Pancreatic panniculitis in systemic lupus erythematosus and Crohn's disease: rare event / Paniculite pancreática no lúpus eritematoso sistêmico e na doença de Crohn: raro evento

ABSTRACT Pancreatic panniculitis (PP) is a rare manifestation of pancreatic disease, involving subcutaneous adipose tissue. We report two cases of this entity: a 37-year-old female patient with systemic lupus erythematosus (SLE) and an elderly woman with Crohn's disease. These are two chronic autoimmune inflammatory diseases that can be uncommonly related to acute pancreatitis and that culminates in PP. We also provide a brief review of the treatment, diagnosis and morphology of the lesions, as well as the pathophysiology of the disease. The importance of histopathological analysis of lesion biopsies is highlighted as an important diagnostic tool.

RESUMEN La paniculitis pancreática (PP) es una manifestación rara de enfermedad pancreática que afecta el tejido graso subcutáneo. Reportamos dos casos de esa entidad: una paciente del sexo femenino, 37 años, con lupus eritematoso sistémico (LES), y una anciana con enfermedad de Crohn. Ambas manifestaciones son enfermedades crónicas autoinmunes raramente relacionadas con el cuadro de pancreatitis aguda y que culminaron en PP. También hicimos una breve revisión acerca de tratamiento, diagnóstico y morfología de las lesiones, así como fisiopatología de la enfermedad. Se resalta la importancia de la inmunohistoquímica y del análisis histopatológico de biopsias de la lesión como herramientas diagnósticas.

RESUMO A paniculite pancreática (PP) é uma manifestação rara de doença pancreática que acomete o tecido adiposo subcutâneo. Relatamos dois casos dessa entidade: uma paciente do sexo feminino, 37 anos, portadora de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e uma idosa com doença de Crohn. Ambas manifestações são doenças inflamatórias crônicas autoimunes raramente relacionadas com o quadro de pancreatite aguda e que culminaram em PP. Também fizemos uma breve revisão sobre tratamento, diagnóstico e morfologia das lesões, bem como da fisiopatologia da doença. Destacamos a importância da imuno-histoquímica e da análise histopatológica de biópsias da lesão como ferramentas diagnósticas.

Necrosis grasa del recién nacido / Fat necrosis of the newborn

Resumen: Introducción: Las paniculitis constituyen un grupo de enfermedades que afectan al tejido graso subcutáneo y se manifiestan clínicamente como nódulos. Su patogenia no es del todo clara, por lo general es asintomático. El diagnóstico confirmatorio es histológico. Objetivo: describir las características clínicas e histopatológicas de un caso de necrosis grasa, una forma especifica de paniculitis en el recién nacido (RN). Caso Clínico: RN femenino de 40 semanas, parto cesárea de urgencia por taqui cardia fetal más meconio, APGAR 7-8-9. Requirió oxigeno y presión positiva por 5 min. Al quinto día de vida presentó aumento de volumen en tronco posterior, de coloración eritematosa - violácea, remitente a la palpación, no doloroso. Ecotomografría de piel y partes blandas informó aumento de la ecogenecidad del tejido celular subcutáneo y pérdida de definición de las celdillas adiposas de aproximadamente 42.3 x 9.7 x 20.1 mm, sin presencia de vascularización. Biopsia de piel: epidermis con acantosis irregular y ortoqueratosis en cestas; dermis papilar con infiltrado inflamatorio y dermis reticular y tejido adiposo con presencia de infiltrado linfohistocitiario con tendencia a la formación de nódulos, sin compromiso vascular, leves depósitos de colesterol; compatible con necrosis grasa del recién nacido (NGRN). Paciente tuvo regresión completa de la lesión a los tres meses de vida. Conclusiones: se describe un caso compatible clínica e histológicamente con NGRN; sin complica ciones durante su observación. Por lo general esta patología tiene buen pronóstico, con resolución espontánea, como en nuestro caso.

