Síndrome de Laugier-Hunziker, reporte de un caso y revisión de la literatura / Laugier-Hunziker syndrome, case report and literature review

El síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) es un trastorno de hiperpigmentación macular benigno adquirido que se caracteriza por la presencia de máculas hiperpigmentadas policrómicas, de superficie plana, con morfología lenticular oval, de márgenes definidos; parte importante de éste es el desarrollo de melanoniquia longitudinal. Su principal diagnóstico diferencial es el síndrome de Peutz-Jeghers, ya que este último tiende a desarrollar neoplasias malignas en el tracto digestivo. Es importante que el estomatólogo conozca el SLH, con la finalidad de poder diagnosticarlo y diferenciarlo de otras entidades, particularmente de aquellas de carácter maligno (AU)

Laugier-Hunziker syndrome (LHS) is an acquired benign macular hyperpigmentation disorder, characterized by the presence of polychromic hyperpigmented macules, with a smooth surface, with oval lenticular morphology, with defined margins; An important part of this is the development of longitudinal melanonychia. Its main differential diagnosis is Peutz-Jeghers syndrome, since it tends to develop malignant neoplasms in the digestive tract. It is important that the Stomatologist knows the LHS, in order to be able to diagnose it and differentiate it from other entities, even those of a malignant nature (AU)

Melanoma subungueal: un reto diagnóstico para los médicos / Subungual melanoma: a diagnostic challenge for doctors

El melanoma subungueal es un subgrupo del melanoma acral lentiginoso. Con frecuencia se diagnostica en etapa avanzada, dada la escasez de síntomas; de ahí que la evaluación y el tratamiento oportuno mejoran el pronóstico. Se presenta el caso de un paciente de 44 años de edad, que acude a consulta de Ortopedia con melanoniquia de tres meses de evolución. Había sido tratado en la atención primaria de salud por un hematoma secundario a un trauma directo sobre la falange distal del primer artejo del pie izquierdo. Fue seguido por consulta externa de Ortopedia y, al no experimentar una evolución adecuada, fue evaluado por la Comisión Provincial de Tumores Periféricos. Se le realizó una biopsia por punch (sacabocado), que arrojó el resultado de melanoma subungueal. Se realizó la amputación del primer artejo y del proximal del primer metatarsiano, una vez verificada la no existencia de lesiones metastásicas, con excelente resultado estético y funcional, sin mostrar recidiva en su seguimiento, a dos años de su intervención(AU)

Subungual melanoma is a subgroup of lentiginous acral melanoma. It is often diagnosed in an advanced stage by a shortage of symptoms, so timely evaluation and treatment improve prognosis. This is the case of a 44-year-old patient who goes to orthopedics with melanonichia 3 months of evolution. He had been treated for a bruise secondary to direct trauma to the distal phalanx of the first left foot ailre in primary health care. It was followed by external orthopedic consultation and by not following an adequate evolution was evaluated by the provincial commission of peripheral tumors. He was given a punch biopsy resulting in a subungual melanoma. The amputation of the first artejo and proximal first metatarsal was carried out, once verified the non-existence of metastatic lesions, with excellent aesthetic and functional result, without showing relapse in its follow-up to two years(AU)

Síndrome de Laugier-Hunziker / Laugier-Hunziker syndrome

El síndrome de Laugier-Hunziker es un trastorno pigmentario adquirido poco frecuente, caracterizado por presentar lesiones hiperpigmentadas cutaneomucosas idiopáticas que pueden asociarse a melanoniquia longitudinal. A pesar de ser considerado una enfermedad benigna sin manifestaciones sistémicas ni potencial maligno, es clave realizar el diagnóstico diferencial con otros trastornos pigmentarios, en especial con el síndrome de Peutz-Jeghers. Se presenta aquí el caso de un paciente con este síndrome poco frecuente. (AU)

Laugier-Hunziker syndrome is a rare acquired pigmentary disorder that is characterized by idiopathic mucocutaneous pigmentation that may be associated with longitudinal melanonychia. Although this syndrome is considered a benign disease with no systemic manifestations or malignant potential, it is important to rule out other mucocutaneous pigmentary disorders, especially Peutz-Jeghers syndrome. We report the case of a patient with this unusual syndrome. (AU)

Melanoma subungueal de la mano: reporte de un caso / Hand’s subungueal melanoma: A case report

El melanoma es considerado una neoplasia melanocítica maligna; la localización subungueal corresponde al 0.7-3.5% de todos los melanomas. Clínicamente se presenta como una melanoniquia en general asintomática. Comunicamos un paciente masculino de 67 años, que consulta por presentar melanoniquia estriada en el cuarto dedo de la mano izquierda. El estudio histopatológico de biopsia informa un melanoma acral, por lo que se procede a realizar resección completa de la lesión con amputación de la falange distal; el paciente evolucionó satisfactoriamente. Este melanoma se origina de la matriz ungular, aunque se ha propuesto la asociación con traumas, su etiología no está clara. Histológicamente, se caracteriza por una proliferación de melanocitos atípicos o fusiformes, con grados variables de invasión; algunas lesiones son pigmentadas y otras amelanóticas. Se debe establecer el diagnóstico diferencial con: hematomas, osteomielitis, onicomicosis, granuloma piógeno, paroniquia, enfermedad de Kaposi, carcinoma espinocelular, entre otras. Algunos factores pronósticos incluyen profundidad de invasión, índice mitótico, ulceración, índice de proliferación con Ki 67 para nombrar solo algunos factores del denominado “histopronóstico”. El retraso en el diagnóstico del melanoma subungueal condiciona un mal pronóstico. El tratamiento apunta hacia la intervención quirúrgica en estadios tempranos, con evaluación del ganglio centinela (esto varía según la escuela académica). Sin embargo, actualmente se hace referencia a nuevos fármacos, que modifican la respuesta inmune o que intervienen en el metabolismo celular, con lo que se dan los primeros pasos para modificar la historia natural de esta enfermedad.

Introduction: melanoma is considered a biologically aggressive neoplasm. It’s more common in the 6th decade. Subungual melanoma corresponding to 0.7-3.5% of all melanomas. The most common locations are hallux, thumb, index and ring. Clinically, it presents as an asymptomatic melanonychia. Case Report: male aged 67 who consulted for striated melanonychia fourth finger left hand. Biopsy histopathological study reports malignant melanoma. Complete resection of the lesion was performed with amputation of distal phalanx. Patient evolves satisfactorily. Discussion: this melanoma originates from the nail matrix. Although it has been proposed partnership with traumas, its etiology is unclear. Hasn’t been able to establish an association with race, skin type and sun exposure, as in other melanoma’s types. Histologically it is characterized by a proliferation of atypical melanocytes or fusiform with varying degrees of invasion. Some injuries are pigmented and others may be amelanotic. Should be established the differential diagnosis with hematomas, osteomyelitis, onychomycosis, pyogenic granuloma, paronychia, among other injuries. Some prognostic factors include depth of invasion, mitotic rat, ulceration, proliferation index among others. The delay in diagnosis of subungual melanoma determines a poor prognosis. The treatment aims to surgery in early stages, with evaluation of sentinel node. But now referred to new drugs that modify the immune response or that involve its cellular metabolism thus taking the first steps to modify the natural history of this disease.