Hallazgo necrópsico de nefroblastoma asociado a síndrome metabólico experimental / Necropsic finding of nephroblastoma associated to experimental metabolic syndrome

Introducción: El síndrome metabólico presenta entre sus manifestaciones la obesidad, la cual se encuentra relacionada con el desarrollo de cáncer. Sin embargo, no habíamos encontrado en cuatro años ningún caso de neoplasias malignas en animales con síndrome metabólico. Objetivo: Describir el desarrollo de un tumor maligno a nivel renal en modelo experimental de síndrome metabólico. Métodos: El biomodelo experimental se logró por la aplicación de una solución de sacarosa al 35 por ciento, durante 20 semanas a 50 ratas machos Wistar destetados. El diagnóstico de nefroblastoma se realizó mediante necropsia con observación morfológica de la lesión renal. Resultados: Confirmado el síndrome metabólico se detectó en un caso, una masa palpable en abdomen. En la inspección macroscópica se observó un tumor en el polo inferior del riñón derecho, color pardo grisáceo, con hemorragia y cambios quísticos. Histológicamente se observaron alteraciones propias de un nefroblastoma mixto con componentes del blastema, mesenquimal y epitelial. Conclusiones: Se describe por vez primera, en estudio anatomopatológico, la presencia de un caso de nefroblastoma en rata con síndrome metabólico experimental(AU)

Introduction: One of the manifestations of metabolic syndrome is obesity, which is in turn related to the development of cancer. However, in four years we had not found any case of malignant neoplasms in animals with metabolic syndrome. Objective: Describe the development of a malignant renal tumor in an experimental metabolic syndrome model. Methods: The experimental biomodel was made applying a 35 percent saccharose solution to 50 male weaned Wistar rats for 20 weeks. The diagnosis of nephroblastoma was achieved by necropsy with morphological observation of the renal lesion. Results: Upon metabolic syndrome confirmation, a palpable mass was detected in the abdomen of one of the cases. Macroscopic observation revealed a grayish brown tumor in the lower pole of the right kidney with hemorrhaging and cystic changes. Histological examination found alterations typical of mixed nephroblastoma with blastema, mesenchymal and epithelial components. Conclusions: This is the first time a description is provided in an anatomopathological study of a case of nephroblastoma in a rat with experimental metabolic syndrome(AU)

Factores asociados a la sobrevida en pacientes con tumor de Wilms / Factors associated with survival in patient with Wilms tumor

Introducción. El tumor de Wilms es el segundo tumor abdominal más frecuente en la edad pediátrica y responde por más del 90 % de los tumores renales en pediatría. A pesar de que la sobrevida descrita es mayor del 90 %, en nuestro medio encontramos que solo alcanza al 70 %, por lo que deseamos evaluar cuáles son los factores asociados con dichos resultados desfavorables, con el fin de implementar medidas para mejorar la sobrevida de nuestros pacientes. Métodos. Se realizó un estudio observacional, transversal, en dos centros de alto nivel de atención, que incluyó una muestra de 84 pacientes menores de 15 años, con diagnóstico de tumor de Wilms. Resultados. Los factores que se asociaron significativamente con un aumento en la probabilidad de morir fueron: no completar el protocolo de quimioterapia, (OR 34; IC95% 3,7-312; p 0,000) y presentar recidiva tumoral (OR 35,7; IC95% 6,9-184; p 0,000). Otros factores que aumentaron esta probabilidad sin alcanzar a ser significativos, pero mostrando una evidente tendencia fueron: presentación bilateral (OR 4,1; IC95% 0,6-5,5; p 0,147), complicaciones quirúrgicas (OR 3,2; IC95% 0,7-14,6; p 0,136), compromiso de ganglios linfáticos en tomografía (OR 2,4; IC95% 0,7-8,4; p 0,139) y las metástasis a distancia (OR 2,5; IC95% 0,7-9; p 0,143). Discusión. La sobrevida de nuestros niños con tumor de Wilms es menor que la reportada en la literatura mundial, siendo la falla en terminar la quimioterapia, la recidiva y la necesidad de cirugía bilateral, los factores asociados con este desenlace

