Bilateral giant adrenal myelolipoma associated with congenital adrenal hyperplasia / Mielolipoma adrenal gigante bilateral associado a hiperplasia adrenal congênita

Adrenal myelolipomas are rare benign tumors, often non-functioning, located in the adrenal cortex, consisting mainly of mature adipose tissue and hematopoietic tissue. Although uncommon, the number of reported cases has increased due to the greater use of diagnostic imaging techniques. This tumor is usually unilateral and found as an adrenal incidentaloma, although there is a predominance of bilaterality in patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH). In this study, we report the case of a 33-year-old male patient with CAH due to 21-hydroxylase deficiency, in non-regular use of the control medication, with bilateral giant adrenal myelolipoma and subsequent evolution of bilateral testicular adrenal rest tumors. He underwent bilateral adrenalectomy by video laparoscopy. The anatomopathological analysis, which confirmed myelolipomas' diagnosis, revealed the right adrenal with 430 g and 12.5 x 9.3 cm and the left with 257 g and 11.5 x 10.4 cm. This tumor may be accompanied by adrenocortical adenoma and carcinoma, ganglioneuroma, pheochromocytoma, Addison's disease, Cushing's syndrome, or CAH. Among the hypotheses of its pathogenesis, we highlight an association between the development of adrenal myelolipoma and chronic hormonal stimulation by the adrenocorticotrophic hormone (ACTH), especially in CAH. The non-regular treatment of CAH with glucocorticoids may have contributed to the chronic and elevated secretion of ACTH and, consequently, to the development of bilateral giant adrenal myelolipoma (AU).

Mielolipomas adrenais são tumores benignos raros, com frequência não-funcionantes, localizados no córtex da adrenal, constituídos, principalmente, por tecido adiposo maduro e tecido hematopoético. Apesar de incomum, o número de casos relatados tem aumentado devido ao maior uso de técnicas diagnósticas de imagens. Esse tumor é geralmente unilateral e encontrado como um incidentaloma adrenal, embora haja predominância de bilateralidade em casos de portadores de hiperplasia adrenal congênita (HAC). Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 33 anos, portador de HAC por deficiência de 21-hidroxilase, em uso não-regular da medicação de controle, com mielolipoma adrenal gigante bilateral e posterior evolução de tumor bilateral testicular de restos de adrenais. Ele foi submetido à adrenalectomia bilateral por videolaparoscopia. A análise anátomo-patológica, que confirmou o diagnóstico de mielolipomas, revelou adrenal direita com 430 g e 12,5 x 9,3 cm, e esquerda com 257 g e 11,5 x 10,4 cm. Esse tumor pode vir acompanhado de adenoma e carcinoma adrenocortical, glanglioneuroma, feocromocitoma, doença de Addison, Síndrome de Cushing ou HAC. Dentre as hipóteses de sua patogênese, des-tacamos uma associação entre o desenvolvimento do mielolipoma adrenal e a estimulação hormonal crônica pelo hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), especialmente na HAC. O tratamento não-regular da HAC com glicocorticoides pode ter contribuído para a secreção crônica e elevada de ACTH e, consequentemente, para o desenvolvimento do mielolipoma adrenal gigante bilateral (AU).

Mielolipoma primario mediastinal / Primary mediastinal myelolipoma

Resumen El mielolipoma es un tumor benigno no funcional, la mayoría de ellos son asintomáticos y descubiertos de forma incidental a través de estudios de imagen o en es tudios de autopsia. Aun cuando la mayoría de los casos se presenta en la glándula suprarrenal, también se han informado en sitios extra-adrenales. Presentamos el caso de una mujer de 65 años de edad con un mielolipoma primario mediastinal. La tomografía computarizada de tórax mostró un tumor ovoide de bordes bien definidos de 6.5 × 4.2 cm, localizado en el mediastino posterior. Se realizó biopsia transtorácica de la lesión y el estudio microscópico reveló elementos hematopoyéticos y tejido adiposo maduro. Aun cuando los estudios de imagen como la tomografía computarizada y la resonancia mag nética son efectivos en el diagnóstico del mielolipoma primario mediastinal, la evaluación histopatológica es esencial para el diagnóstico definitivo.

Abstract Myelolipoma is a benign non-functional tumor. Most of them are asymptomatic and discovered incidentally, either through imaging studies or at autopsy. While it most commonly occurs in the adrenal gland, it has also been reported at extra-adrenal sites. We present the case of a 65-year-old woman with a primary mediastinal myelolipoma. Computer tomographic scan of the thorax showed an ovoid tumor with well-defined borders of 6.5 × 4.2 cm, located in the posterior mediastinum. A transthoracic biopsy of the lesion was made, and the microscopic observation revealed hematopoietic cells and mature adipose tissue. Although computed tomo graphy and magnetic resonance imaging are effective in diagnosing mediastinal myelolipoma, histopathological examination is essential for the definitive diagnosis.

