Malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo en pediatría: experiencia en un hospital pediátrico de alta complejidad / High-flow vascular malformations of the brain in pediatrics: Experience in a tertiary care children's hospital

Introducción. Las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo son poco comunes en la edad pediátrica. El objetivo del trabajo es diferenciar y agrupar estas enfermedades según edad de debut, manifestaciones clínicas y angioarquitectura.Población y método. Se realizó un estudio retrospectivo y observacional. Se analizaron las historias clínicas, los estudios por imágenes y los protocolos de procedimientos de pacientes del Hospital J. P. Garrahan con diagnóstico de malformaciones vasculares cerebrales desde enero de 2010 hasta enero de 2020.Resultados. Ciento ochenta y tres pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Se identificaron 131 pacientes con malformaciones arteriovenosas con nido (MAV) y 52 con fístulas directas (sin nido), entre los que se hallaron 19 malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 23 fístulas piales y 10 fístulas durales. La edad promedio fue de 105 meses para las MAV, 1,7 meses para las malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 60,5 meses para fístulas piales y 41 meses para fístulas durales.Conclusión. Según su angioarquitectura, las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo tuvieron nido (MAV) o fueron fístulas directas (malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, fístulas piales y fístulas durales). Las MAV se manifestaron a partir de la primera infancia, sobre todo, por hemorragia intracraneana. Las fístulas directas se expresaron en la primera etapa de la vida, frecuentemente, con insuficiencia cardíaca.

Introduction. High-flow vascular malformations of the brain are uncommon in pediatrics. The objective of this study is to establish the differences among these pathologies and group them by age at onset, clinical manifestations, and angioarchitecture.Population and method. This was a retrospective and observational study. The medical records, imaging studies, and procedure protocols of patients seen at Hospital J. P. Garrahan diagnosed with vascular malformations of the brain between January 2010 and January 2020 were analyzed.Results. A total of 183 patients met the inclusion criteria. It was possible to identify 131 patients with arteriovenous malformations with a nidus (AVMs) and 52 with direct fistulas (without a nidus), including 19 vein of Galen aneurysmal malformations, 23 pial fistulas, and 10 dural fistulas. The average age of patients was 105 months for AVMs, 1.7 months for vein of Galen aneurysmal malformations, 60.5 months for pial fistulas, and 41 months for dural fistulas.Conclusion. Based on their angioarchitecture, high-flow vascular malformations of the brain presented a nidus (AVMs) or direct fistulas (vein of Galen aneurysmal malformations, pial fistulas, and dural fistulas). AVMs were observed in early childhood, especially due to intracranial hemorrhage. Direct fistulas occurred in the first stage of life, commonly with heart failure.

Experiencia de embolización de malformaciones arterio-venosas cerebrales en Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, 2016-2017 / Experience of embolization of cerebral arteriovenous malformations in Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, 2016-2017

INTRODUCCIÓN. La morbimortalidad de las malformaciones arterio-venosas cerebrales se encuentra dada principalmente por hemorragias. OBJETIVO. Conocer la situación de la embolización de malformaciones arterio-venosas en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio observacional, retrospectivo en pacientes con diagnóstico de malformaciones arterio-venosas cerebral que fueron sometidos a intervención radiológica, durante el período de enero 2016 a diciembre 2017, en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. RESULTADOS. 17 pacientes con criterios de inclusión, la mayoría con malformaciones arterio-venosas única y clasificación Spetzler Martin tipo I y II. El 52,9% fue sometido al procedimiento con antecedente de hemorragia intracerebral. Luego del procedimiento se alcanzó el 61,5% de obliteración en promedio, con 5,8% de pacientes que tuvo hemorragia intracerebral postprocedimiento. DISCUSIÓN. El uso de la embolización permite la oclusión del nido vascular displásico y del flujo de arterias nutricias profundas, disminuyendo la hemorragia intracerebral como complicación, siendo un tratamiento precursor de complementos quirúrgicos o como tratamiento único. El promedio de obliteración se encuentra dentro del rango reportado en la literatura, con un solo caso que tuvo complicación post procedimiento. Son necesarios estudios complementarios donde se especifiquen las variables de los tratamientos post procedimiento y un seguimiento para valorar supervivencia. CONCLUSIÓN. Resultados similares a los reportados en la literatura, se consideró la embolización como una alternativa del tratamiento, principalmente como precursor a la cirugía en malformaciones arterio-venosas con clasificación Spetzler Martin mayor a III.

INTRODUCTION. The morbidity and mortality of cerebral arteriovenous malformations is mainly due to hemorrhages. OBJECTIVE. To know the situation of the embolization of arterio-venous malformations in the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital. MATERIALS AND METHODS. Observational, retrospective study in patients with a diagnosis of cerebral arteriovenous malformations who underwent radiological intervention, during the period from January 2016 to December 2017, at the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital. RESULTS 17 patients with inclusion criteria, most with single arteriovenous malformations and Spetzler Martin type I and II classification. 52,9% underwent the procedure with a history of intracerebral hemorrhage. After the procedure, 61,5% of obliteration was achieved on average, with 5,8% of patients having post-procedural intracerebral hemorrhage. DISCUSSION. The use of embolization allows the occlusion of the dysplastic vascular nest and the flow of deep nutritional arteries, decreasing intracerebral hemorrhage as a complication, being a precursor treatment of surgical complements or as a single treatment. The average of obliteration is within the range reported in the literature, with only one case that had post procedure complication. Complementary studies are needed where the variables of the post-procedure treatments and a follow-up to assess survival are specified. CONCLUSION. Results similar to those reported in the literature, embolization was considered as an alternative treatment, mainly as a precursor to surgery in arteriovenous malformations with Spetzler Martin classification greater than III.

