La enfermedad de Lhermitte-Duclos (ELD): Reporte del primer caso registrado en Paraguay con correlación radiológica-patológica

La enfermedad de Lhermitte-Duclos, o gangliocitoma displásico cerebeloso, es una rara entidad que se manifiesta como un proceso expansivo de crecimiento lento en la fosa posterior, específicamente en el cerebelo, con una patogenia no muy bien comprendida, que puede estar relacionada con anomalías congénitas y mutaciones del gen PTEN (fosfatasa y homólogo de tensina) sobre todo en la forma de presentación adulta. Los casos documentados de esta enfermedad son escasos, con alrededor de 230 registros en la literatura médica y una prevalencia menor a 1 por cada millón de personas. Presentamos el primer caso en Paraguay de Enfermedad de Lhermitte-Duclos en un paciente masculino de 44 años, sin antecedentes médicos o familiares relevantes, que fue intervenido quirúrgicamente por proceso expansivo de fosa posterior, con hallazgos característicos en la resonancia magnética, que permitió sospechar preoperatoriamente de la enfermedad, con diagnóstico diferencial de meduloblastoma, debido a restricciones observadas en la secuencia de Difusión. La resección fue completa con adecuada evolución y sin recaídas del proceso.

Lhermitte-Duclos disease, or cerebellar dysplastic gangliocytoma, is a rare entity that manifests as a slow-growing expansive process in the posterior fossa, specifically in the cerebellum, with a pathogenesis that is not well understood, which may be related to congenital anomalies and PTEN gene mutations (phosphatase and tensin homologue), especially in the form of adult presentation. Documented cases of this disease are scarce, with around 230 records in the medical literature and a prevalence of less than 1 per million people. We present the first case in Paraguay of dysplastic gangliocytoma or Lhermitte-Duclos disease in a 44-year-old male patient, with no relevant medical or family history, who underwent surgery due to an expansive process in the posterior fossa, with characteristic findings on magnetic resonance, which allowed preoperative suspicion of the disease, with differential diagnosis of medulloblastoma, due to restrictions observed in the Diffusion sequence. The resection was complete with adequate evolution and without relapses of the process. Keywords: Lhermitte- Duclos; Gangliocytoma; dysplastic; cerebellar; neuroradiology.

Effects of lumbar myelography on subarachnoid pressure and cardiorespiratory parameters in healthy sheep

ABSTRACT: The purpose of this study was to evaluate the effects of lumbar myelography on subarachnoid pressure, cardiorespiratory parameters and pressure-volume index in sheep. Eight sheep were evaluated. The animals were submitted to puncture of the cisterna magna for monitoring of subarachnoid pressure (SaP). Lumbar myelography was performed through applying Iohexol (0.4mL/kg). ToC, PAS, PAD, MAP, InspISO, FeISO, SaP and CPP were recorded immediately after anesthetic stabilization (M0), during lumbar puncture (M1), and two, four and six minutes after contrast application (M2, M3 and M4, respectively). Blood pressure initially increased, then decreased, returning to basal level, similarly observed for InspISo and FeISo. The SaP rose initially thereafter remaining stable. Despite of the effect on subarachnoid pressure, lumbar myelography can be considered safe in sheep.

RESUMO: O objetivo foi avaliar os efeitos da mielografia lombar na pressão subaracnóidea, parâmetros cardiorrespiratórios e índice pressão-volume em ovinos. Oito ovelhas foram avaliadas. Os animais foram submetidos à punção da cisterna magna para monitoramento da pressão subaracnoidea (SaP). A mielografia lombar foi realizada com a aplicação de Iohexol (0,4mL/kg). Os momentos estudados foram: imediatamente após a estabilização anestésica (M0), durante a punção lombar (M1), dois, quatro e seis minutos após a aplicação do contraste (M2, M3 e M4, respectivamente), para avaliar as seguintes variáveis: ToC, PAS, PAD, MAP, InspISO, FeISO, Sap e CPP. A pressão arterial aumentou inicialmente, depois diminuiu, retornando aos valores iniciais, padrão também observado para o InspISo e o FeISo. O SaP subiu inicialmente, posteriormente, permanecendo estável. A mielografia lombar, apesar de influenciar a pressão subaracnoidea, pode ser considerada segura em ovinos.

