Musculoskeletal "don't touch" lesions: pictorial essay / Lesões musculoesqueléticas do tipo "não toque": ensaio iconográfico

Abstract Focal bone lesions are not uncommon findings in the daily practice of radiology. Therefore, it is essential to differentiate between lesions with aggressive, malignant potential that require action and those that have no clinical significance, many of which are variants or benign lesions, sometimes self-limited and related to reactive processes. In some cases, a diagnostic error can have catastrophic results. For example, a biopsy performed in a patient with myositis ossificans can lead to an incorrect diagnosis of sarcomatous lesions and consequently to mutilating surgical procedures. The present study reviews the main radiological aspects of the lesions that are most commonly seen in daily practice and have the potential to be confused with aggressive, malignant bone processes. We also illustrate these entities by presenting cases seen at our institution.

Resumo O achado de lesões ósseas focais não é incomum no dia-a-dia do radiologista. É, portanto, imprescindível saber discernir as lesões com potencial maligno agressivo, que requerem ação, das desprovidas de significado clínico, muitas destas sendo variantes da normalidade ou processos reativos benignos, às vezes, autolimitados. Em alguns casos, a confusão diagnóstica pode ter resultados catastróficos, como a realização de biópsia em casos de miosite ossificante, que pode levar ao diagnóstico incorreto de lesões de origem sarcomatosa e a cirurgias mutilantes. O presente estudo faz uma revisão dos principais aspectos radiológicos das lesões que mais comumente são vistas no dia-a-dia e que possuem potencial para causar confusão com processos ósseos malignos e agressivos. Ilustramos, ainda, essas lesões, apresentando casos do nosso serviço.

Fibrodisplasia ossificante progressiva: diagnóstico em atenção primária / Fibrodysplasia ossificans progressiva: diagnosis in primary care / Fibrodisplasia osificante progresiva: diagnostico desde la atención primaria

OBJETIVO: Buscou-se demonstrar ser possível diagnosticar a fibrodisplasia ossificante progressiva na atenção primária à saúde. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de dez anos que, desde os quatro anos, mostrava rigidez progressiva nas articulações e na coluna vertebral, além de ossificações de partes moles, muitas vezes associadas a traumatismos. Havia desvio de hálux valgo dos primeiros artelhos de ambos os pés, presente desde o nascimento. Por meio de radiografias, demonstrou-se a presença de ossificações heterotópicas. COMENTÁRIOS: É possível realizar o diagnóstico desta doença com recursos disponíveis em atenção primária à saúde, uma vez que se baseia fundamentalmente em critérios clínicos. Atualmente, não existe cura para a doença, mas é possível limitar o desenvolvimento de novas calcificações, assim como mitigar a dor causada pelos recrudescimentos da doença, melhorando a qualidade de vida dos pacientes. Para isso, são utilizadas altas doses de corticoides e anti-inflamatórios não esteroides, disponíveis nos níveis primários de atenção.

OBJECTIVE: To show that it is possible to diagnose fibrodysplasia ossificans progressiva in the primary health care. CASE DESCRIPTION: A 10-year-old female patient that has developed, since the age of 4, progressive stiffness of the joints and spine and ossification of soft tissues, often associated with trauma. The hallux valgus deviation of both toes was present from birth. X-ray showed the presence of heterotopic ossification. COMMENTS: This disease is likely to be diagnosed with the resources available in primary health care, since it is based on clinical findings. Currently, there is no cure for this disease, but high doses of corticosteroids and the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs, which are available in the primary care level, may limit the development of new calcifications and mitigate the pain, improving the quality of life of these patients.

OBJETIVO: Se buscó demostrar que es posible diagnosticar la Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) desde la atención primaria de Salud. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Se describe el caso de una paciente de 10 años que desde los 4 años, desarrolla rigidez progresiva en las articulaciones y en la columna vertebral, además de osificaciones de partes blandas, muchas veces asociada con traumatismos; un rasgo importante fue la desviación en Hallux Valgus de los primeros dedos de ambos pies, presente desde su nacimiento; por medio de radiografías se demostró la presencia de osificaciones heterotópicas. COMENTARIOS: el diagnóstico de esta enfermedad es factible de realizarse con recursos disponibles en la Atención Primaria de Salud ya que se basa fundamentalmente en criterios clínicos. Actualmente no existe cura para esta enfermedad, pero es posible limitar el desarrollo de nuevas calcificaciones, y así como mitigar el dolor que causan las reagudizaciones de la enfermedad, mejorando la calidad de vida de los pacientes, utilizando para ello altas dosis de corticoides y antiinflamatorios no esteroideos, disponibles en el primer nivel de atención.

