Infección por virus de epstein barr y debut de lupus eritematoso sistémico (LES) en un adolescente / Epstein barr virus infection and systemic lupus erythematosus (SLE) debut in an adolescent / Infecção pelo vírus Epstein Barr e início de lúpus eritematoso sistêmico (LES) em adolescente

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES), prototipo de enfermedad autoinmune, cursa con empujes y remisiones. Dada la diversidad de presentaciones posibles, su diagnóstico y tratamiento son un reto para el clínico, y se requiere tener un alto índice de sospecha. Objetivo: presentar el caso clínico de un adolescente que debuta con LES a forma de anemia hemolítica, probablemente gatillado por infección por virus de Epstein Barr. Caso clínico: Varón de 14 años, sin antecedentes a destacar. Consulta por fiebre de 7 días de evolución de hasta 39º C, odinofagia, astenia y adinamia. Al examen físico se constata palidez cutáneo mucosa, ictericia, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El laboratorio muestra anemia severa regenerativa con aumento de las bilirrubinas a expensas de la indirecta sin hepatitis. Prueba de Coombs positiva. Anticuerpos específicos para Epstein Barr positivos, con lo que se diagnostica anemia hemolítica secundaria a mononucleosis y se inicia tratamiento corticoideo. En la evolución agrega eritema malar y limitación en flexión de codos y rodillas. Se reciben anticuerpos antinucleares y anti ADN nativo positivos con hipocomplementemia severa. Con diagnóstico de LES se inicia hidroxicloroquina y azatioprina, manteniéndose la prednisona. Conclusiones: Muchos virus (hepatitis C, Parvovirus B19, Epstein Barr y Citomegalovirus) se han descrito como posibles inductores o simuladores de LES. Es necesario mantener un alto índice de sospecha para realizar un diagnóstico oportuno y tratamiento precoz.

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE), prototype of autoimmune disease, progresses with flares and remissions. Given the diversity of possible presentations, its diagnosis and treatment are a challenge for the clinician, and a high index of suspicion is required. Objective: To present the clinical case of an adolescent who debuted with SLE in the form of hemolytic anemia, probably triggered by Epstein Barr virus infection. Clinical case: 14 - year - old male, with no history to highlight. Consultation for fever of 7 days of evolution of up to 39º C, odynophagia, asthenia and adynamia. Physical examination revealed mucous skin pallor, jaundice, cervical lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly. The laboratory shows severe regenerative anemia with increased bilirubin at the expense of indirect without hepatitis. Positive Coombs test. Specific antibodies for Epstein Barr were positive, with which hemolytic anemia secondary to mononucleosis was diagnosed and corticosteroid treatment was started. In the evolution, it adds malar erythema and limitation in flexion of the elbows and knees. Positive antinuclear and anti-native DNA antibodies are received with severe hypocomplementemia. With a diagnosis of SLE, hydroxychloroquine and azathioprine were started, maintaining prednisone. Conclusions: Many viruses (hepatitis C, Parvovirus B19, Epstein Barr and Cytomegalovirus) have been described as possible inducers or mimics of SLE. It is necessary to maintain a high index of suspicion for timely diagnosis and early treatment.

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES), protótipo de doença autoimune, evolui com impulsos e remissões. Dada a diversidade de apresentações possíveis, seu diagnóstico e tratamento são um desafio para o clínico, sendo necessário um alto índice de suspeição. Objetivo: apresentar o caso clínico de uma adolescente que iniciou com LES na forma de anemia hemolítica, provavelmente desencadeada por infecção pelo vírus Epstein Barr. Caso clínico: Homem de 14 anos, sem antecedentes a destacar. Consulta por febre de 7 dias de evolução de até 39º C, odinofagia, astenia e adinamia. O exame físico revelou palidez cutânea mucosa, icterícia, linfadenopatia cervical e hepatoesplenomegalia. O laboratório mostra anemia regenerativa grave com aumento da bilirrubina em detrimento da indireta sem hepatite. Teste de Coombs positivo. Anticorpos específicos para Epstein Barr foram positivos, com o qual foi diagnosticada anemia hemolítica secundária à mononucleose e iniciado tratamento com corticosteróides. Na evolução, acrescenta eritema malar e limitação na flexão dos cotovelos e joelhos. Anticorpos antinucleares e anti-DNA nativos positivos são recebidos com hipocomplementemia grave. Com diagnóstico de LES, iniciou-se hidroxicloroquina e azatioprina, mantendo-se prednisona. Conclusões: Muitos vírus (hepatite C, Parvovírus B19, Epstein Barr e Citomegalovírus) têm sido descritos como possíveis indutores ou mimetizadores do LES. É necessário manter um alto índice de suspeição para diagnóstico oportuno e tratamento precoce.

