G3 feed was constituted of 1% of CS based on LW and 2% of roughage. Among these 2% of roughage, 80% was hay of P. pyramidalis and the other 20% of DM. In G4 the sheep were fed with 1% CS based on the LW and the roughage consisting of 100% P. pyramidalis hay. All groups received CS with corn meal, cottonseed meal, mineral salt specific for sheep and water ad libitum. Animals were monthly submitted to ultrasonography to detect embryonic or fetal losses. Serological tests were performed for Neospora caninum and Toxoplasma gondii before introduction of the animals in the experiment. Fetuses with malformations were evaluated in the Laboratory of Animal Anatomy and Pathology of the Academic Unit of Garanhuns (UAG), UFRPE, to describe the lesions. In G2, there were five cases of malformations of eight born lambs. In G3, there were four cases of malformation, one due to abortion. In G4, one sheep aborted and the other three gave birth to four malformed fetuses. Main malformations found in the study were arthrogryposis, palatoschisis, chylosquisis, hypoplasia of the mandible, aplasia of the incisive bone, malformations of the eye and tongue, polidactyly and monodactyly. In the groups with higher doses, larger numbers of malformations were observed, and the occurrence of placental retention and the high frequency of perinatal mortality in lambs presenting some type of malformation were noted. It has been demonstrated that P. pyramidalis is an important cause of congenital malformation, abortion and perinatal mortality in sheep, therefore keeping pregnant sheep away from this plant throughout the gestation period is utmost important.(AU)

Malformações congênitas em regiões de monocultivo no estado de Minas Gerais, Brasil / Congenital malformations in monoculture regions in the state of Minas Gerais, Brazil

Objetivo: analisar a associação entre o uso de agrotóxicos e as malformações congênitas em municípios com maior exposição, assim como avaliar a natureza da correlação existente entre a tendência observada e o volume de agrotóxicos considerados como disruptores endócrinos no estado de Minas Gerais, Brasil, entre 1994 e 2014. Modelo do Estudo: estudo transversal, de caráter exploratório, descritivo e quantitativo. Metodologia: foram analisadas as informações dos nascidos vivos (SINASC/ Ministério da Saúde), elaborando-se taxas de malformações ocorridas de 1994-2003 e 2004-2014. A associação entre os tipos de malformações e as variáveis foi testada pelo Odds Ratio para cada variável separadamente. A significância utilizada foi de p<0,05. Resultados: houve uma tendência crescente nas taxas de malformação congênita no estado de Minas Gerais, com destaque às regiões do Triângulo Mineiro/ Alto Paraíba e Vale do Mucuri/Jequitinhonha. Constatou-se que as taxas referentes às malformações congênitas foram maiores para os anos de maior exposição (2004-2014) e tiveram associação estatisticamente significativa para todas as malformações congênitas no estado de Minas Gerais. Conclusão: A exposição materna aos agrotóxicos foi relacionada à maior ocorrência de malformações congênitas. (AU)

Objective: to analyze the association between the use of agrochemicals and congenital malformations in municipalities with greater exposure, as well as to evaluate the nature of the correlation between the trend observed and the volume of agrochemicals considered as endocrine disruptors in the state of Minas Gerais, Brazil, between 1994 and 2014. Model Study: Cross-sectional study, exploratory, descriptive and quantitative character. Method: Rates of malformations for the periods 1994-2003 and 2004-2014 were calculated from the information on live births available at SINASC/Ministry of Health. Odds Ratio tested the association between types of malformations and variables for each variable separately. The significance was set at p<0.05. Results: there was an increasing trend in the rates of congenital malformation in the state of Minas Gerais, especially at Triângulo Mineiro/Alto Paraíba and Vale do Mucuri/Jequitinhonha regions. It was found that the rates for congenital malformations were higher for the years of greatest exposure (2004-2014) and had a statistically significant association for all congenital malformations in the state of Minas Gerais. Conclusion: Maternal exposure to pesticides was related with higher incidence of congenital malformations. (AU)

Associação entre malformações congênitas e a utilização de agrotóxicos em monoculturas no Paraná, Brasil / Association between birth defects and the use of agrochemicals in monocultures in the state of Paraná, Brazil

RESUMO O objetivo deste artigo é analisar a associação entre o uso de agrotóxicos e as malformações congênitas em municípios com maior exposição aos agrotóxicos no estado do Paraná, Brasil, entre 1994 e 2014. Estudo de abordagem quantitativa, ecológico, conduzido com informações dos nascidos vivos (Sinasc/Ministério da Saúde), elaborando-se taxas de malformações ocorridas de 1994 a 2003 e de 2004 a 2014. Foi encontrada uma tendência crescente nas taxas de malformação congênita no estado do Paraná, com destaque aos municípios de Francisco Beltrão e Cascavel. Essas malformações congênitas podem ser advindas da exposição da população a agrotóxicos, sendo uma sinalização expressiva nos problemas de saúde pública.

