Schwannoma retroperitoneal primario. Presentación de un caso

Los schwannoma son tumores de tejidos blandos que se originan en las células de Schwann de la vaina nerviosa en los nervios periféricos, craneales o viscerales, en cualquier parte del cuerpo. Se trata de una entidad extremadamente inusual. En el artículo se describe el caso de un paciente de piel negra, 47 años de edad y con antecedentes de salud, quien acudió a consulta de clasificación, refiriendo que desde hacía un mes había comenzado a presentar dificultad para orinar, hasta llegar a la retención aguda de orina. Al examen físico se constató, mediante tacto rectal, esfínter tónico, ampolla rectal vacía, próstata aumentada de tamaño grado IV con consistencia fibromuscular de superficie lisa y móvil; no dolorosa. Tras realizarle estudios imagenológicos y complementarios, recibió tratamiento quirúrgico en el Hospital Provincial Docente Oncológico María Curie, de Camagüey, Cuba. Se le diagnosticó un schwannoma retroperitoneal, confirmado por el informe de Anatomía Patológica. Actualmente la evolución del paciente es favorable, sin tratamiento médico, pero con seguimiento periódico.

Schwannoma are soft tissue tumors that originate in Schwann cells of the nerve sheath in peripheral, cranial or visceral nerves, anywhere in the body. This is an extremely unusual entity. The article describes the case of a 47-years-old black-skinned patient with a history of health who attended a triage consultation, reporting that one month ago he had started having difficulty urinating, leading to acute urinary retention. The physical examination confirmed, through digital rectal examination, a tonic sphincter, an empty rectal ampulla, a grade IV enlarged prostate with a fibromuscular consistency with a smooth and mobile surface; not painful. After carrying out imaging and complementary studies, he received surgical treatment at the María Curie Provincial Oncological Teaching Hospital, in Camagüey, Cuba. He was diagnosed with a retroperitoneal schwannoma, confirmed by the Pathology report. Currently the evolution of the patient is positive, without medical treatment, but with periodic follow-up.

Biopsia ganglionar retroperitoneal por laparoscopia

Introducción: La biopsia ganglionar retroperitoneal es un procedimiento frecuentemente requerido en el estudio de neoplasias; resulta deseable optimizar su rendimiento con baja morbilidad. Este artículo describe la utilidad y complicaciones de biopsias ganglionares retroperitoneales por laparoscopia en una institución oncológica de Latinoamérica. Material y Métodos: Cohorte retrospectiva de pacientes con biopsia ganglionar retroperitoneal o mesentérica laparoscópica entre 2011 y 2021 en el Instituto Nacional de Cancerología, en Bogotá, Colombia. Se recogieron datos demográficos, quirúrgicos, complicaciones y mortalidad a 30 días, resultados histopatológicos y su rol en la clínica. Resultados: Se incluyeron 41 pacientes; 73% con diagnóstico de malignidad, principalmente linfoma. La indicación fue mayormente sospecha de recaída, seguida por sospecha de enfermedad hematológica de novo. Siempre se obtuvo tejido adecuado y suficiente para diagnóstico histológico. Requirieron conversión a laparotomía cinco pacientes (12%). No hubo complicaciones Clavien-Dindo III /IV ni mortalidad a 30 días. Se presentó morbilidad grado I o II en 3 casos (7%) y un incidente intraoperatorio grado III. Conclusión: La naturaleza invasiva y el carácter diagnóstico de la biopsia retroperitoneal laparoscópica, constituyen un desafío frecuente en la práctica del cirujano general. La planeación estratégica e individualizada y la técnica quirúrgica depurada son las claves para lograr el máximo rendimiento, con baja morbimortalidad.

Introduction: Retroperitoneal lymph node biopsy is a frequently required procedure in the study of neoplasms; it is desirable to optimize its performance with low morbidity. This paper describes the usefulness and complications of retroperitoneal lymph node biopsies by laparoscopy in a cancer institution in Latin America. Material and Methods: Retrospective cohort of patients with laparoscopic retroperitoneal or mesenteric lymph node biopsy between 2011 and 2021 at the National Cancer Institute, in Bogotá, Colombia. Demographic and surgical data, complications and 30-day mortality, histopathological results and their clinical role were collected. Results: 41 patients were included; 73% diagnosed with malignancy, mainly lymphoma. The indication was mostly suspected relapse, followed by suspected de novo hematologic disease. Adequate and sufficient tissue was always obtained for histological diagnosis. Five patients (12%) required conversion to laparotomy. There were no Clavien-Dindo III/IV complications or 30-day mortality. Grade I or II morbidity occurred in 3 cases (7%) and a grade III intraoperative incident. Conclusion: The invasive nature and diagnostic character of laparoscopic retroperitoneal biopsy constitute a frequent challenge in the practice of the general surgeon. Strategic and individualized planning and a refined surgical technique are the keys to achieving maximum performance, with low morbidity and mortality.