Introduction. Wilms tumor is the second most frequent abdominal tumor in pediatric age, and it accounts for more than 90% of kidney tumors in pediatrics. Although the described survival is greater than 90%, in our set-ting we find that it only reaches 70%. Our objective was to evaluate the factors associated with these unfavorable results, in order to implement measures to improve the survival of our patients.Methods. An observational, cross-sectional study was conducted in two tertiary medical centers, which included a sample of 84 patients under 15 years of age with a diagnosis of Wilms tumor.Results. The factors that were significantly associated with an increase in the probability of dying were not com-pleting the chemotherapy protocol (OR 34; 95%CI 3.7-312; p 0.000) and presenting tumor recurrence (OR 35.7; 95%CI 6.9-184; p 0.000). Other factors that increased this probability without being significant, but showing an evident trend were: bilateral presentation (OR 4.1; 95%CI 0.6-5.5; p 0.147), surgical complications (OR 3.2; 95%CI 0.7-14.6; p 0.136), lymph node involvement in tomography (OR 2.4; 95%CI 0.7-8.4; p 0.139) and distant metastases (OR 2.5; 95%CI 0.7-9; p 0.143).Discussion. The survival of the children with Wilms tumor in our study was lower than that reported in the world literature, with failure to complete chemotherapy, recurrence and the need for bilateral surgery being the factors associated with this outcome

Tumor de Wilms no adulto: neoplasia rara e um desafio diagnóstico e terapêutico / Wilms tumor in adult: a rare neoplasia and a diagnostic and therapeutic challenge

O tumor de Wilms é o tumor renal maligno mais comum na criança. Sua apresentação em adultos é rara. Atualmente, há relato de aproximadamente 250 casos de tumor de Wilms em adultos. Relata-se neste trabalho, um novo caso em paciente do sexo masculino, 18 anos, com histórico de dor lombar direita e hematúria. A ressonância nuclear magnética de pelve demonstrou volumosa lesão expansiva com epicentro no terço médio do rim direito. Tomografia computadorizada de tórax com múltiplos nódulos esparsos pelo parênquima pulmonar, sugestivos de implantes secundários. Foi realizada nefrectomia radical direita e o estudo anatomo-patológico mais imuno-histoquimica confirmaram o diagnóstico de nefroblastoma (Tumor de Wilms) em estágio IV. Embora se tenha conseguido uma boa resposta com os esquemas de tratamento quimioterápicos atuais, estudos mostram que o prognóstico do tumor de Wilms em adultos é inferior quando comparado ao pediátrico. O qual pode estar relacionado ao fato de se tratar de uma doença rara com diagnóstico tardio.

Wilms tumor is the most common malignant renal tumor in children. His presentation in adults is rare. Currently, there are approximately 250 cases of Wilms tumor in adults. This paper reports a new case in a male patient, 18 years old, with a history of right lower back pain and hematuria. Pelvic Nuclear magnetic resonance demonstrated a massive expansive lesion with epicenter in the middle third of the right kidney. Computed tomography of the chest with multiple nodules scattered by the pulmonary parenchyma, suggestive of secondary implants. Right radical nephrectomy was performed and the anatomopathological and immunohistochemical study confirmed the diagnosis of nephroblastoma (Wilms' tumor) in stage IV. Although a good response has been achieved with current chemotherapy regimens, studies have shown that Wilms tumor prognosis in adults is lower when compared to pediatric. This may be related to the fact that it is a rare disease with a late diagnosis.

Nephroblastoma in a black-tufted marmoset (Callithrix penicillata) / Nefroblastoma em um sagui-de-tufos-pretos (Callithrix penicillata)

A renal nephroblastoma is described in a free-living black-tufted marmoset (Callithrix penicillata) in Central Brazil. The monkey was found dead and subjected to necropsy. Gross anatomic changes consisted of a ruptured left kidney, which was almost completely effaced by a white to yellow, partially encapsulated friable mass. The left ureter was distended due to obstruction by a red, spherical, 2mm in diameter friable mass. The urinary bladder was also distended. Histologically the renal and ureteral masses consisted of a triphasic embryonal neoplasm composed of embryonic epithelium forming glomeruli and tubules, polygonal blastemal cells, and a mesenchymal stroma. The embryonic epithelium exhibited rare nuclear immunoreactivity for WT-1, whereas blastemal cells exhibited robust cytoplasmic and rare nuclear immunoreactivity for WT-1; blastemal cells were also immunoreactive for vimentin. No immunoreactivity was detected for pan-cytokeratin (AE1/AE3), actin, and desmin. Morphological and immunohistochemical features of the present neoplasm are consistent with those described for renal nephroblastoma.(AU)