Effects of lumbar myelography on subarachnoid pressure and cardiorespiratory parameters in healthy sheep / Efeitos da mielografia lombar na pressão subaracnoidea e nos parâmetros cardiorrespiratórios em ovelhas saudáveis

The purpose of this study was to evaluate the effects of lumbar myelography on subarachnoid pressure, cardiorespiratory parameters and pressure-volume index in sheep. Eight sheep were evaluated. The animals were submitted to puncture of the cisterna magna for monitoring of subarachnoid pressure (SaP). Lumbar myelography was performed through applying Iohexol (0.4mL/kg). ToC, PAS, PAD, MAP, InspISO, FeISO, SaP and CPP were recorded immediately after anesthetic stabilization (M0), during lumbar puncture (M1), and two, four and six minutes after contrast application (M2, M3 and M4, respectively). Blood pressure initially increased, then decreased, returning to basal level, similarly observed for InspISo and FeISo. The SaP rose initially thereafter remaining stable. Despite of the effect on subarachnoid pressure, lumbar myelography can be considered safe in sheep.(AU)

O objetivo foi avaliar os efeitos da mielografia lombar na pressão subaracnóidea, parâmetros cardiorrespiratórios e índice pressão-volume em ovinos. Oito ovelhas foram avaliadas. Os animais foram submetidos à punção da cisterna magna para monitoramento da pressão subaracnoidea (SaP). A mielografia lombar foi realizada com a aplicação de Iohexol (0,4mL/kg). Os momentos estudados foram: imediatamente após a estabilização anestésica (M0), durante a punção lombar (M1), dois, quatro e seis minutos após a aplicação do contraste (M2, M3 e M4, respectivamente), para avaliar as seguintes variáveis: ToC, PAS, PAD, MAP, InspISO, FeISO, Sap e CPP. A pressão arterial aumentou inicialmente, depois diminuiu, retornando aos valores iniciais, padrão também observado para o InspISo e o FeISo. O SaP subiu inicialmente, posteriormente, permanecendo estável. A mielografia lombar, apesar de influenciar a pressão subaracnoidea, pode ser considerada segura em ovinos.(AU)

Membrana de Liliequist: avaliação radiológica e suas implicações clínicas e terapêuticas / Liliequist membrane: radiological evaluation, clinical and therapeutic implications

A membrana de Liliequist, de maneira simplista e sucinta, pode ser entendida como uma projeção formada pela aracnoide que se estende do dorso da sela turca aos corpos mamilares. Apesar de se tratar de uma estrutura anatômica bem conhecida pelos neurocirurgiões, muitos radiologistas não a conhecem ou não valorizam seu estudo. A avaliação por imagem desta membrana é factível e pode ser interessante para o melhor planejamento pré-operatório, avaliação pós-operatória de terceiro-ventriculostomias e entendimento dos cistos aracnoides suprasselares e hemorragias perimesencefálicas. Ilustramos neste artigo os aspectos anatômicos da membrana, sobretudo do ponto de vista de imagem, além de suas possíveis implicações clinicocirúrgicas.

In a simplistic and succinct way, Liliequist membrane may be understood as a projection formed by an arachnoid membrane extending from the dorsum sellae to the mammillary bodies. In spite of being well known to neurosurgeons, many radiologists neither know this anatomical structure nor give importance to its study. The imaging evaluation of this membrane is feasible and may be interesting for a better preoperative planning; postoperative evaluation of third ventriculostomies; and understanding of suprasellar arachnoid cysts and perimesencephalic hemorrhage. The present article illustrates the anatomy of the membrane, with emphasis on imaging findings, besides describing its possible clinical and surgical implications.

Raupp: 50 years of neuroradiology / Raupp: 50 anos de neurorradiologia

OBJECTIVE: Evaluate the laboral and intellectual contributions of a founder of Brazilian Neuroradiology to the development of specialty. METHOD: Interviews were conducted with Dr. Raupp and contemporary doctors. Then we made a literature review with the Raupp search term aiming to identify those papers which included major changes in the diagnostic and therapeutic neurosurgical. RESULTS: The colleagues consulted were unanimous in recognizing the work of avant-garde and the importance of Dr. Raupp to the development of neuroradiological methods, especially in the pre-computed tomography fase. CONCLUSION: The work of Dr. Raupp was fundamental for the consolidation of Brazilian Neuroradiological School over the past five decades. He developed diagnostic and therapeutic techniques in congruence with the practices of the specialty on the global stage and he promoted education through medical residency programs.

OBJETIVO: Avaliar a contribuição laboral e intelectual de um dos fundadores da Neurorradiologia Brasileira para o desenvolvimento da especialidade. MÉTODO: Foram realizadas entrevistas com o Dr. Raupp e com médicos contemporâneos. Em seguida, foi feita uma revisão de literatura com o termo Raupp com o objetivo de identificar os trabalhos que definiram mudanças importantes na avaliação diagnóstica e terapêutica neurocirúrgica. RESULTADOS: Os colegas consultados foram unânimes no reconhecimento do trabalho de vanguarda e da importância do Dr. Raupp no desenvolvimento das técnicas neurorradiológicas, especialmente na fase pré-tomografia computadorizada. CONCLUSÃO: O trabalho do Dr. Raupp foi fundamental para a consolidação da Escola Neurorradiológica Brasileira ao longo das últimas cinco décadas. Ele desenvolveu técnicas diagnóstica e terapêutica em congruência com as práticas da especialidade no cenário mundial e promoveu o ensino através dos programas de residência médica.