Síndrome colestásico como forma de presentación de linfoma no Hodgkin. Reporte de un caso pediátrico / Cholestatic syndrome as a presentation of non-Hodgkin lymphoma. A pediatric case report

La ictericia colestásica se debe a la alteración de la secreción de bilirrubina conjugada; es una de las posibles causas la alteración del flujo biliar por obstrucción de la vía biliar extrahepática. El linfoma es la tercera neoplasia más frecuente en pediatría, mientras que los tumores pancreáticos son poco frecuentes y, en su mayoría, lesiones benignas. Las manifestaciones clínicas de los tumores de localización retroperitoneal son poco específicas y suelen ser tardías, por lo que la sospecha clínica debe ser alta. El objetivo del siguiente trabajo es presentar el caso de un niño de 7 años con síndrome colestásico en el que se halló un tumor en la cabeza del páncreas que comprimía la vía biliar extrahepática. El diagnóstico del tumor fue linfoma no Hodgkin (LNH). Se destaca la infrecuencia de este tumor en esta localización en la edad pediátrica

Cholestatic jaundice is due to an alteration in conjugated bilirubin secretion; a possible cause is an altered bile flow resulting from an obstruction of the extrahepatic bile duct. A lymphoma is the third most common neoplasm in pediatrics, while pancreatic tumors are rare and mostly benign. The clinical manifestations of retroperitoneal tumors are not very specific and are usually late, so a high level of clinical suspicion is required. The objective of this study is to describe the case of a 7-year-old boy with cholestatic syndrome with a tumor in the head of the pancreas compressing the extrahepatic bile duct. The tumor diagnosis was non-Hodgkin lymphoma (NHL). It is worth noting that the presence of a tumor in this location in pediatric age is uncommon

Liposarcoma retroperitoneal gigante bien diferenciado, un reporte de caso

Los liposarcomas son neoplasias malignas raras que se originan en el tejido adiposo, con mayor frecuencia en el retroperitoneo. De todas las variantes histológicas, el diferenciado es el más común y el de mejor pronóstico. El diagnóstico se establece con pruebas imagenológicas con o sin ayuda de biopsia. El tratamiento consiste en la resección completa del tumor, que puede o no acompañarse de terapia adyuvante. Se presenta el caso de un paciente de 41 años con distensión abdominal y pérdida de peso, en el que se confirma un liposarcoma retroperitoneal mediante una TC abdominal, por lo que fue sometido a una resección quirúrgica completa que resultó exitosa. El paciente se recuperó satisfactoriamente y se mantuvo sin recidivas durante el seguimiento. Se concluye que el diagnóstico y terapéutico varían de acuerdo con las características del tumor y su riesgo de recidiva; por lo que hasta la actualidad continúa siendo un desafío multidisciplinario.

SUMMARY Liposarcomas are rare malignant neoplasms that originate in adipose tissue, most frequently in the retroperitoneum. Of all histological variants, differentiated liposarcoma is the most common and has the best prognosis. Diagnosis is established by imaging tests with or without the aid of biopsy. Treatment consists of complete resection of the tumour, which may or may not be accompanied by adjuvant therapy. We present the case of a 41-year-old patient with abdominal distension and weight loss, who was confirmed to have retroperitoneal liposarcoma by abdominal CT scan and underwent successful complete surgical resection. The patient recovered satisfactorily and remained free of recurrence during follow-up. It is concluded that diagnosis and therapy vary according to the characteristics of the tumour and its risk of recurrence, which is why it remains a multidisciplinary challenge to this day.

Retroperitoneal cystic lymphangioma in a cirrhotic patient: A case report and review of the literature

Retroperitoneal cystic lymphangiomas (RCL) are rare benign tumors of the lymphatic system. They account for less than 1% of all lymphangiomas. Surgical resection is the recommended treatment option; however, obtaining a pre-operative diagnosis is often difficult and, in most cases, the final diagnosis is only possible following histological assessment of the surgical specimen. This report describes a case of RCL in a 58-year-old female cirrhotic patient who presented to our center with dull aching abdominal pain and distension. To our knowledge, this is the first case of a RCL in a cirrhotic patient reported in the literature.