Descreve-se um caso de nefroblastoma maligno em um sagui de vida livre no Brasil Central. O macaco foi encontrado morto e encaminhado para necropsia. Na macroscopia, o rim esquerdo apresentava-se rompido e o parênquima estava substituído por um tecido neoplásico friável, parcialmente encapsulado e de superfície natural branca e de corte amarela. O ureter esquerdo apresentava-se distendido devido à obstrução por uma massa friável, vermelha, esférica, de 2mm de diâmetro. Histologicamente, as massas renal e ureteral consistiam de uma neoplasia embrionária composta por três populaçõies de células neoplásicas, composta por epitélio embrionário formando glomérulos e túbulos, células blastemais poligonais e um estroma mesenquimal. O epitélio embrionário exibiu imunorreactividade nuclear rara para WT-1, enquanto que as células blastemais exibiram imunorreactividade nuclear citoplasmática e rara para WT-1; As células blastemais também foram imunorreativas à vimentina. Nenhuma imunorreatividade foi detectada para pan-citoqueratina (AE1/AE3), actina e desmina. As características morfológicas e imuno-histoquímicas da presente neoplasia são consistentes com as descritas para o nefroblastoma renal.(AU)

Aumento renal bilateral como manifestação de leucemia linfocítica aguda / Bilateral renal increase as a manifestation of acute lymphocytic leukemia

As leucemias são o tipo mais frequente de câncer em crianças e adolescentes. A leucemia linfocítica aguda é a forma mais comum de leucemia na infância. A doença surge normalmente entre dois e quatro anos de idade, sendo incomum antes de um ano de vida. As manifestações mais comuns incluem febre, fadiga, letargia, dor óssea e articular. Em 50% dos casos, há hepato e/ou esplenomegalia e linfonodomegalias. Este relato de caso fala sobre uma menina de nove meses que foi levada à emergência do hospital por distensão abdominal, fraqueza em membros inferiores e constipação duas semanas antes. Apresentava massas abdominais endurecidas em flancos, abaulamento em região fronto-temporal direita e linfonodomegalias cervicais. A primeira impressão foi de nefroblastoma bilateral (Tumor de Wilms). A ecografia abdominal e a tTC de abdome mostraram aumento de volume renal bilateral e descartaram nefroblastoma. Em setor de oncologia pediátrica, foi realizada imunofenotipagem compatível com leucemia/linfoma linfoblástico B. No líquor havia 400 células p/uL com 81% de blastos. A avaliação neurológica e a RNM de crânio e neuro-eixo descartaram alteração que justificasse a paresia de membros inferiores. No décimo dia de tratamento, os rins já haviam reduzido até o limite superior da normalidade. O abaulamento da face já havia desaparecido. A paciente apresentou anemia, neutropenia, plaquetopenia e hipoalbuminemia severas. Ao final da indução, apresentou sepse fúngica e bacteriana evoluindo para choque séptico e parada cardiorrespiratória não responsiva às manobras de reanimação. Não foi realizado medulograma no final da indução por piora do quadro clínico e posterior óbito (AU)

Leukemias are the most frequent type of cancer in children and adolescents. Acute lymphocytic leukemia is the most common form of childhood leukemia. The disease usually arises between two and four years of age, being uncommon before one year of life. The most common manifestations include fever, fatigue, lethargy, bone and joint pain. In 50% of cases, there is hepatomegaly and/or splenomegaly and lymph node enlargement. This case report tells of a nine-month old girl who was taken to the hospital emergency room due to abdominal distension, weakness in the lower limbs, and constipation for two weeks. She had abdominal masses that were hardened on the flanks, bulging in the right fronto-temporal region and cervical lymph node enlargements. The first impression was bilateral nephroblastoma (Wilms tumor). Abdominal ultrasound and abdominal CT showed bilateral renal volume increase and ruled out nephroblastoma. In the pediatric oncology sector, immunophenotyping compatible with lymphoblastic leukemia/lymphoma was performed. In the CSF there were 400 cells/L with 81% blasts. Neurological evaluation and MRI of the skull and neuro-axis ruled out alterations justifying lower limb paresis. By the tenth day of treatment, the kidneys had already reduced to the upper limit of normal. The bulging of the face was gone. The patient presented severe anemia, neutropenia, thrombocytopenia and hypoalbuminemia. At the end of the induction, she presented fungal and bacterial sepsis evolving to septic shock and cardiorespiratory arrest unresponsive to resuscitation maneuvers. No myelogram was performed at the end of the induction due to worsening of the clinical picture and subsequent death (AU)

