Informe de un caso de liposarcoma paratesticular

Los liposarcomas son neoplasias que se originan de las células mesenquimales, y su localización paratesticular es infrecuente. Se dividen en cuatro subtipos histológicos, siendo el mixoide el más raro. Se muestra el informe de un caso de liposarcoma paratesticular mixoide y una revisión de la literatura, con el objetivo de brindar información sobre esta rara enfermedad. El caso es un paciente masculino de 70 años de edad, que acude a consulta por tumefacción escrotal derecha e indolora de 13 meses de evolución, diagnosticado inicialmente como una hernia inguinal unilateral. Se realizó orquiectomía inguinal radical derecha y ligadura de cordón alto. En anatomía patológica se recibe la pieza quirúrgica de 2500 g. Al estudio histológico se evidencia liposarcoma mixoide. La tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis no mostró metástasis. La presencia de un liposarcoma debe tenerse en cuenta durante el estudio diagnóstico de masas escrotales, para minimizar la tasa de diagnóstico erróneo y manejo inadecuado.

Liposarcoma are neoplasms that originate from mesenchymal cells, and their paratesticular location is infrequent. They are divided into four histological subtypes, the myxoid being the rarest. The report of a case of myxoid paratesticular liposarcoma and a review of the literature are shown, with the aim of providing information on this rare disease. The case is a 70-years-old male patient who assists the clinic due to painless right scrotal swelling of 13 months evolution, who was initially diagnosed with a unilateral inguinal hernia. Right radical inguinal orchiectomy and high cord ligation were performed. The pathological piece of 2500g is received in pathological anatomy. Myxoid liposarcoma is evidenced at histological study. Chest, abdomen and pelvis computed tomography showed no metastasis. The presence of liposarcoma should be taken into account during the diagnostic study of scrotal masses to minimize the rate of misdiagnosis and inadequate management.

Liposarcoma mixoide de omento mayor. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Myxoid Liposarcoma of the Greater Omentum. Case Report and Literature Review

RESUMEN El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo. Es el más frecuente de los sarcomas de partes blandas en el adulto. La localización más frecuente es en extremidades inferiores; la abdominal es rara. Llega a alcanzar enormes proporciones. El tratamiento es la cirugía con resección completa para el control local de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente que acudió por hallazgo ecográfico de tumor intrabdominal en hipogastrio de origen no precisado, con evolución asintomática. Al examen físico se constató proceso tumoral palpable hacia hipogastrio de aproximadamente 3cm, suave, móvil, no superficial, no doloroso a la palpación. Se realizó laparotomía exploradora electiva, con omentectomía total por tumor en borde libre del omento mayor. La biopsia informó la presencia de liposarcoma mixoide de omento mayor. Debido a la poca frecuencia de este tipo de lesión se decide presentar el caso de esta paciente.

ABSTRACT Liposarcoma is a malignant tumor of mesodermal origin derived from adiposetissue. It is the most frequent of the soft tissue sarcomas in adults. Themost frequent location is in the lower extremities, the abdominal is rare.It reaches enormous proportions. Treatment is surgery with completerresection for local control of the disease. The case of a patient whopresented due to ultrasound finding of an intra-abdominal tumor in thehypogastrium of unspecified origin, with asymptomatic evolution, ispresented. Physical examination revealed a palpable tumor process towardsthe hypogastrium of approximately 3cm, smooth, mobile, non-superficial, notpainful on palpation. Elective exploratory laparotomy was performed, withtotal omentectomy for tumor on the free edge of the greater omentum. Biopsyreported the presence of myxoidliposarcoma of the greater omentum. Due tothe infrequency of this type of injury, it was decided to present the caseof this patient.

Leg myxoid liposarcoma: correlation between image and anatomopathological tests / Lipossarcoma mixoide da perna: correlação entre os exames de imagem e anatomopatológico

ABSTRACT A 41-year-old male patient refers to a painful tumor on the lateral side of the right leg. Ultrasonography visualized a predominantly hypoechoic well-delineated large heterogeneous mass in the subcutaneous tissue, showing an internal hyperechoic area. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated an oval and lobulated tumor with well-defined margins at the anterolateral part of the leg, with contrast enhancement. The anatomopathological evaluation revealed a neoplasm with an extensive chondromyxoid matrix. The immunohistochemical study demonstrated positive vimentin (V9 clone), positive S-100 protein and negative desmin (D33 clone), smooth muscle actin (1A4), CD68 (KP1 clone) and caldesmon. The set of findings is compatible with myxoid liposarcoma.