Los linfangiomas quísticos retroperitoneales (LQR) son tumores benignos raros del sistema linfático y representan menos del 1% de todos los linfangiomas. La resección quirúrgica es la opción de tratamiento recomendada; sin embargo, obtener un diagnóstico preoperatorio suele ser difícil y, en la mayoría de los casos, el diagnóstico final solo es posible tras la evaluación histológica de la pieza operatoria. En este estudio, describimos un caso de un LQR en una paciente cirrótica de 58 años que se presentó en nuestro centro con dolor abdominal sordo y distensión. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de LQR en un paciente cirrótico reportado en la literatura.

Mielolipoma gigante unilateral de la glándula suprarrenal. Reporte de caso

Introducción: Los tumores de la glándula suprarrenal son inusuales y por lo general son hallados de forma incidental por estudios de imágenes. Dentro de este grupo los mielolipomas son uno de los tumores más raros, considerados el 2% de los tumores suprarrenales. Caso Clínico: Presentamos una paciente femenina de 60 años de edad con antecedentes de dolor a tipo cólico de forma esporádica a nivel del hipocondrio derecho. La ecografía abdominal detectó colelitiasis y una masa sugerente de adenoma suprarrenal izquierdo. La tomografía abdominal corroboró el tumor suprarrenal gigante y la litiasis vesicular. Se realizó suprarrenalectomía y colecistectomía convencional sin complicaciones. El diagnóstico histopatológico mostró un mielolipoma suprarrenal y una colecistitis crónica. Discusión: El mielolipoma suprarrenal es infrecuente, la etiología se desconoce, por lo general es asintomático y su hallazgo es incidental, habitualmente son unilaterales, menores a 4cm y la incidencia aumenta con la edad. Conclusiones: Cuando los mielolipomas alcanzan dimensiones mayores de 10cm se recomienda realizar una suprarrenalectomía convencional.

Introduction: Adrenal gland tumors are unusual and are usually found incidentally by imaging studies. Within this group, myelolipomas are one of the rarest tumors, considered 2% of adrenal tumors. Clinical case: We present a 60-year-old female patient with a history of sporadically colicky pain at the level of the right hypochondrium. Abdominal ultrasound revealed cholelithiasis and a mass suggestive of a left adrenal adenoma. Abdominal tomography confirmed a giant adrenal tumor and gallstones. An adrenalectomy and conventional cholecystectomy were performed without complications. The histopathological diagnosis showed an adrenal myelolipoma and chronic cholecystitis. Discussion: Adrenal myelolipoma is infrequent, the etiology is unknown, it is usually asymptomatic and its finding is incidental, they are usually unilateral, smaller than 4cm and the incidence increases with age. Conclusions: When myelolipomas reach dimensions greater than 10cm, conventional adrenalectomy is recommended. In selected cases.

Pelvic retroperitoneal echinococcal cyst. a case report

Introduction: Echinococcosis or hydatidosis is a parasitic zoonosis endemic in Chile that poses an important public health concern. It mainly affects the liver and lungs; however, it may involve diverse areas, with the isolated pelvic location being exceptional and difficult to manage. Case presentation: A 41-year-old female consulted the emergency department of a hospital in Chile due to lumbosacral pain and was diagnosed with hydatidosis. The patient received surgical treatment and medication, but the disease recurred twice: the first time, a year after the first intervention, and the second time, two months after the second. Therefore, she required a multidisciplinary approach that included long-term antibiotic therapy and a radical approach to the lesion, achieving an adequate control of the disease. Conclusion: Pelvic echinococcosis is difficult to diagnose due to its low frequency. This disease should be considered in the event of any cystic lesion in endemic areas. A multidisciplinary management reduces possible complications and recurrence.

Introducción. La hidatidosis es una zoonosis parasitaria endémica en Chile que representa un importante problema de salud pública. Esta enfermedad afecta principalmente el hígado y los pulmones; no obstante, su compromiso puede ser diverso, siendo excepcional y de difícil manejo la ubicación pélvica aislada. Presentación del caso. Mujer de 41 años quien consultó al servicio de urgencias de un hospital de Chile por dolor lumbosacro y fue diagnosticada con hidatidosis. La paciente recibió tratamiento quirúrgico y manejo con medicamentos pero presentó recidiva en dos ocasiones, la primera al año de la primera intervención y la segunda a los dos meses de la segunda intervención, por lo que requirió un abordaje multidisciplinario que consistió en un manejo antibiótico prolongado y un abordaje radical de la lesión con el cual se logró un adecuado control de la enfermedad. Conclusión. La hidatidosis pélvica es difícil de diagnosticar dada su baja frecuencia, por lo que su diagnóstico debe considerarse ante cualquier lesión quística en zonas donde esta enfermedad sea endémica. El manejo multidisciplinario de la hidatidosis disminuye posibles complicaciones y recidivas.

