Perfil clínico-patológico de pacientes con cáncer hepatobiliar en dos hospitales de referencia en Lima, Perú / Clinicopathological profile of patients with hepatobiliary cancers at two main referral hospitals in Lima, Peru

RESUMEN Objetivo: El objetivo del estudio fue describir las características clínico-patológicas de individuos diagnosticados de cáncer de hígado, vías biliares o vesícula. Materiales y métodos: Entre el 2006 y 2017, se diagnosticaron 89 pacientes (57% mujeres; media: 62 años) con estos canceres en dos hospitales nacionales de Lima, Perú. Resultados: Los resultados mostraron que, independientemente del tipo de cáncer, 64% de los participantes habían sido diagnosticados en estadios avanzados. La anemia fue más frecuente en los pacientes con cáncer de vías biliares e hígado y en estadios avanzados. Se observó mayor frecuencia (32%) de hipertensión arterial (HTA) en el grupo con cáncer de hígado. El análisis por edad mostró que en los pacientes mayores de 50 años la HTA fue más frecuente. Asimismo, sujetos menores de 50 años reportaron antecedentes de infecciones previas en mayor frecuencia (50%), siendo Hepatitis B (HBV) la más común. Conclusiones: Este estudio describe las características clínico-patológicas de base de una neoplasia poco estudiada en el ámbito nacional.

ABSTRACT Objective: The aim of the study was to describe the clinicopathological profile of patients diagnosed with liver, bile ducts or gallbladder cancer. Materials and methods: Between 2006 and 2017, 89 patients (57% female; mean age: 62 years-old) with these cancers were diagnosed at two national hospitals in Lima, Peru. Results: Most patients (64%) had advanced stages of disease. Anemia was more frequent in patients with bile duct and liver cancer and in advanced stages. Hypertension (HTN) was frequent among liver cancer patients (32%). The analysis by age showed that HTN was more frequent in patients over 50 years. Likewise, people under 50 years had more frequent history of previous infections (50%), Hepatitis B (HBV) being the most common. Conclusions: This study describes the baseline clinicopathological characteristics of a malignancy poorly studied in Peru.

Intraductal papillary neoplasia of the bile duct (IPNB): case report and literature review

ABSTRACT Intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) is a rare premalignant condition, defined as an epithelial neoplasm of the bile duct with exophytic papillary growth that can develop in any segment of the biliary tree. This pathology, with the highest prevalence in Asia, has been associated with the presence of hepatolithiasis and eastern liver infection (clonorchiasis). The diagnosis will depend on the clinical suspicion against the findings evidenced in the different diagnostic supports (invasive and non-invasive). Curative resection with negative margins is the treatment of choice in patients candidates for surgical management. In the event that the patient is not a candidate for curative resection, palliative treatment includes chemotherapy, percutaneous and endoscopic drainage, laser cholangioscopy ablation and intraluminal therapy with iridium 192. We present two cases of two patients with a diagnosis of IPNB confirmed by histology treated at our institution. The first case in an 86-year- old patient had a history of recurrent obstructive biliary syndrome and clinical suspicion of a new episode of cholangitis, and the second case in a 73-year-old patient who had a disseminated infectious process (spondylodiscitis, pelvic and intra-abdominal abscesses), and with the clinical suspicion of presenting a primary hepatobiliary focus. Both patients underwent single-operator cholangioscopy plus biopsy, confirming the diagnosis by histology. The first case was managed with palliative intent, indicating endoscopic diversion of the bile duct, while surgical management was indicated in the second case.