Fibrodysplasia ossificans progressiva-like in a cat / Fibrodisplasia ossificante em gato

Fibrodysplasia ossificans progressiva-like (FOP-like) was diagnosed in a young Brazilian cat presenting progressive lameness, pain upon manipulation and inability to extend the hind limbs. Due to poor response to medication described in the literature, only orchiectomy and confinement of the patient were recommended. The patient described here has been observed for four years and the animal is currently in fair condition despite the movement restrictions.

Fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP)-like foi diagnosticada em um felino brasileiro jovem com claudicação progressiva, atrofia, incapacidade de extensão e dor a manipulação dos membros pélvicos. Em razão de insuficiência nas respostas aos medicamentos observados na literatura foi preconizado apenas orquiectomia e confinamento do paciente. Apesar de a maioria dos relatos de FOP-like indicar eutanásia, o presente caso está sendo acompanhado há quatro anos, desde o diagnóstico, e apesar de o paciente manter-se com restrições de deambulação, encontra em condições satisfatórias.

Miosite ossificante progressiva: relato de caso / Myositis ossificans progressiva: case report

A miosite ossificante progressiva é uma doença rara, com menos de 1.000 casos descritos, autossômica dominante. O paciente apresenta edemas, devidos a processos inflamatórios, que vão se calcificando, com perda da mobilidade da região afetada. O objetivo deste trabalho é descrever um caso de miosite ossificante progressiva, apresentando as manifestações clínicas e discutindo os tratamentos disponíveis (ácido ascórbico oral e bifosfonato endovenoso).

Myositis Ossificans Progressiva is a rare autosomal dominant disease with less than 1,000 case reports. Such patients presents edema, caused by inflammatory processes that progressively calcify, and with loss of mobility in the region affected. The objective of this study was to describe a case of myositis ossificans progressiva, present its clinical manifestations and discuss the treatments available (oral ascorbic acid and intravenous bisphosphonate).

Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso / Progressive ossifying fibrodysplasia: case report

A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma doença genética rara, atinge um indivíduo a cada dois milhões de nascimentos e tem como principal consequência a ossificação heterotópica: formação de ossos extras em locais indevidos. Trata-se de uma doença autossômica dominante, geralmente resultado de uma mutação nova no gene do receptor ACVR1 no caminho da sinalização da proteína osteomorfogênica. Esta anormalidade não tem relação com sexo, etnia ou consanguinidade. O presente trabalho relata o caso de de A.C., 17 anos, cuja investigação iniciou-se aos quatro anos de idade, mas cujo diagnóstico de FOP foi firmado aos 15 anos, depois de passar por vários especialistas em diferentes centros. A paciente faz parte de uma família de três irmãos, cuja antecedência não revela casos semelhantes.

Progressive ossifying fibrodysplasia is a rare genetic disease that affects one individual in every two million births. Its main consequence is heterotopic ossification, i.e. formation of additional bone in abnormal locations. It is an autosomal dominant disease, usually caused by a new mutation in the ACVR1 receptor gene, which is in the signaling pathway for bone morphogenic protein. This abnormality is not related to gender, ethnicity or consanguinity. The present study reports the case of A.C., a 17-year-old girl. Her clinical investigation began at the age of four years, but she was only diagnosed with FOP at the age of 15 years, after being evaluated by several specialists in different centers. The patient has two siblings, but her family history did not reveal any similar cases.

Heterotopic intraabdominal ossification: report of a case and review of the literature / Ossificação mesentérica heterotópica: relato de caso e revisão da literatura

There are 28 unequivocal reports of heterotopic mesenteric ossification (HMO) in the medical literature. Most cases are poorly defined lesions in intra-abdominal structures that cause intestinal obstruction. A small well-delineated solid mass was reported in only one patient with no previous history of trauma. We report herein the case of a 67 year-old female patient with calcified mass in the left adnexal region. The awareness of HMO may avoid an erroneous diagnosis of extraskeletal osteosarcoma. This case differs from most cases of HMO as it is the third one reported in females and does not present a diffuse involvement, which leads to obstructive symptoms.

A literatura médica apresenta 28 relatos inequívocos de ossificação mesentérica heterotópica (OMH). A maioria apresenta-se como lesões mal definidas em estruturas intra-abdominais causando obstrução intestinal. Em apenas um caso a lesão apresentava-se como uma pequena massa bem delimitada, num paciente sem histórico de trauma. Apresentamos o caso de uma paciente de 67 anos com massa calcificada em topografia anexial esquerda. O conhecimento da entidade OMH previne eventual diagnóstico errôneo de osteossarcoma extraesquelético. Esse caso difere da maioria dos casos de OMH visto que é apenas o terceiro relatado no sexo feminino, e não apresentava envolvimento difuso levando aos sintomas obstrutivos.