Primary retroperitoneal tumor during pregnancy: Case report and review of the literature / Tumor retroperitoneal primario durante el embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: reportar el caso de una paciente gestante con diagnóstico de tumor retroperitoneal primario y hacer revisión de la literatura del diagnóstico, tratamiento y pronóstico materno-fetal de esta entidad durante el embarazo. Materiales y métodos: gestante de 19 años que consulta por tumor retroperitoneal identificado por ecografía, se realizó biopsia percutánea con resultado de tumor benigno; parto por cesárea con recién nacido sano. A los 4 meses se realizó resección quirúrgica, la histopatología mostró un teratoma quístico maduro. Se realizó búsqueda en las bases de datos de: Medline vía PubMed, Lilacs, SciELO y ScienceDirect, con los términos: "embarazo", "neoplasias" y "neoplasias retroperitoneales", incluyendo reportes y series de caso de tumores retroperitoneales en el embarazo. Se identificó el diagnóstico, tratamiento y pronóstico materno-fetal Resultados: se identificaron 1.658 títulos, de los cuales 34 reportes de casos y una serie de casos cumplieron con los criterios de inclusión. El 62,9 % eran tumores benignos. El diagnóstico se hizo como hallazgo incidental en el 63 % de los casos, el ultrasonido identificó la masa en el 77 %, la biopsia percutánea se utilizó en el 8 % de los casos incluyendo el reportado. El tratamiento quirúrgico fue utilizado en el 88 % de los casos, generalmente después del parto. Hubo mortalidad materna en el 8,5 % de los casos. El pronóstico fetal fue bueno en el 65 % de las gestaciones. Conclusión: los tumores retroperitoneales en la gestación, a pesar de ser principalmente benignos, tienen un pronóstico materno y fetal reservado en un importante número de casos. Se requiere evaluar los beneficios y riesgo de la biopsia percutánea.

ABSTRACT Objective: To report the case of a pregnant patient diagnosed with a primary retroperitoneal tumor and to conduct a review of the literature pertaining to the diagnosis, treatment and maternal-fetal prognosis of this disease condition during pregnancy. Materials and methods: A 19-year-old patient who presented with a retroperitoneal tumor identified on ultrasound. The results of the percutaneous biopsy showed a benign tumor. A healthy neonate was delivered by cesarean section. Surgical resection was performed four months later, and histopathology showed a mature cystic teratoma. A search was conduced in the Medline via PubMed, Lilacs, SciELO and ScienceDirect databases using the terms "pregnancy," "neoplasms," and "retroperitoneal neoplasms," including case reports and case series of retroperitoneal tumors during pregnancy. Diagnosis, treatment and maternal-fetal prognosis were identified. Results: Overall, 1658 titles were identified. Of these, 34 case reports and 1 case series met the inclusion criteria. Of the cases, 62.9 % were benign. Diagnosis was made as an incidental finding in 63 % of cases, and 77 % of the masses were identified on ultrasound. Percutaneous biopsy was used in 8 % of cases, including the case reported here. Surgical treatment was used in 88 % of cases usually after delivery. Maternal mortality occurred in 8.5 % of cases. Fetal prognosis was good in 65 % of the pregnancies. Conclusion: Despite being frequently benign, retroperitoneal tumors during gestation have a reserved maternal and fetal prognosis in a substantial number of cases. There is a need to assess the risks and benefits of percutaneous biopsy.