Toxoplasmose sistêmica associada à forma ocular bilateral atípica mimetizando necrose retiniana aguda / Systemic toxoplasmosis associated to the atypical bilateral ocular involvement mimicking acute retinal necrosis

RESUMO A toxoplasmose ocular pode se manifestar de forma atípica, rara, bilateral e associada à necrose retiniana aguda. É apresentada em pacientes imunossuprimidos, resultando em grave perda visual, se não for solucionada rapidamente. Relata-se um caso atípico de toxoplasmose ocular em paciente diabético, que, em sua internação prévia, já evidenciava aspecto sistêmico, o qual foi elucidado pelo exame clínico oftalmológico e pela anamnese. Além disso, a rotina do setor de uveítes, ao solicitar as sorologias de forma direcionada e criteriosa, foi imprescindível para o diagnóstico da toxoplasmose sistêmica associado à lesão ocular atípica bilateral, mimetizando necrose retiniana aguda com desfecho favorável.

Abstract Ocular toxoplasmosis can present with an atypical, rare, bilateral involvement, and associated with acute retinal necrosis. It occurs in immunosuppressed patients, resulting in severe visual loss, if not quickly solved. We report an atypical case of ocular toxoplasmosis in a diabetic patient, who already showed a systemic aspect in a previous hospitalization, which was elucidated by the ophthalmologic examination and history. In addition, the routine of the uveitis sector requesting serology in a directed and careful way was essential for the diagnosis of systemic toxoplasmosis associated with atypical bilateral ocular lesion, mimicking acute retinal necrosis with good outcome.

Atypical manifestations of Epstein-Barr virus in children: a diagnostic challenge / Manifestações atípicas do vírus de Epstein-Barr em crianças: um desafio diagnóstico

Abstract Objective: Clarify the frequency and the pathophysiological mechanisms of the rare manifestations of Epstein–Barr virus infection. Sources: Original research studies published in English between 1985 and 2015 were selected through a computer-assisted literature search (PubMed and Scopus). Computer searches used combinations of key words relating to "EBV infections" and "atypical manifestation. Summary of the findings: "Epstein–Barr virus is a herpes virus responsible for a lifelong latent infection in almost every adult. The primary infection concerns mostly children and presents with the clinical syndrome of infectious mononucleosis. However, Epstein–Barr virus infection may exhibit numerous rare, atypical and threatening manifestations. It may cause secondary infections and various complications of the respiratory, cardiovascular, genitourinary, gastrointestinal, and nervous systems. Epstein–Barr virus also plays a significant role in pathogenesis of autoimmune diseases, allergies, and neoplasms, with Burkitt lymphoma as the main representative of the latter. The mechanisms of these manifestations are still unresolved. Therefore, the main suggestions are direct viral invasion and chronic immune response due to the reactivation of the latent state of the virus, or even various DNA mutations. Conclusions: Physicians should be cautious about uncommon presentations of the viral infection and consider EBV as a causative agent when they encounter similar clinical pictures.

Resumo Objetivo: Esclarecimento da frequência e dos mecanismos patofisiológicos das manifestações raras da infecção por vírus de Epstein-Barr. Fontes: Estudos de pesquisas originais publicados em inglês entre 1985 e 2015 foram selecionados por meio de uma busca na literatura assistida por computador (Pubmed e Scopus). As buscas no computador usaram combinações de palavras-chave relacionadas a "infecções por VEB" e "manifestação atípica". Resumo dos achados: O vírus de Epstein-Barr é um herpesvírus responsável por uma infecção latente vitalícia em quase todo adulto. A infecção primária ocorre principalmente em crianças e se apresenta como síndrome clínica da mononucleose infecciosa. Contudo, a infecção por vírus de Epstein-Barr pode apresentar diversas manifestações raras, atípicas e de alto risco. Ela pode causar infecções secundárias e diversas complicações dos sistemas respiratório, cardiovascular, geniturinário, gastrointestinal e nervoso. O vírus de Epstein-Barr também desempenha um papel significativo na patogênese de doenças, alergias e neoplasias autoimunes. O linfoma de Burkitt é o principal representante das últimas. Os mecanismos dessas manifestações ainda não foram resolvidos. Portanto, as principais sugestões são invasão viral direta e resposta imune crônica devido à reativação do estado latente do vírus ou mesmo a diversas mutações do DNA. Conclusões: Os médicos devem tomar cuidado sobre apresentações incomuns de infecção viral e considerar o VEB um agente causador quando encontrarem situações clínicas semelhantes.

