Mielinolisis extrapontina en una paciente embarazada, con hiperémesis e hiponatremia. Reporte de un caso / Extrapontine myelinolysis in a pregnant with hyperemesis and hyponatremia. A case report

Resumen: ANTECEDENTES: La mielinolisis extrapontina forma parte del síndrome de desmielinización osmótica que lesiona los oligodendrocitos y ocasiona la pérdida de mielina en regiones del sistema nervioso central diferentes al puente del tronco encefálico. Se origina por la corrección rápida de sodio en pacientes con hiponatremia y en mujeres embarazadas se asocia con hiperémesis gravídica. CASO CLÍNICO: Paciente indígena, de 32 años, enviada a un hospital universitario de alta complejidad en Bogotá, desde un territorio de la Amazonia colombiana, en el marco de un nuevo modelo de salud, con embarazo de 15 semanas, quien tuvo un episodio convulsivo, afasia y automatismo bucal, con antecedente de hiperémesis gravídica y otro episodio de hiperémesis con hiponatremia un mes antes. Inicialmente se sospechó eclampsia y neuroinfección; se implementó tratamiento para la corrección rápida del sodio y prescripción de anticonvulsivos. La resonancia magnética cerebral fue compatible con mielinolisis extrapontina. Luego de un mes regresó a su territorio de origen para rehabilitación. Tuvo parto domiciliario a las 38.3 semanas y acudió al hospital para el alumbramiento. CONCLUSIONES: La mielinolisis extrapontina debe considerarse en el diagnóstico diferencial entre embarazo con cuadro neurológico agudo y antecedente de hiperémesis e hiponatremia. Es importante integrar, sistemáticamente, hospitales universitarios o de alta complejidad en los territorios rurales para optimizar el diagnóstico y tratamiento de estas pacientes.

Abstract: BACKGROUND: Extrapontine myelinolysis is part of the osmotic demyelination syndrome, being an acute non-inflammatory demyelinating disease caused by hyperosmotic stress that injures oligodendrocytes and causes myelin loss in regions of the central nervous system other than the pons of the brain stem. Primarily caused by a rapid sodium correction in patients with hyponatremia, in pregnant women its most frequent association is with hyperemesis gravidarum. CLINICAL CASE: A 32-year-old indigenous woman was referred to a university hospital of high complexity, in Bogotá, from a territory of the Colombian Amazon, within the framework of a new health care model, with a 15-week pregnancy, who had a convulsive episode, aphasia and oral automatism, and a recent history of hyperemesis gravidarum. Another history of hyperemesis and hyponatremia a month ago. Initially, eclampsia and neuroinfection were suspected, a rapid correction of sodium, anticonvulsant, remission and management in the intensive care unit was performed. MRI was compatible with extrapontin myelinolysis. After a month she returned to the territory of origin for rehabilitation. She had a home delivery at 38.3 weeks and went to the hospital for placental delivery. CONCLUSION: Extrapontin myelinolysis should be considered in the differential diagnosis between pregnancy with acute neurological symptoms conditions and a history of hyperemesis or hyponatremia. In case of a repeated history of acute hyponatremia in pregnant women with hyperemesis, chronicity should be considered. It is recommended to integrate university hospitals to rural territories to optimize the diagnosis and management of this type of cases.

Síndrome neuroléptico maligno con mielinolisis central pontina / Neuroleptic malignant syndrome with central pontine myelinolysis

RESUMEN El síndrome neuroléptico maligno (SNM) es una complicación severa de los antipsicóticos, en especial los de primera generación como el haloperidol, que fue el primero en el que se describió esta patología, caracterizada por fiebre, rigidez, alteración del estado de conciencia y disautonomías. Por otro lado, la mielinólisis central pontina (ahora llamada síndrome de desmielinización osmótica) resulta de las alteraciones agudas séricas del sodio, como las que ocurren en las reposiciones de hiponatremia, y podría poner en riesgo la vida al igual que el SNM. La asociación de estas dos patologías es inusual y hasta el momento no se conoce con claridad su relación causal, producto de los pocos casos reportados. Aunque se conoce la mortalidad del síndrome neuroléptico maligno, la compañía de la mielinolisis central pontina podría aumentar la morbimortalidad de esta entidad, por lo cual es necesario reconocerla rápidamente para prevenir la aparición de complicaciones, ya que no cuenta con un tratamiento específico. Presentamos el caso de un paciente joven que cursó con estas dos patologías, y consideramos que la causa de la mielinolisis central pontina fue el haloperidol, así como del SNM. A pesar de ello, este medicamento continúa siendo muy seguro en la práctica clínica ya que la aparición de estas complicaciones es una reacción idiosincrática por algún tipo de susceptibilidad genética desconocida.

