Glomangiopericytoma: an unusual type of nasosinusal tumor / Glomangiopericitoma: tipo incomum de tumor nasossinusal

ABSTRACT Glomangiopericytomas are soft tissue tumors showing distinct perivascular myoid differentiation in sinonasal region that correspond to less than 0.5% of neoplasms in this region. We report the case of a 39-year-old patient with intranasal tumor of hemangiopericytoid pattern and immunohistochemistry compatible with glomangiopericytoma. We opted for external and endonasal surgical treatment, with preoperative embolization. Glomangiopericytomas are uncommon and are characterized by frequent recurrence, but metastases are rare. Generally painless, they present with unilateral nasal obstruction and/or epistaxis, with a polypoid, reddish and friable mass, and the diagnosis can be confirmed by histopathological and immunohistochemical examination.

RESUMO Glomangiopericitomas são tumores de partes moles que apresentam diferenciação mioide perivascular distinta na região sinunasal e correspondem a menos de 0,5% das neoplasias dessa região. Relatamos o caso de um paciente de 39 anos de idade com tumoração intranasal de proliferação celular de padrão hemangiopericitoide e imuno-histoquímico compatível com glomangiopericitoma. Optou-se por tratamento cirúrgico externo e endonasal, com embolização pré-operatória. Os glomangiopericitomas são incomuns e caracterizam-se pela recorrência frequente, sendo raras as metástases. Geralmente indolores, apresentam-se com obstrução nasal unilateral e/ou epistaxe, com massa de aspecto polipoide, avermelhada e friável. O diagnóstico pode ser confirmado pelo exame histopatológico e imuno-histoquímico.

A evolução da cirurgia endoscópica no tratamento do papiloma invertido / Evolution of endoscopic surgery in the treatment of inverted papilloma

O papiloma invertido (PI) apresenta diversos tipos de tratamento cirúrgico. A abordagem endoscópica exclusiva tem se mostrado na última década como boa opção em relação à abordagem externa. OBJETIVO: Descrever a amostra dos pacientes com diagnóstico de papiloma invertido, mostrar a experiência do serviço no manejo do tumor e comparar os dados com os da literatura. Forma do Estudo: Estudo de coorte histórica com corte transversal. MÉTODO: Estudo retrospectivo dos prontuários de 17 pacientes operados em um serviço de Rinologia entre 2005 e 2011. Foram avaliados perfil epidemiológico, estadiamento de Krouse, via de acesso cirúrgico, malignização e recorrência pós-operatória e a correlação entre recidivas e estadiamento pré-operatório, via de acesso cirúrgico e malignização. RESULTADOS: Cinco (29,41%) dos pacientes foram classificados como estádio T2 de Krouse, nove (52,94%) como T3 e três (17,65%) como T4. Três (17,65%) pacientes apresentaram malignização e quatro (23,5%) recidiva. Onze pacientes (64,70%) foram submetidos à via endoscópica exclusiva, três (17,6%)à via combinada e três (17,6%) à via aberta. CONCLUSÃO: O acesso endoscópico exclusivo atualmente é um método não só eficaz como também seguro para o tratamento dos estádios mais avançados do PI.

Inverted papilloma (IP) has several treatment avenues. The endoscopic approach in the last decade has proven to be a good option over the traditional approach. OBJECTIVE: Describe the epidemiological profile of patients with inverted Papilloma, describe our experience on managing this tumor and compare our data with the literature. Study Design: Cross-sectional, historical cohort. METHOD: Retrospective study of medical records of 17 patients treated for histopathologicallyconfirmed inverted papilloma between 2005 and 2011. We assessed patients age, gender, tumor side, symptoms, diagnosis, comorbidities and habits, Krouse staging, surgical approach, intraoperative and postoperative, and malignant postoperative recurrence and also the correlation between recurrence with preoperative staging, the surgical approach used, and the presence of malignancy. RESULTS: Five (29.41%) patients were classified as Krouse stage T2, 9 (52.94%) as T3 and 3 (17.65%) as T4. Three (17.65%) patients had malignancy and the recurrence rate was 23.5% (4 pacients). Eleven patients (64.70%) underwent endoscopic approach, 3 (17.6%) the combined aprroach (endoscopic assisted) and 3 (17.6%) external approach. CONCLUSION: The endoscopic approach is currently becoming a method not only effective but also safe for the treatment of more advanced stages of IP.