RESUMEN Paciente masculino de 41 años de edad, reporta tumor doloroso en la parte lateral de la pierna derecha. La ultrasonografía demostró una masa voluminosa, hipoecogénica, heterogénea y bien delimitada en el tejido subcutáneo, con área hiperecogénica en su interior. La resonancia magnética (RM) reveló un tumor ovalado y lobulado, con márgenes bien definidas en la parte anterolateral de la pierna, presentando realce de contraste. El estudio anatomopatológico constató neoplasia con abundante matriz condromixoide. La inmunohistoquímica presentó vimentina (clon V9) y proteína S-100 positivas, y desmina (clon D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clon KP1) y caldesmón negativos. El conjunto de hallazgos es compatible con liposarcoma mixoide.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 41 anos de idade, relata tumor doloroso na face lateral da perna direita. A ultrassonografia demonstrou massa volumosa, hipoecogênica, heterogênea e bem delineada no tecido subcutâneo, com área hiperecogênica em seu interior. A ressonância magnética (RM) revelou um tumor ovalado e lobulado, com margens bem definidas na parte anterolateral da perna, apresentando realce pelo contraste. O estudo anatomopatológico constatou neoplasia com extensa matriz condromixoide. O estudo imuno-histoquímico apresentou vimentina (clone V9) e proteína S-100 positivas e desmina (clone D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clone KP1) e caldesmon negativos. O conjunto de achados é compatível com lipossarcoma mixoide.

Angiomiofibroblastoma-like, un tumor excepcional: presentación de un caso clínico y diagnóstico diferencial / Angiomyofibroblastoma-like, an exceptional tumor: presentation of a clinical case and differential diagnosis

Presentamos un caso de Angiomiofibroblastoma-like (AML), en el que la ecografía fue importante para determinar la detección, localización y extensión local. Hallazgos: La ecografía demostró una lesión paratesticular sólida hipoecogénica de bordes bien definidos lo que sugirió lesión benigna extratesticular. La histología evidenció una neoplasia mesenquimal benigna tipo mixoide en cuyo diagnóstico diferencial se incluyen el Angiomixoma superficial (AMS), Angiomixoma agresivo (AMA), Angiomiofibroblastoma (AMF) y el AML. En base a estos hallazgos se realizó una revisión de tumores de similares características en la literatura, llegando finalmente al diagnóstico de AML cuya localización paratesticular sólo ha sido descrita en muy pocos casos hasta la fecha. Conclusión: La ecografía es útil para localizar los tumores paratesticulares y determinar su extensión local. No obstante, para llegar al diagnóstico definitivo es necesario realizar un estudio histológico e inmunohistoquímico de la tumoración.

We present a case of a paratesticular Angiomiofibroblastoma-like (AML) tumor in which ultrasound was important to give the specific location and local extension of the lesion. Findings: Ultrasound revealed a hypoechoic paratesticular lesion with well-defined borders, suggesting an extratesticular benign lesion. The histology showed a benign mesenchymal myxoid-type neoplasm. The differential diagnosis included superficial Angiomyxoma (AMS), Aggressive angiomyxoma (AMA), Angiomyofibroblastoma (AMF) and AML. Based on these findings, a review of similar tumors was carried out and ultimately led to the diagnosis of paratesticular AML. This location has been described only in a few cases in the literature. Conclusion: Ultrasound is useful to locate paratesticular tumors and determine their local extension. However, a definitive diagnosis still requires a histological and immunohistochemical study.