Mielolipoma gigante unilateral de la glándula suprarrenal. Reporte de caso

Introducción: Los tumores de la glándula suprarrenal son inusuales y por lo general son hallados de forma incidental por estudios de imágenes. Dentro de este grupo los mielolipomas son uno de los tumores más raros, considerados el 2% de los tumores suprarrenales. Caso Clínico: Presentamos una paciente femenina de 60 años de edad con antecedentes de dolor a tipo cólico de forma esporádica a nivel del hipocondrio derecho. La ecografía abdominal detectó colelitiasis y una masa sugerente de adenoma suprarrenal izquierdo. La tomografía abdominal corroboró el tumor suprarrenal gigante y la litiasis vesicular. Se realizó suprarrenalectomía y colecistectomía convencional sin complicaciones. El diagnóstico histopatológico mostró un mielolipoma suprarrenal y una colecistitis crónica. Discusión: El mielolipoma suprarrenal es infrecuente, la etiología se desconoce, por lo general es asintomático y su hallazgo es incidental, habitualmente son unilaterales, menores a 4cm y la incidencia aumenta con la edad. Conclusiones: Cuando los mielolipomas alcanzan dimensiones mayores de 10cm se recomienda realizar una suprarrenalectomía convencional.

Introduction: Adrenal gland tumors are unusual and are usually found incidentally by imaging studies. Within this group, myelolipomas are one of the rarest tumors, considered 2% of adrenal tumors. Clinical case: We present a 60-year-old female patient with a history of sporadically colicky pain at the level of the right hypochondrium. Abdominal ultrasound revealed cholelithiasis and a mass suggestive of a left adrenal adenoma. Abdominal tomography confirmed a giant adrenal tumor and gallstones. An adrenalectomy and conventional cholecystectomy were performed without complications. The histopathological diagnosis showed an adrenal myelolipoma and chronic cholecystitis. Discussion: Adrenal myelolipoma is infrequent, the etiology is unknown, it is usually asymptomatic and its finding is incidental, they are usually unilateral, smaller than 4cm and the incidence increases with age. Conclusions: When myelolipomas reach dimensions greater than 10cm, conventional adrenalectomy is recommended. In selected cases.

Mielolipoma suprarrenal, revisión de literatura en México a propósito de dos casos / Adrenal myelolipoma, review of the literature in Mexico apropos of two cases

Introducción: los mielolipomas suprarrenales (ML) son neoplasias benignas poco frecuentes constituidas por tejido adiposo y mieloide. Clínicamente asintomáticas, suelen ser diagnosticados incidentalmente. En México existen solo 32 casos publicados de ML, presentándose en pacientes de entre 37 a 65 años, siendo la relación hombre-mujer 1:1.1, el síntoma más comúnmente reportado es dolor abdominal inespecífico, y la cirugía abierta es el principal abordaje quirúrgico empleado en nuestro país (89%). Caso clínico: presentamos una recopilación de la literatura actual sobre ML en México, además de dos casos clínicos de pacientes con ML: un hombre de 67 años con enfermedad diverticular y una mujer de 40 años con dolor en hipocondrio; en ambos se realizó resección tumoral, midiendo 9.5 cm y 13.3 cm, respectivamente. Conclusiones: presentamos dos casos nuevos en nuestro país que corresponden a incidentalomas. En ambos casos la cirugía se realizó para confirmar el diagnóstico, así como para prevenir posibles complicaciones.

Background: Adrenal myelolipomas (ML) are rare benign neoplasms compound of adipose and myeloid tissue. Clinically they are usually asymptomatic, being diagnosed generally by incident. In Mexico, there are only 32 published cases of ML, these occur between 37 and 65 years, with the male-female ratio being 1:1.1, clinically they present with abdominal or lumbar pain, open surgery being the main surgical approach (89%). Clinical case: We made a literature review of ML in Mexico and present two clinical cases: a 67-year-old man in followup for diverticular disease and a 40-year-old woman with pain in the left upper quadrant. In both cases, tumor resection was performed measuring 9.5 cm and 13.3 cm long respectively. Conclusions: We present two new cases in our country that correspond to incidentalomas. In both cases, surgery was performed to confirm the diagnosis, as well as to prevent possible complications

Resección laparoscópica de mielolipoma suprarrenal gigante / Laparoscopic resection of giant adrenal myelolipoma

Los mielolipomas suprarrenales son neoplasias suprarrenales benignas compuestas como su nombre lo indica, por tejido adiposo y tejido hematopoyético. Comprenden entre 6 - 16% de los incidentalomas suprarrenales, El tamaño de estos tumores es variable, desde unos pocos milímetros hasta > 10 cm, es entonces cuando se denominan adrenomielolipomas gigantes. Los síntomas de presentación más comunes son: Dolor abdominal: 22,5%, dolor en hipocondrio: 13,9%, dolor en el flanco: 13,9%, masa abdominal: 5,2%, y en raras ocasiones, disnea, dolor en espalda, fiebre, pérdida de peso y virilización. Presentación del caso: paciente masculino de 61 años de edad, con presencia de tumor de 15 x 12 cm, dependiente de glándula suprarrenal derecha, que comprime polo superior de riñón derecho, de -20 UH, compatible con mielolipoma suprarrenal derecho gigante, hallazgos incidentales, durante protocolo de estudio por crecimiento prostático, se realiza procedimiento de resección de tumor suprarrenal por abordaje laparoscópico, con excelentes resultados clínicos, sangrado mínimo y recuperación inmediata. Conclusión: el mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno que se diagnostica en la mayoría de los casos de manera incidental, se sabe que clínicamente es no funcional, aunque siempre se deben de hacer estudios hormonales preoperatorios. El tratamiento de los mielolipomas suprarrenales, depende de cada caso clínico, siendo una recomendación el tratamiento quirúrgico de los tumores grandes >5 cm, sugerimos que se pueda optar por el abordaje laparoscópico, por ser el menos invasivo y con menor tasa de complicaciones, además de la recuperación pronta del paciente.

