Effects of aging on nitrergic neurons in human striatum and subthalamic nucleus / Efeitos do envelhecimento sobre os neurônios nitrérgicos no estriado e núcleo subtalâmico humano

Nitric oxide (NO) is a major neurotransmitter associated with motor control in basal ganglia. Movement disorders, as essential tremor and Parkinson’s disease, are more prevalent on aged individuals. We investigated the effects of aging on neuronal density and diameter/area of nitrergic neurons in samples of striatum (caudate and putamen) and subthalamic nucleus of 20 human brains from normal subjects, stained by histochemistry for NADPH-diaphorase and immunohistochemistry for neuronal NO synthase. Our data showed aging does not modify the neuronal density and size of nitrergic neurons in striatum and subthalamic nucleus. These findings suggest a lack of association between aging and morphologic changes on nitrergic neurons.

O óxido nítrico (NO) é um importante neurotransmissor associado ao controle motor nos núcleos da base. Os distúrbios de movimento, como tremor essencial e a doença de Parkinson, são mais prevalentes em indivíduos idosos. Nós investigamos os efeitos do envelhecimento sobre a densidade neuronal e diâmetro/área dos neurônios nitrérgicos em amostras de estriado (caudado e putâmen) e núcleo subtalâmico de 20 encéfalos humanos de indivíduos normais, corados pela técnica histoquímica da NADPH-diaforase e imunohistoquímica para a sintase do NO neuronal. Nossos resultados mostraram que o envelhecimento não modifica a densidade neuronal e as dimensões dos neurônios nitrérgicos no estriado e núcleo subtalâmico. Estes achados sugerem uma falta de associação entre envelhecimento e mudanças morfológicas nos neurônios nitrérgicos.

Basal ganglia calcification as a putative cause for cognitive decline / Calcificações em núcleos da base como causas possíveis de declínio cognitivo resumo

Basal ganglia calcifications (BGC) may be present in various medical conditions, such as infections, metabolic, psychiatric and neurological diseases, associated with different etiologies and clinical outcomes, including parkinsonism, psychosis, mood swings and dementia. A literature review was performed highlighting the main neuropsychological findings of BGC, with particular attention to clinical reports of cognitive decline. Neuroimaging studies combined with neuropsychological analysis show that some patients have shown progressive disturbances of selective attention, declarative memory and verbal perseveration. Therefore, the calcification process might represent a putative cause for dementia syndromes, suggesting a probable link among calcinosis, the aging process and eventually with neuronal death. The increasing number of reports available will foster a necessary discussion about cerebral calcinosis and its role in determining symptomatology in dementia patients.

As calcificações dos gânglios da base (BGC) podem estar presentes em diversas condições médicas, como infecções, doenças metabólicas, psiquiátricas e neurológicas, associadas a diferentes etiologias e desfechos clínicos, incluindo parkinsonismo, psicose, alterações de humor e demência. Realizamos revisão da literatura destacando os principais achados neuropsicológicos das BGC, com especial atenção para os relatos de declínio cognitivo. Estudos de neuroimagem combinados com análise neuropsicológica mostram que alguns pacientes apresentam distúrbios progressivos de atenção seletiva, memória declarativa e perseverança verbal. Portanto, o processo de calcificação pode representar uma causa imputável para síndromes demenciais, sugerindo uma provável ligação entre a calcinose, o processo de envelhecimento e a morte neuronal. O número crescente de relatos disponíveis promoverá uma discussão necessária sobre calcinose cerebral e seu papel na determinação da sintomatologia em pacientes demenciais.

