Uso del sildenafilo oral en el tratamiento del linfangioma orbitario / Use of Oral Sildenafil in the Treatment of Orbital Lymphangioma

Los linfangiomas orbitarios son malformaciones vasculares benignas, de crecimiento lento, abortivas y no funcionales, que se presentan principalmente en la primera década de la vida. Las opciones terapéuticas en estos casos presentan una resolutividad limitada, algunos tratamientos suelen ser agresivos y provocar daños del aparato visual. Se presenta un caso de una paciente femenina de 6 años de edad atendida por proptosis del ojo izquierdo a la que se le realizó el diagnóstico clínico-imagenológico de linfangioma de la órbita, con el objetivo de mostrar el resultado alcanzado en el manejo de la misma mediante el uso del sildenafilo por vía oral, modalidad terapéutica en estudio a nivel mundial en el tratamiento de estas afecciones. El tratamiento con sildenafilo en el linfangioma orbitario demostró ser eficaz en la mejoría del cuadro clínico y por imágenes. Durante el tratamiento no se reportaron reacciones adversas(AU)

Orbital lymphatic malformations are benign, slow-growing, abortive, nonfunctional vascular malformations that occur mainly in the first decade of life. Therapeutic options in these cases present limited resolution, some treatments are usually aggressive and cause damage to the visual apparatus. We present a case of a 6-year-old female patient treated for proptosis of the left eye. The clinical-imaging diagnosis of lymphangioma of the orbit was made to show the results achieved in its treatment through the use of oral sildenafil, a therapeutic modality under study worldwide in the treatment of these conditions. The treatment with sildenafil in orbital lymphangioma proved to be effective in the improvement of the clinical and imaging picture. No adverse reactions were reported during treatment(AU)

Hemangioma hemosiderótico-targetoide: Presentación de un caso clínico / Targetoid hemosiderotic hemangioma: A case report

Las anomalías vasculares han sido clasificadas por primera vez en 1982, por Mulliken y Glowacki y recientemente, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) modificó dicha clasificación, por la que hoy es aceptada mundialmente, que divide a las lesiones vasculares en tumorales y malformaciones. Dentro de la misma, encontramos una variedad de tumores, desde los más frecuentes como los hemangiomas infantiles, hasta los de menor frecuencia, integrando los síndromes clínicos y genéticos. El hemangioma hemosiderótico targetoide (HHT), también conocido como hemangioma hobnail, se encuentra dentro de dicha clasificación en el grupo de "otros" tumores vasculares, por su baja frecuencia. Fue descrito por primera vez por Santa Cruz y Aronberg en 1988, como una proliferación vascular benigna localizada con más frecuencia, en el tronco y las extremidades de los adultos jóvenes o de mediana edad. El objetivo es la presentación de un caso de hemangioma hobnail, patología vascular que se encuentra en constante revisión en la actualidad, profundizar en el conocimiento de los tumores vasculares, su clasificación y marcadores inmunohistoquímicos, revisar la bibliografía nacional e internacional y determinar bajo qué clasificación incluiríamos a esta entidad. La finalidad también es realizar un exhaustivo análisis de los diagnósticos diferenciales de esta patología, teniendo en cuenta la práctica clínica y demostrar como las nuevas tecnologías de diagnóstico, nos ayudan a aproximarnos al origen de la misma.

Vascular anomalies have been classified by Mulliken and Glowacki in 1982 and recently modified this classification by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) today accepted worldwide, dividing vascular tumors and malformations. Within the same we find a variety of tumors from the more frequent as infantile hemangiomas, to the others with lower frequency, integrating clinical and genetic syndromes. Targetoid haemosiderotic haemangioma (THH), also known as hobnail haemangioma, is within that classification in the group of "other" vascular tumors due to their low frequency. It was described by Santa Cruz and Aronberg in 1988. It`s a benign vascular proliferation that arises most commonly on the trunk and limbs of young or middle-aged adults. The aim is to present a case of hobnail haemangioma, which is constantly being revised now a days, deepen of the knowledge of vascular tumors, their classification and immunohistochemical markers, review national and international literature and determine under what classification we would include this entity. The purpose is also to conduct a thorough analysis of the differential diagnosis of this disease, taking into account the clinical practice and demonstrate how new diagnostic technologies help us to approach it´s origin.

Obstrucción de la vía aérea por higroma quístico en un recién nacido / Airway obstruction due to cystic hygroma in a newborn

Introducción: El higroma quístico es una dilatación difusa de los conductos linfáticos. Puede diagnosticarse prenatalmente a través de una ecografía obstétrica. La incidencia aproximada es de 1/6,000 nacidos vivos y de 1/750 abortos espontáneos. Esta lesión puede presentarse a nivel cervical en la parte inferolateral del cuello, donde aparece con grandes cavidades únicas o multiloculares. En general, se producen por la falta de conexión de los vasos linfáticos con los sacos linfáticos yugulares, o de estos con el sistema de drenaje venoso. Caso clínico: Con el fin de enfatizar sobre la notificación de estas enfermedades y las opciones de tratamiento no quirúrgico, se presenta una paciente con higroma quístico cervical (cara lateral del cuello) con compromiso de la vía aérea y digestiva por la extensión del tumor. Se trató con etanol puro por medio de múltiples infiltraciones guiadas por ultrasonido. Conclusiones: Dependiendo de las características de la lesión, el tratamiento puede ser quirúrgico, farmacológico o mixto. Cuando la extensión es importante o se relaciona con órganos vitales, la mejor opción de tratamiento es, en primer lugar, reducir el tamaño de la lesión y el compromiso de los órganos contiguos. Esto se hace por medio de escleroterapia. Posteriormente, de ser necesario, se realiza cirugía.

Background: Cystic hygroma is a diffuse dilatation of the lymphatic system, which can be prenatally diagnosed by ultrasound. The incidence is 1/6,000 live births and 1/750 spontaneous abortions. This malformation can occur at the cervical level located in the inferior lateral part of the neck where it appears with large single or multilocular cavities. It is generally caused by a lack of connection with jugular lymphatic channels or with the venous drainage system lymph sacs. Case report: In order to emphasize these diseases and non-surgical treatment options, we present a patient with a cervical cystic hygroma that compromises the airway and digestive tract due to tumor extension and treatment with pure ethanol with clinical improvement. Conclusions: Depending on the characteristics of the lesion, treatment options are surgery, pharmacological or mixed. When the extension involves vital organs, the best option is to reduce the size of the lesion and the compromise of the adjacent organ. This is done by sclerotherapy and, if necessary, surgery.