Adrenal myelolipomas are benign adrenal neoplasms composed, as the name implies, of adipose tissue and myeloid (hematopoietic) tissue. They comprise between 6 and 16% of adrenal incidentalomas. The size of these tumors is variable and can vary from a few millimeters to more than 10 cm when they are called giant adrenomyelolipomas. The most common clinical presenting symptoms of adrenal myelolipomas are as follows: Abdominal pain: 22.5%, hypochondrial pain: 13.9%, flank pain: 13.9%, abdominal mass: 5.2%, and rarely, dyspnea, back pain, fever, weight loss and virilization. Presentation of the case: 61-year-old male, with the presence of a 15 x 12 cm tumor, dependent on the right adrenal gland, compressing the upper pole of the right kidney, -20 HU, compatible with giant right adrenal myelolipoma, incidental findings, during study protocol due to prostatic growth, a laparoscopic adrenal tumor resection procedure is performed, with excellent clinical results, minimal bleeding and immediate recovery. Conclusion: adrenal myelolipoma is a benign tumor that is diagnosed incidentally in most cases, it is known to be non-functional clinically, although preoperative hormonal studies should always be done. The treatment of adrenal myelolipomas depends on each clinical case, being a recommendation the surgical treatment of large tumors> 5 cm, we suggest that the laparoscopic approach be chosen, as it is the least invasive and with the lowest rate of complications, in addition of the prompt recovery of the patient.

Splenic myelolipoma in a dog / Mielolipoma esplênico em um cão

ABSTRACT: Myelolipoma is a benign neoplasm composed of mature adipocytes and hematopoietic elements. This tumor is rare in dogs and cats and can develop in several organs and tissues. This report describes a case of splenic myelolipoma in a dog characterizing its clinical-pathological and ultrasonography aspects. A 9-year-old, female, mixed-breed, castrated dog was referred to the veterinary hospital with increased abdominal circumference. Ultrasonography revealed splenomegaly with masses of not measurable dimensions along the entire length of the parenchyma. The spleen was removed, and a fragment was sent for histopathological analysis. Macroscopically, the spleen was enlarged, with irregularly nodular growths that project above the surface of the organ. Nodules were red with small yellow areas. Microscopically, the spleen was effaced by a well-demarcated and not encapsulated mass composed of histologically well-differentiated neoplastic adipose tissue with islands and nests of varying proportions of hematopoietic elements. Histological examination confirmed the diagnosis of myelolipoma. Myelolipomas are observed on ultrasound images as hyperechoic masses or nodules with homogeneous echo texture. Here, ultrasound appearance involved mixed echogenicity and heterogeneous echotexture, due to the mixture of fat and non-fatty material components of the tumor.

RESUMO: Mielolipoma é uma neoplasia composta por adipócitos maduros e elementos hematopoiéticos. Este tumor é raro em cães e gatos e pode se desenvolver em diversos órgãos e tecidos. Descreve-se um caso de mielolipoma esplênico em um cão caracterizando seu aspecto clínico-patológico e ultrassonográfico. Um canino, fêmea, castrada, SRD, de 9 anos de idade foi encaminhada para o Hospital Veterinário com um aumento na circunferência abdominal. A ultrassonografia abdominal revelou esplenomegalia com massas de dimensões imensuráveis em toda a extensão do parênquima. Foi realizada esplenectomia total e um fragmento do baço foi encaminhado para análise histopatológica. Macroscopicamente o baço estava aumentado de tamanho, com crescimentos nodulares irregulares que se projetam acima da superfície do órgão. Os nódulos eram vermelhos com pequenas áreas amarelas. Microscopicamente foi observada uma massa bem demarcada e encapsulada composta por tecido adiposo neoplásico bem diferenciado, com ilhas e ninhos de elementos hematopoiéticos de proporção variada. O diagnóstico foi confirmado pelo exame histopatológico. Mielolipomas são observados nas imagens ultrassonográficas como massas hiperecóicas ou nódulos com ecotextura homogênea. Neste caso, o achado ultrassonográfico mostrou ecogenicidade mista e ecotextura heterogênea, provavelmente devido à mistura dos componentes do tumor com material gorduroso e não gorduroso.

Mielolipoma suprarrenal / Adrenal myelolipoma

Introducción: Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas. Objetivo: Presentar un nuevo caso de mielolipoma suprarrenal y describir sus características clínicas, imaginológicas y la terapéutica aplicada. Caso clínico: Paciente femenina de 68 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y obesidad mórbida, que ingresó en el Servicio de Cirugía General del Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, por presentar dolor en el hipocondrio derecho. Al examen físico presentaba ligero tinte ictérico de piel y mucosas, dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho, sin reacción peritoneal, signo de Murphy negativo. En el tórax se auscultaron crepitantes bibasales y el murmullo vesicular disminuido. Los exámenes de analítica sanguínea demostraron pruebas hepáticas con valores elevados y eritrosedimentación acelerada. La tomografía axial computarizada abdominal reveló una tumoración, que se correspondía conla glándula suprarrenal derecha, que medía110x135x90 mm. Se realizó la suprarrenalectomía derecha que transcurrió sin complicaciones. El diagnóstico histopatológico fue mielolipoma suprarrenal. La paciente evolucionó satisfactoriamente. Conclusiones: El mielolipoma suprarrenal no presenta un cuadro clínico característico y en muchas ocasiones su hallazgo es incidental. La tomografía axial computarizada es la técnica de elección para el diagnóstico imaginológico de esta lesión. En las masas mayores de 6 cm está indicado el tratamiento quirúrgico, y la cirugía convencional, es un método útil para este fin(AU)