Liposarcoma mixoide del muslo: a propósito de un caso / Myxoid liposarcoma of the thigh: a case report

Fundamento: los tumores malignos de partes blandas no son lesiones frecuentes, sin embargo, el liposarcoma es que el incide con mayor frecuencia entre estas enfermedades. Objetivo: mostrar un paciente con un lipoma mixoide del muslo. Caso clínico: paciente de 49 años de edad, blanco, masculino con antecedentes de salud anterior, el cual hace alrededor seis años comenzó con una bolita en la cara interna del muslo derecho, en los últimos seis meses ha crecido muy rápido. El paciente en todo momento refirió ausencia de dolor y justifica la demora en asistir al médico por tener miedo. A la exploración física del muslo derecho se detectó una masa de bordes irregulares de consistencia mixta, adherida a planos profundos por debajo de la fascia, fija pero no adherida al hueso no móvil, aunque no en relación a estar adherida al hueso, de 30 centímetros de largo, por 20 centímetros de ancho y 15 centímetros de profundidad, localizada en la cara interna del muslo derecho. Mediante la palpación se constató aumento de volumen y de la temperatura local del muslo. Se realizaron exámenes imaginológicos dentro de los que se incluyeron, ultrasonido diagnóstico de alta resolución, tomografía axial computarizada, imagen de resonancia magnética y arteriografía. Al tener en cuenta todos los elementos anteriores el paciente es llevado al salón de operaciones donde un equipo multidisciplinario compuesto por ortopédicos, angiólogos, cirujanos generales y anestesiólogos realizó la exceresis completa de la tumoración, a través de un margen de seguridad. Conclusiones: el liposarcoma mixoide es el tumor maligno de partes blandas más frecuente, así como su localización en el esqueleto apendicular, en particular en el muslo.

Background: malignant soft tissue tumors are not common, but among them liposarcoma has the higher incidence. Objective: to show a patient with a myxoid liposarcoma of the thigh. Case report: a 49-year-old white man, with record number 207009. The patient was taken to the Outpatient Orthopedic Department because of a soft tissue mass found in the right thigh for about six years, which in the last six months grew quickly. There was no pain and the patient refused medical assistance because of fear. On palpation a big soft tissue mass was detected with irregular margins, mix consistency, location under the fascia, deep-seated tumor although not fixed to the bone, and 30 centimeters long, 20 centimeters width and 15 centimeters deep found on the right thigh. Imaging exams like ultrasound, computed axial tomography, magnetic resonance imaging and arteriography were performed. The patient underwent surgery and a wide resection was carried out by a team of orthopedics, angiologists, general surgeons and anesthesiologists. Tumor resection was done by a safe margin. Conclusions: myxoid liposarcoma is the most common soft tumor as well as its location at the appendicular skeleton, like the thigh.

Liposarcoma en lactante: Reporte de un caso / Liposarcoma in an infant: Case report

Liposarcomas, tumores adiposos propios en edad adulta, excepcional en niños, reportándose solo el 6% de los casos en la 2da década de la vida, dos tercios son lipomas, 30% lipoblastomas y 2% liposarcomas. Lactante menor de 10 meses con aumento de volumen progresivo en región gemelar derecha de 3 meses de evolución, masa palpable de 10,5 x 19 cm, renitente, no dolorosa, bordes definidos, circulación colateral, funcionalidad normal. Ecosonogramas: no concluyente. Biopsia insicional: fibrolipomas adultos diferenciados. Biopsia excisional: tumor lipomatoso gigante con patrón mixoide consono con lipoma. Inmunohistoquimico: liposarcoma de bajo grado, positivo para proteína s-100.

Liposarcoma, fatty tumors described in adults, rare in children, reporting only 6% of cases in the 2nd decade of life, two-thirds are lipomas, 30% lipoblastomas and 2% liposarcoma. A 10 month old infant with progressive increase of the right gastrocnemius region with a 3 months evolution, with palpable mass of 10.5 x 19 cm, painless, defined borders, collateral circulation and normal functionality. Ecosonograms: inconclusive. Incisional biopsy reports: differentiated adult fibrolipomas. Excisional biopsy reports: giant lipomatous tumor with myxoid pattern consistent with lipoma. Immunohistochemical reports: low-grade liposarcoma positive for s-100 protein.

Válvula aórtica bivalva con cambios de degeneración mixoide asociados / Bivalve aortic valve with associated myxoid degeneration changes

Resumen:En la actualidad con el uso generalizado de los antibióticos, la fiebre reumática ha perdido el primer puesto como causa de afección de las válvulas del corazón, cediéndolo a otras patologías como el debilitamiento del tejido de la válvula ocasionado por la degeneración mixomatosa, el acumulación de calcio en las válvulas denomina degeneración cálcica, o el hecho mismo de nacer con una válvula de forma irregular como lo es válvula aortica bivalva. Precisamente, esto da pie a la presentación del caso de un joven masculino conocido sano de 16 años de edad el cual muere de forma súbita mientraspractica el ciclismo de forma recreativa.

