Disección coronaria espontánea asociada a lupus eritematoso sistémico / Spontaneous coronary dissection associated with systemic lupus erythematosus

Resumen A 29 year old female with a past medical history of systemic lupus erythematosus, diagnosed 15 years earlier, presents with lupus nephritis, currently on peritoneal dialysis. She had myopericarditis in 2012 and is currently on immunosuppressants. The patient began with exertional dyspnea and angina 2 weeks before admission. An echocardiogram was performed, reporting severe mitral and tricuspid insufficiency. Afterwards, the patient presented with resting angina associated with an adrenergic and vagal response. Initially, rheumatology ruled out autoimmune activity caused by lupus. We performed a coronary angiogram based on clinical presentation, EKG changes and biomarkers, finding a trivascular coronary artery disease classified as a Markis I coronary artery ectasia and a coronary dissection of the ramus intermedius and the circumflex, posterior to the first obtuse marginal artery. Cardiothoracic surgery considered intervention with a coronary bridge posterior to the dissection of the intermedius ramus artery, marginal obtuse and posterolateral artery, as well as a mitral valve replacement and a tricuspid valve repair. Coronary dissection is more common in women (70%), clinical presentation varies from unstable angina to sudden death. In lupus nephritis, it is an uncommon form of extra renal vasculitis. Treatment depends on the number of arteries affected, as well as the haemodynamic state of the patient. It is imperative to individualize treatment options.

Abstract Se presenta el caso de una paciente de 29 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico diagnosticado 15 años antes, que desarrolló nefropatía lúpica actualmente en diálisis peritoneal, cuadro de miopericarditis en 2012 y bajo tratamiento inmunosupresor. Inició con deterioro de su clase funcional por disnea y angina 2 semanas previas al ingreso. Se le realizó ecocardiograma, el cual reportó insuficiencias mitral y tricuspídea graves. Posteriormente presentó angina en reposo asociada a descarga adrenérgica y vagal. A su ingreso se descarta actividad lúpica por reumatología. Por presentación clínica, cambios en electrocardiograma y biomarcadores, se realizó cateterismo cardiaco, que reportó enfermedad coronaria trivascular con ectasia coronaria Markis I y disección coronaria de ramo intermedio y circunfleja posterior a la primera marginal obtusa. Se consideró por el servicio de cirugía cardiotorácica realizar intervención con puente coronario posterior a disección del ramo intermedio, marginal obtusa y posterolateral, así como cambio valvular mitral y plastia tricuspídea. La disección coronaria espontánea es más frecuente en las mujeres (70%); puede presentarse como angina inestable y hasta como muerte súbita. La asociación con lupus eritematoso sistémico es poco frecuente, con una incidencia del 0.42%. En la nefropatía lúpica es una manifestación poco frecuente de vasculitis extrarrenal. El tratamiento de elección depende del número de vasos afectados y del estado hemodinámico, por lo que es necesario individualizarlo para cada paciente.

Importancia de los valores de proteinuria para el diagnóstico de la nefropatía asociada al lupus eritematoso sistémico / Importance of proteinuria value for the diagnosis of nephropathy associated with systemic lupus erythematous

Introducción: La proteinuria persistente mayor que 0,15 g/24 horas-1 en un paciente lúpico indica nefropatía. La proteinuria estimada según la relación proteínas/creatinina (RPC) puede ser útil para diagnosticar la nefropatía asociada al lupus eritematoso sistémico. Objetivo: Determinar la presencia de proteinuria de 24 horas en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Métodos: Se calculó la proteinuria de 24 horas según la razón proteínas/creatinina (RPC) de 60 pacientes (75,0 por ciento de piel blanca, 95,0 por ciento mujeres, 3,3 por ciento de 60 o años, 51,6 por ciento con más de 5 años de evolución de la enfermedad) atendidos en el Instituto de Reumatología del Hospital Clínico Quirúrgico Diez de Octubre de La Habana, Cuba, entre octubre de 2013 y septiembre de 2014, y agrupados según el filtrado glomerular estimado (eFG) y el tiempo de evolución de la enfermedad. Resultados: El eFG fue mayor o igual que 60 mL/min/m2 de superficie corporal en el 75 por ciento de los pacientes y fue independiente del tiempo de evolución de la enfermedad lúpica. El 53,3 por ciento de los pacientes mostró proteinuria mayor que 0,15 g/24 h. La proteinuria de 24 horas aumentó exponencialmente a medida que disminuyó el filtrado glomerular estimado. A mayor tiempo de evolución de la enfermedad fueron mayores los valores de proteinuria. El comportamiento de la proteinuria de 24 horas fue similar al observado con la albuminuria de 24 horas. Conclusiones: La proteinuria de 24 horas estimada de la RPC puede indicar la presencia de nefropatía lúpica incluso cuando el FG es mayor o igual que 60 mL/min/m2(AU)

Introduction: Persistent proteinuria values over 0,15 g in 24 hours in a lupus patient is indicative of nephropathy. Proteinuria value estimated based on the protein-creatinine ratio (PCR) may be useful in diagnosing nephropathy associated with systemic lupus erythematosus. Objective: To determine the presence of 24-hour proteinuria in patients with systemic lupus erythematosus. Methods: 24-hour proteinuria was calculated based on the protein-creatinine ratio (PCR) of 60 patients (75,0 percent of white skin, 95,0 percent female, 3,3 percent 60 or older, 51,6 percent with more than 5 years of natural history of the disease) attended at Institute of Rheumatology of Diez de Octubre Clinical Surgical Hospital in Havana, Cuba, between October 2013 and September 2014, and grouped according to the estimated glomerular filtration rate (eGFR) and the time of natural history of the disease. Results: The eGFR was over than or equal to 60 mL/min/m2 of body surface in 75 percent of the patients and was independent of the natural history of lupus. 53,3 percent of the patients showed proteinuria value over 0,15 g in 24 hours. The 24-hour proteinuria value exponentially increased as the eGFR decreased. The longer the natural history of the disease, the higher the values of proteinuria. The behavior of the proteinuria value in 24 hours was similar to that observed with the albuminuria value in 24 hours. Conclusions: The estimated 24-hour proteinuria value based on PCR may be indicative of lupus nephropathy even when the GFR is conserved or is over than or equal to 60 mL/min/m2(AU)

Tratamientos biológicos para nefropatía lúpica / Biological treatment and lupus nephritis

Renal involvement in patients with Systemic Lupus Erythematosus is frequent causing considerable morbidity and mortality. Conventional therapy consists of immunosuppressive medications administered in two stages, induction followed by a maintenance phase. Different drugs result in similar outcomes although with adverse events and relapses. Here we present a brief review of the published literature regarding new approaches in therapy with emphasis on biological treatment and lupus nephritis...

La afectación renal en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico es frecuente, causando un aumento tanto de la morbilidad como la mortalidad. El tratamiento convencional incluye inmunosupresores en una fase de inducción y otra de mantención, con una eficacia similar entre ellos, sin embargo pueden presentar efectos adversos graves y recaídas de la enfermedad. A continuación se presenta una breve revisión de la literatura publicada respecto a los nuevos tratamientos biológicos y nefritis lúpica...