Introduction: Adrenal myelolipomas are unusual slow-growing benign tumors, composed of mature adipose tissue and hematopoietic cells. Objective: To present a new case of adrenal myelolipoma as well as to describe its clinical, imaging and applied therapeutic characteristics. Clinical Case: Female patient of 68 years old, with a history of hypertension, diabetes mellitus type 2 and obese, who was admitted to the General Surgery Service of the Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, for presenting pain in the right hypochondrium. In the general physical examination, she presented a morbid obesity with a slight icteric dye of the skin and mucous membranes, and in the abdomen diffuse abdominal pain was observed, predominantly in the right hypochondrium without peritoneal reaction and negative Murphy sign; no palpated visceromegalias. Bi-basal crackles were heard in the thorax with diminished vesicular murmur. The blood tests performed showed liver tests with high values, and accelerated erythrosedimentation. In the computerized axial tomography an abdominal tumor was observed that impressed to correspond with the right adrenal gland, and that it mediates 110x135x90 mm. The right adrenalectomy was performed without complications. The histopathological diagnosis was an adrenal myelolipoma. The patient has evolved satisfactorily. Conclusions: Adrenal myelolipoma does not present a characteristic clinical picture, so its finding is often incidental. Computed tomography is the technique of choice for the diagnosis of this lesion. In the masses greater than 6 centimeters, surgical treatment is indicated, with conventional surgery being a useful route for this(AU)

Mielolipoma suprarrenal: doce años de experiencia en su diagnóstico, tratamiento y seguimiento / Adrenal myelolipoma: twelve-years' experience in diagnosis, treatment and follow-up

Introducción: Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos e infrecuentes, formados por tejido adiposo y hematopoyético. Se consideran incidentalomas porque se diagnostican fortuitamente en estudios de imagen investigando síntomas abdominales o lumbares o en chequeos rutinarios. Son hormonalmente inactivos casi siempre. Se operan si presentan gran tamaño y usualmente se mantienen estables durante su evolución natural. Objetivos: Identificar las características de los mielolipomas suprarrenales y describir su evolución natural. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 17 pacientes con mielolipomas suprarrenales diagnosticados por tomografía axial computarizada entre enero de 2006 y abril de 2018. Se estudiaron variables clínicas, hormonales y tomográficas al inicio en 17 pacientes y evolutivamente en 5 pacientes no operados. Se utilizaron medidas de resumen para las variables cualitativas (número y porcentajes) y para las cuantitativas (media y desviación estándar). Resultados: La edad promedio fue 52,9 años y la distribución por sexo: 13 mujeres y 4 hombres (razón 3,2:1). Se indicó tomografía axial computarizada en 11 pacientes por síntomas dolorosos. El tamaño promedio fue 5,6 cm. En 8 tumores el diámetro fue de 6 cm y más. En 9 pacientes se realizó adrenalectomía laparoscópica. Durante la evolución natural, que promedió 5 años y 1 mes, una paciente presentó crecimiento de sus dos masas bilaterales; la derecha se extirpó por sobrepasar los 6 cm. Conclusiones: Los mielolipomas suprarrenales fueron benignos, alcanzaron gran tamaño y provocaron síntomas dolorosos. Fueron hormonalmente inactivos en su mayoría. Evolutivamente, el crecimiento fue muy infrecuente y no hubo transformación maligna ni desarrollo de hiperfunción endocrina(AU)

Introduction: Suprarenal myelolipomas are infrequent benign tumors formed by adipose and hematopoietic tissue. They are considered to be incidentalomas because they are found and diagnosed accidentally in imaging studies intended for abdominal or lumbar problems, or in routine checkups. Suprarenal myelolipomas are almost always hormonally inactive. They are operated on when they are large, and they usually remain stable during their natural evolution. Objectives: Identify the characteristics of suprarenal myelolipomas and describe their natural evolution. Methods: A retrospective descriptive study was conducted of 17 patients with suprarenal myelolipomas diagnosed by computerized axial tomography from January 2006 to April 2018. Clinical, hormonal and tomographic variables were analyzed initially in 17 patients and evolutionarily in 5 non-operated patients. Summary measurements were used for qualitative variables (number and percentages) and for quantitative variables (mean and standard deviation). Results: Mean age was 52.9 years and sex distribution was 13 women and 4 men (ratio of 3.2:1). Computerized axial tomography was indicated for 11 patients with pain symptoms. Average size was 5.6 cm. In 8 tumors the diameter was 6 cm or more. Laparoscopic adrenalectomy was performed on 9 patients. During natural evolution, which averaged 5 years and 1 month, one female patient experienced growth of her two bilateral masses, and the one on the right side was removed for it exceeded 6 cm. Conclusions: The study suprarenal myelolipomas were large, benign and caused pain symptoms. Most were hormonally inactive. In evolutionary terms, growth was very infrequent and there was no malignant transformation or development of endocrine hyperfunction(AU)