Summary:Today with the widespread use of antibiotics, rheumatic fever has lost first place as a cause of disease of the heart valves, ceding it to other pathologies such as the weakening of the tissue of the valve caused by myxomatous degeneration, the accumulation of calcium valves called calcific degeneration, or being born with a valve same irregular shape as bicuspid aortic valve is. Precisely, this leads to the presentation of the case of a healthy young male known 16-year- old who suddenly dies while practicing cycling recreationally.

Liposarcoma mixoide en pulmón / Liposarcoma mixoid in lung

Introducción: El liposarcoma es el tumor maligno de tejidos blandos más frecuente en el adulto. La variante mixoide representa 30 a 35 % de todos los liposarcomas, siendo, una entidad extremadamente rara en el pulmón (0,1 -0,5 %). Reporte de caso: varón de 56 años con polipnea, tiraje subcostal y murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho. La radiografía de tórax mostró radiopacidad homogénea de todo el hemitórax derecho con desplazamiento mediastínico contralateral, la ecografía; contenido de aspecto sólido, con áreas focales líquidas y la tomografía; contenido hipodenso, además de la captación del parénquima pulmonar atelectasiado. Se sospechó de una tumoración de baja densidad en el hemitórax derecho, realizándose la extracción quirúrgica del mismo, con estudio anatomopatológico compatible con Liposarcoma Mixoide (Grado II). Conclusión: el pulmón es una localización poco frecuente para esta neoplasia, por lo que el diagnóstico definitivo es histopatológico.

Introduction. Liposarcoma is a malignant soft tissue tumor that constitutes the largest group of sarcomas in the adult. The myxoid variant represents 30 to 35% of all liposarcomas. It is a extremely rare entity in the lung (0.1-0.5% of all malignant lung tumors). Reporte of Case: 56-year-old man with polypnea, subcostal run and vesicular murmur abolished in right hemithorax. The chest X-ray showed homogenous radiopacity of the whole right hemithorax with contralateral displacement of the mediastinal structures, the ultrasound showed solid aspect content in the right hemithorax, with liquid focal areas, and on the tomography hypodense content was observed that occupied the whole right hemithorax, with a density of 5-10 UH that produced displacement of the mediastinum towards the left, the contrasted phase showed capturing of lung parenchyma atelectasis. The presence of a low density tumor that occupied the right hemithorax was postulated, and the surgical extraction was performed. The definitive anatomopathological study was compatible with Mixoid Liposarcoma (Grade II) with hemorrhagic areas and necrosis. Conclusion:the lung is a rare site for this neoplasia, so the definitive diagnosis is histopathological, the treatment of choice being the complete resection of the tumor.

Liposarcoma mixoide del muslo. Presentación de un caso / Thigh myxoid liposarcoma. Case presentation

El liposarcoma mixoide es un tumor del tejido conectivo de gran malignidad, poco frecuente. Se presenta el caso clínico de una paciente de 65 años de edad, raza negra, que acudió a consulta por un cuadro clínico de dolor y aumento de volumen del muslo derecho después de tres meses de recibir un trauma en esa área. El diagnóstico inicial fue un hematoma del muslo, pero la paciente no mejoró su cuadro. Después de varios estudios se llegó a la conclusión de que la paciente tenía una tumoración maligna de gran tamaño. Esta lesión respondió bien al procedimiento quirúrgico, que consistió en cirugía exerética, con margen oncológico de seguridad, con un mínimo de dos centímetros de tejido sano con resección en bloque. Esto apoyado con la quimioterapia y radioterapia ayudaron a la no recidiva del tumor.

Myxoid liposarcoma is a few frequent connective tissue tumor of great malignancy. We present the clinical case of a black female patient aged 65 years who assisted the consultation with clinical features of pain and volume increase of the right thigh after three months of receiving a trauma in that area. The initial diagnosis was a thigh hematoma, but there was not an improvement of symptoms. After several studies we arrived to the conclusion that the patient had a great size malignant tumor. This lesion answered well to the surgical procedure consisting in an excerpting surgery, with a security oncologic margin, with a minimum of 2 cm of healthy tissue in block resection. There it was not a relapse of the tumor due to this procedure and the help of chemotherapy and radiotherapy.