RESUMEN La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIB) es una enfermedad premaligna poco frecuente, definida como una neoplasia epitelial de la vía biliar con crecimiento papilar exofítico que puede desarrollarse en cualquier segmento de la vía biliar. Esta patología, de mayor prevalencia en Asia, se ha asociado a la presencia de hepatolitiasis e infección hepática oriental (clonorquiasis). El diagnóstico dependerá de la sospecha clínica frente a los hallazgos evidenciados en los diferentes soportes diagnósticos (invasivos y no invasivos). La resección curativa con márgenes negativos es el tratamiento de elección en pacientes candidatos a manejo quirúrgico. En el caso de que el paciente no sea candidato a resección curativa, el tratamiento paliativo incluye quimioterapia, drenaje percutáneo y endoscópico, ablación por colangioscopia láser y terapia intraluminal con iridio 192. Presentamos dos casos de dos pacientes con diagnóstico de NPIB confirmado por histología tratado en nuestra institución. El primer caso de un paciente de 86 años con antecedentes de síndrome biliar obstructivo recurrente y cursando con un nuevo episodio y sospecha de colangitis aguda, y el segundo caso en un paciente de 73 años que presentaba un proceso infeccioso diseminado (espondilodiscitis, abscesos pélvicos e intraabdominales), con sospecha clínica de presentar un foco hepatobiliar primario. Ambos pacientes fueron sometidos a colangioscopia más biopsia, confirmando el diagnóstico por histología. El primer caso se manejó con intención paliativa, indicando derivación endoscópica de la vía biliar, mientras que en el segundo se indicó manejo quirúrgico.

Tumor miofibroblástico inflamatorio de vías biliares en un paciente pediátrico / Inflammatory miofibroblastic tumor of the biliary tract in a pediatric patient

RESUMEN El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia mesenquimal infrecuente, realizar el diagnóstico clínico así como el patológico por biopsias es un desafío. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con tumor miofibroblástico inflamatorio localizado a nivel de las vías biliares. Se realizaron estudios de laboratorio así como imagenológicos en los cuales se planteó un diagnóstico inexacto, del mismo modo cuando se envió la muestra de la lesión para el análisis intraoperatorio a través de técnicas de congelación, el reporte microscópico también fue incorrecto. Sin embargo cuando se realizó la revisión de las láminas tras la inclusión de la lesión y complementando con estudios de inmunohistoquimica, se concluyó que la lesión correspondió a un tumor miofibroblástico inflamatorio.

ABSTRACT The inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent mesenchymal neoplasm, making the clinical as well as the pathological diagnosis by biopsies is a challenge. We present a case of a pediatric patient with an inflammatory myofibroblastic tumor located at the level of the bile ducts. We sent the lesion sample for intraoperative analysis through freezing techniques, the microscopic report was also incorrect. However, when the plates were reviewed after the inclusion of the lesion and supplemented by immunohistochemical studies, it was concluded that the lesion corresponded to an inflammatory myofibroblastic tumor.

Obstrucción maligna de la vía biliar: hallazgos imaginológicos usuales y recientes / Malignant Biliary Obstruction: Usual and Recent Imaging Findings

Introducción: Las estenosis malignas de los conductos biliares plantean problemas diagnósticos y terapéuticos. Pueden originarse en lesiones tumorales primarias de la vía biliar, como el colangiocarcinoma y el carcinoma de vesícula biliar o ser secundarias al efecto obstructivo de neoplasias originadas por fuera del árbol biliar, especialmente lesiones ampulares y periampulares. Los estudios por imagen permiten una adecuada valoración de dichas malignidades, por lo tanto son imprescindibles para el diagnóstico, estadiaje y definición de la resecabilidad tumoral. Objetivo: Hacer una descripción actualizada de los principales hallazgos con las diferentes modalidades de imagen, en las obstrucciones biliares malignas primarias y secundarias, teniendo en cuenta su utilidad para el diagnóstico, clasificación y estadificación en los diferentes tipos de compromiso tumoral. Métodos: Se realizó búsqueda de la literatura en PubMed con términos MeSH, de neoplasias de vía biliar y neoplasias ampulares con hallazgos radiológicos, en los últimos 10 años. Se obtuvieron 124 artículos de los cuales se seleccionan 60 por su relevancia. Se presentan los hallazgos por imagen de pacientes con obstrucción maligna de la vía biliar de diferentes etiologías. Conclusiones: Los avances recientes en las técnicas de imagen han permitido una mejor valoración, local y a distancia, de la extensión del compromiso tumoral en pacientes con obstrucción maligna de la vía biliar, por lo que se constituyen en herramientas imprescindibles para la evaluación prequirúrgica y la definición de manejo de dichos pacientes.