Prevalencia de mielolipoma como diagnóstico incidental de masas adrenales en tomografías abdominales realizadas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín / Prevalence of adrenal myelolipoma during abdominal computed tomography at Hospital Universitario San Vicente Fundación

RESUMEN Objetivo: el mielolipoma es un tumor suprarrenal poco frecuente, benigno y no funcional. Representa el 2,6-3 % de los casos reportados de masas adrenales incidentales. Es más frecuente en adultos entre la quinta y séptima década de la vida. El objetivo del estudio es evaluar la prevalencia de mielolipoma como masa adrenal incidental en tomografías abdominales en 1 año, en un hospital universitario de cuarto nivel. Metodología: estudio retrospectivo. Se revisaron todas las tomografías de abdomen simples o contrastadas realizadas en el periodo 2014 al 2015 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín. De estas, se extrajeron las que reportaban masas adrenales incidentales con diagnóstico de mielolipoma. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con este hallazgo y sus características clínicas respectivas. Resultados: se revisaron 4.288 estudios tomográficos de abdomen correspondientes a 3.709 pacientes. Se encontraron 108 masas adrenales incidentales y los mielolipomas fueron el 1,85 % de estos. En los pacientes evaluados con TAC abdominal por diferentes razones, la posibilidad de identificar mielolipomas fue de 0,05 %. El promedio de edad de presentación fue 57 años. Ambos casos de mielolipomas fueron masas unilaterales, derechas, con un tamaño promedio de 31 mm y con un promedio de -84,5 unidades Hounsfield (UH). En ningún caso se realizó estudio hormonal o de manejo quirúrgico. Discusión: en este estudio se presenta la prevalencia y características clínicas del mielolipoma adrenal con presentación inicial como masas adrenales incidentales. Se encontró que el 1,85 % de las masas adrenales incidentales tienen como etiología el mielolipoma. En nuestro conocimiento no hay estudios en Colombia que evalúen la prevalencia de mielolipoma en TAC abdominales. En conclusión, el mielolipoma es un tumor adrenal infrecuente.

SUMMARY Objective: Adrenal myelolipoma is an infrequent benign tumor. Myelolipoma represents 2,6-3 % of all adrenal incidentalomas. This tumor is more frequent in aged individuals. Our aim was to evaluate the prevalence of myelolipoma in patients with adrenal incidentaloma detected by abdominal computed tomography (CT) during 1 year at a university tertiary care hospital. Methods: Retrospective study. All abdominal CT done at the Hospital Universitario San Vicente Fundación, Medellín, Colombia, with or without contrast, were reviewed from 2014 to 2015. Of all adrenal incidentalomas, those with diagnosis of adrenal mielolipoma were further evaluated. The clinical and laboratory data were extracted. Results: 4288 abdominal CT were reviewed in 3709 patients. 108 adrenal incidentalomas were found. Of those, two cases were adrenal myelolipomas. The frequency of mielolipoma presenting as adrenal incidentalomas was 1.85 % with a prevalence in abdominal CT of 0.05 %. The mean age at presentation was 57 years. Both cases were unilateral right masses; the mean size was 31 mm and a mean of -84.5 Hounsfield units. Hormonal studies or surgical management was no performed. Discussion: This study report the prevalence and clinical characteristics of adrenal myelolipoma presenting as adrenal incidentalomas. 1.85 % of adrenal incidentalomas are myelolipomas. To our knowledge, there are no studies in Colombia evaluating the prevalence of this disease in abdominal CT scans. In conclusion, myelolipoma is an infrequent adrenal tumor.

Mielolipoma adrenal gigante: Adrenalectomía derecha laparoscópica / Giant adrenal myelolipoma. Right laparoscopic adrenalectomy

El mielolipoma es un tumor adrenal poco frecuente. Se trata de un tumor benigno no funcionante compuesto por tejido adiposo y hematopoyético. Presentamos el caso de una paciente de 33 años de edad con diagnóstico de incidentaloma adrenal de 14 cm de diámetro no funcionante. Los estudios imagenológicos presentaban características sugestivas de mielolipoma. Debido a la naturaleza benigna del tumor se decidió el abordaje laparoscópico. La anatomía patológica informó un mielolipoma de 444 gramos. La paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio. El abordaje laparoscópico para la resección del mielolipoma gigante fue factible y exitoso.

Adrenal myelolipoma is a rare, benign, non-functioning tumor. It is composed by fat and hematopoietic tissues. We present the case of a 33-year-old woman with diagnosis of a 14 cm diameter non-functioning right adrenal incidentaloma, with imaging features suggestive of myelolipoma. Based on the benign nature of the tumor, laparoscopic resection was performed. Histopathology showed a myelolipoma, weighting 444 grams. The patient evolved with an uneventful postoperative period. Laparoscopic adrenalectomy for a giant myelolipoma was feasible and successful.