SUMMARY Neuroleptic malignant syndrome (NMS) is a severe complication of antipsychotics, especially those of first generation such as haloperidol, which was the first in which this pathology was described, characterized by: fever, rigidity, alteration of the state of consciousness and dysautonomies. On the other side, central pontine myelinolysis (Now Called Osmotic Demyelination Syndrome), search results of acute sodium alterations of sodium, as those occurring in hyponatremia replenings and could put life at risk just like the NMS. The association of these two pathologies is unusual and until now, their causal relationship, the result of the few cases reported, is not clearly known. Although the relationship of the neurological syndrome may be limited, the company of central myelolysis could increase the morbidity of this entity, so it is necessary to be required quickly to prevent the onset of complications, which does not have a specific treatment. We present the case of a young patient who has these pathologies and we consider that the cause of centralized myelinolysis is haloperidol as well as NMS, despite this, this medication continues to be very safe in clinical practice since the appearance of These complications is an idiosyncratic reaction due to some type of unknown genetic susceptibility.

Desmielinización osmótica pontina y extrapontina durante un puerperio complicado / Osmotic demyelination pontine and extrapontine during complicated puerperium

La mielinolisis pontina central es una rara alteración neurológica de etiología desconocida. La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido. La lesión básica consiste en la destrucción de las vainas de mielina, que afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua. Se presenta un estudio con el objetivo de describir el comportamiento de un caso de desmielinización osmótica en una paciente como parte de un puerperio complicado. Se trata de una paciente femenina, mestiza, de 33 años de edad, con embarazo complicado, secundario a cesárea por óbito fetal, tras la cual lleva ingreso en terapia intensiva. Luego de varias alteraciones hidroelectrolíticas se detecta cuadriplejia fláccida, con síndrome de enclaustramiento, con diagnóstico por neuroimagen de una desmielinización osmótica, con evolución favorable(AU)

Central pontine myelinolysis is a rare neurological disorder of unknown etiology. The most frequent cause is the treatment of hyponatremia when sodium levels rise too fast. The destruction of the myelin sheaths is the basic lesion, which affects part or the entire base of the protuberance symmetrically (pontine demyelination). Patients with this disease usually present subacute progressive tetraparesis accompanied by pseudobulbar paralysis with dysarthria and the inability to protrude their tongue. A study is presented with the objective of describing the behavior of a case of osmotic demyelination in a patient as part of complicated puerperium. This is a 33-year-old female patient, with complicated pregnancy, secondary to cesarean section due to fetal death, after which she is admitted to intensive care. After several hydroelectrolyte alterations, flaccid quadriplegia was detected, with Locked-in Syndrome, with neuroimaging diagnosis of osmotic demyelination, with a favorable evolution(AU)

Mielinolisis central pontina como complicación de hiperemesis gravídica / Central pontine myelinolysis as a complication of hyperemesis gravidarum

Central pontine myelinolysis or osmotic demyelination syndrome is a disorder consisting of non-inflammatory demyelination, involving the pons, secondary to swallowing or neuronal edema in patients with severe hyponatremia undergoing rapid sodium replacement, which is considered the main pathophysiological mechanism. The clinical manifestations are diverse and some cases have been reported in pregnant women with hyponatremia induced by severe hyperemesis gravidarum. There is no evidence regarding optimal treatment or prognosis, so it is essential to recognize hyponatremia and perform an adequate correction of sodium levels to avoid this complication. We present the case of a 21-year-old woman with a 12-week pregnancy who presented gait distrubances, polydipsia, speech disorders, dysphonia and intense vomiting with alterations in serum sodium levels. Cerebral magnetic resonance imaging revealed symmetrical hypointense lesions in the region of the pons, with no mass effect or compression of adjacent structures suggestive of osmotic demyelination.

La mielinolisis pontina central, o síndrome de desmielinización osmolar, es un trastorno que consiste en desmielinización no inflamatoria, que involucra la protuberancia secundaria a inflamación o edema neuronal en pacientes con hiponatremia grave sometidos a reemplazo rápido de sodio, el cual se considera el principal mecanismo fisiopatológico. Las manifestaciones clínicas son diversas y se han informado casos en embarazadas con hiponatremia severa inducida por hiperémesis gravídica. No existe evidencia con respecto al tratamiento o pronóstico óptimo, por lo que es esencial reconocer la hiponatremia y realizar la corrección adecuada de los niveles de sodio para evitar esta complicación. Se presenta un caso de una mujer de 21 años con embarazo de 12 semanas que presentó trastornos de la marcha, polidipsia, alteraciones del habla, disfonía y vómitos intensos junto con alteraciones de las concentraciones séricas de sodio. Las imágenes de resonancia magnética cerebral revelaron lesiones hipointensas simétricas en la región de la protuberancia, sin efecto de masa o compresión de estructuras adyacentes sugestivas de desmielinización osmótica.