Liposarcoma mixoide retroperitoneal gigante: A propósito de un caso / Giant Retroperitoneal Myxoid Liposarcoma: A case report

El Liposarcoma es el sarcoma retroperitoneal más frecuente. En el Perú sólo se conoce la frecuencia en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, donde representan el 33,7% de los casos de sarcoma retroperitoneal. Su crecimiento es lento y su sintomatología más frecuente es dolor abdominal inespecífico y aumento del perímetro abdominal. La tomografía computarizada (TC) brinda información vital en el diagnóstico. Reportamos el caso de un varón de 34 años que presentó un cuadro de 8 meses de duración caracterizado por sensación de tumoración abdominal, dolor abdominal y constipación. La TC de abdomen mostró signos de tumor retroperitoneal con pequeñas áreas de densidad grasa (-53UH). El diagnóstico anatomo-patológico fue Liposarcoma mixoide con áreas de desdiferenciación, lo que es infrecuente en la región retroperitoneal. Se analizan la localización retroperitoneal y sus características tomográficas. (AU)

Liposarcoma is the most common retroperitoneal sarcoma. In Peru is only known the frequency of the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, where it accounts for 33.7% of retroperitoneal sarcomas. The growth of this tumor is low, and it is associated with non-specific symptoms, including abdominal pain and increase in abdominal waist. CT-scan provides vital information for diagnosis. We report the case of a 34 year-old male patient who presented with a 8-month history of abdmominal pain, constipation and feeling of an intra-abdominal mass. The CT-scan revealed signs of a retroperitoneal mass with fat tissue densities (-53UH). Pathological diagnosis was dedifferentiated myxoid liposarcoma, which is infrequent in the retroperitoneum. We analyzed the retroperitoneal location and CT-scan features of this tumor. (AU)

Liposarcoma mixoide retroperitoneal / Retroperitoneal myxoid liposarcoma

El liposarcoma es una neoplasia maligna de origen mesodérmico, que incide en el 10 al 14 % de todos los sarcomas de los tejidos blandos. Representa menos del 1 % de todos los tumores malignos. Se presenta un caso que acude a consulta por pérdida de peso y sensación de plenitud gástrica. Se palpó una masa tumoral de unos 15 cm, que abombaba el hemiabdomen izquierdo, de consistencia firme, superficie lisa y bordes regulares. Se realizó ultrasonido abdominal, tomografía axial computarizada simple y contrastada del abdomen que constatan la masa tumoral. Se realizó laparotomía exploradora media abdominal, supraumbilical e infraumbilical, con exéresis total de la masa tumoral y del riñón izquierdo, el cual parecía estar infiltrado por el tumor. El estudio histopatológico de la pieza informó liposarcoma mixoide. El paciente seis meses después se mantenía asintomático, con ganancia de peso y libre de recidiva tumoral la clínica y estudios evolutivos. El liposarcoma mixoide retroperitoneal es un tumor infrecuente, que no tiene síntomas característicos. La tomografía axial computarizada constituye el estudio fundamental para el diagnóstico imaginológico. El tratamiento de elección es la exéresis total del tumor, con margen de seguridad oncológico.

Liposarcoma is a malignant neoplasia of mesodermal origin that affects 10 to14 % of all soft tissue sarcomas. It accounts for less than 1 % of all the malignant tumors. This is a patient who went to the physician's office because of weight loss and feeling of gastric plenitude. Fifteen centimeter long tumor of firm consistency, smooth surface and regular contours, which made the left hemiabdomen inflamed, was palpated. Ultrasound test of the abdomen, simple and contrasted computerized tomography of the abdominal region were performed and finally the tumor mass was detected. Additionally, supra and infraumbilical medial abdominal exploratory laparotomy was performed, with total excision of the tumor mass and of the left kidney that seemed to be affected by the tumor. The hispatological study of the sample reported the existence of myxoid liposarcoma. Six months after these procedures, the patient remained asymptomatic, gaining weight and free of tumor relapse according to the clinic and the progressive studies. Retroperitoneal myxoid liposarcoma is a rare tumor that has no characteristic symptoms. Computerized tomography is the fundamental study for the imaging-based diagnosis. The treatment of choice is total excision of tumor, with oncologic safety.