Hiperplasia suprarrenal congénita y mielolipoma: a propósito de un caso / Congenital adrenal hyperplasia and myelolipoma: a case report

Objetivo: Presentar caso clínico de paciente con hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) y mielolipoma bilateral, debido a su baja incidencia en la población. Caso Clínico: Paciente femenina de 32 años, con diagnóstico de HSC clásica perdedora de sal en tratamiento regular con glucocorticoides y mineralocorticoides hasta los 14 años. En febrero 2012 presenta aumento progresivo de circunferencia abdominal, a los 2 meses, dolor punzante en ambos flancos, de leve a moderada intensidad, no irradiado, por lo cual consulta. Laboratorio: ACTH: 102 pg/ml (hasta 37); 17 OH progesterona: 20,47 mg/ml (0,2-2,9); Testosterona libre: 7,6 pg/ml (0.01-7.01); Androstenediona: 26,1 ng/ml (0,94-3,2); DHEA-SO4: 53,7 μg/dl (65-368). Se realiza tomografía axial computarizada de abdomen evidenciando lesión ocupante de espacio en ambas glándulas suprarrenales. Derecha: 16,4x14,2x12,2 cm, izquierda: 20x13x11,2 cm, ambas de densidad heterogénea, sugestivas de mielolipomas. Se realiza laparotomía media xifopúbica en enero 2013 con adrenalectomía bilateral, tumor izquierdo de 1400 g y derecho de 1200 g. La biopsia reportó mielolipomas bilaterales. Conclusión: Tanto la HSC como los mielolipomas son patologías poco frecuentes, pueden estar asociadas en pacientes con HSC clásica que cumplen tratamiento irregular o lo omiten. Los mielolipomas representan aproximadamente el 11% de los tumores adrenales. La incidencia varía desde 0,08 a 0,4%, la edad media de presentación es 50 años. El sexo masculino predomina en una proporción 2:1. La mayoría son unilaterales, solitarios y pequeños. Debido a la baja incidencia de mielolipomas, la forma de presentación de la paciente y su asociación con HSC clásica, se trae a revisión.

Objective: To describe the case of patient with congenital adrenal hyperplasia (CAH) and bilateral myelolipoma at presentation, due to its low incidence in the population. Clinical case: Thirty-two year old female patient, with a diagnosis of classic congenital adrenal hyperplasia with salt-wasting adrenal, on regular treatment with glucocorticoids and mineralocorticoids until 14 years of age. On February 2012, she presents progressive increase of abdominal circumference, 2 months later stabbing pain in both flanks, from mild to moderate intensity, with no irradiation, reasons for medical consultation. Lab test: ACTH: 102 pg/ml (until 37); 17OH progesterone: 20.47 mg/ml (0.2-2.9); free testosterone: 7.6 pg/ml (0.01-7.01); androstenedione: 26.1 ng/ml (0.94-3.2); DHEA-SO4: 53.7 μg/dl (65-368). An abdominal CT-Scan is preformed and a space-occupying lesion on both adrenal glands is observed. Right: 16.4x14.2x12.2 cm, left:20x13x11.2 cm, both have heterogeneous density, suggestive of myelolipoma. A midline xyphopubic laparotomy is performed on the patient in January 2013, with bilateral adrenalectomy, with the left tumor of 1400g and the right one of 1200g. The biopsy reported bilateral myelolipomas. Conclusion: CAH and myelolipomas are both very infrequent pathologies that may appear together in patients with classic CAH diagnosis associated to irregular or complete abandonment of treatment. Myelolipomas represent approximately 11% of adrenal tumors. Their incidence varies between 0.08% and 0.4%, with median age presentation at 50 years. Male sex is predominant (2:1). Most are unilateral, solitary and small. Due to myelolipomas low incidence, its form of presentation in this patient and its association with CAH, this case is being reviewed.

Mielolipoma en una paciente con hiperplasia suprarrenal congénita / Adrenal myelolipoma in a patient with congenital adrenal hyperplasia

Introducción: El mielolipoma es un tumor benigno caracterizado por la presencia de tejido adiposo y elementos de la médula ósea. Se ha visto que puede estar relacionado con niveles elevados de ACTH como en la Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC). Objetivo: Presentación de un caso clínico. Reporte de caso: Mujer de 64 años de edad con antecedente de Hiperplasia Suprarrenal Congénita en la que se diagnostica de forma incidental un mielolipoma. Conclusiones: Ante lesiones mayores a 5 centímetros, sintomáticas o que sufren algún cambio (clínico o radiológico) durante el seguimiento, se debería considerar el tratamiento quirúrgico con abordaje laparoscópico, el cual sería la mejor opción.

Introduction: Myelolipoma is a benign tumor characterized by the presence of fat and bone marrow elements. We have seen that may be related to elevated levels of ACTH and Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH). Objective: Presentation of a case report. Case report: Female 64 years old with a history of congenital adrenal hyperplasia where incidentally diagnosed myelolipoma. Conclusions: In lesions larger than 5 inches, symptomatic or suffering any change (clinical or radiological) during follow-up, should consider surgical treatment with laparoscopic approach, which would be the best option

Mielolipoma adrenal. Reporte de caso y revisión de la literatura / Adrenal myelolipoma. Case reportand review of literature

El mielolipoma adrenal es un tumor benigno de etiología desconocida y de presentación infrecuente. Generalmente asintomático y poco asociado a producción hormonal. Conlleva dificultades diagnósticas y terapéuticas de acuerdo a cada caso en particular. Se presenta el caso de un mielolipoma adrenal derecho en mujer adulta eritrocitica, obesa, hipertensa, con síndrome adherencial severo secundario a múltiples cirugías abdominales. Planteó dificultad diagnóstica y terapéutica por asociación a elevaciones de presión arterial y posibilidad de tumor funcionante.