Feocromocitoma maligno de presentación retroperitoneal / Retroperitoneal Malignant Pheochromocytoma

RESUMEN Introducción: la neoplasia más común y mejor conocida de la médula adrenal es el feocromocitoma benigno, que puede definirse como un paraganglioma de la médula suprarrenal, el cual puede secretar catecolaminas del tipo, norepinefrina, epinefrina o ambas. Presentación de caso: paciente femenina de 36 años, de raza blanca, con antecedentes de salud, valorada por dolor lumbar no irradiado, que se aliviaba espontáneamente, con cifras tensionales al ingreso de 170/100 mm de Hg, la ecografía informa la presencia de tumor retroperitoneal, se realiza exéresis quirúrgica del tumor, durante el transoperatorio la paciente sufre inestabilidad hemodinámica, con hipotensión, taquicardia y parada cardiorrespiratoria, que logra recuperarse. La paciente fallece en las primeras seis horas del postoperatorio en un cuadro de shock. Conclusiones: el feocromocitoma maligno constituye solo el 10 % de estas neoplasias, siendo una tumoración infrecuente en nuestro medio, motivo por el cual se consideró pertinente su presentación. El diagnóstico se realizó por estudio histológico, planteándose el feocromocitoma maligno. Se presentó un caso clínico de feocromocitoma maligno suprarrenal, pretendiendo con ello aportar un mayor conocimiento de esta neoplasia.

ABSTRACT Introduction: the most common and best-known neoplasm of the adrenal medulla is benign pheochromocytoma, which can be defined as a paraganglioma of the adrenal medulla, which may secrete catecholamine of the types of norepinephrine, epinephrine, or both. Clinical case: a 36-year-old, white race, female patient with a health history, assessed for a non-irradiated lumbar pain, which was spontaneously relieved, a blood pressure of 170/100 mm Hg at admission, the ultrasound reported the presence of a retroperitoneal tumor, the surgical exeresis of the tumor was performed, during the trans-operative stage the patient suffered from hemodynamic instability, hypotension, tachycardia and cardio-respiratory arrest, which was managed to her recovery. The patient dies in the first 6 hours as a consequence of a postoperative shock. Conclusions: malignant pheochromocytoma constitutes only 10 % of these types of neoplasm, being an infrequent tumor in our environment; its report was significant to be presented. The diagnosis was made by histological study, considering malignant pheochromocytoma. A clinical case of adrenal malignant pheochromocytoma was reported, with the intention of contributing to the acquisition of a better management in relation to this type of neoplasm.

Manejo quirúrgico de Liposarcoma Retroperitoneal Gigante en Hospital Abel Gilbert Pontón 2013-2017 / Surgical Management of Giant Retroperitoneal Liposarcoma in "Abel Gilbert Pontón" Hospital 2013-2017

Introducción: De los tumores de retroperitóneo, el liposarcoma es considerado de crecimiento rápido y gran porcentaje de recurrencia, los autores lo consideran una patología inusual. Los sarcomas retroperitoneales son poco comunes constituyen el 10 a 15% de todos los sarcomas y su incidencia anual está estimada en 2.7 casos por millón de habitantes. Se decide realizar el presente estudio debido a ser patología inusual, siendo el objetivo principal la importancia del manejo quirúrgico de este tipo de tumores gigantes retroperitoneales. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, longitudinal, realizado en el Hospital Abel Gilbert Pontón desde enero 2013 a diciembre 2017. Se realiza revisión de historias clínica de todos los pacientes que acudieron a consulta externa presentando masa abdominal. Se seleccionan aquellos con diagnóstico anatomopatológico de liposarcoma retroperitoneal gigante, con datos completos en su historial y con mínimo 2 controles por consulta externa. Resultados: la muestra estudiada fue de 4 pacientes intervenidos quirúrgicamente entre 40 y 65 años. Tumores entre 45 a 70 cm, 1 caso con compromiso a órganos vecinos. No se reportaron complicaciones. Recibieron el alta en promedio a las 2 semanas de operados Conclusión: La serie de casos revisada evidencia que el manejo adecuado de este tipo de patologías, es multidisciplinario, siendo la piedra angular el tratamiento quirúrgico.

Introduction: Of the retroperitoneal tumors, the liposarcoma is considered of fast growth and great percentage of recurrence, the authors consider it an unusual pathology. Retroperitoneal sarcomas are uncommon, accounting for 10 to 15% of all sarcomas, and their annual incidence is estimated at 2.7 cases per million inhabitants. It was decided to perform the present study due to its unusual pathology, the main objective being the importance of the surgical management of this type of giant retroperitoneal tumors. Methods: A descriptive, retrospective, longitudinal study was carried out at the Abel Gilbert Pontón Hospital from January 2013 to December 2017. A review of the clinical histories of all the patients who attended the outpatient clinic presenting abdominal mass was performed. Those with anatomopathological diagnosis of giant retroperitoneal liposarcoma are selected, with complete data in their history and with at least 2 controls by external consultation. Results: the sample studied was of 4 patients surgically intervened between 40 and 65 years. Tumors between 45 to 70 cm, 1 case with commitment to neighboring organs. No complications were reported. They were discharged on average 2 weeks after surgery. Conclusion: The series of cases reviewed shows that the proper management of this type of pathologies is multidisciplinary, being the cornerstone the surgical treatment.

