Schwannoma del plexo braquial de localización atípica en región axilar / Schwannoma of brachial plexus in the axillary region atypical location

El schwannoma es un tumor benigno que usualmente se presenta en los nervios periféricos de la extremidad superior. El diagnóstico se basa en la apariencia típica en la resonancia magnética y se confirma por estudio histológico. El tratamiento quirúrgico es la resección con preservación de fascículos nerviosos adyacentes. La transformación maligna de este tumor es muy baja. Se presenta un schwannoma benigno solitario del plexo braquial no asociada con la enfermedad de Von Recklinghausen, localizada en el origen del nervio radial en el tronco posterior del plexo braquial. Se revisa la literatura...

The schwannoma is a benign tumor that usually occurs in the peripheral nerves of the upper limb. The diagnosis is based on the typical appearance of magnetic resonance and confirmed by histological examination. Surgical treatment is resection with preservation of adjacent nerve fascicles. The malignant transformation of this tumor is very low. A solitary benign schwannoma of the brachial plexus unassociated with von Recklinghausen’s disease is presented, located at the origin of the radial nerve in the posterior cord of the brachial plexus. The literature is reviewed...

Neurofibroma Cantal Solitario: Reporte de Caso / Canthal Solitary Neurofibroma

Objetivos: presentar el caso de una paciente que desarrolló un neurofibroma solitario de localización cantal interna. Diseño de estudio: reporte de caso. Métodos: se reporta el caso de una paciente con un neurofibroma solitario localizado en el canto interno, a la vez que se presenta una breve revisión bibliográfica sobre esta patología infrecuente. Conclusiones: el neurofibroma solitario es una patología infrecuente de naturaleza benigna que puede comprometer el globo ocular, el párpado y la órbita, por lo que debe ser considerado dentro de los diagnósticos diferenciales de la patología tumoral de estas áreas anatómicas.

Objectives: to report the case of a patient with a solitary neurofibroma in the medial canthal area. Study design: case report. Methods: report the case of a patient with a solitary neurofibroma in the medial canthal area and review the pertinent literature. Conclusions: the solitary neurofibroma is a rare benign condition with the potential to compromise the eye, the eyelid and the orbit, so that should be considered in the differential diagnosis of tumoral pathology in these anatomic areas. Keywords: nerve sheath neoplasms, peripheral nervous system neoplasms, neurofibroma.

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico del mediastino en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Mediastinal malignant peripheral nerve sheath tumor in a neurofibromatosis type 1 patient

El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP), es una neoplasia maligna originada en las células de Schwan de la vaina de revestimiento del nervio periférico. Describir el caso de un hombre con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quién presentó un TMVNP de bajo grado, y realizar una discusión sobre esta enfermedad. Hombre de 28 años, con antecedente de NF1 diagnosticada a los 15 años de edad, con dolor pleurítico izquierdo, disnea y pérdida de peso de 10 meses de evolución. Al examen de tórax, se observó marcada hipercifosis dorsal con disminución del murmullo pulmonar. La radiografía de tórax y tomografía axial computarizada (TAC), evidenciaron gran masa radioopaca bien delimitada en mediastino posterior. Por lo anterior, se realizo biopsia por punción con aguja gruesa guiada por TAC, en la cual se identificó una neoplasia maligna mesenquimal. Se decidió realizar resección del tumor a través de toracotomía posterolateral, en la que se obtuvo gran masa de 8x9x9 cm, de superficie externa irregular, pardo-violácea y consistencia firme. El estudio histopatologico e inmunofenotípico concluyo el diagnóstico de TMVNP en mediastino posterior Grado 1. Posterior a la cirugía, el paciente se encuentra asintomático. Se presentó un caso de TMVNP originado en un paciente con NF1, presentación que generalmente cursa con peor pronóstico, además se realizo una breve revisión de los aspectos más relevantes de esta enfermedad, algunos de los cuales han tenido un avance vertiginoso en años recientes.

The malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a malignant neoplasm originated in the Schwan cells of the periferic nerves sheath. We describe a case of a man with Neurofibroatosis Type 1 (NF1), who developed a low grade MPNST, and subsequent to a discussion of this disease. 28-year-old Man with pleuritic pain in the left hemithorax, dyspnea and weight loss, with a previous diagnosis of NF1, from the age of 15 and a family history of NF1. At chest examination the patient had an intense thoracic kyphosis, with a decline in the ventilation of the inferior two thirds of the left hemithorax, where a dull sound to percusión was also found. The chest X rays showed a large radiopaque and well delimited mass in the posterior mediastinum, that pushed the cardiovascular structures to the anterior region, which was also documented by chest computed tomography (CT). In view of the above, a puncture biopsy was performed with thick needle guided by CT, from where a malignant mesenhymal neoplasm was identified. It was decided to perform the resection of the tumor of the left posterior mediastinum, by left posterior lateral thoracotomy, in which a large mass of 8x9x9 cm was obtanied, with irregular external surface, brown-violet, and firm. The histopathological and inmunophenotypic study concluded the diagnosis of MPNST in the posterior mediastinum grade 1. Following surgery the patient was asymptomatic. We present a case of MPNST which originated in a patient with NF1, who would usually have a worse prognosis. A brief review of the more relevant aspects of this disease was also reported, some of which have shown important progress in recent years.