A importância do diagnóstico precoce em oncologia pediátrica - Tumor de Wilms: relato de caso / The importance of early diagnosis in pediatric oncology – Wilms’ tumor: a case report

Introdução: O câncer representa a primeira causa de morte por doença entre crianças de 1 a 19 anos. Os tumores renais são responsáveis por 5% a 10% destas neoplasias. A apresentação clínica inicial mais frequente é a presença de massa abdominal assintomática. Hipertensão arterial, dores abdominais, hematúria macroscópica, anorexia e associação com anormalidades congênitas podem ocorrer. Este caso objetiva chamar a atenção para o diagnóstico diferencial das massas abdominais e ratifi car a importância do exame clínico no diagnóstico precoce. Descrição de Caso: Menina, 11 meses, natural e procedente de Canoas. Consultava regularmente na UBS com médico generalista e nas emergências. Há dois meses, mãe levou menina à UBS por dores abdominais e irritabilidade. Foi liberada com sintomáticos. Dias após, percebeu massa abdominal e procurou a emergência. Após exame clínico, fez-se ecografia abdominal que evidenciou massa renal unilateral. A paciente foi encaminhada ao nosso serviço. Chegou nutrida, descorada, irritada, com massa palpável em hipocôndrio esquerdo, estendendo-se até fossa ilíaca e ultrapassando a linha média. Realizou TC abdome: massa renal de 9,2x 8,9 cm, sugestiva de tumor de Wilms. Fez quimioterapia por 4 semanas e nefrectomia à esquerda. Anatomopatológico confirmou tumor de Wilms localizado. Conclusões: Estima-se que cerca de 70% das crianças com câncer possam ser curadas se diagnosticadas precocemente e tratadas em centros especializados. Com a descrição deste caso, chamamos a atenção para a importância do exame clínico e a valorização das queixas do paciente e de seus familiares, bem como para investigação das massas abdominais.

Background: Cancer is the leading cause of death by disease among children 1-19 years of age. Renal tumors account for 5-10% of these neoplasms. The most frequent initial clinical presentation is the presence of asymptomatic abdominal mass. High blood pressure, abdominal pain, macroscopic hematuria, anorexia and association with congenital abnormalities may occur. This case aims to draw attention to the differential diagnosis of abdominal masses and ratify the importance of clinical examination in early diagnosis. Description of case: Girl 11 months, born and living in Canoas. She consulted regularly with general practitioner and emergencies at the BHU. Two months ago, mother took the girl to BHU complaining of abdominal pain and irritability. She was released with symptomatic medications. A few days later, an abdominal mass was perceived and the patient was brought to the emergency. After clinical examination, abdominal ultrasonography showed unilateral renal mass. The patient was referred to our service. She was nourished, discolored, irritated, with a palpable mass in the left hypochondrium, extending to the iliac fossa and surpassing the midline. Abdominal CT showed renal mass 9,2 x 8.9 cm suggestive of Wilms' tumor. She was submitted to chemotherapy for 4 weeks and left nephrectomy. Pathology confi rmed localized Wilms’ tumor. Conclusions: It is estimated that about 70% of children with cancer can be cured if diagnosed early and treated in specialized centers. With the description of this case, we draw attention to the importance of clinical examination and appreciation of the patient's and their families’ complaints, as well as to the investigation of abdominal masses.

Características clinicoterapéuticas de niños y adolescentes con neoplasias renales / Clinical and therapeutic characteristics of children and adolescents with renal neoplasias

Se realizó un estudio descriptivo y transversal de 51 pacientes con neoplasia renal, atendidos en el Servicio de Urología del Hospital Pediátrico Sur Docente de Santiago de Cuba, desde enero de 1999 hasta diciembre de 2013, a fin de caracterizarles desde el punto de vista clinicoterapéutico. En la serie prevalecieron el sexo femenino, el grupo etario de 0-4 años, la masa tumoral abdominal como manifestación clínica principal, el nefroblastoma como tipo histológico más común, así como el estadio III de la enfermedad. Los pacientes fueron tratados según el protocolo oncoespecífico cubano, con predominio de la cirugía, conjuntamente con la quimioterapia y la radioterapia. La evolución de los afectados fue buena y la proporción de fallecidos en estadios clínicos iniciales resultó mínima.

