Neurofibroma del hipogloso en un niño colombiano. Reporte de caso / Hypoglossal neurofibroma in a Colombian child: case report

Resumen Se presenta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, con antecedente de dos intervenciones quirúrgicas debidas a la presencia de una masa a nivel sublingual -la primera a los 8 meses de edad y la segunda a los 13 años- y sin información de estudios histopatológicos. Cerca de 8 meses después de la última intervención quirúrgica es valorado por el Servicio de Cirugía Maxilofacial de la Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia en Bogotá D.C., Colombia, por crecimiento acelerado de la misma lesión y por problemas en la deglución y el lenguaje. En la revisión del paciente se encuentra una masa importante sublingual, dificultad en el lenguaje, deformidad mandibular y alteraciones en la mordida, por lo que se decide intervenir quirúrgicamente de nuevo. El resultado de la biopsia es un tumor mesenquimal benigno característico de neurofibroma, que por su ubicación sugiere probable compromiso del nervio hipogloso.

Abstract This article presents the case of a 14-year-old male patient, with a history of two surgical procedures due to the presence of a mass at sublingual level -the first performed at the age of 8 months and the second at 13 the age of years- and without information of histopathological studies. About 8 months after the last surgical procedure, the patient was assessed by the Maxillofacial Surgery Service of the Fundación Hospital Pediátrico de La Misericordia, in Bogotá D.C. - Colombia, due to the rapid growth of the same lesion and swallowing and language disorders. On physical examination, a significant sublingual mass, difficulty in language, mandibular deformity and malocclusion were observed, so a new surgical intervention was indicated. The result of the biopsy revealed a benign mesenchymal tumor, typically seen in neurofibroma, which suggested a possible involvement of the hypoglossal nerve due to its location.

Malignant bone tumors in Pediatrics. Five year experience in a pediatric referral center / Tumores óseos malignos en pediatría. Experiencia de cinco años en un centro de referencia pediátrico

Abstract Background: Osteosarcoma (OS) and Ewing's Sarcoma (ES) are the two most common malignant bone tumors in children. A retrospective review of the records of children diagnosed in a pediatric hospital over a five year period (2008-2013) was performed. Objective: To present the experiences acquired during the treatment of these types of tumors and to compare the results obtained with those reported in the literature. Methodology: The database of the Oncology and Pathology Service of Fundación Hospital de la Misericordia (HOMI) was reviewed to identify patients with primary bone tumors referred for histopathology analysis. Results: 22 patients were diagnosed with OS, with a mean age of 11.9 years. 96% of cases were located in the lower extremities. All patients received neoadjuvant chemotherapy and 86% underwent surgical treatment; 13% survived. 15 patients were diagnosed with ES, with a mean age of 12.4 years. 67% of cases were located in flat bones, 53% of patients had metastasis when diagnosed, and all received neoadjuvant chemotherapy. 40% of patients received surgical intervention and 20% received radiotherapy. Survival at the completion of the reseearch was 33%. Conclusions: Cure and survival rates are lower than those reported in the literature despite efforts to improve treatments.

Resumen Introducción. El osteosarcoma (OS) y el sarcoma de Ewing (SE) son los tumores óseos malignos más frecuentes en edad pediátrica. En el presente estudio se realiza la revisión de los tumores malignos primarios de hueso diagnosticados en un hospital pediátrico de referencia en un período de cinco años (2008-2013). Objetivos. Mostrar la experiencia en el tratamiento de osteosarcomas y sarcomas de Ewing y comparar los resultados con lo reportado en la literatura. Materiales y métodos. Se revisó la base de datos del Servicio de Oncología y Patología de la Fundación Hospital de la Misericordia (HOMI) para identificar los pacientes con tumores primarios de hueso remitidos para estudio histopatológico. Resultados. 22 pacientes con edad promedio de 11.9 años tuvieron diagnóstico de OS; 96% de los casos se localizaron en la extremidad inferior, 100% de los pacientes recibieron quimioterapia neoadyuvante, 86% recibieron manejo quirúrgico y 13% sobrevivieron. 15 pacientes con edad promedio de 12.4 años tuvieron diagnóstico de SE; 67% de los casos se localizaron en huesos planos, 53% de los pacientes presentaron metástasis al diagnóstico, 100% recibieron quimioterapia neoadyuvante, 40% fueron llevados a cirugía y 20% recibieron radioterapia. La sobrevida fue de 33% al finalizar esta investigación. Conclusiones. Las tasas de curación y sobrevida son menores a las reportadas en la literatura a pesar de esfuerzos en mejorar los tratamientos.