Calcificações nos núcleos da base após hipoparatireoidismo secundário: relato de caso / Cerebral calcifications due to secondary hypoparathyroidism: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As calcificações dos gânglios da base ocorrem em diversas situações clínicas e podem se apresentar de modo variado. Desde formas assintomáticas e incidentalmente encontradas em exames de imagem; até formas convulsivas graves ou manifestações clínicas de parkinsonismo.O objetivo deste estudo foi relatar um caso de hipocalcemia com repercussões neurológicas 10 anos após hipoparatireoidismo secundário devido à tireoidectomia por carcinoma folicular. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 23 anos, submetida à tireoidectomia aos 9 anos de idade devido a carcinoma folicular, tendo posteriormente recebido dose de I131 e desde então em uso de puran T4. Após aproximadamente 10 anos da cirurgia,iniciou episódios de crises convulsivas tônico-clônicas, além de parestesias e episódios de tetania. Hipoparatireoidismo com manifestações neurológicas, diagnosticado longo tempo após a cirurgia de tireoide é considerado uma raridade. A paciente procurou atendimento médico facultativo com quadro sugestivo de crise convulsiva e tetania. Solicitado exames laboratoriais e tomografia computadorizada (TC) de crânio que demonstrou áreas de calcificações cerebrais nos núcleos caudados, lenticulares e tálamo. Tratada com cálcio e Vitamina D apresentando melhora clínica importante. CONCLUSÃO: O tratamento do hipoparatireoidismo com cálcio e vitamina D, restabelecendo a calcemia, propiciou a estabilizaçãodo quadro neurológico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Calcifications of the basal ganglia occur in various clinical situations and can present variably. Even asymptomatic forms which are incidentally found on imaging studies until severe seizures or clinical manifestations of parkinsonism are described. To report a case of hypocalcemia with neurological repercussions ten years after secondary hypoparathyroidism due to thyroidectomy for follicular carcinoma. CASE REPORT: The diagnosis of hypoparathyroidism with neurological findings occurring years after thyroid surgery is considered to be rare. The authors describe one case of hypoparathyroidismassociated to brain calcifications diagnosed ten yearsafter thyroidectomy due to follicular thyroid carcinoma. Thepatient was admitted to Emergency Service presenting with seizures,without a previous diagnosis of hypoparathyroidism. Thediagnosis was suspected adding the biochemical analysis and thecerebral computed tomography, which showed cerebral calcificationsin basal ganglia. The patient was treated with calcium andvitamin D with improvement of clinical status. CONCLUSION: The treatment of hypoparathyroidism withcalcium and vitamin D, restoring the calcium levels, brought thestabilization of the neurological symptoms.

Participação dos núcleos da base no controle do tônus e da locomoção / Basal ganglia participation in tone and locomotion control

INTRODUÇÃO: Nas duas últimas décadas, muitos estudos investigaram os circuitos constituídos pelos núcleos da base. É bem conhecido o papel desses agrupamentos neuronais no controle dos movimentos voluntários, especificamente através de suas conexões com o córtex motor, o que constitui o circuito fronto-estriatal motor. Entretanto, poucos estudos discutem a função dos núcleos da base na regulação do tônus e da locomoção. OBJETIVOS: realizar um levantamento, por meio de dados expostos na literatura, sobre o papel dos núcleos da base no controle do tônus e da locomoção, aplicando-se no modelo da doença de Parkinson. METODOLOGIA: Foi realizada uma busca utilizando os bancos de dados Pubmed, Scielo e Lilacs, no período de janeiro de 1998 a julho de 2008. RESULTADOS: Os núcleos da base, principalmente a substância negra reticulada, contribuem para o controle do sistema inibitório do tônus muscular postural e do sistema de execução da locomoção, mediante as suas projeções para núcleos localizados no tronco encefálico. Na doença de Parkinson, com a depleção dopaminégica ocorrem alterações na modulação desses núcleos localizados no tronco encefálico pelos núcleos da base, o que contribui para o surgimento da rigidez e das alterações da marcha. CONCLUSÃO: Os núcleos da base exercem papel importante no controle do tônus muscular postural e no controle da locomoção, através de projeções para o tronco encefálico.

