Tumor neuroectodérmico primitivo / Primitive neuroectodermal tumor

El tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET) o neuroepitelioma periférico es una neoplasia maligna de células redondas azules pequeñas derivadas de la cresta neural. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados entre los tumores malignos. Por ser indistinguible del sarcoma de Ewing, desde el punto de vista de imagen e histología, se considera una única patología para su estudio. Puede aparecer en la infancia o más frecuente en la adolescencia; el tratamiento incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. Se presenta el caso clínico de un paciente de 77 años de edad que consulta por ptosis palpebral y es catalogado como Síndrome de Horner. El diagnóstico final fue tumor neuroectodérmico periférico confirmado con histopatología e inmunohistoquímica

A primitive neuroectodermal tumor (PPNET) or peripheral neuroepithelioma is a malignant neoplasm of small round blue cells derived from the neural crest. It is one of the most undifferentiated histological types among malignant tumors, because it is indistinguishable from Ewing's sarcoma from the imaging and histology perspective. It considers a single pathology for this paper. It can appear in childhood or more frequently in adolescence; treatment includes chemotherapy, surgery, and radiation therapy. We present the clinical case of a 77 year-old patient who consulted for palpebral ptosis, and it classifies as Horner's Syndrome. The final diagnosis was a peripheral neuroectodermal tumorconfirmed with histopathology and immunohistochemistry.

Sarcoma de Ewing extraóseo de origen ginecológico: tumor neuroectodérmico primitivo de localización infrecuente. Reporte de caso y revisión de la literatura / Extraosseous Ewing's sarcoma of gynaecological origin: primitive neuroectodermal tumour of infrequent location. Case report and review of the literature

RESUMEN Objetivo: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de sarcoma de Ewing extraóseo cervicovaginal y realizar una revisión de la literatura, con especial atención al diagnóstico histopatológico y las posibilidades terapéuticas de estas neoplasias. Materiales y métodos: Mujer de 53 años de edad, en seguimiento por antecedente de cáncer de mama ductal infiltrante, que presenta un sangrado genital anómalo. Tras la exploración física y los estudios con pruebas de imagen se observa una tumoración cervicovaginal que se extiende hacia la pelvis, de la cual se toma una biopsia. El resultado de la misma es compatible con sarcoma de Ewing/ tumor neuroectodérmico primitivo cervical. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, con los términos: "sarcoma; ewing", "neuroectodermal tumors", "primitive", "peripheral" y "uterine cervical neoplasms", rastreando artículos de revisión bibliográfica, reportes y series de casos clínicos en inglés y español publicados desde 2009. Resultados: Se hallaron doce artículos correspondientes a revisiones de literatura, reportes y series de casos clínicos, donde se describen los aspectos más importantes referentes al tratamiento, las manifestaciones clínicas y el diagnóstico molecular, inmunohistoquímico e histopatológico de esta patología. Conclusiones: El tumor de Ewing extraóseo ginecológico es una lesión extremadamente rara, cuyo diagnóstico se basa en el estudio de la morfología histopatológica, el examen inmunohistoquímico y las pruebas genéticas. La combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia se considera actualmente el tratamiento de elección.

ABSTRACT Objective: To present the case of a female patient diagnosed with cervico-vaginal extraosseous Ewing's sarcoma and to conduct a review of the literature, with special emphasis on histopathological diagnosis and therapeutic options for these neoplastic lesions. Materials and methods: Woman of a 53 year-old on follow-up due to a history of infiltrating ductal breast cancer, who presents with abnormal genital bleeding. On physical examination, a cervico-vaginal mass extending to the pelvis was observed. A biopsy was taken and the result was consistent with Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumour of the cervix. A search was conducted in the Medeline databases via PubMed, using the terms "sarcoma; ewing", "neuroectodermal tumours", "primitive", "peripheral" and "uterine cervical neoplasms", looking for reviews of the literature, case reports and clinical case series both in English and Spanish, published since 2009. Results: Overall, 12 articles were found, including reviews of the literature, case reports and clinical case series, describing the most relevant aspects of the treatment, clinical manifestations and molecular, immunohistochemical and histopathological diagnosis of this disease. Conclusions: Gynaecological extraosseous Ewing's tumour is an extremely rare lesion whose diagnosis is based on the study of the histopathological morphology, immunohistochemical tests and genetic testing. A combination of surgery, chemotherapy and radiotherapy is considered the treatment of choice at the present time.