Lipoblastoma retroperitoneal gigante: Caso dínico / Giant retroperitoneal lipoblastoma: Case report

El lipoblastoma forma parte de los tumores derivados del tejido adiposo. Es una neoplasia benigna que se puede presentar de forma localizada o difusa, que afecta a niños en la primera infancia y que, generalmente, se localiza en el tronco y las extremidades. Estos tumores son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero cuando uno de ellos se presenta, constituye un desafío que se debe resolver rápidamente por el riesgo de malignidad que implican otras lesiones neoplásicas, de similares características. El diagnóstico preoperatorio es dificultoso, ya que los métodos por imágenes no aportan información específica que permita diferenciarlos de otros tumores, como los liposarcomas. El diagnóstico definitivo es anatomopalógico y, en casos dudosos, es necesaria la confirmación citogenética. Se presenta el caso de un niño de 14 meses de edad con diagnóstico de lipoblastoma de localización retroperitoneal de gran tamaño.

Lipoblastoma is part of tumors derived from adipose tissue. It is a benign neoplasm that can be localized or diffuse, affecting children in early childhood and usually located in the trunk and extremities. These tumors are uncommon in the pediatric age, but when one of them is present, it is a challenge that we must resolve quickly due to the risk of malignancy that involves other similar neoplastic lesions. The preoperative diagnosis is difficult, because the imaging methods do not provide specific information that allows us to differentiate them from other tumors, such as liposarcomas. The definitive diagnosis is anatomopathological and, in doubtful cases, cytogenetic confirmation is necessary. We present the case of a 14-month-old boy with diagnosis of large sized lipoblastoma of retroperitoneal localization.

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico retroperitoneal en un niño preescolar / Retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor a preschool child

Resumen: Introducción: Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son sarcomas raros y agresivos que aparecen principalmente en la edad adulta; se localizan principalmente en tronco y extremidades inferiores, con una alta asociación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Caso clínico: Se describe el caso de una niña de 34 meses de edad sin NF1, quien consulta por masa abdominal. La masa correspondió a un MPNST retroperitoneal. Se presenta el abordaje diagnóstico y la conducta terapéutica, resaltando las complicaciones y las secuelas que se presentaron. Conclusiones: Los MPNST, a pesar de su baja incidencia, son importantes debido a su agresividad y deben sospecharse ante una masa localizada a nivel paravertebral o en extremidades, en especial en pacientes con NF1. La piedra angular en el tratamiento es la resección quirúrgica completa, debido a la alta tasa de recidiva, y una respuesta terapéutica a la radioterapia y quimioterapia limitada. Este caso muestra las manifestaciones clínicas y las complicaciones que se pueden esperar con estos tumores, así como su comportamiento agresivo. La ausencia de NF1 no descarta el diagnóstico.

Abstract: Background: Malignant tumors of peripheral nerve sheath (MPNSTs for its acronym in English) are aggressive sarcomas that occur generally in adulthood and are located mainly on the trunk and lower limbs, with a high association with neurofibromatosis type 1 (NF1). Case report: A 34-months-old female infant without NF1 with a palpable abdominal mass is described. The mass corresponded to a retroperitoneal MPNST. The diagnostic approach and management are presented, highlighting the complications and sequelae that occurred during evolution. Conclusions: MPNSTs are important despite their low incidence because of their aggressiveness, and should be considered upon the detection of a mass located at paravertebral level or limbs, especially in patients with NF1. The cornerstone of the treatment lies in a complete surgical resection due to the high rate of recurrence, with limited therapeutic response to radiotherapy and chemotherapy. This case presents the clinical manifestations and complications that can be expected with these tumors and their harmful behaviour. The absence of NF1 does not exclude the diagnosis.

Teratoma retroperitoneal en niños: revisión del tema a propósito de un caso / Retroperitoneal teratoma in children: Report of a case and review of the literature

Los teratomas retroperitoneales constituyen el 3% del total de tumores en la población pediátrica. Sin embargo, en Colombia no existe un registro que soporte esta cifra, ni consenso sobre su diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Se presenta un caso en una recién nacida en la ciudad de Bucaramanga, Colombia, diagnosticado por imágenes y tratado quirúrgicamente. Se revisa la literatura al respecto incluyendo los aspectos generales, el diagnóstico diferencial, las características histológicas y el tratamiento, con el fin de orientar al médico para que considere esta posibilidad diagnóstica.