Central pontine myelinolysis after liver transplantation: case report / Mielinolisis Póntica Central post-trasplante hepático: Reporte de Caso

SUMMARY Central Pontine Myelinolysis (CPM) is a demyelinating disease with central pontine localization which presents in patients with chronic hepatic disease and hydroelectrolytic disturbances. In spite of pathophysiology still unknown, the patient liver transplanted has several risk factors to CPM. Its clinical manifestations are mainly motor and awareness alterations. Diagnosis requires brain images like magnetic resonance and it has a poor prognosis in critical care patients and it is very important to know about the possibility of presentation and to be aware about this pathology. The main objective to present this case report is sensitizing the medical community regarding the CPM in patients with liver transplant. The case report of a 40-year-old female patient who had previous history of biliary cirrhosis secondary to autoimmune hepatitis and liver transplantation was performed; subsequently developed alteration of awareness, hydroelectrolytic disturbances and abnormal findings in brain imaging. CPM is a neurological demyelinating disease with multifactorial origin, its treatment is supportive and prevention is the main goal in patients with risk factors like patient after liver transplantation.

RESUMEN La Mielinólisis Pontica Central es una enfermedad desmielinizante con localización pontina central que se presenta especialmente en pacientes con enfermedad hepática crónica y alteraciones hidroelectrolíticas. A pesar de la fisiopatología aún desconocida, el paciente con trasplante hepático tiene varios factores de riesgo para su desarrollo. Sus manifestaciones clínicas son principalmente alteraciones motoras y de conciencia. El diagnóstico requiere imágenes cerebrales como la resonancia magnética y se asocia a mal pronóstico. En los pacientes de cuidados críticos y es muy importante conocer la posibilidad de presentación y tener conciencia de esta patología. El objetivo principal de este reporte de caso es sensibilizar a la comunidad médica respecto en pacientes posterior a trasplante hepático. Se realizó el reporte de una paciente de 40 años de edad con antecedente de cirrosis biliar secundaria a hepatitis autoinmune y trasplante de hígado; posteriormente desarrolló alteración de la conciencia, alteraciones hidroelectrolíticas y hallazgos anormales en la imagen cerebral. La Mielinolísis Póntica es una enfermedad desmielinizante neurológica de origen multifactorial, su tratamiento es de apoyo y la prevención es el objetivo principal en pacientes con factores de riesgo como el paciente tras trasplante hepático.

Alteraciones del sodio como causa de muerte en Patología Forense / Alterations of sodium as a cause of death in forensic pathology

ResumenLas alteraciones del sodio son un factor primordial o agravante que podrían condicionar o causar la muerte tanto en personas conocidas sanas como que en aquellas que presentan algún tipo de patología ya sea aguda o crónica. Dichas alteraciones en muchas ocasiones podrían pasar desapercibidas, dado su grandísima complejidad de detección, de tratamiento y en ocasiones de manejo clínico. Siendo estos factores que vuelven a dichas alteraciones un eje de la medicina clínica olvidada en muchas ocasiones por parte de los peritos encargados de realizar autopsias tanto clínicas como aquellas en las que priva algún interés de índole médico legal.

AbstractSodium alterations are a primary or aggravating factor that could cause death in both well-known and wellknown people, as well as those that present some type of pathology, either acute or chronic. These alterations in many occasions could go unnoticed, given their great complexity of detection, treatment and sometimes clinical management. These factors make these alterations an axis of clinical medicine often forgotten by experts in charge of performing clinical autopsies as well as those in which it deprives some interest of a legal medical nature

Mielinolisis central y periférica de la protuberancia: presentación de un caso y revisión de la literatura / Central and peripheral pontine Myelinolysis: case report and review of literature

Resumen La mielinolisis central de la protuberancia o síndrome de desmielinización osmolar, es un padecimiento que se asocia a pacientes con hiponatremia grave, a los cuales se les realiza una corrección brusca del sodio4. Se manifiesta como parálisis pseudobulbar que se presenta con: tetraparesia, encefalopatía que en ocasiones se puede presentar con rigidez, ataxia y movimientos anormales. Se trata de una desmielinización no inflamatoria secundaria al edema neuronal intenso tanto a nivel del puente como en otras zonas extrapontinas10. Es una patología infrecuente, sin embargo tiene mal pronóstico y la terapia con rehabilitación es el único tratamiento. El objetivo de la presente comunicación es informar el caso de un hombre de 63 años con cuadro de déficit neurológico progresivo posterior a un evento quirúrgico y corrección rápida de hiponatremia que presentó en días posteriores, mielinolisis pontina y extrapontina con diagnóstico por imagen y resonancia magnética. El paciente ameritó un largo periodo de hospitalización y rehabilitación, sin embargo las secuelas neurológicas actuales no son incapacitantes. Es imprescindible reconocer la hiponatremia y corregirla de manera correcta para evitar este tipo de complicaciones.