ABSTRACT This article aims to analyse the association between the use of pesticides and congenital malformations in cities with highest exposure to pesticides in the State of Paraná, Brazil, between 1994 and 2014. It is an ecological, quantitative approach study, conducted with live births information (Sinasc/Ministry of Health), generating malformations rates that have taken place in 1994-2003 and 2004-2014. A growing trend in congenital malformation rates was found in the state of Paraná, especially in the cities of Francisco Beltrão and Cascavel. These congenital malformations may be due to exposure of population to pesticides, and a significant signaling in public health problems.

CRIANÇAS COM MÚLTIPLAS MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS: QUAIS SÃO OS LIMITES ENTRE OBSTINAÇÃO TERAPÊUTICA E TRATAMENTO DE BENEFÍCIO DUVIDOSO? / CHILDREN WITH MULTIPLE CONGENITAL DEFECTS: WHAT ARE THE LIMITS BETWEEN THERAPEUTIC OBSTINACY AND THE TREATMENT OF UNCERTAIN BENEFIT?

RESUMO Objetivo: A abordagem terapêutica de crianças com múltiplas malformações inclui muitos dilemas, tornando difícil diferenciar um tratamento de benefício duvidoso da obstinação terapêutica. O objetivo deste artigo foi destacar as possíveis fontes de incerteza no processo de tomada de decisão para esse grupo de crianças. Descrição do caso: Lactente de 11 meses de idade, que nasceu com múltiplas malformações congênitas e foi abandonado por seus pais, nunca recebeu alta hospitalar. Ele tem cardiopatia congênita cianótica, estenose do brônquio fonte esquerdo e imperfuração anal. Passou por muitos procedimentos cirúrgicos e permanece sob suporte tecnológico. A correção total do defeito cardíaco parece improvável, e todas as tentativas de desmame do ventilador falharam. Comentários: As duas principais fontes de incerteza no processo de tomada de decisão para crianças com múltiplos defeitos congênitos estão relacionadas ao prognóstico incerto. Dados empíricos escassos são por conta das múltiplas possibilidades de envolvimento (anatômico ou funcional) de órgãos, com poucos casos semelhantes descritos na literatura. O prognóstico é também imprevisível para a evolução da capacidade cognitiva e para o desenvolvimento de outros órgãos. Outra fonte de incertezas é como qualificar uma vida como valendo a pena ser vivida, ponderando custos e benefícios. A quarta fonte de incerteza é quem tem a decisão: os médicos ou os pais? Finalmente, se um tratamento é definido como fútil, então, como limitar o suporte? Na ausência de um método universal para essa tomada de decisão, ficamos com a responsabilidade dos médicos em desenvolver suas habilidades de percepção das necessidades dos pacientes e dos valores familiares.

ABSTRACT Objective: Therapeutic approach of children with multiple malformations poses many dilemmas, making it difficult to build a line between the treatment of uncertain benefit and therapeutic obstinacy. The aim of this paper was to highlight possible sources of uncertainty in the decision-making process, for this group of children. Case description: An 11-month-old boy, born with multiple birth defects and abandoned by his parents, has never been discharged home. He has complex congenital heart disease, main left bronchus stenosis and imperforate anus. He is under technological support and has gone through many surgical procedures. The complete correction of the cardiac defect seems unlikely, and every attempt to wean the ventilator has failed. Comments: The first two main sources of uncertainty in the management of children with multiple birth defects are related to an uncertain prognosis. There is a lack of empirical data, due to the multiple possibilities of anatomic or functional organ involvement, with few similar cases described. Prognosis is also unpredictable for neuro-developmental evolution, as well as the capacity for the development and regeneration of other organs. Another source of uncertainty is how to qualify the present and future life as worth living, by weighing the costs and benefits. The fourth source of uncertainty is who has the decision: physicians or parents? Finally, if a treatment is defined futile then, how to limit support? No single framework exists to help these delicate decision-making processes. We propose, then, that physicians should be committed to develop their own perception skills in order to understand patient’s manifestations of needs and family values.

Magnetic resonance imaging of the vagina: an overview for radiologists with emphasis on clinical decision making / Ressonância magnética da vagina: uma visão geral para os radiologistas, com enfoque na decisão clínica

AbstractMagnetic resonance imaging is a method with high contrast resolution widely used in the assessment of pelvic gynecological diseases. However, the potential of such method to diagnose vaginal lesions is still underestimated, probably due to the scarce literature approaching the theme, the poor familiarity of radiologists with vaginal diseases, some of them relatively rare, and to the many peculiarities involved in the assessment of the vagina. Thus, the authors illustrate the role of magnetic resonance imaging in the evaluation of vaginal diseases and the main relevant findings to be considered in the clinical decision making process.

ResumoA ressonância magnética é um método com alta resolução de contraste e por isso muito utilizada na avaliação de doenças ginecológicas pélvicas. No entanto, seu potencial para diagnóstico de lesões vaginais ainda é subestimado, provavelmente em razão da escassa literatura referente ao tema, da pouca familiaridade dos radiologistas com doenças vaginais, algumas delas relativamente raras, e das muitas peculiaridades em um exame para avaliação desta víscera oca. Desta forma, ilustraremos neste estudo o papel da ressonância magnética na avaliação das doenças vaginais e os principais achados relevantes para a conduta clínica.