A descriptive and cross sectional study of 51 patients with renal neoplasia, assisted in the Urology Service of the Southern Teaching Pediatric Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January, 1999 to December, 2013, in order to characterize them from the clinical and therapeutic points of view. Female sex, the age group 0-4 years, the tumoral abdominal mass as main clinical manifestation, the nephroblastoma as the most common histological type prevailed in the series, as well as the stage III of the disease. Patients were treated according to the oncoespecific Cuban protocol, with prevalence of surgery, together with the chemotherapy and the radiotherapy. The clinical course of those affected was good and the proportion of dead patients in early clinical stages was minimal.

Neoplasmas em suínos: 37 casos / Neoplasia in swine: 37 cases

Neoplasmas em suínos são raros. Esse trabalho descreve os neoplasmas encontrados em suínos na rotina diagnóstica de um laboratório de patologia veterinária localizado na Região Central do Rio Grande do Sul. Durante um período de 49 anos, 2.266 casos de várias afecções em suínos foram encontrados, dos quais 37 (1,6%) eram neoplasmas. Em ordem decrescente de frequência, os seguintes neoplasmas foram encontrados: Linfoma (11/37), nefroblastoma (11/37), melanoma (8/37) e papiloma (2/37). Adicionalmente, um caso de cada um dos seguintes tumores foi observado: Adenoma hepatocelular, carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma, histiocitoma fibroso maligno e sarcoma granulocítico. O aspecto macroscópico e histológico desses tumores é descrito e a sua epidemiologia é comparada com os dados disponíveis na literatura para neoplasia suína.

Neoplasms in swine are rare. This paper describes neoplasms found in swine in the diagnostic routine of a veterinary pathology laboratory in the Central Region of Rio Grande do Sul, Brazil during a 49-year period, during which 2,266 cases of the various affections in swine were diagnosed. Of those 37 cases (1.6%) were neoplasms. In decreasing order of prevalence, the following neoplasms were found: lymphoma (11 out of 37 cases), nephroblastoma (11/37), melanoma (8/37), and papilloma (2/37). Adenoma hepatocelular, carcinoma hepatocelular, cholangiocarcinoma, malignant fibrous histiocytoma, granulocytic sarcoma were each found in one case out of the 37 cases. The gross and histological aspects of these tumors are described and their epidemiology is compared with the data available in the literature for neoplasia in swine.

Tumores retroperitoneales en la infancia / Retroperitoneal tumors in childhood

INTRODUCCIÓN: los tumores retroperitoneales se presentan con baja incidencia en la infancia, pero tienen muy alta letalidad. Aunque estos se clasifican en primarios y secundarios, y dependen en gran medida del tejido de origen, su forma quística o sólida, o su benignidad o malignidad en Pediatría, se presentan desde la etapa de recién nacido. OBJETIVO: determinar la incidencia de los tumores retroperitoneales en el Hospital Pediátrico Universitario Centro Habana, entre el 1º de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2012. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo longitudinal retrospectivo de los 77 pacientes tratados en el centro con diagnóstico de tumores del retroperitoneo, entre el 1º de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2012. Se analizaron las variables edad, sexo, síntomas y signos, tipo de tumor y tratamiento. RESULTADOS: el 57 % era del sexo femenino, el 60 % tenía entre 0 y 5 años, el nefroblastoma se presentó en 50 %. El motivo de consulta fue dolor abdominal y fiebre (40 %), y el tumor fue palpable en el 80 %. La cirugía realizada fue resección total a todos los casos. Se constataron 39 nefroblastomas, 24 neuroblastomas y 6 carcinomas de células renales, entre otros. El neuroblastoma fue más frecuente en varones, y el nefroblastoma en hembras. En menores de 5 años fueron el nefroblastoma y el neuroblastoma. CONCLUSIONES: la ecografía abdominal detectó el tumor en todos los casos, por lo que es el examen de elección en la primera etapa de estudio. La rápida progresión de los tumores malignos en Pediatría, obliga a considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia pediátrica.

