ABSTRACT
Mastocytosis is a rare disease characterized by proliferation and accumulation of mast cells in various organs. The maculopapular cutaneus mastocytosis is divided into three subtypes: papular/plaque variant, urticaria pigmentosa and eruptive macular telangiectasia perstans. Dermoscopic may help to better characterize the different forms of cutaneus mastocytosis. We report a 55 year-old female with urticaria pigmentosa and its dermoscopy.
Mastocitose é uma doença rara caracterizada pela proliferação e acúmulo de mastócitos em vários órgãos. A mastocitose cutanea maculopapular divide-se em três subtipos: variante máculo-papular, urticária pigmentosa e telangiectasia macular eruptiva perstans. A dermatoscopia pode ajudar a caracterizar melhor as diferentes formas de mastocitose cutânea. Relatamos um caso de paciente feminina de 55 anos com urticária pigmentosa e sua dermatoscopia.
Subject(s)
Female , Humans , Middle Aged , Dermoscopy , Rare Diseases/pathology , Urticaria Pigmentosa/pathology , Mast Cells/pathologyABSTRACT
Telangiectasia macularis eruptiva perstans is a rare form of cutaneous mastocytosis, characterized by the presence of erythematous or yellowish-brown macules with telangiectasias, preferably located on the trunk and upper limbs. We have described a case of telangiectasia macularis eruptiva perstans focusing on the dermoscopic characteristics of this disease.
A telangiectasia macular eruptiva perstans é uma forma rara de mastocitose cutânea, caracterizada pela presença de máculas eritematosas ou castanho-amareladas com telangiectasias, localizadas preferencialmente no tronco e membros superiores. Descrevemos um caso de telangiectasia macular eruptiva perstans enfocando nas características dermatoscópicas dessa doença.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Mastocytosis, Cutaneous/pathology , Telangiectasis/pathology , DermoscopyABSTRACT
A mastocitose é caracterizada pelo acúmulo patológico e ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos. Embora a classificação da mastocitose e seus critérios diagnósticos sejam bem aceitos, há necessidade de estabelecer parâmetros para aplicação de testes diagnósticos, avaliação clínica e respostas aos tratamentos. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão extensa da literatura, oferecendo conhecimento global sobre os mecanismos etiopatológicos e isiopatológicos, dando especial ênfase à diagnose, classificação e tratamento da mastocitose, promovendo a educação médica continuada.
Mastocytosis is characterized by pathologic accumulation and activation of mast cells in tissues and organs. Although the classification for mastocytosis and diagnostic criteria are well accepted, there remains a need to define standards for the application of diagnostic tests, clinical evaluations, and responses to treatment. The objective of this article was to make an extensive literature review, providing comprehensive knowledge about the etiopathological and pathophysiological mechanisms, with a special emphasis on diagnosis, classification and treatment of mastocytosis, promoting continued medical education.
Subject(s)
Humans , Mastocytosis , Mastocytosis/classification , Mastocytosis/diagnosis , Mastocytosis/etiology , Mastocytosis/pathologyABSTRACT
Descreve-se um caso de telangiectasia macularis eruptiva perstans em paciente do sexo masculino de 18 anos com história de máculas telangiectásicas disseminadas por tronco e membros. O sinal de Darier foi positivo. O exame histopatológico mostrou infiltrado inflamatório mononuclear, com acúmulo de mastócitos ao Giemsa. A telangiectasia macularis eruptiva perstans deve ser considerada em pacientes que apresentem lesões telangiectásicas de aparência e distribuição atípicas com início na infância.
We report a case of telangiectasia macularis eruptiva perstans in an 18-year-old male patient who developed multiple erythematous maculae on the trunk and limbs. Dariers sign was positive. Histopathology revealed mononuclear cell infiltrate and increased number of mast cells identified with Giemsa staining. Telangiectasia macularis eruptiva perstansshould be considered in patients with telangiectatic lesions of atypical appearance or distribution which start in childhood.