Retroperitoneal teratomas constitute 3% of all pediatric tumors. However, no information is available in Colombia to support this frequency, and there is no consensus on the diagnosis, management and prognosis of this tumor. We report a case in a newborn girl in Bucaramanga, Colombia, diagnosed by means of imaginological studies and treated by surgery. We review the literature, considering general aspects, differential diagnosis, histological features and management, in order to guide physicians to consider this diagnostic possibility.

Leiomiosarcoma de la vena cava inferior: reporte de un caso y revision de la literatura / Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a case report and review of the literature

Los sarcomas originados en las paredes de los grandes vasos son tumores de escasa presentación. El leiomiosarcoma de la vena cava es una enfermedad compleja que requiere ser manejado por un grupo multidisciplinario. Su tratamiento es quirúrgico. Poco se conoce de sus resultados oncológicos. Se presenta el caso de una paciente de 56 años, con diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava inferior, su evaluación, manejo quirúrgico y seguimiento a corto plazo. Se hace una revisión de la literatura existente hasta la fecha, evaluando además la fisiopatología y la necesidad de reconstruir la vena cava inferior.

Sarcomas Sarcomas originating in the walls of the large vessels are tumors of unusual presentation. Leiomyosarcoma of the vena cava is a complex disease that needs to be managed by a multidisciplinary team. Its management is surgical. Little is known of their oncologic results. We report the case of a 56 year-old patient, diagnosed with leiomyosarcoma of the inferior vena cava, including her evaluation, surgical management, and short-term follow-up. An updated review of the literature is presented, along with an evaluation of the pathophysiology and the need for reconstruction of the inferior vena cava.

Tumor fibroso solitario gigante retro peritoneal: a propósito de un caso / Giant retroperitoneal solitary fibrous tumor: report of a case

El tumor fibroso solitario es una neoplasia fuso celular, poco común de localización pleural frecuentemente. Presentamos un caso de presentación crónica evidenciándose masa palpable identificando tumoración de 35 x 20 x 15 cm. Diagnosticándose por anatomía patológica tumor fibroso solitario gigante (TFSG). En la revisión bibliográfica sobre los tumores diagnosticados como TFSG es muy infrecuente, siendo el primero reportado en nuestro medio.

Giant solitary fibrous tumor (TFSG) is a spindle cell neoplasm, uncommon, being pleural a common site. We report a case of chronic presentation of 4 months duration with a palpable mass. We found, a tumor 35 x 20 x 15 cm .In the literature tumors diagnosed as TFSG are very rare, the first reported in our country.

Rabdomiosarcoma retroperitoneal en el adulto / Retroperitoneal rhabdomyosarcoma in the adult

El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de los tejidos blandos que representa, aproximadamente, 4 a 8 % de los tumores sólidos en los niños. Generalmente, se origina en la cabeza y el cuello, y el sistema genitourinario. El rabdomiosarcoma retroperitoneal rara vez se ha reportado en la literatura científica, y el rabdomiosarcoma embrionario de origen epiploico en los adultos es aún más raro. Este tumor maligno de tejidos blandos es más común en los niños. El número de casos por millón de habitantes entre 1994 y 2005, fue de 8,3 (hombres) y 3,7 (mujeres); la mayoría de los casos son esporádicos. Según el tipo histológico, son tumores embrionarios, alveolares o pleomórficos. El rabdomiosarcoma embrionario se llama así por su parecido con el músculo esquelético inmaduro y representa el 60 % de los casos de este tumor en los pacientes menores de 20 años de edad. El propósito de este artículo fue revisar la literatura científica y presentar un caso clínico de rabdomiosarcoma retroperitoneal en un paciente adulto de la Clínica Universitaria Colombia.

Rhabdomyosarcoma is a malignant soft tissue tumor accounting for approximately 4-8% of all solid tumors in children. It generally originates in the head and neck and in the genitourinary system. Retroperitoneal rhabdomyosarcoma has been rarely reported in the literature, and the embryonary rhabdomyosarcoma of omental origin in the adult is even rarer. This soft tissue malignancy is more common in children. The number of cases per million inhabitants was 8.3 (males) and 3.7 (females) in the period between the years 1994 and 2005; most cases are sporadic rhabdomyosarcomas. According to the histologic type, these neoplasms are embryonal, alveolar, and pleomorphic. The embryonal rhabdomyosarcoma is named so for its resemblance to the immature skeletal muscle, and represents 60% of all rhabdomyosarcomas in patients under 20 years of age. The purpose of this article is the review of the scientific literature and the report of a case of retroperitoneal rhabdomyosarcoma in an adult managed at Clínica Universitaria Colombiana, Bogotá, Colombia.