INTRODUCTION: the incidence of retroperitoneal tumors is low at childhood, but the fatality rate is very high. Although these tumors are classified into primary and secondary depending greatly on the tissue of origin, their cystic or solid form, benignancy or malignancy in pediatrics occurs since the neonatal phase. OBJECTIVE: to determine the incidence of retroperitoneal tumors in the university pediatric hospital of Centro Habana from January 2000 through December 2012. METHODS: a retrospective longitudinal and descriptive study of 77 patients who were treated at this center and diagnosed as retroperitoneal tumors from January 2000 through December 31st, 2012. The analysis variables were age, sex, symptoms and signs, type of tumor and treatment. RESULTS: in this group, 57 % were females, 60 % aged 0 to 5 years, and nephroblastoma was present in 50 % of cases. The reason for going to the doctor's was abdominal pain and fever (40 %) and the tumor was palpable in 80 %. Total resection was the elected surgery in all the cases. There were confirmed 39 nephroblastomas, 24 neuroblastomas and 6 renal cell carcinomas, among others. Neuroblastoma was the most frequent in boys whereas nephroblastoma was common in girls. In children aged under 5 years, nephroblastoma affected boys more and neuroblastoma was frequent in girls. CONCLUSIONS: nephroblastoma (39 cases) followed by neuroblastoma (24 cases) were the most common retroperitoneal tumors found at the university pediatric hospital of Centro Habana in the period of 2000 through 2012. Abdominal echography detected tumors in all the cases, so this is the test of choice in the first stage of the study. The rapid progression of malignant tumors in pediatrics leads to considering palpated abdominal mass as an emergency in pediatrics.

Tumor de Wilms unilateral asociado a aniridia: a propósito de un caso / Wilms tumor associated with unilateral aniridia: a purpose of a case

El Nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en la infancia afectando a 1 de 10 000 niños en EEUU, la edad de los afectados más frecuente es de 2 a 5 años. Se presenta un paciente de 16 meses de edad, sexo masculino, que asistió a consulta externa pediátrica, por dolor en flanco izquierdo, además de presentar aniridia, solicitamos una tomografía de abdomen que evidencia un tumor en riñón izquierdo en polo inferior de 10 cm x 7 cm desplazando al órgano en sentido posterior y cefálico. La conducta fue que el paciente se sometiera a nefrectomía radical, el estudio histopatológico reveló tumor trifásico de histología favorable, tipificado en estadio I. El caso presentado cobra especial relevancia debido a que los casos publicados, en su mayoría tratan de tumores bilaterales los cuales más comúnmente están asociados a aniridia. El manejo de este tumor en general tiene buen pronóstico, teniendo algunas excepciones. El diagnóstico precoz debe basarse en el examen ocular exhaustivo al nacer, en caso de hallarse aniridia en el paciente, se debe realizar una ecografía abdominal para descartar la posibilidad un nefroblastoma renal.

The Nephroblastoma is the most common renal tumor in childhood affecting 1 in 10,000 children in the United States, the age of those affected more often 2 to 5 years. A patient's 16-month-old male, who attended pediatric outpatient pain in left flank, besides presenting aniridia Presented requested a CT of the abdomen demonstrates a tumor in the left kidney tumor in the lower pole of 10cm x 7cm body displacing posteriorly and cephalad. The behavior was that the patient was submitted to radical nephrectomy,histopathological study revealed favorable histology tumor phase, typified Stage I. This case becomes relevant especially because reported cases, mostly dealing with bilateral tumors which more are commonly associated with aniridia. The management of this tumor generally has a good prognosis, with some exceptions. Early diagnosis should be based on thorough eye examination at birth, if found in aniridia patient should perform an abdominal ultrasound to rule out renal nephroblastoma.

Nefroblastoma extrarrenal: presentación de caso / Extrarenal nephroblastoma: clinical case

Tipo de Estudio: Observación directa de caso clínicoObjetivo: Es dar a conocer la poca frecuencia de la presentación del Tumor de Wilms en su variedad extrarrenal, ya que hasta el año 2002 sólo 56 casos han sido reportados en la Literatura mundial. Presentamos el caso de un niño con una tumoración retroperitoneal, diagnosticada al inicio como nefroblastoma renal, que luego de su investigación clínica y de varios exámenes complementarios, se determinó que se trataba de un caso de nefroblastoma extrarrenal, una presentación clínica pocas veces observada.Conclusión:El tumor de Wilms o Nefroblastoma es el tumor maligno de origen renal en pacientes pediátricos que se presenta con más frecuencia, existen pocos reportes en la literatura mundial de este tipo de tumor, cuando su localización es extrarrenal.

