ABSTRACT
La malformación de Arnold Chiari es una anomalía congénita caracterizadapor el defecto de la base del cráneo y la herniación de parte del tronco y cerebelo a través del agujero magno, y puede estar asociado a siringomielia o hidrocefalia, la prevalencia de la enfermedad oscila entre el 4.3 x 1/100000 habitantes, afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las mujeres, se trata de una paciente de 58 años de edad con antecedentes patológicos de relevancia, psoriasis del cuero cabelludo hace 8 años, gastritis y alergia a la aspirina y sus derivados, que fue hospitalizado porcefalea, debilidad muscular progresiva que inicia en miembro inferior izquierdo luego a miembros superiores bilateralmente, problemas del equilibrio, dolor en el cuello los brazos y la espalda, los estudios diagnósticos por imagen de resonancia magnética (RMN) de cerebro y columna cervico-dorsal ha demostrado una herniación de más 5mm por debajo del foramen magno. La siringomielia con malformación de Arnold Chiari tipo I es rara en adultos.
The Arnold Chiari malformation is a congenital anomaly characterized by the defect of the base of the skull and the herniation of part of the trunk and cerebellum through the foramen magnum, and may be associated with syringomyelia or hydrocephalus, the prevalence of the disease ranges from 4.3 x 1/100000 inhabitants, affects both sexes, with a slight predominance in women, this is a 58-year-old patient with relevant pathological history, psoriasis of the scalp 8 years ago, gastritis and allergy to aspirin and its derivatives, who was hospitalized for progressive muscle weakness headache that starts in the left lower limb after upper limbs bilaterally, balance problems, pain in the neck, arms and back, diagnostic studies by magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and cervico-dorsal spine has shown a herniation of more than 5mm below the foramen magnum. Syringomyelia with Arnold Chiari type I malformation is rare in adults.
Subject(s)
Middle Aged , Arnold-Chiari Malformation , Syringomyelia , Congenital Abnormalities , Patients , Epidemiology , Gastritis , HypersensitivityABSTRACT
La Malformación de Arnold-Chiari fue descrita por primera vez en Praga, en el año 1891 por el patólogo alemán Hans Chiari. Comprende un grupo de raras malformaciones congénitas del Cerebro, Cerebelo, y Médula Espinal en la base del cerebro. Algunas de las manifestaciones clínicas comprenden cefalea, vértigo, disfonía, apnea, nistagmus, trastornos de la deglución yataxia. La intención de este reporte es describir el espectro de síntomas comunes en una enfermedad infrecuente de tratamiento neuroquirúrgico
Arnold-Chiari Malformation was described for the first time in Prague, in 1891 by the German pathologist Hans Chiari. It includes a group of congenital malformations that affect the Brain, Cerebellum, Spinal Cord and adjacent bone structures. Some of the clinical manifestations of Malformations include headache, vertigo, dysphonia, apnea, nystagmus, swallowing difficulties and ataxia. The aim of this report is to show the spectrum of common manifestations in an infrequent disease which is surgically treated
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Arnold-Chiari Malformation , Ataxia/pathology , Deglutition Disorders/pathology , Vertigo/pathologyABSTRACT
La malformación de Arnold Chiari (MAC) fue descrita inicialmente por Hans Chiari en 1890. Existen cuatro tipos, de los cuales el tipo I es el más frecuente en adultos y se encuentra por la elongación de las amígdalas y las divisiones mediales del lóbulo inferior del cerebelo hacia las proyecciones cónicas que acompañan al bulbo raquídeo en el canal espinal. Su origen es congénito, aunque puede presentarse como una forma adquirida en el contexto de infecciones o tumores de fosa posterior. Clínicamente puede comportarse de manera asintomática o dar sintomatología de compresión de bulbo raquídeo. La siringomielia cavitación de las áreas centrales de la médula espinal se asocia a la MAC tipo I; en 75 a 85% de los casos se manifiesta con dolor, debilidad o parestesias de extremidades. El ventrículo IV atrapado se debe a un cortocircuito a los ventrículos laterales y se asocia a bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Se describe un caso de MAC tipo I asociado a siringomielia, siringobulbia y ventrículo IV atrapado.
Arnold-Chiari Malformation (ACM) was first described by Hans Chiari in 1890. Four types of this malformation are recognized, of those, type I is the most common among adults. It is caused by an elongation of the cerebellum into the conic projections that accompany the brain stem within the spinal channel. It is mostly congenital but [quot ]acquired[quot ] forms can be seen in the context of infections or posterior fossa tumors. Clinically, it can present as an asymptomatic finding, but it can produce brain stem compression. Syringomielia--cavitation of the brain stem central areas--is associated with MAC type I in 75 to 85% of cases. Clinical signs include pain, weakness, extremity parestesia. A shunt to the lateral ventricles can produce IV ventricle entrapment and is associated with cerebrospinal fluid blockage. We describe a case of MAC type I associated with the presence of syringomielia, syringobulbia and IV ventricle entrapment.