Abstract: Introduction: Panniculitis is a group of diseases that affect subcutaneous fat tissue and clinically manifest as nodules. Its pathogenesis is not entirely clear, and it is usually asymptomatic. The confirma tory diagnosis is histological. Objective: To describe the clinical and histopathological characteristics of a case of fat necrosis, a specific form of panniculitis in the newborn (NB). Clinical Case: 40-week female NB, born by emergency cesarean section due to fetal tachycardia with meconium, Apgar score 7-8-9. She required oxygen and positive pressure for five minutes. On the fifth day of life, she presen ted an increased volume in the posterior trunk region, with an erythematous - purplish discoloration, which is soft and non-tender to palpation. Skin and soft tissues ultrasound showed increased echo genicity of the subcutaneous cellular tissue and loss of definition of the adipocytes of 42.3 x 9.7 x 20.1 mm approximately, without vascularization. Skin biopsy showed epidermis with irregular acanthosis and basket-weave orthokeratosis; papillary dermis with inflammatory infiltrate, and reticular dermis and adipose tissue with presence of lymphohistiocytic infiltrate with a tendency to form nodules, without vascular involvement, and small cholesterol deposits, compatible with subcutaneous fat ne crosis (SBFN) of the newborn. The patient at three months of age had complete regression of the lesion. Conclusions: a clinically and histologically compatible case with SBFN is described, that did not present complications during observation. In general, this pathology has a good prognosis, with spontaneous resolution as in our case.

Supervivencia del injerto graso. Factores pronósticos / Survival of the fatty graft. Prognostic factors

Utilizar la grasa del propio paciente como material de elección para restaurar volúmenes permite describir distintas formas de obtención de la misma; con o sin infiltración de la zona donante, distintas presiones negativas de succión; diferentes tipos de procesamiento (lavado, filtrado, decantación o centrifugación) y varias formas de implantarla según el plano utilizado, el grosor de los depósitos, la separación de los mismos entre sí, con resultados muy dispares. Para aumentar el volumen de una región, basta con obtener grasa y colocarla en el sitio deseado, siempre sobrevivirá una parte del injerto y siempre existirá una célula madre propia dirigiendo el proceso regenerativo. Pero, ¿cómo lograr que sobreviva todo el tejido trasplantado? La diversidad de criterios aún discutibles, unido a la falta de métodos objetivos no invasivos de evaluación de la sobrevida de los adipocitos, hacen que surja la necesidad de establecer las variables predictoras de supervivencia del lipoinjerto.

Using the patient's own fat as the material of choice to restore volumes has led to the description of different ways of obtaining it; with or without infiltration of the donor area, different negative suction pressures; different types of processing (washing, filtering, decanting or centrifuging) and various ways of implanting it according to the plane used, the thickness of the deposits, their separation from each other, with very different results. To increase the volume of a region, it is enough to obtain fat and place it in the desired site, a part of the graft will always survive and there will always be its own stem cell directing the regenerative process. But how to make all the transplanted tissue survive? The diversity of still debatable criteria, together with the lack of objective non - invasive methods to assess adipocyte survival, lead to the need to establish the predictive variables for lipograft survival.

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: reporte de caso y revisión de la literatura / Subcutaneous fat necrosis of the newborn: case report and review of the literature

Resumen: La necrosis grasa subcutánea es una paniculitis poco frecuente, autorresolutiva, que afecta generalmente neonatos de término en las primeras semanas de vida. Se han identificado ciertos factores de riesgo para su desarrollo como asfixia perinatal, hipotermia y aspiración de meconio. Sus complicaciones son infrecuentes, dentro de éstas se destaca la hipercalcemia por su gravedad. Se presenta el caso de un recién nacido que presentó necrosis grasa subcutánea. El diagnóstico se realizó en base a la clínica y el estudio histopatológico. El paciente evolucionó favorablemente con regresión de las lesiones sin complicaciones.

Summary: Subcutaneous fat necrosis is a rare, self-limiting panniculitis, which usually affects full term infants in the first weeks of life. There are several risk factors for its development such as perinatal asphyxia, hypothermia and meconium aspiration. Its complications are unusual, hypercalcemia being the most severe one among all. The study reports the case of a full term new born that presented subcutaneous fat necrosis. The diagnosis was based on clinical findings and histopathological study. The patient improved with regression of lesions, without complications.