Type of study: Direct observation of clinic case.Objective: To show the very little frequently of Wilms´ tumour presentation in a variety of extrarenal, until the year 2002, only 56 cases were been reported in the worldwide literature.We present a case of a little boy with a retroperitoneal tumour diagnosticaded in the beginning like renal nephroblastoma, and then in the clinic investigation and many complementary examans, we established that was of a case of extrarenal nephroblastoma, a clinic presentation not very often observed.Conclusion: Wilms´ tumour or Nephroblastoma is a malignant tumour of the kidney, found in children that present with more frequency, exist few reports in the worldwide literature of this kind of tumour when his location is extrarenal.

Fatores clínicos e biológicos para recidivas em tumores de Wilms localizados / Clinical and biological factors for relapse in localized wilms' tumor

Apesar do excelente prognóstico dos tumores de Wilms (TW) localizados (estádios I e II) e de histologia favorável (HF), 10% deles recidivam. Em 122 pacientes com TW com essas características, diagnosticados de 1976 e 2001, analisamos alguns fatores clínicos, como a idade por ocasião do diagnóstico e peso do tumor, em todos os pacientes; fatores biológicos, como o TP53 e a glicoproteína-p, em 40 deles; e variáveis histológicas de microestadiamento (invasão de seio renal, cápsula tumoral, vasos intra-renais e pseudocápsula inflamatória) em 28 com TW em estádio I. Correlacionando todos esses fatores com a presença de recidiva, observamos que a chance maior de recidiva estatisticamente significativa somente foi verificada em pacientes com duas ou mais variáveis de microestadiamento e/ou peso tumoral maior que 550 g.

In spite of the excellent prognosis of localized favorable histology (FH) of Wilms' tumor (WT), 10% of them will relapse. In 122 TW patients with these characteristics, diagnosed between 1976 and 2001, some clinical factors have been analyzed, such as age at diagnosis and tumor weight in all patients; biological factors, like TP53 and p-glycoprotein, in 40 of them; and microsubstaging histological variables (invasion of renal sinus, tumor capsule, intrarenal vessels, and inflammatory pseudocapsule). Correlating all of those factors with relapse, we have observed that only patients with the association of two or more microsubstaging variables and/or tumor weight over 550 g showed a statistically significant higher chance of relapse.

Proteína p53 em nefroblastomas

A imunoexpressão do antígeno p53 foi estudada em 35 pacientes com idade média de 38± 29 meses. Todos foram tratados com nefrectomia e quimioterapia, em 17 se associou também a radioterapia. O tempo médio de seguimento foi de 69± 66 meses. Em 5 deles a histologia era defavorável. Em 10 casos (28,5%) a marcação foi positiva, com ordem crescente de positividade para epitélio, blastema e estroma. Cinco pacientes faleceram da doença, nenhum deles com histologia desfavorável. Não se encontrou relação significante entre o padrão imunohistoquímico e os parêmetros seguintes: sobrevida dos pacientes, estádio e grau do tumor.

Antígeno MIB-1 em nefroblastomas

Foram estudados 35 pacientes tratados com nefrectomia radical e quimioterapia, em 17 (48,5%) dos quais se associou também a radioterapia. A idade média dos pacientes foi de 38± 29 meses e o tempo de seguimento pós-operatório de 69± 66 meses. Óbito pela neoplasia ocorreu em 5 pacientes, todos com histologia favorável. As peças conservadas em formol ou blocos de parafina para imunhistoquímica com anticorpo MIB-1, método da avidina-biotina-peroxidase. Em 13/35 (37,1%) dos tumores a marcação para o MIB-1 foi positiva. As proporções respectivas de marcação para blastema, epitélio e estroma foram: 34,6%, 18,7% e 0%. Não houve diferença estatística entre a marcação imunohistoquímica e com o tipo histológico, estádio e sobrevida dos pacientes.