Linfoma de células t angioimunoblástico em paciente idoso e com diagnóstico prévio de mononucleose infecciosa: um desafio para o tratamento oncológico ? relato de caso / Angioimmunoblastic T-cell lymphoma in elderly patient with a previous diagnosis of infectious mononucleosis: a challenge for cancer treatment ? case report

O linfoma de células T angioimunoblástico (AITL) é subtipo raro de linfoma de células T periférico que representa cerca de 2% dos linfomas não Hodgkin (LNH). Acomete predominantemente homens, na sexta e sétima décadas de vida e se apresenta como doença sistêmica. É agressivo no comportamento e responde mal à quimioterapia, com tratamento padrão ainda não definido. Este relato objetiva apresentar o prognósticodesfavorável nos pacientes com AITL e a falta de consolidação de seu tratamento. Os fatores que podem estar associados à má-resposta são: idoso, estágios avançados e sintomatologia constitucional.

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is a rare subtype of peripheral T-cell lymphoma that represents about 2% of non-Hodgkin?s lymphomas (LNH). It affects mainly men, in the sixth and seventh decades of life, and appears as a systemic disease. It has an aggressive behavior and responds poorly to chemotherapy, still with undefined standard treatment. This report aims to provide the poor prognosis in patients with AITLand the lack of treatment consolidation. The factors that may be associated with the poor response are being elderly, advanced stages, and constitutional symptoms.

O vírus Epstein-Barr e a mononucleose infecciosa / Epstein-Barr virus and infectious mononucleosis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A mononucleose infecciosa (MI) é uma doença viral, contagiosa, causada pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Apresenta distribuição universal e pode ocorrer em qualquer faixa etária. O presente estudo teve como objetivo descrever a interação entre o EBV e o Homo sapiens sapiens, no que diz respeito especialmente à MI. Para isso, realizou busca no Pubmed e no Scielo, bem como em livros-textos. Os artigos selecionados foram lidos e as informações organizadas de forma a contemplar os aspectos patogênicos - enfatizando o papel do EBV na doença -, epidemiológicos e diagnósticos dessa entidade. CONTEÚDO: A infecção do epitélio da orofaringe permite a replicação do vírus, o qual passa a ser eliminado na saliva, o que explica a transmissão pelo contato com tal fluido biológico. O período de incubação é de quatro a seis semanas. Manifesta-se do ponto de vista clínico, usualmente, com febre, faringite e linfadenomegalia generalizada de caráter agudo ou subagudo. As alterações laboratoriais incluem leucocitose, reações leucemoides, trombocitopenia e anemia hemolítica autoimune, além de aminotransferases elevadas e bilirrubina aumentada, destacando-se que a linfocitose atípica é habitualmente observada. O diagnóstico diferencial da MI abrange as demais causas de síndrome de mononucleose. O tratamento é sintomático, não havendo fármaco antiviral específico. Analgésicos habituais podem ser usados para a terapêutica da dor. CONCLUSÃO: Díspares grupos têm trabalhando no desenvolvimento de vacinas para o EBV, porém, a possibilidade de tumorigênese pelo vírus tem trazido inúmeras dificuldades para a confecção de imunoprofilaxia efetiva.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Infectious mononucleosis (IM) is a widespread viral disease caused by Epstein-Barr virus (EBV). It occurs worldwide and can reach any age group. This article aims at describing the interaction between EBV and Homo sapiens sapiens, regarding especially IM. Thus, a research on PubMed and Scielo was performed, as well as on books. The selected articles were read and the information was organized inorder to contain the pathological - emphasizing the role of EBV on the disease -, epidemiological aspects and its diagnosis. CONTENTS: The infection of the epithelium of the oropharynx leads to the replication of the virus, which is eliminated via saliva, and accounts for the transmission through contact with this biological fluid. The incubation period lasts from four to six weeks. Clinically, the classic symptoms are usually fever, faryngitis and generalized lymphadenopathy, which can be acute or subacute. The laboratorial changes include leukocytosis, leukemoid reactions, thrombocytopenia and severe autoimmune hemolytic anemia, besides high levels of transaminases and bilirubin; atypical lymphocytosis is usually observed. The differential diagnosis of IM includes the other causes of mononucleosis syndrome. Treatment is symptomatic and there is not a specific antiviral medicine. Common analgesics can be used to treat pain. CONCLUSION: Diverse groups have worked on the development of a vaccine for EBV; however, the possibility of tumorigenesis by the virus has brought up several difficulties to the production of an effective immunoprophylaxis.

Síndromes de mononucleose / Mononucleosis syndromes

Este artigo aborda o diagnóstico diferencial entre algumas das principais causas de síndrome mononucleose-like, bem como o seu manejo inicial pelo clínico.

This article discusses the differential diagnosis between some of the main causes of mononucleosis-like illnesses, as well as their initial management by the clinician.