Abstract Central pontine myelinolysis or osmolar demielinization syndrome is a very wellknown disorder in patients with severe hyponatremia that undergo to a rapid sodium replacement. It is clinically described as a pseudobulbar palsy, with tetraparesis, and encephalopathy, that can also show generalized rigidity, ataxia and the presence of abnormal movements. It consists of a non-inflammatory demielinization secondary to neuronal swelling or edema, at the pontine level and in other extrapontine locations. It is an infrequent pathology that carries a bad prognosis and where the only available treatment is prolonged rehabilitation. Herein we inform the case of a 63 year old male, with a progressive neurological deficit following a surgical intervention and rapid replacement of a severe hyponatremia. The patient required a prolonged in hospital stay and further rehabilitation, although the neurological sequels actually are not disabling. It is essential to recognize hyponatremia and to perform an adequate correction of sodium levels to avoid this complication.

Mielinolisis pontina central sin hiponatremia / Central pontine myelinolysis without hyponatremia

Mujer de 31 años con antecedentes de obesidad mórbida a, cirugía bariátrica, desnutrición severa crónica, laparotomía exploratoria por abdomen agudo séptico y trastorno hidroelectrolítico. Presento en su post quirúrgico (3er día) en la unidad de cuidados intensivos, Mielinolisis póntica central. Un hallazgo inusual en este caso, fue la ausencia de hiponatremia y/o su corrección brusca, quien comúnmente se asocia a esta enfermedad y a su pronóstico. Analizando todas sus comorbilidades y factores de riesgo, pensamos que existe evidencia que justifique su enfermedad. Según las fuentes revisadas (PubMed), es el primer caso reportado en América Latina. (AU)

A 31-year-old woman, with a history of morbid obesity, bariatric surgery, chronic severe malnutrition, exploratory laparotomy for acute abdomen and septic electrolyte disorder. In his post-surgical (Third day) at intensive care unit, presented central pontine myelinolysis. An unusual finding in this case was the absence of hyponatremia and I or its sharp correction, which is commonly associated with this disease and its prognosis. Analyzing all comorbidities and risk factors, we suspect, that there is evidence to support your disease. According to the sources reviewed (PubMed), is the first case reported in Latin America. (AU)

Síndrome de desmielinización osmótica. presentación de un caso y revisión de tema / Osmotic demyelination syndrome. case report and review

Resumen: El síndrome de desmielinización osmótica es una complicación neurológica poco frecuente. Se ha descrito, principalmente en pacientes que se les realiza correcciones rápidas en sus niveles de sodio sérico, por lo cual, siempre se debe ser cauto a la hora de corregir trastornos hidroelectrolíticos en los pacientes que consultan al servicio de urgencia. Sin embargo, se han reportado casos asociados de desmielinización osmótica sin correcciones de hiponatremias, por lo que se debe tener un bajo umbral diagnóstico para sospecharlo, por las consecuencias neurológicas asociadas y la ausencia de tratamiento efectivo. A continuación presentamos un caso clínico de una paciente que presentó un episodio de desmielinización osmótica extrapontica al parecer sin secuelas. Adicionalmente se hace una revisión completa del tema.

Abstract: Osmotic demyelination syndrome is a rare neurological complication. It has mainly been described in patients who have undergone rapid corrections in serum sodium levels. It should always be cautious when correcting electrolyte disorders in patients presenting to the emergency service. However, it has been reported associated cases of osmotic demyelination without hyponatremia corrections.It is necessary to have a low threshold for suspecting the diagnosis of osmotic demyelination syndrome by the neurological consequences associated and the absence of effective treatment. Here, we presented a case report of a patient with an episode of extrapontine osmotic demyelination, apparentlywithout consequences. In addition, a full review of the topic is made.

Mielinolisis hiperosmolar: conceptos actuales: [revisión] / Hyperosmolar myelinolysis: [review]

La mielinolisis osmótica es una patología metabólica que repercute sobre el sistema nervioso central; se considera que ocurre por la rápida corrección de una hiponatremia, lo que conduce a la desmielinización pontina y extrapontina. En este artículo se comentaran brevemente algunos aspectos de esta interesante patología que muchas veces no es diagnosticada y debe ser conocida por el cuerpo médico que maneja paciente críticos...

The central pontine myelinolysis is a metabolic disorder that affects the central nervous system; it is considered that a quick correction of hyponatremia leads to pontine and extra-pontine demyelination. This article briefl y discusses some interesting aspects of this condition which is often diagnosed and should be known by the medical body that manages critical patients...