Descripción de dos abordajes quirúrgicos para tumores retroperitoneales, experiencia en el Hospital Pablo Tobón Uribe, 2003-2011 / Description of two surgical approaches for retroperitoneal tumors; experience at Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia

Introducción. El abordaje transperitoneal es la técnica más utilizada para la resección de los tumores retroperitoneales. El abordaje extraperitoneal podría ser una alternativa viable para pacientes seleccionados, que no se ha descrito ni evaluado en estudios clínicos. Materiales y métodos. Se llevó a cabo un estudio descriptivo, retrospectivo, de los resultados de dos abordajes para los tumores retroperitoneales: transperitoneal y extraperitoneal. Se revisaron manualmente todas las historias consecutivas de los pacientes con diagnóstico de tumor retroperitoneal, intervenidos quirúrgicamente en el Hospital Pablo Tobón Uribe, desde enero de 2003 hasta marzo de 2011. Resultados. Se evaluaron 37 abordajes, 16 transperitoneales, 19 extraperitoneales y 2 combinados. En 59 % de los pacientes se obtuvo resección R0 (50 % abordaje transperitoneal Vs. 68 % abordaje retroperitoneal). El tiempo quirúrgico promedio fue de 152,96 minutos (159,8 Vs. 134,5). En general, los pacientes no requirieron transfusión de hemoderivados (56,3 Vs. 78,9 %). El 30 % de los paciente presentó complicaciones posoperatorias (25 % Vs. 31,6 %). Hubo una muerte intraoperatoria durante un procedimiento con abordaje extraperitoneal. Discusión. El abordaje extraperitoneal para los tumores retroperitoneales es una técnica nueva. Se requieren más estudios al respecto para aclarar adecuadamente su papel en la resección de los tumores retroperitoneales.

Introduction: The most common technique for resection of retroperitoneal tumors it is by far the transperitoneal approach. The extra peritoneal approach could be a viable alternative for selected patients, but it has not been described nor evaluated in clinical trials. Material and methods: This is a retrospective and descriptive study in which we analyzed the results for the two different approaches for retroperitoneal tumors. The clinical records of all patients with the diagnosis of retroperitoneal tumor that were operated at Hospital Pablo Tobón Uribe during a period of time between January 2003 and March 2011 were reviewed manually. Results: Of a total of 37 surgical procedures, 16 were transperitonal, 19 extraperitoneal and two of them required a combined approach. 59% had a resection graded as R0 (50% with the trans peritoneal approach and 68% with the retroperitoneal approach).The mean operating time was 152.96 minutes (159.8 vs. 134.5, respectively). Most of the patients did not need blood transfusion (56,3 vs 78,9%).The complication rate was 30% (25% vs. 31.6%). One patient that died during an extraperitoneal approach operation. Discussion: The extraperitoneal approach is a new a new technique for the resection of retroperitoneal tumors. More studies are required before a full recommendation favoring this technique can be stated.

Liposarcoma retroperitoneal recidivante / Recidivant retroperitoneal liposarcoma

Los liposarcomas retroperitoneales son tumores infrecuentes. Sus peculiaridades biológicas y clínicas les confieren algunos aspectos diferenciales respecto al resto de los sarcomas retroperitoneales. Se presenta el caso de una paciente de 59 años con el diagnóstico de liposarcoma retroperitoneal, variedad mixoide, con recidiva en cuatro oportunidades, realizándose en todas exéresis completa del tumor, sin extirpación de órganos vecinos, con radioterapia como tratamiento adyuvante. La supervivencia de esta paciente fue de cuatro años. La elevada tendencia a la recidiva de estos tumores determina un pronóstico global malo.

Retroperitoneal liposarcomas are infrequent tumors. Their biological and clinical peculiarities confer them some differential aspects regarding the rest of retroperitoneal sarcomas. The case of a 59 year-old patient is presented with the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma, myxoid variety, with recidivation in four opportunities, being carried out in all complete exeresis of the tumor, without extirpation of neighbor organs, with radiotherapy as adjuvant treatment. This patient's survival was of four years. The high tendency to recidivation of these tumors determines a bad global prognosis.