Necrosis grasa subcutánea con hipercalcemia persistente en un neonato tratado con hipotermia terapéutica: Reporte de un caso / Subcutaneous fat necrosis and persistent hypercalcaemia in a newborn treated with therapeutic neonatal hypothermia: A case report

La hipotermia terapéutica constituye el tratamiento de elección para los recién nacidos con encefalopatía hipóxico-isquémica moderada-grave, que cambia el pronóstico de estos niños y se acepta como una técnica segura y con escasas complicaciones secundarias considerando su beneficio. Un posible efecto adverso es la necrosis grasa subcutánea, una paniculitis transitoria aguda de presentación durante las primeras semanas de vida. Se presenta un caso de un recién nacido a término afecto de encefalopatía hipóxico-isquémica con lesiones cutáneas en forma de eritema multiforme generalizado y placas eritematosas firmes e induradas en la espalda, los glúteos y las extremidades a los 12 días de vida, tras el tratamiento con hipotermia. El estudio histopatológico, tras la biopsia cutánea, confirmó la sospecha de necrosis grasa subcutánea. Al mes de vida, presentó cifras elevadas de calcio sérico, que precisaron tratamiento con hidratación intravenosa y diuréticos. La calcemia descendió hasta normalizarse a los 3 meses, con desaparición progresiva de las lesiones cutáneas.

Therapeutic hypothermia is the current standard treatment in newborns with moderate to severe hypoxic-ischemic encephalopathy, changing the outcome of these children. It is considered a safe technique with almost no side effects. A possible adverse side event is subcutaneous fat necrosis, which is an acute self-limiting panniculitis that develops during the first weeks of life. We report a case of a newborn at term suffering hypoxic-ischemic encephalopathy with a generalized multiform erythematous rash and firm and indurated plaques over the back, buttocks and extremities on his 12th day of life after being treated with therapeutic hypothermia. Histopathological study after skin punchbiopsy confirmed the suspicion of subcutaneous fat necrosis. The infant developed asymptomatic moderate hypercalcaemia within the first month of life, which was treated with intravenous fluids and diuretics. Serum calcium levels decreased and normalized in 3 months, with progressive disappearance of skin lesions.

Paniculitis pancreática recurrente asociada a pancreatitis biliar: reporte de un caso y revisión de la literatura / Recurrent pancreatic panniculitis associated to biliary pancreatisis: case report and review of the literature

La asociación entre enfermedades pancreáticas y necrosis de la grasa subcutánea se conoce desde 1883. En el casopresentado la paciente había sufrido de episodios recurrentes de dolor abdominal y aparición de nódulos en miembrosinferiores que fueron interpretados en consultas previas como entidades separadas. En nuestro servicio se lediagnosticó pancreatitis aguda biliar leve. A las 48 horas aparecieron nódulos cuya biopsia demostró necrosis e inflamaciónlobulillar sin vasculitis de la grasa subcutánea, con presencia de “células fantasma”, características histológicastípicas de la paniculitis pancreática. La evolución de la paciente fue favorable, desapareciendo los nódulos luegode la resolución de la pancreatitis, no volviendo a recurrir después de la colecistectomía. La paniculitis pancreáticaconsiste en una necrosis grasa, que se presenta con poca frecuencia en patologías del páncreas de distinta naturalezay es causada, probablemente, por la acción de enzimas liberadas al torrente sanguíneo, que alcanzan diferentes órganosdeterminando manifestaciones clínicas extraabdominales. Se manifiesta por nódulos dolorosos que se localizancon más frecuencia en miembros inferiores, y que pueden preceder a las manifestaciones abdominales. Su evoluciónes benigna y el tratamiento es el de la enfermedad de base