Endoscopic treatment of esthesioneuroblastoma / Abordagem endoscópica de estesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma is an uncommon malignant tumor of the nasal vault. Treatment consists of craniofacial resection. As endoscopic techniques have advanced, this approach has been recommended to avoid morbidity and to reduce costs. AIM: To evaluate outcomes in patients with esthesioneuroblastoma treated by an endoscopic technique. METHODS: A prospective study of patients diagnosed with esthesioneuroblatoma and treated by an endoscopic technique. The literature over the past 20 years was reviewed for an update on the pathology. RESULTS: We present 4 patients, 3 males and 1 female, staged according to Kadish and Dulguerov. All were treated surgically with endoscopic techniques, followed by radiotherapy. One patient was also submitted to neck dissection and chemotherapy because of regional metastasis. There were no significant postoperative complications. The mean hospital stay was 3 days; one patient stayed in the ICU for 24 hours after surgery. Follow-up is recent; so far there are no recurrences. CONCLUSION: Esthesioneuroblastoma is a potentially curable malignancy. Endoscopic techniques help reduce hospital costs and decrease the morbidity. Adequate margins of healthy tissue are obtained with endoscopic resection, as with craniofacial resection. The literature suggests that outcomes after endoscopic resection are similar to those of the conventional external approach.

Estesioneuroblastoma é uma neoplasia incomum de linhagem epitelial. Seu tratamento convencional baseia-se na ressecção craniofacial. Técnicas endoscópicas tem sido preconizadas em sua terapia com o intuito de diminuir morbidades e custos. OBJETIVO: Relatar a experiência na abordagem terapêutica do tumor com uso de endoscópio. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de pacientes com diagnóstico de Estesioneuroblastoma submetidos a tratamento endoscópico. Fez-se revisão de publicações relacionadas ao tumor. RESULTADOS: Apresentamos quatro pacientes, sendo 3 homens e 1 mulher, estadiados de acordo com Kadish e Dulguerov. Foram submetidos a ressecção endoscópica com margem e terapia adjuvante (radio ou quimioterapia). Não se observaram complicações pós-operatórias significativas. O tempo médio de internação foi 3 dias e um paciente permaneceu em observação no CTI por 24 horas. O seguimento é recente e não há relato de recidivas. CONCLUSÃO: Estesioneuroblastoma é um tumor maligno potencialmente curável. O uso da técnica cirúrgica endoscópica nasal traz consigo menor morbidade ao paciente (período de internação e tempo cirúrgico menor) e custos hospitalares diminuídos. Possibilita a ressecção da neoplasia com margens comparáveis à cirurgia convencional. Os resultados em longo prazo descritos na literatura são semelhantes ao tratamento convencional. Nosso seguimento ainda é recente para concluir algo sobre prognóstico.

Estesioneuroblastoma - análise dos casos tratados no Hospital Erasto Gaertner no período de 1973 a 2004 / Esthesioneuroblastoma - Cases treated at Hospital Erasto Gaertner between 1973 and 2004

Introdução: O estesioneuroblastoma é um tumor maligno raro originado das células do epitélio olfativo e freqüentemente é confundido com outras neoplasias da cavidade nasal. Devido à raridade desses tumores, há controvérsia quanto ao diagnóstico e tratamento da doença. Objetivo: Rever os casos tratados no Hospital Erasto Gaertner. Métodos: Análise dos pacientes tratados por estesioneuroblastoma no período de 1973 a 2004. Resultados: Foram tratados sete pacientes (três mulheres e quatro homens), com idade média de 45,6 anos. A apresentação clínica mais freqüente foi a obstrução nasal unilateral e, na maioria dos pacientes, mais de uma manifestação clínica estava presente. Nenhum paciente apresentava metástases a distância ao diagnóstico e um paciente, que se encontra vivo, apresentou metástases linfonodais no seguimento. A sobrevida foi de 43%. Conclusão: A maioria dos pacientes apresenta doença avançada e a sobrevida é pobre.

Introduction: Esthesioneuroblastoma (ENB) is an uncommon malignant tumor believed to arise from the olfactory epithelium and is often confused with other neoplasms of the nasal cavity. Because of the rarity of this unusual tumor there are many controversy related to diagnosis and treatment of this neoplasms. Objective: To review our experience on treatment. Methods: Records of patients with esthesioneuroblastoma treated between 1973 and 2004 were reviewed. Results: Seven consecutive patients diagnosed as having esthesioneuroblastoma (3 women and 4 men), with an average age of 45.6 years. The most common clinical presentation was nasal obstruction and most of patients had more than one clinical feature. None of patients had distant metastasis at the moment of the diagnosis, and one patient, who is alive, presented with metastatic disease on cervical lymph nodes during follow up. Conclusion: Most of patients presented with advanced disease and in this group the survival was very poor.

Osteoma do etmóide com invasão orbitária: relato de três casos e revisão da literatura / Ethmoid sinus osteoma with orbital invasion: report of three cases and literature

São apresentados três raros casos de osteoma do etmóide, com extensão para o quadrante medial da órbita e que apresentavam algumas particularidades que os tornavam ainda mais inusitados, como terem acontecido em mulheres, em faixa etária não usual e com queixa de epífora. Os achados radiográficos foram típicos da afecção e os casos foram operados, com resolução do problema.

We report three rare cases of ethmoid osteoma extending to the medial quadrant of the orbit that had singular particularities, such as occurring in women, at an unusual age group, and complaint of epiphora. The radiographic images were typical of this condition. Patients were submitted to surgery with complete resolution of the disease.