Síndrome de opsoclonus-mioclonus / Opsoclonus-myoclonus syndrome

El síndrome opsoclonus- mioclonus es una rara entidad, que en niños se caracteriza por: irritabilidad, movimientos oculares caóticos con componentes verticales, horizontales, rotatorios (opsoclonus), mioclonus y ataxia. Se asocia en un alto porcentaje de casos con neuroblastoma aunque otras etiologías son también reconocidas (infecciosa-parainfecciosa, tóxicos). Un mecanismo autoinmune se considera responsable de la disfunción de estructuras en el tronco cerebral y cerebelo, que explicarían algunos de los síntomas cardinales (opsoclonus-mioclonus, ataxia). Sin embargo los signos de compromiso encefalopáticos y el elevado porcentaje de pacientes con secuelas neurocognitivas y psiquiátricas hablarían a favor de una disfunción más amplia. El tratamiento con esteroides, ACTH y drogas inmunomoduladoras e inmunosupresoras es actualmente utilizado, sin embargo es necesario realizar estudios prospectivos con protocolos terapéuticos uniformes para definir si el uso prolongado de estas drogas influencian favorablemente la evolución en este grupo de pacientes.

The opsoclonus-myoclonus syndrome in children is a rare entity which is characterized by irritability, chaotic ocular movements with vertical, horizontal, rotatory components (opsoclonus) along with myoclonus and ataxia. In a high proportion of cases, it is associated with neuroblastoma although other etiologies involving infectious or toxic agents have been reported. An autoimmune mechanism would be responsible for the dysfunction of structures in brain stem and cerebellum thus explaining some of the cardinal symptoms such as opsoclonus, myoclonus and ataxia. However, encephalopathic symptoms and the high percentage of patients with neurocognitive and psychiatric sequels are in favor of a wider dysfunction. Treatment with steroids, ACTH, immunomodulatory or immunosuppressive drugs is being used although prospective studies are needed to determine whether the prolonged use of these drugs influences favorably the evolution of these patients.

Asociación entre la alteración de los movimientos oculares sacádicos y la esquizofrenia: un estudio de casos y controles / Altered Saccadic Eye Movements in Schizophrenia: A Case-Control Study

Contexto: Los pacientes con diagnóstico de esquizofrenia presentan alteraciones en los movimientos oculares, principalmente en los movimientos sacádicos; ésto se plantea como un marcador biológico de la enfermedad. Objetivo: Evaluar la alteración de los movimientos oculares sacádicos como marcadores biológicos en sujetos con diagnóstico de esquizofrenia. Metodología: Estudio de casos y controles en 50 pacientes con diagnóstico de esquizofrenia y 48 controles sanos emparejados por edad y sexo. Se diseñó un instrumento electrónico y un software para realizar la prueba electrooculográfi ca y analizar las señales mediante algoritmos computacionales. A cada participante se le realizó una entrevista psiquiátrica estructurada, un electrooculograma y una evaluación optométrica. Se caracterizó la señal electrooculográfi ca, identifi cando las regiones donde ocurrían las sacadas o saltos. De estas regiones se obtuvieron valores para los parámetros: amplitud, duración, ganancia, latencia y velocidad pico. Se hizo un análisis estadístico de variación con el método ANOVA de una vía o con el método no parámetrico de Kruskal-Wallis, cuando los datos no tenían distribución normal. Resultados: Se observaron diferencias estadísticamente signifi cativas entre ambos grupos únicamente para el parámetro “latencia” en amplitudes visuales mayores de 45 grados y en la realización del movimiento antisacádico para amplitudes visuales de 10 y 20 grados, patrones reportados por otros investigadores.

Context: Altered saccadic eye movements are considered biological markers of schizophrenia. Objective: To evaluate alterations of saccadic eye movements as biological markers in subjects diagnosed with schizophrenia. Methodology: Case-Control study in 50 patients diagnosed with schizophrenia and 48 healthy control subjects paired by age and gender. An electronic device and software were designed to perform the electro-oculographic test and to analyze the signals using computational algorithms. A structured psychiatric interview, an electro-oculogram and an optometric test were performed on all the participants. The electro-oculographic signal was then characterized, identifying the regions where the saccadic leaps occurred. Within these regions the parameters amplitude, duration, gain, latency and peak velocity were measured. A statistical analysis was performed using the one way ANOVA or the Kruskall-Wallis when the data did not have a normal distribution. Results: Statistically signifi cant differences were observed between both groups only for the “latency” in visual amplitudes larger than 45 degrees and in the anti-saccadic movement in visual amplitudes between 10 and 20 degrees, patterns that have been reported by other researchers.