The association between pancreatic disease and subcutaneous fat necrosis is known since 1883. In the case presented here,the patient had suffered recurrent episodes of abdominal pain and nodules in the legs that were interpreted as separate entitiesin previous consultations. In our hospital she was diagnosed as having mild acute biliary pancreatitis. After 48 hourssome nodules appeared in the legs. Biopsy showed lobular necrosis and inflammation of subcutaneous fat without vasculitis;“ghost cells” were seen. These were typical histological features of pancreatic panniculitis. The patient had a satisfactoryevolution, the nodules disappeared after the resolution of pancreatitis, without recurrence after cholecystectomy. Pancreaticpanniculitis is a fat necrosis, which occurs infrequently in pancreatic diseases of different etiologies and is probably causedby the action of enzymes released into the bloodstream, causing different extraabdominal manifestations. It is characterizedby painful nodules that are located more frequently in the lower limbs, which may precede abdominal manifestations. Itsevolution is benign and treatment is that of the underlying disease

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido. Presentación de un caso / Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn. A Case Report

La necrosis grasa subcutánea del recién nacido es la inflamación del tejido adiposo que afecta a neonatos con antecedentes de dificultad respiratoria perinatal. Se caracteriza por lesiones nodulares y en placa, violáceas, firmes, móviles, localizadas en mejillas, hombros, glúteos y muslos; generalmente asintomáticas y autolimitadas. Puede complicarse con hipercalcemia. Se reporta un caso de necrosis grasa subcutánea del recién nacido en un neonato femenino, de siete días. Se enfatiza en las manifestaciones cutáneas, en el valor diagnóstico de la realización de la biopsia de piel, así como en la prevención, conocimiento y manejo de las complicaciones. Se presenta este caso por ser una complicación peculiar de la dificultad respiratoria perinatal, pocas veces sospechado por su baja incidencia.

Subcutaneous fat necrosis of the newborn is the inflammation of the adipose tissue that affects neonates with history of perinatal respiratory distress. This condition is characterized by violaceous, firm and mobile nodules and plaques located on the cheeks, shoulders, buttocks and thighs, which are generally asymptomatic and self-limited. It may be complicated by hypercalcemia. A case of subcutaneous fat necrosis of the newborn in a 7-day-old female neonate is presented. Skin manifestations, diagnostic value of the skin biopsy as well as prevention, awareness and management of complications are emphasized. This case is described as it is an uncommon complication of perinatal respiratory distress, which is rarely suspected due to its low incidence.

Necrosis grasa del recién nacido: a propósito de un caso / Newborn fat necrosis: case-report

Newborn fat necrosis is an unfrequent disease that compromises the adipose tissue and develops during the first weeks of life. It is characterized by reddish-purple nodules and/or plaques with a hard elastic consistency, isolated or múltiple, localized at the back, shoulders, buttocks, arms, thighs and chin. They evolve spontaneously to regression and unfrequently develop complications, being hypercalcemia the most observed. The pathogenesis of newborn fat necrosis is unknown, although certain risk factors for its development have been identified. Case-report: A 36 weeks preterm male newborn with a clinical picture compatible with fat necrosis. The diagnosis was made according to the clinical findings and his perinatal history, confirming it with pathology. The patient evolution was complete improvement and regression of the lesions, without complications.

La necrosis grasa del recién nacido (NGRN) es una rara enfermedad que afecta al tejido adiposo y que se desarrolla durante las primeras semanas de vida. Se caracteriza por nodulos y/o placas eritemato-violáceas, de consistencia duro-elástica, únicas o múltiples, en dorso, hombros, glúteos, brazos, muslos y mejillas, que evolucionan espontáneamente hacia la regresión. Si bien pueden desarrollarse complicaciones, éstas son infrecuentes, siendo la más importante la hipercalcemia. La patogenia de la NGRN es desconocida, aunque se han identificado factores predisponentes para su desarrollo. Presentamos el caso de un recién nacido de pretérmino de 36 semanas, sexo masculino, que presentó un cuadro clínico compatible con NGRN. El diagnóstico se sospechó en base a la clínica, a los antecedentes perinatales y se confirmó con el estudio histopatológico. El paciente evolucionó satisfactoriamente con regresión de las lesiones y sin presentar complicaciones hasta la fecha.