Introduction: Malignant biliary obstructions create diagnostic and therapeutic problems. They may originate in primary biliary tumor such as cholangiocarcinoma and gallbladder carcinoma or be secondary to the obstructive effect of neoplasms arising outside the biliary tree, especially ampullar and periampullar lesions. Imaging studies allow us a proper assessment of these malignancies, being essential for diagnosis, and staging and in order to define tumor resectability. Objective: To make an updated description of the main findings with different imaging modalities in primary and secondary malignant biliary obstructions, considering its usefulness for diagnosis, classification and staging of different types of tumor involvement. Methods: A search of the literature was performed in PubMed with MeSH terms including biliary, ampullar neoplasm and radiological findings. The search was restricted to the last 10 years. 124 articles were obtained, out of which 60 relevant articles were selected. We present cases of patients with malignant biliary obstruction of different etiologies with the radiological findings. Conclusions: Recent advances in imaging techniques have enabled a better assessment of the local and distant extent of tumor involvement in patients with malignant biliary obstruction, becoming an essential tool for pre-surgical evaluation and in order to define the appropriate management of these patients.

Tumores malignos biliopancreáticos: diagnóstico y terapéutica mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica / Biliopancreatic malignant tumors: diagnosis and therapy by means of endoscopic retrograde cholangiopancreatography

Fundamento: los tumores malignos biliopancreáticos son poco frecuentes y de mal pronóstico, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica constituye la opción diagnóstica y terapéutica más importante en estadios avanzados. Objetivo: describir el diagnóstico y terapéutica de los tumores malignos biliopancréaticos mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, durante enero de 2005 a julio de 2010. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal. El universo estuvo representado por 600 pacientes que acudieron a realizarse una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, constituyeron la muestra 75 casos con diagnóstico de tumor maligno de vías biliares o páncreas, seleccionada por muestreo no probabilístico. La información de los registros de colangiopancreatografía fue vaciada en un formulario y procesada mediante el sistema estadístico SPSS. Resultados: predominó el grupo de 70-79 años y el sexo masculino, el 90,6 % de enfermos presentó icterus, la tomografía axial computarizada aportó datos positivos, mientras el ultrasonido lo hizo en el 67,6 %; el 45,3 % de los diagnósticos por colangiopancreatografía fueron tumores de páncreas, se realizó esfinterotomía y colocación de endoprótesis, predominó la pancreatitis como complicación. Conclusiones: los tumores malignos biliopancreáticos son más frecuentes en mayores de 70 años y en hombres. Las neoplasias de cabeza del páncreas son las más frecuentes dentro de este grupo y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica constituye el principal estudio para el diagnóstico y tratamiento paliativo de estas, con pocas complicaciones asociadas.

Background: biliopancreatic malignant tumors are not very frequent and has bad prognosis. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography constitutes the diagnostic and therapy option more important in advanced stages. Objective: to describeb the diagnosis and therapy of malignant biliopancreatic tumors by endoscopic retrograde cholangiopancreatography at Manuel Ascunce Domenech University Hospital, during the period january 2005 to july 2010. Methods: we realized a transversal descriptive study, 600 patients who were performed an endoscopic retrograde cholangiopancreatography constituted the universe. The sample was selected by non-probabilistic sampling, it was conformed by 75 cases with diagnostic of malignant tumor of bile ducts or pancreas. The information of the endoscopic retrograde cholangiopancreatography registrations was emptied in a form and was processed by means of the statistical system SPSS for windows. Results: predominated group of 70-79 years, male sex, 90,6 % of patients presented ictero, Computed Axial Tomography provided positive data, while ultrasound it did in 67,6 %, 45,3 % of diagnostic endoscopic retrograde cholangiopancreatography was occupied by the tumor of the pancreas, sphincterotomy and stenting were performed and the prevailing pancreatitis as a complication. Conclusions: biliopancreatic malignant tumors are more frequent in bigger than 70 years and in men. The neoplasias of the head of the pancreas is more those inside this group and the endoscopic retrograde cholangiopancreatography constitutes the main study for the diagnosis and palliative treatment of these affections, with few complications associated.