INTRODUCTION: In the past two decades, many studies have been investigating the circuits composed by the basal ganglia. The role of these neural groups in the control of the voluntary movements is well known, particularly through its connections with the motor cortex, which constitutes the frontostriatal motor circuit. However, few studies discuss the function of thebasal ganglia in the regulation of the tone and of the locomotion. OBJECTIVE: to carry out an investigation on the role of the basal ganglia in the control of the tone and of the locomotion by means of the data available in the literature, applying it in the model of Parkinson’s disease. METHODOLOGY: the search was executed by using “PubMed”, “Scielo” and “Lilacs” databases, from January 1998 to July 2008. RESULTS: The basal ganglia, especially thesubstsantia nigra pars reticulata, contribute to the control of the inhibitory system of the posturalmuscle tone and of the locomotion system, by means of its projections for localized ganglia in the brainstem. In Parkinson’s disease, the dopaminergic depletion brings about alterations in themodulation of these ganglia, situated in the brainstem by the basal ganglia, which contributes to the appearance of rigidity and gait alterations. CONCLUSION: The basal ganglia perform an important role in the control of the postural muscle tone and in the control of locomotion, by means of projections to the brainstem.

Neurobiology of apathy in Alzheimer's disease / Neurobiologia da apatia na doença de Alzheimer

Apathy is considered the most frequent neuropsychiatric disturbance in dementia and its outcome is generally deleterious. Apathy can be related to a dysfunction of the anatomical-system that supports the generation of voluntary actions, namely the prefrontal cortex and/or the prefrontal-subcortical circuits. In Alzheimer's disease, pathological and neuroimaging data indicate that apathy is likely due to a dysfunction of the medial prefrontal cortex. Accordingly, in this review article, we propose a pathophysiological model to explain apathetic behavior in Alzheimer's disease, combining data from neuroimaging, neuropathology and experimental research on the role of orbito-frontal cortex, anterior cingulate cortex, basal ganglia and dopamine in decision-making neurobiology.

Apatia é considerada a alteração neuropsiquiátrica mais freqüente nas demências e suas conseqüências são habitualmente deletérias. Apatia pode ser relacionada à disfunção do sistema anatômico responsável pela geração de ações voluntárias, conhecido com córtex pré-frontal e/ou circuitos pré-frontais-subcorticais. Na doença de Alzheimer, evidências neuropatológicas e de neuroimagem funcional indicam que a apatia é provavelmente decorrente da disfunção do córtex pré-frontal medial. Assim, neste artigo de revisão, apresentamos uma proposta de um modelo fisiopatológico para explicar o comportamento apático na doença de Alzheimer, combinando dados de neuropatologia, neuroimagem e experimentação animal sobre o papel do córtex órbito-frontal, cíngulo anterior, núcleos da base e dopamina na neurobiologia da tomada de decisão.

Coréia de Syndenham: uma dança entre o Streptococcus, o sistema imune e os núcleos da base / Syndenham's chorea: a dance involving the Streptococcus the immune system and the basal ganglia

A coréia de Syndenham (CS) é a manifestação da febre reumática e consiste em movimentos involuntários anormais que se assemelham a uma "dança". Em sua etiopatogênese, várias evidências apontam para mecanismos auto-imunes desencadeados por uma infecção na orofaringe pelo Streptococcus ß-hemolítico do grupo A. Esses processos imunes interferem no funcionamento dos núcleos da base, gerando desde o quadro motor de coréia até os distúrbios psiquiátricos associados à CS.

O autismo como um transtorno do movimento / Autism as a movement disorder

O autismo é um transtorno do desenvolvimento clinicamente definido e de múltiplas etiologias. Vários estudos indicam que movimentos anormais são comuns no transtorno e diferentes achados sugerem comprometimento em várias estruturas cerebrais como cerebelo e núcleos da base. Revisamos a literatura quanto ao papel dos circuitos fronto-estritais e cerebelares nas alterações da motricidade ao autismo e sua relação com as alterações comportamentais.