Sinais em neurorradiologia: parte 1 / Signs in neuroradiology: part 1

O uso de sinais ou analogias na interpretação de imagens na radiologia médica é prática comum e antiga entre os radiologistas. Comparação entre achados de imagem com animais, alimentos ou objetos se faz de modo natural. Muitos sinais são bastante específicos e em alguns casos patognomônicos. Independentemente do grau de especificidade, sinais auxiliam a prática radiológica. Vários sinais já foram descritos em neurorradiologia. Neste artigo os autores demonstrarão 15 sinais neurorradiológicos. Serão abordados as principais características de cada um, a sua importância na prática clínica e os seus achados de imagem.

The use of signs or analogies for interpretation and description of medical images is an old and common practice among radiologists. Comparison of findings with animals, food or objects is not unprecedented and routinely performed. Many signs are quite specific and, in some cases, pathognomonic. Indeed, notwithstanding their degree of specificity, signs may help in the characterization of certain diseases. Several neuroradiological signs have been already described. The authors will present 15 neuroradiology signs in the present essay, approaching their main characteristics, the significance of their role in the clinical practice, as well as their respective imaging findings.

Sinais em neurorradiologia: parte 2 / Signs in neuroradiology: part 2

O uso de sinais na interpretação de imagens na neurorradiologia é extremamente útil. Muitos sinais são bastante específicos e em alguns casos, patognomônicos. Nesta segunda parte os autores descreverão 15 sinais neurorradiológicos adicionais. Serão novamente abordadas as principais características de imagem de cada um e sua importância na prática clínica.

The use of signs for interpretation of images in neuroradiology is extremely useful. Some signs are quite specific and, in some cases, pathognomonic. In this second part of their essay, the authors describe 15 additional neuroradiological signs. Main characteristics of imaging findings will be approached and the significance of their role in the clinical practice will be discussed.

Meios contínuos em neurocirurgia vascular e neurorradiologia intervencionista. Parte I / Mechanics of continuous media in vascular neurosurgery and endovascular neuroradiological procedures

Os aneurismas e as placas de ateroma compartem não somente um elevado índice de morbimortalidade, como também sua localização. Isso sugere que fatores hemodinâmicos contribuam no seu desenvolvimento. A quantificação de forças hemodinâmicas é complicada, especialmente em vasos intracranianos; porém, avanços recentes em mecânica computacional têm permitido calcular sua magnitude e distribuição em modelos arteriais com ajuda de técnicas de dinâmica de fluidos computacionais. No entanto, a compreensão desses modelos e a verificação de sua validade e limitações dependem do conhecimento de seu desenho e dos parâmetros hemodinâmicos utilizados. Por outro lado, a determinação das propriedades mecânicas das paredes arteriais é crucial, não somente para a compreensão das alterações do sistema cardiovascular no tempo e das causas responsáveis que dão origem às lesões vasculares, bem como para a realização da angioplastia, o planejamento de pontes arteriais e a seleção de próteses endovasculares. Dessa forma, a mais importante contribuição que podemos obter do conhecimento da biomecânica, em geral, e da mecânica dos meios contínuos, em particular, se encontra no melhor entendimento da fisiologia. Nesta revisão, passamos pelos conceitos fundamentais utilizados na formulação dos problemas da mecânica dos meios contínuos, com ênfase na pesquisa biomecânica das lesões vasculares, no intuito de oferecer algumas definições que promovam a análise crítica dos resultados nesse campo.

Cerebral aneurysms and atherosclerosis share not only a high rate of morbidity and mortality, but also its location. It suggests that hemodynamic factors contribute to their development. Quantification of hemodynamic forces is complicated, especially in intracranial arteries. However, recent advances in computational mechanics have allowed calculating the magnitude and distribution of these forces in arterial models with the help of techniques of computational fluid dynamics. However, the understanding of these models and verification of their validity and limitations depend on the knowledge of its design and hemodynamic parameters. Furthermore, the determination of mechanical properties of the arterial walls is crucial, not only for the understanding of the changes of the cardiovascular system in time and the causes of the injuries that they develop, as well as to the realization of angioplasty, planning of arterial bypass or the selection of endovascular prosthesis, for example. Thus, concepts on mechanics of continuous media are needed in the body of knowledge of all interested in cerebrovascular disease. In this review, we look the fundamental concepts used in the formulation of the problems of the mechanics of continuous media, focusing on biomechanics research of vascular lesions, in order to provide some definitions that promote the critical analysis of the results in this . The most important contribution that we can get from the knowledge of biomechanics, in general, and from the mechanics of continuous media, in particular, is a better understanding of physiology.

Advances in neuroimaging of stroke

This article reviews the recent advances in the neuroradiological diagnosis of acute stroke, highlighting the perspectives for the next 10 years. Key words: Brain infarction; cerebral hemorrhage; early diagnosis; neuroimaging.

O artigo sumaria os avanços recentes no diagnóstico neuroradiológico do acidente vascular cerebral isquêmico e hemorrágico, discutindo as perspectivas para a próxima década.