Lipschütz ulcer (ulcus vulvae acutum): a rare cause of genital lesion / Úlcera de Lipschütz (ulcus vulvae acutum): uma causa rara de lesão genital

Lipschütz Ulcer, or ulcus vulvae acutum, is a rare and probably underdiagnosed entity that usually presents as an acute painful vulvar ulcer in young women. The etiology is unknown, although recent reports have associated it with the Epstein-Barr virus. The diagnosis is made by exclusion after ruling out sexually transmitted diseases, autoimmune causes, trauma, and other etiologies of genital ulcerations. We report a case of a young woman who developed flu-like symptoms and painful vulvar ulcers. Complementary examinations ruled out sexually transmitted diseases and the other usual causes of genital ulcers; lesions healed with no sequelae or recurrences. This case represents a rare important differential diagnosis of genital ulceration.

A Úlcera de Lipschütz, ou ulcus vulvae acutum, é uma entidade rara mas provavelmente subdiagnosticada, que se apresenta como úlcera vulvar aguda dolorosa numa mulher jovem. A etiologia é desconhecida embora relatos recentes a tenham associado à primo-infecção pelo vírus Epstein-Barr. O diagnóstico é estabelecido após exclusão de doenças sexualmente transmissíveis, causas autoimunes, traumáticas e outras etiologias de úlceras genitais. Relatamos o caso de uma jovem que desenvolveu quadro gripal e dolorosas úlceras genitais. Os exames complementares excluiram doenças sexualmente transmissíveis e as outras causas habituais de ulceração genital. As lesões cicatrizaram sem sequelas e sem recorrências. Este caso representa um diagnóstico diferencial importante e raro de ulceração genital.

Dacrioadenite bilateral causada pelo vírus Epstein-Barr: relato de caso / Epstein-Barr virus bilateral dacryoadenitis: case report

Os autores apresentam um caso raro de dacrioadenite aguda bilateral associada à mononucleose. Paciente do sexo feminino, 27 anos, tinha aumento agudo da glândula lacrimal, bilateral, com sinais flogísticos. As alterações tomográficas e laboratoriais confirmaram o diagnóstico e o tratamento com esteróide sistêmico foi introduzido, com resolução completa dos sinais e sintomas. COMENTÁRIOS: A dacrioadenite é uma apresentação incomum da mononucleose infecciosa e pode minimizar outras manifestações desta doença. O diagnóstico de mononucleose deve ser considerado em casos de dacrioadenite aguda bilateral. Os esteróides sistêmicos contribuem para a resolução do quadro inflamatório.

The authors present a rare case of acute bilateral dacryoadenitis in association with infectious mononucleosis. A 27 year-old woman had acute bilateral lacrimal gland enlargement with inflammatory signs. The CT scan findings and laboratorial investigations confirmed the diagnosis of infectious mononucleosis. The systemic treatment with intravenous steroids was initiated leading to complete remission of the signs and symptoms. COMMENTS: Dacryoadenitis is an uncommon manifestation of infectious mononucleosis and may minimize other signs of the disease. Mononucleosis has to be considered in acute dacryoadenitis cases. Systemic steroids contribute to the fast regression of inflammatory condition.

Estudo sobre anticorpos heterófilos desenvolvidos na mononucleose infecciosa / Study on heterophile antibodies in infections mononucleosis

Na mononucleose infecciosa (MI), o Epstein Barr vírus induz a formação de anticorpos heterófilos. A dosagem desses anticorpos é considerada como um importante critério diagnóstico. Foram estudados 143 soros de pacientes com suspeita de MI, utilizando as técnicas de Paul-Bunnell-Davidsohn (PBD), teste de lágrima (TL) e hemolisina de boi (HB), previamente padronizadas. Foi introduzido o extrato de fígado de cobaia como antígeno, avaliando sua eficiência na absorção diferencial dos anticorpos heterófilos tipo PBD. Dos 143 soros estudados, 64(45%), 80(56%), 35(24%) apresentaram títulos significativos, respectivamente nos testes de PBD, TL e HB. Na diferenciação dos anticorpos heterófilos PBD, realizada através da absorção com os 3 antígenos, rim de cobaia(R), fígado de cobaia(F) e estroma de boi(E), foram observados respectivamente 77%, 70%, e 58% apresentando resultados significativos para MI. O estudo estatístico dos resultados pelo teste Q de Cochran demonstrou que os 3 testes utilizados detectaram anticorpos heterófilos diferentes, bem como, que os antígenos R e F podem ser utilizados indistintamente na absorção diferencial dos anticorpos heterófilos da MI. Os resultados apresentados ressaltam a importância da utilização de mais de um teste na pesquisa de anticorpos heterófilos no diagnóstico da MI (AU).