Cirugía laparoscópica en un paciente con mielolipoma suprarrenal derecho / Laparoscopic surgery in a patient with right adrenal myelolipoma

Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales de crecimiento lento, compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas. Se presentan en adultos entre la quinta y la sexta década de la vida y usualmente miden entre 3 y 7 cm. El 70 % de los casos son asintomáticos y hacen parte de los denominados 'incidentalomas' de la glándula suprarrenal. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, dependiendo de los síntomas, el tamaño de la masa y el crecimiento tumoral en estudios consecutivos de imágenes diagnósticas. La suprarrenalectomía laparoscópica es un procedimiento seguro, que tiene una recuperación rápida, no requiere instrumentos, dispositivos o fuentes de energía costosos, y estéticamente es superior a la técnica abierta. Se presenta el caso de un hombre de 63 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus de tipo 2 e hiperlipidemia, quien presentó como hallazgo incidental en imágenes diagnósticas una masa suprarrenal derecha. El examen físico y los estudios paraclínicos descartaron que el tumor fuera funcional. Se practicó suprarrenalectomía derecha laparoscópica sin complicaciones y se diagnosticó un mielolipoma por histopatología.

Adrenal myelolipomas are rare slow-growing benign tumors composed of mature adipose tissue and hematopoietic cells. They most often occur in adults in the 5th-6th decade, and usually measure between 3 and 7 cm; 70% of cases are asymptomatic and are part of the so called incidentalomas of the adrenal gland. Treatment can be conservative or surgical, depending on the symptoms, the size of the mass and the growth of the tumor in consecutive imaging studies. We report a 63-year old man with history of systemic arterial hypertension, diabetes mellitus type 2 and hyperlipidemia. A right adrenal mass was reported as incidental finding in diagnostic imaging. Physical examination and paraclinical studies ruled out a functioning tumor. Right laparoscopic adrenalectomy was performed without complications and a myelolipoma was diagnosed by histopathology. Myelolipomas should be included in the differential diagnosis of the adrenal gland incidentalomas. Laparsocopic adrenalectomy is a safe procedure with rapid recovery, does not require special instruments or devices, and is cosmetically superior to the open technique.

Giant retroperitoneal myelolipoma: case report and literature review / Mielolipoma gigante em retroperitônio: relato de caso e revisão da literatura

Adrenal myelolipomas are unusual benign tumors with an average age of 60 years at onset, often associated with adrenal gland. A 63-year-old female presenting with abdominal discomfort and a large expanding mass in retroperitoneum occupying the right hemiabdomen, with extrinsic compression of adjacent organs, underwent tumor resection. Macroscopic examination of the surgical specimen showed a large yellowish homogeneous lesion with areas of hemorrhage, covered by a thin fibrous capsule. Microscopic analysis revealed a neoplasm composed of mature adipocytes permeated by hematopoietic tissue. There was residual adrenal cortex around the lesion.

Mielolipomas são tumores benignos pouco comuns, com média de incidência de 60 anos, frequentemente associados à glândula adrenal. Relata-se caso de paciente do sexo feminino de 63 anos que apresentava quadro clínico de desconforto abdominal e volumosa formação expansiva em retroperitônio, ocupando hemiabdômen direito com compressão extrínseca de órgãos adjacentes, sendo submetida à ressecção tumoral. A análise macroscópica da peça cirúrgica mostrou volumosa lesão homogênea amarelada com áreas de hemorragia, recoberta por fina cápsula fibrosa. A análise microscópica revelou neoplasia constituída por adipócitos maduros permeados por tecido hematopoiético, notando-se cortical da suprarrenal residual na periferia da lesão.

Mielolipoma suprarrenal incidental / Incidental Detection of Adrenal Myelolipoma

La implementación de nuevas tecnologías y la ampliación de la cobertura a nivel de imágenes, han facilitado encontrar casos incidentales, siendo el más común el adenoma suprarrenal no funcionante. El mielolipoma suprarrenal es una neoplasia benigna, rara, en la mayoría de casos asintomática compuesta por tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos. Se presenta un caso clínico de una paciente remitida al servicio de radiología por presentar en ecografía previa, una masa en región suprarrenal derecha incidentalmente. La paciente se encontraba asintomática, por lo cual se realiza tomografía axial computarizada abdominal. A la paciente por su ausencia de síntomas se le continúo con seguimiento periódico sin detectar cambios evolutivos (MÉD.UIS. 2014;27(2):105-107) .

The implementation of new technologies and expanding coverage to level of images, have provided incidental finding cases, the most common nonfunctioning adrenal adenoma. Myelolipoma adrenal benign tumors, rarely, in most cases consisting of asymptomatic mature adipose tissue and hematopoietic elements (myeloid and erythroid cells). We present a case of a patient referred to the radiology department for filing in previous ultrasound a right adrenal mass incidentally region. The patient was asymptomatic, which is done by abdominal CT. A patient by the absence of symptoms is continued with regular monitoring undetected evolutionary changes (MÉD.UIS. 2014;27(2):105-107).

Mielolipoma. Presentación de un caso / Myelolipoma. Presentation of a case

Se presenta el caso de un paciente de 44 años de edad, del sexo femenino, ingresado en el Servicio de Cirugía del Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy, de Matanzas, porque se encontraba bajo seguimiento de un absceso hepático de probable etiología amebiana, en cuyos exámenes complementarios, dados por el ultrasonido abdominal, así como la tomografía contrastada de abdomen se aprecia una tumoración de la glándula suprarrenal derecha, resultando finalmente un mielolipoma. Se somete a resección quirúrgica de la glándula de forma exitosa, confirmando el estudio histopatológico, un tumor de glándula suprarrenal derecha, correspondiente a un mielolipoma, se obtiene una evolución satisfactoria de la paciente.