Pleomorphic Adenoma: A Case Report and Review of Literature / Adenoma Pleomórfico: Reporte de Caso y Revisión de la Literature

Pleomorphic adenoma, the most common salivary gland tumor, consists of epithelial and mesenchymal components. Its morphologic complexity results from differentiation of tumor cells into fibrous, hyalinized, myxoid, chondroid and osseous areas. The diagnosis is made by the clinical and histo pathological examination. The treatment of pleomorphic adenoma is surgical excision. Malignant transformation, though rare, has been reported. In this article, we report a case of pleomorphic adenoma with literature review.

El adenoma pleomórfico es el tumor más frecuente de las glándulas salivales, con componentes epiteliales y mesenquimales. Su complejidad morfológica es resultado de la diferenciación de las células tumorales en las zonas fibrosas, hialinizadas, mixoides, condroides y óseas. El diagnóstico se realiza mediante el examen clínico e histopatológico. El tratamiento de adenoma pleomórfico es la escisión quirúrgica. La transformación maligna, aunque rara, ha sido reportada. En este artículo se presenta un caso de adenoma pleomórfico con revisión de la literatura.

Síndrome de Carney con mixoma mamario: un tumor muy infrecuente de manejo interdisciplinario / Carney syndrome with breast myxoma

Reportamos caso clínico de una mujer de 22 años quien presentó un fibroadenoma mixoide de localización mamaria. Previamente se había diagnosticado un microadenoma pituitario y tiroiditis con bocio difuso leve. Se realizó un estudio multidisciplinario para descartar otras localizaciones de tumores mixoides en el contexto del infrecuente síndrome de Carney.

We report a 22-year-old woman, who presented a myxoid fibroadenoma affecting the breast. Previously a pituitary microadenoma and thyroiditis with mild diffuse goiter was diagnosed. A multidisciplinary study was performed to rule out the location of other myxoid tumors in the context of infrequent Carney syndrome.

Lipossarcoma mixoide: um relato de caso / Myxoid liposarcoma: a case report

As neoplasias mediastinais de origem mesenquimal são raras, representando menos de 6% dos casos. O lipossarcoma mixoide é um tumor lipogênico originado de tecidos moles profundos e raramente de lipomas benignos. Corresponde a cerca de 50% dos lipossarcomas, e sua incidência predominante dá-se em torno dos 50 anos de idade. Pode afetar as extremidades, o retroperitônio e, menos comumente, a região da cabeça e do pescoço, cursando com massa de crescimento lento e indolor. Os autores descrevem um caso de paciente feminina de 24 anos de idade, assintomática, com uma história pregressa de acidente automobilístico há 1 ano, com exame físico sem alterações. Os exames de imagem evidenciavam uma massa pulmonar, a qual foi ressecada, e através do estudo histológico foi diagnosticado lipossarcoma mixoide

Mesenchymal mediastinal neoplasias are rare, accounting for less than 6% of cases. Myxoid liposarcoma is a lipogenic tumor originated from deep soft tissues and rarely from benign lipomas. This type of tumor accounts for about 50% of liposarcomas and it is predominantly prevalent around 50 years old. Myxoid liposarcoma can affect the extremities, retroperitoneum and, less commonly, head and neck regions, being characterized by slow growing and painless mass. We report on a case of a 24-year-old female asymptomatic patient with a history of car accident 1 year ago. Physical examination was normal. Imaging studies showed a lung mass, which was resected. Myxoid liposarcoma was diagnosed by histological examination

Report of the first case of myxoid liposarcoma in Colombia: a rare tumor / Informe del primer caso de liposarcoma mixoide en Colombia: un tumor raro

Introduction: Primary esophageal myxoid liposarcoma is exceedingly rare. Sarcomas make up 1% of esophageal malignant tumors. There are only five (5) cases reported with this histological variant (myxoid) in previous literature. In Colombia, this is the first case reported and the sixth in the world. Objective: To report the first case in Colombia of myxoid liposarcoma of the esophagus with clinical, radiographic images, histology, surgical and to describe difficulties in the diagnosis. Methodology: We reviewed the clinical history of a 28-year old male patient. He was admitted to Hospital Universitario del Valle in Cali, Colombia with a clinical history of dysphagia, weight loss, and excessive salivation. The initial examination (esophagogram, cervical CAT scan and endoscopy) demonstrated a mass that was reported as a fibrovascular polyp. The finding of the pathological diagnosis was myxoid liposarcoma. Conclusions: The rarity of this condition recommends report of its detailed description. The myxoid liposarcoma of the esophagus can be diagnosed if a patient has a history of a slow-growing esophageal mass with a low tumor density in computed tomography in combination with surgical resection and histological examination.

