Telangiectasia hemorrágica hereditaria: a propósito de un caso clínico / Hereditary hemorrhagic telangiectasia: on the subject of a clinical case

La epistaxis, es un síntoma frecuente en la consulta de otorrinolaringología. Dentro de las causas posibles encontramos la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu Osler Weber), que corresponde a un desorden autosómico dominante caracterizado por sangrados nasales y gastrointestinales asociados a malformaciones arteriovenosas sistémicas. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, presentándose más frecuentemente en personas mayores de 40 años, sin predilección por género. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años quien consulta por epistaxis a repetición y severa. Durante la hospitalización se efectúa el tratamiento convencional de la epistaxis, diagnóstico retroactivo del síndrome de Rendu Osler Weber y manejo multidisciplinario de la patología. Se realiza revisión de la literatura y discusión del manejo del paciente que cursa con esta enfermedad.

Epistaxis is a common symptom in the otorhinolaryngology consultation. Among the possible causes are hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu Osler Weber syndrome), which corresponds to an autosomal dominant disorder characterized by nasal and gastrointestinal bleeding associated with systemic arteriovenous malformations. Its most frequent manifestation is epistaxis, presenting more frequently in people over 40 years of age, without gender preference. We present the case of a male patient of 46 years old who consults for recurrence and severe epistaxis. During hospitalization, conventional treatment of epistaxis, retroactive diagnosis of Rendu Osler Weber syndrome and multidisciplinary management of pathology are performed. We review the literature and discuss the management of patients with this disease.

Tratamiento combinado de MAVs intra craneales, embolización seguida de cirugía, por el mismo equipo de neurocirujanos. nuestra experiencia / Combined treatment of intracranial AVM, embolization followed by surgery, by the same team of neurosurgeons. our experience

Objetivo: Reportar nuestra experiencia en tratamiento combinado de MAVs intra craneales, embolización con Onyx y posterior resección micro quirúrgica. Material y Método: Se realizó un análisis retrospectivo descriptivo de los pacientes portadores de MAVs tratados por vía endovascular y luego operados por el mismo equipo. Entre agosto del 2009 y junio del 2014 tratamos 26 MAVs. Resultados: El 65% sexo masculino, el 35% femenino. La frecuencia de edades fue, 4% de 0 a 10 años, 31% de 11 a 20 años, 19% de 21 a 30 años, 19% de 31 a 40 años, 12% de 41 a 50 años, 15% de 51 a 60 años. La distribución de acuerdo a la escala de Spetzler-Martin fue; grado 2 29%, grado 3 50%, grado 4 21%. La forma de presentación más frecuente fue la hemorragia en 13 pacientes (50%), convulsiones 27%, cefalea 8%, robo circulatorio 15%. El porcentaje de lesión ocluida previa a la cirugía, el mínimo fue de 40%, el máximo 95% y el promedio 70,38% de oclusión. En el 50% de los casos la cirugía fue asistida con navegación. El promedio de pérdida hemática por paciente fue de 250 ml. De 43 sesiones de embolización, tuvimos 3 complicaciones (7%) relacionadas al procedimiento. La morbilidad relacionada a la cirugía fue del 11%. Conclusiones: El tratamiento endovascular con catéteres desprendibles y Onyx, es seguro, con baja morbilidad, permite altos grados de oclusión lo cual asegura una cirugía menos sangrante y con menor morbilidad.

Objective: To report our experience with the treatment of brain arteriovenous malformations (AVM) with surgical resection after embolization with Onyx liquid embolic agent. Methods: Between August 2009 and June 2014, 26 patients were treated by the same surgical-endovascular team. Results: The 65% were male, 35% female. 4% were 0 to 10 years, 31% 11-20 years, 19% 21-30 years, 19% 31-40 years, 12% 41-50 years, 15% 51-60 years. According Spetzler- Martin scale; grade 2 29%, grade 3 50%, grade 4 21%. The most frequent clinic presentation was hemorrhage 13 patients (50%). The average preoperative volumetric obliteration was 70,38%. The 50% of surgeries were navigation assisted. The average blood loss during resection was 250 ml. The morbidity related to the endovascular procedures were 7%. Surgery related morbidity were 11%. Conclusion: The preoperative embolization whit Onyx and detachable micro catheters is safe and effective with low morbidity, it allows high grades of intra nidal obliteration with less blood loss in surgery.

Sindrome de Foix Alajouanine(Mielopatía Angiodisgenética Necrotizante Subaguda) / Foix-alajouanine syndrome Subacute necrotizing angiodisgenetic myelopathy

Caso de mujer de 44 años sin antecedentes de enfermedad previa con sospecha de malformación arteriovenosa(MAV) relacionada con síndrome de Foix-Alajouanine; y como la fisiopatología de la enfermedad está ocasionadapor la conformación anómala de una fistula arteriovenosa, que se hace sintomática ante la aparición deun fenómeno trombótico y el aumento de la presión venosa subsecuente. Los síntomas comúnmente descritoscomo alteraciones somatosensoriales, debilidad de los miembros inferiores.El diagnóstico definitivo dela MAV requiere de demostración radiológica de la anomalía vascular medular. Sinembargo, en algunos casos los defectos sugestivos de la malformación podrían no ser vistos con las imágenesdiagnósticas con las que se cuenta o incluso macroscópicamente, por tal motivo se debe se debe fomentar laatención en la sospecha clínica en casos de dolor lumbar y abdominal en asociación a síntomas neurológicos...