We present the case of a 44-years-old female patient who entered the Surgery Service of the Matanzas Military Hospital, Dr. Mario Muñoz Monroy, because of she was followed for a hepatic abscess of probably amoebic etiology. The complementary examination, abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography, showed a tumor of the right suprarenal gland, finally resulting a myelolipoma. The gland was successfully resected, and the histopathologic study confirmed a right suprarenal gland tumor, correspondent to a myelolipoma. The evolution of the patient was satisfactory.

Mielolipoma, una lesión quirúrgica poco frecuente de la glándula adrenal / Myelolipoma, a rare surgical lesion of the adrenal gland

El mielolipoma adrenal es un tumor benigno poco frecuente, compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos. Estos tumores pueden localizarse en las glándulas adrenales aunque también pueden encontrarse en sitios extradrenales. Las manifestaciones clínicas son variadas tales como sangramientos digestivos, dolor abdominal en los flancos, masa abdominal palpable, hematuria, hemorragia retroperitoneal y pérdida de peso. Entre los métodos diagnósticos figuran el ultrasonido, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, sobre todo cuando haya sintomatología o en tumores mayores de 4 cm, por el riesgo de ruptura espontánea con hemorragia retroperitoneal. Presentamos la historia clínica de una paciente de 42 años de edad con antecedentes de dolores en hipocondrio derecho de aproximadamente un año de evolución, la cual sufrió un cólico nefrítico que cedió con tratamiento médico. Posteriormente en la consulta externa, en el examen fisico, se constata una masa tumoral en hipocondrio derecho, la cual fue diagnosticada por ultrasonido y tomografía axial computarizada como un tumor adrenal. Se intervino la paciente y se confirma el diagnóstico. La evolución posoperatoria fue buena y la paciente continúa asintomática. El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de esta enfermedad, poco frecuente, la cual fue diagnosticada en una paciente de 42 años de edad y realizar una breve revisión de la literatura(AU)

Mielolipoma is a rare benign tumor of the adrenal gland, which is formed by mature adipose tissue and several hematopoietic elements. They are generally located in the adrenal glands, although they can occur in other sites. The clinical manifestations are varied such as gastrointestinal bleeding, abdominal pain in the flanks, abdominal mass, retroperitoneal hemorrhage, hematuria and loss of weight. Among the diagnosing methods are ultrasound, computerized axial tomography and magnetic imaging resonance. The surgical excision is the treatment of choice, mainly when symptoms are present or in case of over 4 cm tumors, because of the spontaneous rupture risk with retroperitoneal hemorrhage. The objective of this paper was to present a new case of this rare disease together with a brief literature review. A 42 years-old female with a history of abdominal pain located in the right upper quadrant of the abdomen, who suffered nephritic colic that was successfully treated. The physical exam at the outpatient service revealed a tumorous mass diagnosed as adrenal tumor by means of ultrasound and axial computerized tomography. She was operated on and the diagnosis was confirmed. Her postoperative recovery was good and the patient is still asymptomatic(AU)

Mielolipoma suprarrenal gigante / Giant adrenal myelolipoma

Myelolipomas are rare benign tumors mostly located in the adrenal glands. They are usually asymptomatic with just a few millimeters in size, but they can grow over 30 cm becoming a life threat for the patient. This is a case of a 49 years old male patient who was diagnosed with a giant myelolipoma of the right adrenal gland while being studied for other reasons.

Los mielolipomas son tumoraciones benignas poco frecuentes con mayor localización en las glándulas suprarrenales. Su tamaño puede variar desde unos pocos milímetros hasta varias decenas de centímetros y dependiendo del tamaño pueden llegar a ser sintomáticos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 49 años al que incidentalmente se le diagnostica un mielolipoma suprarrenal derecho gigante de 22 x 15 x 10 cm.

Mielolipoma adrenal bilateral ligado a hipotiroidismo primario / Bilateral adrenal myelolipoma linked to primary hypothyroidism

Los mielolipomas adrenales son tumores benignos, no funcionantes e infrecuentes, generalmente de diagnóstico incidental, que eventualmente provocan síntomas locales. Tras una revisión de la literatura previa publicada, se realizó la descripción de un caso clínico de mielolipoma adrenal bilateral, que coexiste con hipotiroidismo primario, relación no reportada hasta el presente. Dichas masas tumorales se diagnosticaron en una mujer de 66 años, aquejada de dolor abdominal recurrente, que además padecía hipotiroidismo e hipercolesterolemia, a la que se le practicó con éxito la exéresis de la lesión de mayor tamaño. Se propuso un tratamiento diagnóstico-terapéutico para este tipo de tumores(AU)

The adrenal myelolipomas are benign tumors, non-functioning and infrequent, generally of incidental diagnosis which by chance provoke local symptoms. After a review of published previous literature it was possible to describe of a clinical case of bilateral adrenal myelolipoma coexisting with a primary hypothyroidism with a relation not reported until now. Such tumoral masses were diagnosed in a woman aged 66 with recurrent abdominal pain and hypothyroidism and hypercholesterolemia who undergoes successfully a exeresis of the bigger lesion. A diagnostic-therapeutic treatment was proposed for this type of tumors(AU)