Fístula dural espinal, la importancia del diagnóstico temprano / Spinal Dural Fistula, the Importance of its Early Diagnosis

A pesar de no ser una patología común, la fístula dural espinal (FDE) es la comunicación arteriovenosa anormal más frecuente del canal espinal. Normalmente cursa como una mielopatía extensa baja, secundaria a congestión y trombosis venosa extraaxial, a su vez secundarias a la comunicación arteriovenosa anómala. Su diagnóstico oportuno se logra con imágenes diagnósticas convencionales y es, en la mayoría de los casos, sugerido inicialmente por el radiólogo. El tratamiento temprano impacta de forma positiva el pronóstico del paciente, ya que puede llegar a ser reversible. Se presenta un caso de difícil diagnóstico inicial y buena evolución clínica.

Even though it is not a common pathology, spinal dural fistula is the most frequent abnormal arteriovenous communication of the spinal canal. It usually courses as an extensive low myelopathy due to venous congestion and venous thrombosis, as a consequence of the abnormal arteriovenous shunt. Timely diagnosis is achieved with conventional imaging techniques. In most cases, it is initially suggested by the radiologist. Early treatment improves clinical prognosis, because the damage produced may be reversible. We present a case of spinal dural fistula with a difficult initial diagnosis and favorable clinical evolution.

Anestesia en neuroradiología intervencionista / Anesthesia for interventional neuroradiology

Interventional Neuroradiology (INR) is firmly established in the management of cerebrovascular diseases. The aim of this manuscript is to present the author's critical review of the literature and interpretation emphasizing perioperative and anesthetic management strategies to prevent complications and minimize their effects if they occur. Planning the anesthetic and perioperative management is predicated on understanding the goals of the therapeutic intervention and anticipating potential problems.

La Neuroradiología Intervencionista (NRI) está firmemente establecida en el manejo de la patología cerebrovascular. El objetivo del presente manuscrito es presentar una revisión crítica de la literatura e interpretación por parte del autor, enfatizando las estrategias perioperatorias y anestésicas para prevenir complicaciones y minimizar sus efectos en caso de que estas se presenten. La planeación de la gestión anestésica y perioperatoria se fundamenta en comprender las metas de la intervención terapéutica y anticiparse a los problemas potenciales.

Manifestaciones imaginológicas de las malformaciones cavernosas del sistema nervioso central / Imaging Manifestations of Cavernous Malformations of the Central Nervous System

El propósito de esta revisión es resaltar la epidemiología, presentación clínica y características imaginológicas de las malformaciones cavernosas del sistema nervioso central, especialmente en sus diferentes localizaciones, con el objetivo de brindarle al radiólogo claves para el diagnóstico de esta patología potencialmente curable. De las bases de datos de nuestras instituciones recolectamos casos de malformaciones cavernosas. Las imágenes de TC, MR y angiografía fueron evaluadas, y el tamaño, la localización, las características imaginológicas y los hallazgos asociados fueron registrados. Adicionalmente, se revisó la literatura científica pertinente a este tema para proveer una manera práctica de hacer una aproximación diagnóstica de esta malformación. Las malformaciones cavernosas son lesiones vasculares congénitas compuestas por vasos sinusoidales que forman una masa compacta. Pueden ocurrir en cualquier sitio del encéfalo y de la médula espinal. Imaginológicamente pueden presentar ciertas características alarmantes que pueden simular otras patologías más agresivas e incluso malignas. El conocimiento de los hallazgos característicos según su localización es esencial para evitar tratamientos innecesarios. Las malformaciones cavernosas del SNC pueden presentar ciertos rasgos que se sobreponen con patologías más malignas. Complicaciones asociadas como son la hemorragia y el edema perilesional pueden afectar aún más el diagnóstico adecuado. Por esta razón, es indispensable que el radiólogo conozca el comportamiento imaginológico de estas lesiones.

The purpose of this revision is to highlight the demographics, clinical presentation, and imaging features of cavernous malformations (CA) of the central nervous system, especially in its different locations, with the purpose of providing the radiologist clues regarding the diagnosis of this potentially curable pathology. We collected cases of cavernous malformations from the databases at our institutions. CT, MR and angiographic studies were evaluated and lesion size, location, imaging characteristics, multiplicity, and associated findings were recorded. Additionally, the scientific literature pertinent to the subject was reviewed in a practical manner in order to provide a practical manner of making a diagnostic approach of this malformation. Cavernous malformations are congenital vascular lesions composed of sinusoid- type blood vessels that assemble into a compact mass. They may occur in any location in the brain and in the spinal cord. In terms of imaging, they may present certain alarming characteristics that may mimic more aggressive or malignant entities. Associated complications such as hemorrhage and perilesional edema may affect adequate diagnosis at an ever larger degree. For this reason, it is essential that the radiologist is familiar with the imaging behavior of these lesions.