Introducción: El liposarcoma mixoide es una neoplasia maligna del mesénquima con una presentación muy rara en esófago. Los sarcomas representan 1% de los tumores esofágicos malignos, y este tipo histológico es el menos frecuente. En la actualidad, se encuentran informes en la literatura de cinco (5) casos de esta variante histológica en el esófago. En Colombia, es el primer caso encontrado y el sexto (6º) a nivel mundial. Objetivo: Presentar el primer caso en Colombia de un liposarcoma mixoide en el esófago, sus características clínicas, imagenológicas, histología, manejo quirúrgico y las dificultades en su diagnóstico. Metodología: Se revisó la historia clínica de un paciente masculino de 28 años que ingresa por urgencias al Hospital Universitario del Valle en Cali, Colombia, con historia de disfagia, pérdida de peso y sialorrea. Los estudios imagenológicos como esofagograma, escanografía cervical y endoscopia de vías digestivas altas son consistentes con un pólipo esofágico y el manejo quirúrgico consistió en la resección parcial y luego la resección completa de la lesión. El informe histopatológico de la resección parcial comunicó un pólipo fibrovascular y el informe de la resección completa fue de liposarcoma mixoide. Las dificultades diagnósticas que surgieron en este caso se relacionan con otras encontradas en la literatura. Conclusiones: El liposarcoma mixoide del esófago es una entidad que presenta dificultades en su diagnóstico debido a que la presentación clínica no es específica. Aunque en estos casos las biopsias iniciales pueden suponer lesiones benignas, sólo hasta el procesamiento histológico de todo el espécimen, es posible realizar el diagnóstico de la entidad.

Condrosarcoma mixoide de bajo grado en senos paranasales / Low grade myxoid chondrosarcoma of paranasal sinus

El condrosarcoma es un tumor maligno que raramente compromete los senos paranasales. Su crecimiento es lento pero muy agresivo localmente. El tratamiento de elección es la resección amplia en bloque para evitar la recidiva. Se reporta un caso de un condrosarcoma mixoide que compromete las cavidades paranasales en un niño quien fue tratado quirúrgicamente con un seguimiento de 5 años.

The chondrosarcoma is a malignant tumor that rarely involve the paranasal sinus. They have a slow growth but with relentless local progression. The therapy of choice is a wide en bloc resection to avoid recurrences. We report a case of myxoid chondrosarcoma involving the sinonasal cavity in a child treated surgically with a follow up of 5 years.

Liposarcoma retroperitoneal recidivante / Recidivant retroperitoneal liposarcoma

Los liposarcomas retroperitoneales son tumores infrecuentes. Sus peculiaridades biológicas y clínicas les confieren algunos aspectos diferenciales respecto al resto de los sarcomas retroperitoneales. Se presenta el caso de una paciente de 59 años con el diagnóstico de liposarcoma retroperitoneal, variedad mixoide, con recidiva en cuatro oportunidades, realizándose en todas exéresis completa del tumor, sin extirpación de órganos vecinos, con radioterapia como tratamiento adyuvante. La supervivencia de esta paciente fue de cuatro años. La elevada tendencia a la recidiva de estos tumores determina un pronóstico global malo.

Retroperitoneal liposarcomas are infrequent tumors. Their biological and clinical peculiarities confer them some differential aspects regarding the rest of retroperitoneal sarcomas. The case of a 59 year-old patient is presented with the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma, myxoid variety, with recidivation in four opportunities, being carried out in all complete exeresis of the tumor, without extirpation of neighbor organs, with radiotherapy as adjuvant treatment. This patient's survival was of four years. The high tendency to recidivation of these tumors determines a bad global prognosis.

