ABSTRACT
Resumen La drepanocitosis o anemia de células falciformes es una hemoglobinopatía hereditaria que se transmite de forma autosómica recesiva, la cual está asociada con episodios de dolor agudo y daño progresivo a órganos blanco que producen un gran impacto en la esperanza y la calidad de vida de quienes la padecen. La necrosis avascular de la cabeza del fémur es una complicación bien conocida en los pacientes con drepanocitosis presente hasta en un 25 % de los pacientes adultos y tanto en un 12 % de los pacientes pediátricos. A continuación, se presenta el caso de un paciente masculino de 9 años con drepanocitosis, quien en cita de control refirió 15 días de coxalgia y claudicación de la marcha. Tras realizar estudios radiológicos se documentó una necrosis avascular de la cabeza del fémur, convirtiéndose de esta manera en el primer caso documentado en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica de un paciente pediátrico con una necrosis avascular de la cadera del fémur como complicación de su drepanocitosis.
Sickle cell disease is an autosomic recessive hereditary hemoglobin disorder, associated with episodes of acute pain and progressive organ damage with great impact on a patient's life expectancy and quality of life. Avascular necrosis of the femoral head is a well-known complication of sickle cell disease affecting almost 25% of adult patients and just in 12% of pediatric patients. Below is the case of a 9-year-old male patient with sickle cell disease, who on a control appointment reported 15 days of hip pain and gait claudication. After performing radiological studies, avascular necrosis of the femoral head was diagnosed, becoming the first case documented at the National Children Hospital of Costa Rica of avascular necrosis of the femoral head as a complication in a pediatric patient with sickle cell disease.