Oral focal mucinosis: report of two cases / Mucinose oral focal: relato de dois casos

Purpose: Oral focal mucinosis (OFM), an oral counterpart of cutaneous focal mucinosis, is a rare disease of unknown etiology. Its pathogenesis may be due to overproduction of hyaluronic acid by fibroblast at the expense of collagen production, resulting in focal myxoid degeneration of connective tissue primarily affecting the mucosa overlying bone. It has no distinctive clinical features, since the diagnosis is solely based on histopathological features. This paper reports two cases and discusses clinicopathological, immunohistochemical features and differential diagnosis of myxomatous lesions of the oral cavity. Case description: The two cases of OFM lesions were present in a 50 year-old patient on the hard palate and in a 26 year-old female patient in the mandible, which seem to be the first report in the Indian population. Conclusion: The histopathological and immunohistochemical analysis of Vimentin and S-100 protein may play a vital role in the correct diagnosis of OFM.

Objetivo: Mucinose oral focal (MOF), uma lesão equivalente à mucinose cutânea focal, é uma doença rara de etiologia desconhecida. Sua patogênese pode ser devido a superprodução de ácido hialurônico pelo fibroblasto às expensas de produção de colágeno, resultando em degeneração mixoide focal de tecido conjuntivo primariamente afetando a mucosa sobre o osso. Não tem características clínicas distintas e o diagnóstico é baseado somente em características histopatológicas. Este artigo relata dois casos e discute as características clinico-patológicas e imuno-histoquímicas, bem como o diagnóstico diferencial de lesões mixomatosas da cavidade bucal. Descrição dos casos: Os dois casos de lesões de MOF estavam presentes no palato duro de um paciente do sexo masculino, de 50 anos de idade, e na mandíbula de uma paciente do sexo feminino, de 26 anos. Estes parecem ser os primeiros casos relatados na população da India. Conclusão: A análise histopatológica e imuno-histoquímica de Vimentin e proteína S-100 podem ter um papel importante no correto diagnóstico de MOF.

Liposarcoma mixoide retroperitoneal, reporte de un caso

Los tumores retroperitoneales son de gran variedad histológica y dependen del órgano o tejido del cual se derivan. Generalmente son malignos y de origen mesenquimatoso. Representan el 0,3 y 0,8 % de todas las neoplasias. El liposarcoma es el más frecuente y está entre los sarcomas más comunes en todas las localizaciones en un 25 a 35%. Se presenta caso de femenino de 31 años de edad quien acudió por aumento de volumen abdominal, con dolor en cuadrante superior derecho irradiado a espalda. En estudios paraclínicos reportan tumor retroperitoneal gigante que desplazaba órganos retroperitoneales y abdominales. Se tomó muestra por tru-cut ecoguiada que concluyó liposarcoma mixoide retroperitoneal. Se realizó extirpación quirúrgica con tratamiento adyuvante. Sin embargo a los 2 y 4 años posterior recidivó la tumoración, que ameritaron reintervención. Curso clínico desfavorable y en su seguimiento presentó derrame pleural, ascitis, trombosis venosa profunda y sepsis de punto de partida abdominal que conllevaron a su fallecimiento. En vista de lo poco frecuente de esta entidad clínica y la agresividad que representa es importante su conocimiento para el manejo multidisciplinario.

Retroperitoneal tumors are of a great histologic variety, depending mostly on the organ of origin. They are generally malignant and of mesenquimal origin. They represent 0.3 to 0.8% of all neoplasias. Liposarcoma is the most frecuently found among all sarcomas in all locations in 25 to 35%. We present the case of a 31 year old female patient who consulted presenting an increase of her abdominal volume, with right upper quadrant abdominal pain in radiated to her back. Complementary studies reported a giant retroperitoneal tumor displacing other retroperitoneales and abdominal organs. An ultrasoun guided tru-cut sample was taken that reported myxoid liposarcoma. Surgical removal of the tumor and adjuvant treatment was given to the patient. Nevertheless 2 and 4 years later the tumor reappeared requiring further surgical removal. Unfavorable clinical outcome followed , presenting pleural effusionl, ascitic fluid, deep venous thrombosis and sepsis leading to her death. This unfrequent and aggressive entity must be acknoledged and multidisciplinary handled.